Ste že slišali za kronično limfocitno levkemijo (KLL)? Pogovorimo se o tem podrobneje!

Se včasih počutite zelo utrujeni? Ali pa pogosto dobite vročino? Imate majhne bulice, ki se zdijo, kot da so na vratu, pod pazduhami ali v dimljah? To so lahko znaki kronične limfocitne levkemije ali na kratko KLL . Vendar ne skrbite, saj vsi ti simptomi še ne pomenijo, da imate to bolezen. Vendar je zelo pomembno, da se zavedate takšnih stvari. Zato se danes na preprost način pogovorimo o KLL, prav?

Kaj je kronična limfocitna levkemija (KLL)? Preprosto povedano ...

Kronična limfocitna levkemija (KLL) je vrsta krvnega raka . Je najpogostejša vrsta levkemije pri odraslih. Krvne celice nastajajo v kostnem mozgu. To stanje se pojavi, ko limfociti, vrsta zdravih belih krvničk v kostnem mozgu, postanejo nenormalni, kar pomeni, da se spremenijo in postanejo rakavi. Te rakave celice se nenadzorovano množijo in izpodrivajo zdrave krvne celice in trombocite, ki pomagajo pri strjevanju krvi.

KLL se najpogosteje pojavi pri ljudeh, starejših od 65 let. Včasih pa se lahko pojavi tudi pri ljudeh, starih komaj 30 let. Poleg tega imajo lahko nekateri ljudje KLL brez kakršnih koli simptomov . Mnogi ljudje za to bolezen odkrijejo med krvnim testom za drugo bolezen ali med rutinskim letnim zdravniškim pregledom.

Trenutno za KLL ni zdravila. Vendar to ni razlog za zaskrbljenost. V zadnjem desetletju so zdravniki razvili nova zdravljenja, ki lahko nadzorujejo KLL in jo spravijo v remisijo . Ta zdravljenja so ljudem s KLL omogočila veliko daljše življenje.

Katere so glavne vrste KLL?

V našem telesu obstajata dve glavni vrsti belih krvničk, imenovanih limfociti. KLL se lahko razvije le v eni od teh dveh vrst.

• B-limfociti (B-celice): To so celice, ki proizvajajo protitelesa, vrsto beljakovine, ki prepoznava in se bori proti škodljivim mikrobom, bakterijam, virusom in celo rakavim celicam.
• T-limfociti (celice T): Ti nadzorujejo odzive imunskega sistema našega telesa. Prav tako najdejo in neposredno uničujejo nenormalne celice, kot so rakave celice.

Najpogostejša vrsta KLL je B-celična KLL . Obstaja sorodno stanje, ki prizadene T-celice, imenovano T-celična prolimfocitna levkemija (PLL). Vendar pa se pri ljudeh s PLL simptomi razvijejo hitreje kot pri ljudeh z B- celično KLL.

Kako pogosto je to stanje, imenovano KLL?

Pravzaprav je kronična limfocitna levkemija (KLL) ena najpogostejših vrst levkemije pri odraslih. V Združenih državah Amerike bolezen prizadene približno 5 od 100.000 ljudi. Ameriško združenje za boj proti raku ocenjuje, da bo samo v letu 2023 približno 18.700 novih primerov KLL. Za lažjo predstavo naj bi v letu 2023 poročali o več kot 238.000 novih primerih pljučnega raka (enega najpogostejših rakov). Torej, čeprav se KLL morda ne zdi tako pogosta, je ena najpogostejših vrst levkemije.

Kakšni so simptomi KLL?

Kot smo že omenili, imajo lahko nekateri ljudje KLL brez kakršnih koli simptomov . Simptomi se lahko pojavijo šele po nekaj mesecih ali celo letih. Najpogostejši simptomi so:

• Utrujenost: KLL lahko vpliva na rdeče krvne celice in povzroči anemijo. Utrujenost je pogost simptom anemije.
• Vročina: Vročina je znak okužbe. Ker KLL prizadene zdrave bele krvničke, je večja verjetnost za okužbe.
• Otekle bezgavke v vratu, pazduhah, dimljah ali trebuhu.
• Nočno potenje.
• Nepojasnjena izguba teže.
• Bolečina ali občutek polnosti pod rebri: KLL lahko prizadene jetra ali vranico. Ko se rakave celice kopičijo v teh organih, lahko otečejo.

Zakaj se razvije KLL? Kateri so dejavniki tveganja?

