Želite tudi vi izvedeti več o tej redki bolezni? Pogovorimo se o EGPA (eozinofilni granulomatozi s poliangiitisom) na preprost način!

Imate pogosto astmo? Ali pa ste nekdo, ki trpi za hudimi alergijami? Potem je to, kar bom povedal, morda za vas zelo pomembno. Danes bomo namreč govorili o precej nenavadni in zelo redki bolezni, ki je včasih povezana s takimi stanji. Ta bolezen se imenuje EGPA . Prej je bila znana kot Churg-Straussov sindrom . Če se vam ime zdi nekoliko dolgo, ne skrbite, razumejmo ga preprosto.

Kaj je EGPA (eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom)?

To dolgo ime je lahko nekoliko zmedeno, vendar ga razdelimo na dele in ga razumejmo. Potem bo veliko lažje.

1. Eozinofilni

Preprosto povedano, eozinofilnost pomeni, da imate v krvi večje število belih krvničk, imenovanih eozinofili, od običajnega. Pomislite na to takole: eozinofili so kot majhni stražarji v našem telesu, pomagajo našemu imunskemu sistemu . Toda pri nekom z EGPA se lahko število eozinofilcev včasih podvoji ali celo preseže normalno število. To pomeni, da imunski sistem dela nadure.

2. Granulomatoza

Granulomatoza je stanje, pri katerem imunske celice tvorijo majhne grudice v telesnih tkivih, ko pride do vnetja ali otekline. Tem grudicam pravimo granulomi . To je tudi naloga imunskega sistema. Gre za to, kot da bi obkrožili problematično območje in poskušali preprečiti njegovo širjenje.

3. Poliangiitis

Poliangiitis je dolgotrajno vnetje številnih krvnih žil v telesu, zlasti majhnih in srednje velikih (poli pomeni veliko). Gre za stanje, ki spada v večjo skupino bolezni, imenovanih vaskulitis . Angiitis je drugo ime za vaskulitis.

Torej, če vse to združimo, je EGPA redko stanje, ki ga povzroča nenormalno delovanje imunskega sistema, ki se začne z astmo ali alergijami, vodi do povečanja eozinofilcev, nastanka granulomov in na koncu do vnetja krvnih žil.

Kako to stanje EGPA vpliva na moje telo?

Ko pride do vnetja krvnih žil, imenovanega vaskulitis , stene krvnih žil oslabijo. Zaradi tega se lahko raztegnejo in napihnejo kot balon – kar imenujemo anevrizma . Ali pa te oslabljene krvne žile počijo in krvavijo v telo.

Druga stvar je, da lahko vnetje povzroči otekanje krvnih žil, njihovo brazgotinjenje in zoženje v notranjosti. Kaj se potem zgodi? Pretok krvi je oslabljen, včasih celo popolnoma blokiran. To telesu odvzame kisik in hranila, ki jih potrebuje za pravilno delovanje.

Ker poliangiitis prizadene majhne krvne žile po vsem telesu, se simptomi lahko pojavijo kjer koli v telesu. Vendar pa najpogosteje prizadene dihala , torej pljuča. Lahko prizadene tudi ledvice, črevesje, srce in živce.

Kakšni so simptomi EGPA?

Bolezen, imenovana EGPA, se ne pojavi nenadoma. Simptomi se pojavljajo postopoma, skozi več let, v več fazah. Poglejmo, katere so te faze.

1. faza: Pogosti simptomi, opaženi v zgodnjih fazah

V tem času lahko občutite stvari, kot so:

• Astma v odrasli dobi: Tudi nekdo, ki še nikoli ni imel astme, lahko razvije novo astmo s simptomi, kot so kašelj, piskanje in težave z dihanjem.
• Seneni nahod: Kihanje, srbeč nos in zamašen nos lahko vztrajajo.
• Kronični sinusitis: občutek teže in pritiska v glavi zaradi vnetja sinusnih votlin.
• Nosni polipi: Majhne, ​​nekancerogene rasti, ki se tvorijo v nosu.
• Splošne bolečine v telesu: Občutek, kot da vas bolijo sklepi, mišice.
• Vročina, slabo počutje in utrujenost: Samo občutek bolečine in utrujenosti.

