Ko dobite majhno rano, krvavitev čez nekaj časa preneha, kajne? To je zaradi neverjetnega obrambnega mehanizma v našem telesu. Toda pri nekaterih ljudeh ta proces strjevanja krvi ne poteka pravilno. Že majhna rana lahko povzroči neprekinjeno krvavitev. Danes govorimo o hemofiliji, dedni bolezni, ki povzroča slabo strjevanje krvi.
Kako vem, če imam hemofilijo?
Preprosto povedano, ko naša telesa začnejo krvaveti, se začne veriga kemičnih reakcij, ki to ustavijo. Končni rezultat tega je nastanek krvnega strdka (fibrinskega strdka). Pri nastanku tega krvnega strdka pomagajo številne posebne beljakovine v naši krvi. Tem pravimo "faktorji strjevanja krvi" ali faktorji strjevanja krvi .
Hemofilija je dedna bolezen, pri kateri eden od faktorjev strjevanja krvi, predvsem faktor VIII ali faktor IX, manjka ali je njegova količina zmanjšana. To pomeni, da se kri ne strjuje normalno.
Če zdravnik posumi, da imate hemofilijo, vam bo dal več krvnih preiskav, da bi ugotovil, kako dobro se vaša kri strjuje. Te preiskave vključujejo:
- V laboratoriju se vzame vzorec krvi, ki se zmeša s posebnimi kemikalijami in nato testira, da se ugotovi, ali nastane krvni strdek, in če se, kako hitro nastane.
- Če so ti testi nenormalni, boste imeli specializirane krvne preiskave za merjenje ravni faktorja VIII in faktorja IX v krvi.
Ti testi bodo vašemu zdravniku pomagali natančno določiti, katero vrsto hemofilije imate (A ali B) in kako huda je.
Kakšna so zdravljenja za hemofilijo?
Za hemofilijo obstaja več načinov zdravljenja. Vrsta zdravljenja, ki ga potrebujete, bo odvisna od vrste hemofilije, ki jo imate, in njene resnosti.
Na primer, če imate blago hemofilijo, boste zdravljenje morda potrebovali le, če se poškodujete ali se pripravljate na operacijo. Če pa imate hudo hemofilijo in pogosto krvavite, boste morda potrebovali redno zdravljenje za preprečevanje krvavitev in zaščito sklepov pred deformacijami in invalidnostjo.
Glavne metode zdravljenja so naslednje:
| Metoda zdravljenja | Preprosta razlaga |
|---|---|
| Zagotavljanje faktorjev strjevanja krvi (nadomestna terapija faktorjev) | Glavno zdravljenje je dajanje manjkajočega ali nizkega faktorja strjevanja krvi (faktorja VIII ali IX) skozi veno (intravensko). |
| Druge vrste drog | Dajanje drugih zdravil za pomoč pri nadzoru krvavitve, bodisi z ali brez faktorjev strjevanja krvi. |
| Zdravljenje krvavitev v sklepih in drugih težav | Nadzor poškodb sklepov zaradi pogostih krvavitev, fizioterapije in sprememb življenjskega sloga. |
Oglejmo si podrobneje uporabljena zdravila.
Ljudje s hemofilijo A dobijo faktor VIII, ljudje s hemofilijo B pa faktor IX. Ta faktorja nastajata na dva glavna načina:
1. Darovana krvna plazma
2. Iz sintetične/rekombinantne DNK
Novejše vrste faktorjev so zdaj zasnovane tako, da v telesu ostanejo dlje, kar pomeni, da je potrebnih manj injekcij kot prej.