Kronična limfocitna levkemija (KLL) se razvije, ko se v našem življenju pojavijo določene mutacije ali spremembe v naših kromosomih in genih. Vendar pa medicinski raziskovalci še vedno niso prepričani, kaj povzroča te spremembe. Vendar pa so opredelili več dejavnikov tveganja, ki lahko vplivajo nanjo:

• Družinska anamneza: Raziskave so pokazale, da če ima eden od vaših bližnjih sorodnikov, torej vaša mati, oče, bratje in sestre ali otroci, KLL, se lahko tveganje za razvoj KLL poveča za dva- do štirikrat.
• Starost: Bolniki so ob diagnozi KLL v povprečju stari približno 71 let.
• Spol: Moški pogosteje razvijejo KLL.
• Izpostavljenost oranžni kemikaliji: Raziskave so pokazale povezavo med oranžno kemikalijo, ki se je uporabljala med vietnamsko vojno, in kronično limfocitno leukemijo (KLL).
• Monoklonska limfocitoza B-celic:V tem stanju imate v krvi več ene same vrste celic B kot običajno. Če imate to stanje, imate majhno tveganje za razvoj KLL.

Kakšni so možni zapleti KLL?

KLL prizadene vaše rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Pomislite, rdeče krvne celice prenašajo kisik po telesu. Bele krvne celice nas ščitijo pred boleznimi. Trombociti pomagajo pri strjevanju krvi. Ko torej izgubite te zdrave krvne celice in trombocite, se lahko pojavijo zapleti, kot so:

• Limfom: Med 2 % in 10 % ljudi s KLL lahko razvije vrsto raka, imenovano limfom.
• Kožni rak, pljučni rak ali rak debelega črevesa: KLL oslabi vaš imunski sistem, zaradi česar je manj sposoben zaščititi vas pred vsiljivci, vključno z rakavimi celicami. To lahko poveča tveganje za razvoj drugih vrst raka.
• Anemija: Anemija se lahko razvije, ko ni dovolj rdečih krvnih celic za prenos kisika po telesu.
• Trombocitopenija: KLL lahko vpliva na zalogo trombocitov. To lahko povzroči krvavitev.
• Pogoste okužbe: Brez dovolj zdravih belih krvničk je večja verjetnost za razvoj bakterijskih, glivičnih ali virusnih okužb.
• Avtoimunske bolezni: Nekateri ljudje s KLL lahko razvijejo stanja, kot je avtoimunska hemolitična anemija.

Kako se diagnosticira KLL?

Ko greste k zdravniku, vas bo vprašal o vaših simptomih. Nato bo opravil fizični pregled in morda naročil nekatere preiskave, kot so:

• Popolna krvna slika (KKS) in diferencialna krvna slika: Ta test meri število rdečih krvničk, belih krvničk in trombocitov v krvi. Preverja tudi količino hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik) v rdečih krvničkah.
• Razmaz periferne krvi: Medicinski laboratorijski tehnik pregleda vaše krvne celice pod mikroskopom, da preveri prisotnost rakavih celic.
• Pretočna citometrija: Ta laboratorijski test lahko zagotovi več informacij o vaših krvnih celicah. Pri KLL se uporablja za natančno določitev, ali vaše bele krvničke vsebujejo celice KLL.
• Genetski testi:Zdravniki uporabljajo teste, kot sta fluorescenčna in situ hibridizacija (FISH) in test težke verige imunoglobulinov (IGHV), za pregled vaših kromosomov in genov. Razumevanje sprememb, ki so se zgodile v teh kromosomih in genih, zdravnikom pomaga pri odločitvi o zdravljenju KLL.

Faze KLL

Zdravniki določijo stadij raka, da bi načrtovali zdravljenje in napovedali prognozo. Za določanje stadija KLL se uporabljata dve glavni metodi: Raijev sistem stadija in Binetov sistem stadija .

Včasih se lahko ob branju teh stopenj v številkah in črkah počutite nekoliko prestrašeno in nelagodno. Morda boste celo pomislili: "Ali je moja bolezen tako opisana v formuli?" Zdravniki to razumejo. Če vam ni jasno, kaj je povedano, ali če vam je to v breme, prosite zdravnika, naj vam razloži, kako se ta sistem stopenj nanaša na vaše stanje.

Raijev sistem uprizoritve

Ta metoda razvršča KLL glede na verjetnost poslabšanja in ali bo potrebno zdravljenje:

• Nizko tveganje (prej znano kot Raijeva stopnja 0): Imate limfocitozo (povečanje števila limfocitov) in v krvi in/ali kostnem mozgu so nenormalne bele krvničke.
• Srednje tveganje (prej znano kot Raijeva stopnja I ali stopnja II): Imate limfocitozo, otečene bezgavke in povečano vranico in/ali jetra.
• Visoko tveganje (prej znano kot Raijeva stopnja III): Imate anemijo ali trombocitopenijo (nizko število trombocitov).