Druga faza: Simptomi povečanih eozinofilov

Ko bolezen napreduje, se eozinofili, o katerih smo govorili, začnejo kopičiti v različnih tkivih telesa, zlasti v pljučih. To se imenuje eozinofilni infiltrati . To lahko povzroči nove simptome:

• Bolečine v prsih in povečane težave z dihanjem.
• Srčne palpitacije.
• Kožni izpuščaji ali mozolji.
• Simptomi prebavnega sistema: bolečine v želodcu, driska.

Tretja faza: Simptomi vaskulitisa

Vaskulitis , ki je vnetje krvnih žil, je običajno zadnja faza bolezni. To lahko povzroči hude simptome, kot so:

• Znaki notranje krvavitve: kri v blatu, kri v kašlju in razbarvani madeži pod kožo.
• Simptomi, ki jih povzroča vnetje ali poškodba živcev: odrevenelost okončin, mravljinčenje, šibkost, bolečine v živcih.
• Simptomi srčne bolezni: nepravilen srčni utrip, omedlevica, zasoplost, otekanje (edem) .

To je poliangiitis.Stanje lahko prizadene tudi ledvice, vendar večinoma poteka brez simptomov.

Zakaj se pojavi ta EGPA? Kaj je razlog?

Pravzaprav je ta EGPA posledica okvare našega lastnega imunskega sistema . Predstavljajte si, da se tukaj dogaja, kot da vojaki, ki naj bi ščitili naša telesa, napadajo svoja. Vnetje v vaših krvnih žilah, nastanek granulomov, o katerih smo govorili prej, povečanje eozinofilcev – vse to se zgodi, ker je imunski sistem pretirano aktiven in se nepravilno odziva.

Vendar pa raziskovalci še vedno ne morejo natančno ugotoviti, zakaj se to dogaja.

Bolezni, ki vključujejo dolgotrajno vnetje imunskega sistema, se včasih imenujejo avtoimunske bolezni . Pogosta značilnost takšnih bolezni je, da se proti določenim celicam v telesu proizvajajo protitelesa in jih napadajo. To je lahko eden od vzrokov za EGPA.

Raziskovalci so več drugih bolezni, kot je EGPA, združili v eno skupino. Vse imajo specifično protitelo, imenovano ANCA . Ta skupina se imenuje z ANCA povezani vaskulitis (AAV) . Vendar pa ima le 40 % ljudi z EGPA to protitelo ANCA. To pomeni, da ni edini vzrok.

Zdi se, da je povečanje števila eozinofilcev ločen vzrok simptomov, ki predhodijo vaskulitisu. Ko se eozinofilci kopičijo v tkivih, povzročijo vnetje in poškodujejo tkiva. To povečanje števila eozinofilcev je močno povezano z astmo in alergijami. Ljudje z astmo imajo 34-krat večjo verjetnost za razvoj EGPA kot drugi.

Kateri resni zapleti se lahko pojavijo zaradi EGPA?

Če se ta bolezen ne zdravi pravilno, lahko povzroči resno poškodbo organov in tkiv. Tukaj je nekaj primerov:

• Plevralni izliv: kopičenje tekočine okoli pljuč.
• Perikardialni izliv: kopičenje tekočine okoli srca.
• Periferna nevropatija: Poškodba perifernih živcev.
• Kronična bolezen ledvic.
• Kronična respiratorna odpoved.
• Kongestivno srčno popuščanje.

Najpomembneje je diagnosticirati in zdraviti bolezen, preden se pojavijo takšni zapleti.

Kako se diagnosticira EGPA?

Diagnosticiranje EGPA je lahko nekoliko zapleteno, saj se lahko v različnih obdobjih pojavijo različni simptomi. Lahko traja nekaj časa, da vi in ​​vaš zdravnik vse skupaj sestavite. Poleg tega so lahko simptomi EGPA podobni simptomom mnogih drugih bolezni.

Vendar pa lahko zdravnik posumi na EGPA, če imate več od teh stanj:

• Zgodovina astme ali senenega nahoda.
• Krvni test pokaže povišano število eozinofilcev.
• Slikovni testi kažejo znake eozinofilnih infiltratov.
• Biopsija tkiva kaže znake granulomov in/ali vaskulitisa.

Kakšno je zdravljenje za to bolezen EGPA? Ni se treba bati, kajne?

Da, za to stanje zagotovo obstaja zdravljenje, imenovano EGPA. Brez skrbi! Glavna stvar je, da bolezen hitro diagnosticirate in začnete zdravljenje.

