Ima vaš malček takšne težave z dihanjem? Pogovorimo se o "dvojnem aortnem loku"!

Ali vaš malček včasih čuti, da ima težave z dihanjem? Se duši med hranjenjem ali dojenjem? Ali pa med dihanjem spušča čudne zvoke? Čeprav so to lahko pogoste otroške bolezni, se za njimi lahko skriva resnejše, a ozdravljivo stanje. Eno takšnih redkih, a pomembnih stanj, na katerega morate biti pozorni, se imenuje "dvojni aortni lok". O tem se bomo danes podrobneje pogovorili.

Preprosto povedano, glavna krvna žila, ki prenaša kri iz srca vašega dojenčka v preostali del telesa, je aorta . Običajno je to ena sama velika žila. Ukrivljeni del te žile nad srcem se imenuje aortni lok .

Vendar pa se pri dojenčku z "dvojnim aortnim lokom" ta "aortni lok" oblikuje v dveh delih. To pomeni, da je s tem glavnim "aortnim lokom" povezana dodatna krvna žila, ki tvori drugi lok. Ta dva loka se združita in tvorita obroč okoli otrokovega sapnika (traheje) in požiralnika (ezofagusa) . Predstavljajte si, kaj se zgodi, če se ta obroč blokira? Takrat se pri dojenčku pojavijo hudi simptomi, kot so težave z dihanjem, povzročanje zvokov med dihanjem in težave pri požiranju hrane.

Ta "aortni lok" se oblikuje v zelo zgodnji fazi nosečnosti, med drugim in sedmim tednom. V tem obdobju se srce in krvne žile razvijajo na zelo kompleksen način. Nekateri deli se oblikujejo, a čez nekaj časa niso več potrebni in izginejo. Zaradi nečesa takega nastane "dvojni aortni lok". Okoli petega tedna nosečnosti krvna žila, ki bi morala izginiti, iz neznanega razloga ne izgine in nastane ta "dvojni aortni lok". To je prirojena srčna napaka , kar pomeni, da se otrok z njo rodi.

To stanje, imenovano "dvojni aortni lok", spada v skupino prirojenih srčnih napak, imenovanih "žilni obroči". Zaradi teh se otrokov sapnik in požiralnik stisneta.

Kaj so ti "žilni obroči"?

V redu, "žilni obroči" so, kot sem že omenil, stanja, pri katerih se "aortni lok" razvije nenormalno, kar lahko povzroči stiskanje otrokovega sapnika (traheje), požiralnika (požiralnika) ali obojega. To so zelo redke prirojene srčne napake . Pomislite, približno eden od 100 dojenčkov se rodi z neko vrsto prirojene srčne napake. Toda "žilni obroč" prizadene le enega od 10.000 dojenčkov. Tako redko je.

Katere so glavne vrste "žilnih obročev"?

Obstaja več glavnih vrst teh "žilnih obročev". Poglejmo, kaj so:

• Dvojni aortni lok: Pri tem dva "aortna loka" (levi in ​​desni) obdajata sapnik in požiralnik. To je glavna tema, o kateri govorimo.
• Desni aortni lok z aberantno levo subklavijsko arterijo in levim ligamentom: Tukaj je en aortni lok, vendar je na desni strani sapnika (običajno na levi). V tem primeru se leva subklavijska arterija, ki oskrbuje otrokove roke s krvjo, začne pri aorti in poteka za sapnikom in požiralnikom. Ta žilni obroč se zaključi z združitvijo z levim ligamentom arteriosus, ostankom krvne žile, ki je bila prisotna med fetalnim življenjem in nato izgine.
• Levi aortni lok z aberantno desno subklavijsko arterijo: Tukaj desna subklavijska arterija poteka za sapnikom in požiralnikom ter ju stisne.
• Stiskanje brahiocefalne arterije: Brahiocefalna arterija je veja aorte. V tem primeru se začne na levi strani sapnika in nato poteka pred sapnikom na desni. To pritiska na sapnik.
• Pljučna arterijska zanka: Leva pljučna arterija se začne iz desne pljučne arterije in poteka med sapnikom in požiralnikom.