Binet sistem za odpiranje

Ta metoda temelji na številu krvnih celic in trombocitov ter na številu območij z oteklimi bezgavkami v telesu:

• Stadij A: Nimate anemije (nizkega števila rdečih krvničk) ali nizkega števila trombocitov. Vendar pa imate otečene bezgavke na vsaj dveh mestih na telesu. Na primer, lahko imate otečene bezgavke v vratu in dimljah.
• Stadij B: Otečene bezgavke so prisotne na treh mestih po telesu ali pa so otečena jetra ali vranica. Vendar ni anemije in raven trombocitov je normalna.
• Faza C: Imate anemijo in otečene bezgavke na treh ali več mestih na telesu.

Kako se zdravi KLL?

Možnosti zdravljenja so odvisne od vaših simptomov in rezultatov testov. Če imate na primer KLL v zgodnji fazi, vam lahko zdravnik priporoči »budno čakanje/aktivno spremljanje«.Lahko se odločite za metodo, imenovano "spremljanje". To vključuje skrbno spremljanje vašega splošnega zdravstvenega stanja, simptomov in rezultatov testov, ne da bi začeli zdravljenje.

Rezultati genetskih testov lahko vplivajo tudi na odločitve o zdravljenju. Na primer, nekatere genetske spremembe lahko pomenijo, da se vaše stanje lahko hitro poslabša ali da standardno zdravljenje KLL morda ne bo delovalo tako dobro, kot je bilo pričakovano.

Najpogostejša zdravljenja KLL so ciljno usmerjena terapija in kemoterapija . Včasih se za zmanjšanje simptomov KLL uporablja radioterapija . Vsako od teh zdravljenj lahko povzroči različne neželene učinke. Zdravnik vam bo jasno razložil koristi, neželene učinke in morebitne dolgoročne zaplete zdravljenja, ki ga prejemate.

Ciljno zdravljenje

To zdravljenje deluje tako, da cilja na rakave celice. Pri kronični limfocitni levkemiji to zdravljenje deluje tako, da ustavi rast rakavih belih krvničk. Nekatera ciljno usmerjena zdravljenja uničujejo rakave celice, ne da bi pri tem poškodovala zdrave celice. Nekatera zdravila, ki se uporabljajo za to, so:

• Terapija z zaviralci Brutonove tirozin kinaze (BTK): To zdravljenje blokira encim, ki pomaga celicam B pri tvorbi več belih krvničk. Primeri: ibrutinib (Imbruvica®) , akalabrutinib (Calquence®) in zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Terapija z zaviralci BCL2: Zdravilo venetoklaks (Venclexta®) blokira beljakovino, imenovano BCL2, ki jo najdemo v levkemičnih celicah, vključno s celicami KLL. To zdravljenje lahko uniči levkemične celice ali jih naredi bolj občutljive na druga zdravila proti raku.
• Terapija z monoklonskimi protitelesi: To je vrsta imunoterapije. Monoklonska protitelesa so vrsta protiteles, izdelanih v laboratoriju. Ustavijo rast rakavih celic ali jih ubijejo. Primera: rituksimab (Rituxan®) in obinutuzumab (Gazyva®) .

Kemoterapija

Zdravnik vam lahko kot primarno zdravljenje kronične limfocitne levkemije predpiše kemoterapijo. Nekatera najpogostejša kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo za KLL, so:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• klorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Ciklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustin (Bendamustin - Treanda®)

Imunoterapija

Ta metoda zdravljenja deluje tako, da obnovi ali okrepi vaš imunski sistem, pomaga uničiti rakave celice ali upočasni njihovo rast.

Pri KLL, ki se ni odzvala na kemoterapijo, se je ponovila (ponavljala) ali se stanje poslabša, lahko zdravniki uporabijo imunoterapevtsko zdravilo lenalidomid (Revlimid®) .

Medicinski raziskovalci preučujejo tudi terapijo s himernimi antigenskimi receptorji (CAR-T) za bolnike s KLL, ki se ne odzivajo na standardno zdravljenje.

Kako dolgo lahko živite s KLL?

Kronična limfocitna levkemija (KLL) običajno napreduje zelo počasi. S KLL lahko živite leta, preden se pojavijo simptomi. Ko se simptomi pojavijo, imajo zdravniki zelo učinkovita zdravljenja, ki lahko KLL spravijo v remisijo . Ta remisija KLL običajno traja več let, preden se bolezen ponovi. Vendar pa vam lahko zdravnik priporoči druga zdravljenja, ki lahko KLL ponovno spravijo v remisijo. KLL ni popolnoma ozdravljiva, vendar lahko ljudje s to boleznijo živijo dolgo in polno življenje.

Nacionalni inštitut za raka ocenjuje, da 87,9 % bolnikov s KLL živi pet let po diagnozi. Vendar pa je pri upoštevanju teh stopenj preživetja pomembno vedeti, da so to ocene, ki temeljijo na izkušnjah velike skupine bolnikov s KLL. Na te stopnje preživetja lahko vpliva veliko dejavnikov, vključno z vašim splošnim zdravstvenim stanjem, stadijem bolezni ob diagnozi in odzivom bolezni na zdravljenje. Če imate vprašanja, se posvetujte z zdravnikom, kaj lahko pričakujete glede na vašo situacijo.

Kaj se zgodi v končni fazi KLL?

Izraz »končna faza« pomeni, da zdravljenja niso več učinkovita pri nadzoru ali zaustavitvi KLL. Na tej točki se lahko pojavijo smrtno nevarne okužbe ali nenadzorovane krvavitve, ki jih zdravniki morda ne bodo mogli pozdraviti.

Ali se je tej situaciji mogoče izogniti?

Trenutno ni znanega načina za preprečevanje KLL.

Kakšno je živeti s KLL?

Odvisno je od vaše situacije. KLL lahko imate brez kakršnih koli simptomov. Če imate simptome, obstajajo zdravljenja za njihovo zmanjšanje in obvladovanje bolezni. Vendar bolezen ne bo popolnoma izginila.

Tukaj je nekaj predlogov, ki vam lahko pomagajo pri življenju s KLL:

• Zaščitite se pred okužbami:Ljudje s KLL imajo večje tveganje za razvoj okužb. Nekatere okužbe so lahko smrtno nevarne. Posvetujte se z zdravnikom, katera cepiva so prava za vas.
• Bodite pozorni na svoje splošno zdravje: Morda imate povečano tveganje za razvoj kožnega raka, pljučnega raka ali raka debelega črevesa. Posvetujte se z zdravnikom o presejalnih testih za odkrivanje raka.
• Obvladovanje stresa: Mnogi ljudje s KLL gredo skozi cikle remisije in recidiva. Ko bolezen napreduje, se lahko počutite tesnobno in prestrašeno. Če je tako, se posvetujte z zdravnikom o programih ali storitvah, ki vam lahko pomagajo pri obvladovanju stresa.
• Jejte zdravo prehrano: Nekateri simptomi KLL lahko povzročijo izgubo apetita. Posvetujte se z zdravnikom in se posvetujte z nutricionistom. Če imate dober apetit, poskusite jesti uravnoteženo prehrano, ki vključuje puste beljakovine, polnozrnata žita, sadje in zelenjavo ter zdrave maščobe. To lahko izboljša vaše splošno zdravje.
• Vadba: Vadba vam pomaga obvladovati stres in vas ohranjati srečne.
• Počitek: KLL vas lahko zelo utrudi. Počivajte, ko čutite potrebo po počitku.
• Vedite, kaj lahko pričakujete: Znanje je moč. Posvetujte se z zdravnikom o znakih, ki kažejo na morebitno slabšanje vašega stanja. Če je tako, vam bo zdravnik morda priporočil druga zdravljenja, ki vam lahko pomagajo bolje obvladovati KLL.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Morda boste želeli postaviti vprašanja, kot so ta:

• Kakšno vrsto kronične limfocitne levkemije imam?
• Nimam simptomov. Kdaj naj začnem z zdravljenjem?
• Katere možnosti zdravljenja imam?
• Bom moral/a jemati zdravljenje za vedno?
• Ali bo zdravljenje moje stanje spravilo v remisijo?

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Kronična limfocitna levkemija (KLL) je vrsta levkemije, ki je najpogostejša pri odraslih. To stanje lahko imate leta brez kakršnih koli simptomov. Če imate KLL, morda ne boste morali takoj začeti zdravljenja. Čeprav zdravniki bolezni ne morejo popolnoma ozdraviti, obstajajo zdravljenja, ki lahko omilijo simptome KLL in bolezen spravijo v remisijo . Nekateri ljudje s KLL živijo leta.

Življenje s kronično boleznijo, kot je KLL, ni vedno lahko. Lahko greste skozi več ciklov remisije in ponovitve. Med vsakim ciklom vas lahko skrbi, kaj se bo zgodilo naprej. Vaši zdravniki razumejo, kako je živeti s kronično boleznijo. Z veseljem bodo odgovorili na vsa vaša vprašanja in vam pomagali na kakršen koli način. Zato se nikoli ne bojte pogovoriti s svojim zdravnikom o svojih skrbeh.

Levkemija , KLL, krvni rak, simptomi, zdravljenje, limfociti, okrevanje