Običajno je najprej treba dati visoke odmerke kortikosteroidov za zmanjšanje vnetja in eozinofilov . Ko ta zdravila nadzorujejo simptome, rečemo, da je bolezen v remisiji . To pomeni, da so simptomi izginili. Nato zdravnik postopoma zmanjšuje odmerek zdravila. Mnogi ljudje morajo še naprej jemati kortikosteroide v nizkem odmerku, da ohranijo to remisijo.

Včasih samo kortikosteroidi niso dovolj ali pa boste morda morali še naprej jemati visoke odmerke kortikosteroidov, da se izognete neželenim učinkom. V takih primerih vam lahko zdravnik predpiše dodatna zdravila.

Ta dodatna zdravila vključujejo imunosupresive in biološka zdravila . Mepolizumab je prvo biološko zdravilo, ki ga je za EGPA odobrila ameriška Uprava za hrano in zdravila (FDA) . Tudi drugo biološko zdravilo , benralizumab, je v nedavnih kliničnih preskušanjih pokazalo obetavne rezultate. Ta nova raziskava je odprla nove možnosti zdravljenja za ljudi z EGPA.

Kakšno bo življenje z EGPA? (Prognoza)

EGPA je ozdravljiva, vendar ne ozdravljiva bolezen. Večina ljudi lahko nadzoruje svoje simptome z zdravili in doseže remisijo. To pomeni, da simptomi izginejo. Če pa prenehate z zdravljenjem, se lahko simptomi vrnejo (ponovitev) . Zato bo zdravnik spremljal vaše stanje do konca življenja.

Ali je mogoče dolgo živeti z EGPA?

Z učinkovitim zdravljenjem lahko z EGPA živite normalno življenje . V napredovalih fazah bolezni lahko zapleti, kot je odpoved organov, vplivajo na vašo življenjsko dobo. Vendar pa lahko zdravljenje pogosto ustavi ali obrne odpoved organov. Z zdravljenjem je petletna stopnja preživetja pri EGPA več kot 80 %.

Ali obstaja način, da preprečimo razvoj EGPA?

Ker še vedno ne vemo natančno, zakaj se EGPA razvije, ne vemo, kako jo preprečiti. Vendar pa lahko zgodnja diagnoza in zdravljenje pomagata preprečiti poslabšanje stanja . Če boste pozorno spremljali svoje simptome in jih poročali zdravniku, lahko pomagate preprečiti resne zaplete EGPA.

Kako naj skrbim zase, medtem ko živim z EGPA?

To je zelo pomembno vprašanje. Zdravila, ki se predpisujejo za EGPA, zlasti kortikosteroidi in imunosupresivi , zmanjšujejo vašo imunost . To pomeni, da je večja verjetnost, da boste zboleli, in če zbolite, okrevanje traja dlje.

• Zato morate biti bolj previdni kot običajno , da se izognete pogostim boleznim . Bodite še posebej previdni, ko obiskujete gneče in kraje, kjer so bolni ljudje.
• Pogosto si dobro umivajte roke.
• Jejte zdravo prehrano.
• Vzemite si toliko časa za spanje, kolikor ga potrebujete.
• Pri dolgotrajnem jemanju kortikosteroidov se lahko pojavijo neželeni učinki, kot so visoka raven sladkorja v krvi (kot je sladkorna bolezen), povečanje telesne mase, redčenje kosti (kot je osteoporoza) in spremembe razpoloženja . O teh učinkih se posvetujte z zdravnikom in se naučite, kako jih obvladovati. Če se pojavijo kakršni koli novi simptomi, takoj obvestite svojega zdravnika.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) je vrsta vaskulitisa in je zelo redka ter težko diagnosticirana. Morda imate različne simptome, ki se zdijo nepovezani med seboj. Zdravnik lahko traja nekaj časa, da ugotovi, kaj pomenijo, in se odloči, katero zdravljenje potrebujete.

Dobra novica je , da je EGPA mogoče dobro obvladovati z zdravljenjem . Vendar boste morali v svoje vsakdanje življenje vnesti nekaj sprememb. Življenje s kronično boleznijo, za katero mnogi ljudje še niso slišali, se včasih lahko zdi osamljeno. V takih trenutkih je lahko koristno, da se povežete s podpornimi mrežami drugih, ki živijo z EGPA. Nikoli ne obupajte, upoštevajte pravilne zdravniške nasvete in tudi vi lahko živite dobro življenje.

EGPA , Churg-Straussov sindrom, eozinofilna granulomatoza, poliangiitis, astma, alergija, vaskulitis, eozinofil