Pri vseh teh primerih je prizadeta dihalna pot ali požiralnik.

Ali obstajajo vrste "dvojnega aortnega loka"?

Da, obstajajo tri glavne vrste "dvojnega aortnega loka". Razlikujejo se po tem, kateri lok je večji in ali je ta večji lok na desni ali levi strani sapnika.

• Dominantni desni lok z majhnim levim lokom: To je najpogostejša vrsta, ki se pojavlja v približno 80 odstotkih primerov.
• Dominantni levi lok z majhnim desnim lokom: To se opazi v približno 10 odstotkih primerov.
• Uravnoteženi loki: To se opazi tudi v približno 10 odstotkih primerov.

Kateri tip "žilnega obroča" se najpogosteje opazi?

Zdravniki so prej mislili, da je "dvojni aortni lok" najpogostejša vrsta "žilnega obroča". Vendar so nove raziskave pokazale, da je "desni aortni lok" pravzaprav pogostejši.

Vendar pa je tu še nekaj. Dojenčki z "desnim aortnim lokom" imajo večjo verjetnost za druge prirojene srčne napake kot dojenčki z "dvojnim aortnim lokom". Vendar pa je manj verjetno, da bodo ob rojstvu diagnosticirani. To je zato, ker "desni aortni lok" v zgodnjih fazah morda ne povzroča simptomov. Zato je lahko operacija zaradi te težave potrebna med 6. in 18. mesecem starosti.

Stanje, imenovano »dvojni aortni lok«, je najpogostejša vrsta žilnega obroča. Zato lahko zdravnik vašega dojenčka težavo diagnosticira zgodaj. V primerjavi z dojenčki z drugimi vrstami žilnih obročev bodo dojenčki z »dvojnim aortnim lokom« morda potrebovali operacijo kmalu po rojstvu.

Kakšni so simptomi "dvojnega aortnega loka"?

Simptomi "dvojnega aortnega loka" se običajno pojavijo, ko se otrokov sapnik, požiralnik ali oboje stisnejo. Ta kompresija lahko vpliva na otrokovo dihanje, hranjenje ali delovanje srca.

Najpogosteje se ti simptomi pojavijo v zgodnjem otroštvu (še posebej, če je stanje hudo), včasih pa se lahko pojavijo že pri treh letih ali celo v adolescenci.

Pri nekaterih otrocih je lahko astma napačno diagnosticirana, ker so simptomi podobni. Stanje se diagnosticira le, če zdravljenje astme ne uspe in se opravijo nadaljnje preiskave.

Respiratorni simptomi

Približno 91 odstotkov dojenčkov in otrok z "dvojnim aortnim lokom" razvije te simptome, povezane z dihanjem. To so:

• Čuden zvok pri dihanju (visokofrekvenčni zvok, imenovan "stridor", ali piskanje, imenovano "piskanje") .
• Kašelj, ki zveni kot "lajanje tjulnja". To je podobno kašlju, ki se pojavi med stanjem, imenovanim "krup".
• Pogoste okužbe spodnjih dihal .

Prebavni simptomi

Približno 40 odstotkov dojenčkov in otrok z "dvojnim aortnim lokom" ima te prebavne simptome. Ti vključujejo:

• Zadušitev med dojenjem ali hranjenjem.
• Težave pri požiranju (disfagija) . To se pogosto pokaže, ko dojenček začne jesti trdno hrano.
• Težave pri pridobivanju teže .
• Hrana, ki se vrača v grlo ("regurgitacija/refluks") .

Srčni simptomi

Približno 30 odstotkov dojenčkov in otrok z "dvojnim aortnim lokom" razvije simptome, povezane s srcem. Ti vključujejo:

• Bolečina v prsih .
• Nenormalen srčni zvok ("šum na srcu") .
• Modra koža (cianoza) .

Kaj povzroča "dvojni aortni lok"?

Natančen vzrok za "dvojni ušni lok" še ni bil odkrit . Čeprav se to stanje pogosto pojavlja pri dojenčkih, spočetih z "in vitro oploditvijo" (IVF) , natančen vzrok ni znan.

Dvojni aortni lok je lahko povezan tudi z drugimi zdravstvenimi stanji. Približno 12 odstotkov dojenčkov z dvojnim aortnim lokom ima drugo prirojeno srčno napako, kot sta defekt medprekatnega septuma (VSD) in tetralogija Fallot . Poleg tega ima približno 20 odstotkov dojenčkov z dvojnim aortnim lokom genetske bolezni, kot sta delecija kromosoma 22q11 in trisomija 21 (Downov sindrom) .

Kako prepoznati "dvojni aortni lok"?

Dvojni aortni lok se diagnosticira bodisi po naključju bodisi ob pojavu simptomov. Včasih se odkrije naključno med nosečnostjo, po porodu ali med slikovnimi preiskavami, opravljenimi iz drugega razloga. Od leta 2004 se je povečalo število ljudi, pri katerih je bila ta bolezen diagnosticirana s pregledi med nosečnostjo. To je zelo koristno, saj je mogoče zdravljenje načrtovati takoj po rojstvu otroka.

Ali pa se lahko diagnosticira, ko se simptomi pojavijo po rojstvu otroka. Otrokov zdravnik se bo z vami pogovoril o simptomih in nato opravil nekaj preiskav.

Testi za diagnozo "dvojnega aortnega loka"

Glavni testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tega stanja, so:

• Rentgenska slika prsnega koša: To je pogosto prvi opravljen test .
• CT preiskava.
• Ehokardiogram (ehokardiogram): To je najbolj koristno pri ugotavljanju, ali obstajajo druge srčne napake.
• MRI (magnetna resonanca) preiskava.

Včasih se lahko opravi bronhoskopija za pregled otrokovega sapnika. To se lahko stori kot odziv na težave z dihanjem, preden se diagnosticira dvojni aortni lok. Lahko pa se opravi pred operacijo, da se kirurgu pomaga ugotoviti, kaj povzroča težavo.

Genetsko testiranje pomaga prepoznati genetske bolezni.

Kako ozdraviti "dvojni aortni lok"?

Za odpravo stanja "dvojnega aortnega loka" je potreben kirurški poseg . Tudi pri dojenčkih, ki so asimptomatski, je operacijo najbolje izvesti med 6. in 9. mesecem starosti. Dojenčki, ki imajo simptome, zlasti če so simptomi hudi, lahko potrebujejo operacijo še prej.

Samo pomislite, stanje "dvojni aortni lok" je bilo prvič odkrito leta 1737. Prva operacija zaradi tega je bila opravljena leta 1947. Kako daleč smo prišli od takrat! Dojenčki s to prirojeno napako so lahko živeli dolgo in zdravo življenje zahvaljujoč kirurškemu zdravljenju.

Operacija "dvojnega aortnega loka"

Operacija "dvojnega aortnega loka" je zelo varna in rezultati so zelo uspešni . Vašega otroka ne bo treba priključiti na "kardiopulmonalni bypass" (aparat za srčno-pljučno delovanje) .

Operacija se izvede z metodo, imenovano "lateralna torakotomija". To pomeni, da kirurg naredi rez na eni strani otrokovih prsi, med dvema rebroma. To se pogosto naredi na levi strani, ker ima večina dojenčkov tam tisti "dodaten" majhen rebrni koš. Slikovni testi, opravljeni pred operacijo, omogočajo kirurgu, da si dobro ogleda notranjost otrokovega telesa in ustrezno načrtuje operacijo.

Kirurg uporabi tehniko "ligacije in delitve" . To pomeni, da se majhen lok zaveže, da se ustavi krvavitev skozenj. Nato se prereže in zašije. Ta postopek se ponavlja, dokler se lok popolnoma ne loči in se pritisk na sapnik in požiralnik ne odpravi.

Vaš dojenček bo v bolnišnici približno teden dni, nato pa si bo opomogel in prišel domov.

Zdravljenje "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Redko imajo lahko nekateri dojenčki z "dvojnim aortnim lokom" tudi nekaj, kar se imenuje "Kommerellov divertikul (KD). To je pogostejše pri dojenčkih z "desnim aortnim lokom", zelo redko pa je tudi pri "dvojnem aortnem loku".

Ta 'KD' je 'anevrizma', krvna žila , ki se razvije v descendentni 'aorti' blizu 'aortnega loka'. Ta izboklina lahko zavzame prostor in pritiska na otrokov sapnik in požiralnik. Morda ne bo povzročila takojšnjih težav. Vendar pa kirurgi pri ustvarjanju 'dvojnega aortnega loka' radi odstranijo tudi to, da bi preprečili kasnejše težave.

Zdravljenje drugih srčnih napak

Če ima vaš otrok druge srčne napake, ki zahtevajo kirurški poseg, se te lahko zdravijo hkrati z dvojnim aortnim lokom. To lahko zahteva postopek, imenovan "mediana sternotomija" , ki vključuje rez po sredini prsnega koša. Kirurg vašega otroka se bo z vami pogovoril o najboljši možnosti za vas, odvisno od težav, ki jih je treba zdraviti.

Kakšni so možni zapleti operacije?

Tveganje za zaplete po operaciji dvojnega aortnega loka je zelo majhno . Redko ima lahko dojenček težave s hranjenjem ali vztrajne težave z dihanjem. Če se pojavijo kakršne koli vztrajne težave z dihanjem, običajno izginejo v enem letu po operaciji.

Zapleti operacij za korekcijo dvojnega aortnega loka in drugih srčnih napak so lahko različni. O vseh teh tveganjih in zapletih se pogovorite s kirurgom vašega otroka.

Ali se lahko "dvojni aortni lok" prepreči?

Ne, stanja, imenovanega "dvojni aortni lok", ni mogoče preprečiti . Gre za nekaj, kar se razvije zgodaj v nosečnosti in je prisotno ob rojstvu.

Kakšna je prihodnost ljudi z "dvojnim aortnim lokom"?

Dojenčki in otroci, ki so bili operirani zaradi "dvojnega aortnega loka", imajo zelo svetlo prihodnost . Lahko živijo in opravljajo normalne dejavnosti brez kakršnih koli omejitev.

Po operaciji ima lahko vaš dojenček še do enega leta hrupno dihanje. To je zato, ker otrokov sapnik zaradi "dvojnega aortnega loka" ni popolnoma razvit. Zato bo trajalo nekaj časa, da se sapnik okrepi.

Zelo redko imajo lahko dojenčki in otroci še vedno simptome dihanja več kot leto dni po operaciji.

Najpomembneje je, da otroka redno pregledujete in obvestite svojega zdravnika, če imate kakršne koli simptome. Dolgoročno spremljanje je zelo pomembno za vsakega otroka, ki je bil operiran na srcu.

Kdaj naj pokličem otrokovega zdravnika?

Če opazite kakršne koli nove simptome ali če se zdi, da se obstoječi simptomi poslabšujejo, se nemudoma posvetujte z zdravnikom vašega dojenčka. Dojenčki in majhni otroci se tako spremenijo, da je včasih težko ločiti, kaj je normalno in kaj nenormalno. Če pa ima vaš dojenček tisti "pečatni" kašelj ali piskanje , takoj obvestite svojega zdravnika. Lahko gre za običajno otroško bolezen. Redko pa je to lahko znak težave s srcem, ki vpliva na otrokovo sposobnost dihanja.

Kdaj morate poklicati 911 (številko za klic v sili)?

"Dvojni aortni lok" lahko povzroči smrtno nevaren pritisk na sapnik vašega otroka. Če je koža vašega otroka modra (cianoza) ali če ima vaš otrok hude težave z dihanjem , nemudoma pokličite 911.

Katera vprašanja naj zastavim otrokovemu zdravniku?

Če je vašemu otroku diagnosticiran "dvojni aortni lok", je normalno, da imate veliko vprašanj. Pomembno je poznati otrokovo stanje, vključno s tem, kdaj je potrebna operacija, in ali ima vaš otrok še kakšne zdravstvene težave. Morda boste želeli zastaviti vprašanja, kot so:

• Kdaj naj bi moj otrok imel operacijo?
• Kje se izvaja operacija? Kdo jo izvaja?
• Na katere simptome moram biti pozoren doma?
• Kaj lahko storim, da bo mojemu dojenčku lažje ostati doma?
• Ali ima moj otrok še kakšne druge srčne napake?
• Ali naj opravim genetsko testiranje za svojega otroka ali za preostalo družino?
• Kakšna bo prihodnost mojega otroka?

Kaj je "sindrom aortnega loka"? Se razlikuje od "dvojnega aortnega loka"?

Da, ne zamenjujte teh dveh izrazov. "Sindrom aortnega loka" je zelo redka vrsta "vaskulitisa" . Znan je tudi kot "Takayasujev arteritis" .

»Vaskulitis« je vnetje sten krvnih žil. Pojavi se lahko v kateri koli krvni žili, tudi v najmanjših krvnih žilah, kapilarah. »Takayasujev arteritis« je vnetje srednje velikih in velikih krvnih žil. Najpogosteje se pojavi v »aortnem loku« in njegovih glavnih vejah. Zato se imenuje tudi »sindrom aortnega loka«.

Takayasujev arteritis (znan tudi kot "sindrom aortnega loka") se pojavlja pri mladih odraslih in mlajših odraslih . To je povsem drugačna težava kot prirojeni "dvojni aortni lok", o katerem smo govorili prej, in potrebno zdravljenje je drugačno.

Rojstvo otroka je običajno čas veselja in praznovanja. Ko pa med nosečnostjo ali po porodu odkrijete, da ima vaš otrok srčno bolezen, to veselje nadomestita tesnoba in negotovost. Če ste pravkar izvedeli, da ima vaš otrok "dvojni aortni lok", se verjetno sprašujete, kaj sledi.

Brez skrbi. Vaša zdravstvena ekipa vam bo pri vsem tem pomagala korak za korakom. Prvi korak ste že naredili, in sicer, da ste izvedeli več o stanju vašega otroka. Dobra novica je, da je operacija dvojnega aortnega loka zelo varna in uspešna. Če ima vaš otrok druge srčne napake ali genetske bolezni, je zdravljenje lahko nekoliko bolj zapleteno. Vendar pa lahko z napredkom v oskrbi novorojenčkov pomagate svojemu otroku, da dobi ustrezno oskrbo, ki jo potrebuje, okreva in ima srečno otroštvo.

Torej, katere so najpomembnejše stvari, ki si jih je treba zapomniti od tega, o čemer smo govorili? (Sporočilo za domov)

V redu, povzamemo nekaj stvari, ki jih morate upoštevati glede tega, o čemer smo govorili v zvezi s tem "dvojnim aortnim lokom":

• "Dvojni aortni lok" je prirojena srčna napaka . Otrokova aorta je razdeljena na dva loka, kar povzroča stiskanje sapnika in požiralnika.
• Glavni simptomi so težave z dihanjem, piskanje, težave pri požiranju in pogoste okužbe dihal .
• To stanje se diagnosticira s preiskavami, kot so CT, MRI in ehokardiogram . Včasih ga je mogoče diagnosticirati celo med nosečnostjo.
• Zdravljenje je kirurško . Ta operacija je zelo varna in uspešna.
• Za dojenčka po operacijiLahko živiš normalno in zdravo življenje.
• Če ima vaš dojenček simptome, kot so težave z dihanjem ali dušenje, nemudoma poiščite zdravniško pomoč .
• Brez skrbi . Z napredkom sodobne medicine je to stanje mogoče uspešno zdraviti. Vaša zdravniška ekipa vam bo nudila potrebno podporo.

Dvojni aortni lok, prirojena srčna bolezen, žilni obročki, asfiksija dojenčkov, zdravje dojenčkov, srčna kirurgija