| Ime zdravila | Uporaba in funkcionalnost |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Zdravilo, ki se daje za preprečevanje ali zmanjšanje krvavitev pri ljudeh s hemofilijo A. Deluje tako, da na drugačen način nadomesti manjkajoči faktor VIII. Daje se kot subkutana injekcija enkrat na teden. |
| Dezmopresin (DDAVP) | Zdravilo, ki se daje ljudem z blago hemofilijo A. Začasno poveča koncentracijo faktorja VIII v krvi. Lahko se daje intravensko, z injekcijo ali kot pršilo za nos. |
| Antifibrinolitična zdravila (npr. traneksamska kislina) | To so zdravila, ki jih je mogoče jemati v obliki tablet. Delujejo tako, da preprečujejo prehitro raztapljanje krvnega strdka. V nekaterih primerih se uporabljajo v kombinaciji s faktorsko terapijo. |
| Obizur | To je vrsta faktorja VIII, ki se pridobiva iz prašičev. Ne uporablja se za zdravljenje dedne hemofilije, temveč za zdravljenje redkega, pozneje nastalega stanja, imenovanega pridobljena hemofilija A. To stanje lahko povzročijo nosečnost, rak ali določena zdravila. |
Druga vprašanja in upravljanje
Pozorni moramo biti tudi na več drugih težav, ki jih prinaša hemofilija.
Krvavitev sklepov
To je najresnejši zaplet hemofilije. Kadar se pojavi krvavitev v sklepih, kot so koleno, komolec ali gleženj, je pomembno, da takoj začnete s terapijo s faktorjem. Če se to ne stori, se lahko sklep trajno poškoduje, kar sčasoma povzroči bolečino, oteklino in težave z gibanjem. Ko se pojavi krvavitev, počivajte in hladite sklep, kot vam je naročil zdravnik. Ko bolečina in oteklina popustita, je fizioterapija zelo pomembna za ponovno vzpostavitev gibljivosti in moči v sklepu.
Telesne dejavnosti
Hemofilija ne pomeni, da morate ves čas ostati doma. Vendar se je pametno izogibati kontaktnim športom, ki lahko povzročijo poškodbe. Na primer, športi, kot sta ragbi in boks, niso primerni. Vendar pa so vadbe, kot so plavanje, hoja in kolesarjenje (na varen način), zelo dobre za telo. Najbolje je, da se o tem, katere vaje so primerne za vas in česa ne smete početi, pogovorite z zdravnikom.
Kakšni so možni zapleti med zdravljenjem?
Čeprav so trenutna zdravljenja zelo varna, je treba upoštevati dva zapleta.
1. Bolezni, ki se prenašajo s krvjo: V preteklosti, v sedemdesetih in osemdesetih letih prejšnjega stoletja, je obstajalo veliko tveganje za prenos virusov, kot sta HIV in hepatitis, prek terapije s krvnimi faktorji. Zdaj pa se zaradi tega ni treba bati.Dandanes so krvodajalci zelo skrbno pregledani. Vsa kri se testira na viruse in nato pred uporabo v medicini obdela s posebnimi postopki za njihovo inaktivacijo. Zato je tveganje zdaj zelo nizko. Vendar pa je za hemofilike zelo pomembno, da se cepijo proti hepatitisu A in B.
2. Spremembe imunskega sistema (zaviralci): Včasih imunski sistem našega telesa zamenja faktorski protein, ki ga damo od zunaj, za "sovražnika" in ga začne napadati. Temu pravimo nastanek zaviralcev . Takrat faktorska terapija, ki jo dajemo, ne deluje pravilno. To je nekoliko zapleteno. Zato bo zdravnik redno testiral vašo (ali otrokovo) kri, da bi ugotovil, ali se pojavi ta vrsta reakcije.
Sporočilo za domov
- Hemofilija je dedna motnja strjevanja krvi. Glavni dve vrsti sta hemofilija A (pomanjkanje faktorja VIII) in hemofilija B (pomanjkanje faktorja IX).
- Bolezen se diagnosticira s posebnimi krvnimi preiskavami.
- Glavno zdravljenje je dajanje telesu faktorja strjevanja krvi, ki manjka ali je nizek, skozi veno.
- Zdravljenja, ki se uporabljajo danes, so zelo varna in učinkovita. Tveganja preteklosti so v veliki meri izginila.
- Če pride do krvavitve v sklepu, je pomembno, da takoj poiščete zdravniško pomoč. To lahko pomaga preprečiti trajno poškodbo sklepa.
- Vedno se pogovorite z zdravnikom o tem, kateri življenjski slog in režim vadbe sta prava za vas. Zelo pomembno je, da upoštevate zdravnikova navodila.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar