Ali vaš dojenček trpi za redko srčno boleznijo? Spoznajmo Ebsteinovo anomalijo na preprost način.

Ali se vaš malček ves čas počuti utrujenega? Ali ima težave z dihanjem? Ali ima včasih modro kožo? Čeprav so te težave pogosto normalne, so včasih lahko posledica prirojene srčne težave. Danes bomo govorili o eni takšnih redkih, a pomembnih srčnih bolezni. Imenuje se Ebsteinova anomalija.

Kaj točno je Ebsteinova anomalija?

Preprosto povedano, to je prirojena srčna bolezen. To je napaka v srcu, ki se razvije, ko je otrok še v maternici. Naše srce ima štiri prekate, dve zgornji in dve spodnji. Med tema prekatima so zaklopke, ki delujejo kot vrata. Te nadzorujejo pretok krvi samo v eno smer.

Ebsteinova anomalija prizadene predvsem trikuspidalno zaklopko, ki se nahaja med zgornjo komoro (desni atrij) in spodnjo komoro (desni prekat) na desni strani srca. Pri tem stanju se zgodita dve glavni stvari:

1. Zaklopka je nepravilno nameščena: Ta trikuspidalna zaklopka je nameščena veliko nižje, kot bi morala biti običajno, v desni spodnji prekat.

2. Lističi zaklopke niso pravilno oblikovani: Lističi zaklopke so nenormalne oblike. Včasih se lahko celo prilepijo na srčno steno.

Pomislite, kaj se zgodi, ko se vrata ne zaprejo pravilno. Na enak način, ker se ta ventil ne zapre pravilno, kri, ki jo je treba črpati iz spodnje komore, pušča nazaj v zgornjo komoro.

Zaradi tega se zgornja komora na desni strani srca poveča. Tudi spodnja komora, ki ima nižje nameščeno zaklopko, ima manj prostora za pravilno delovanje. Sčasoma lahko ta povečana desna stran srca oslabi in celo povzroči srčno popuščanje.

Otroci z »Ebsteinovo anomalijo« imajo pogosto tudi druge srčne bolezni. Najpogostejša je luknja v steni med zgornjima prekatoma srca. To imenujemo »(atrijska septalna napaka - ASD )«.

Kakšni so simptomi tega stanja?

Spekter simptomov je zelo širok. Včasih se lahko pri zelo hudi bolezni simptomi pojavijo že v nekaj dneh po rojstvu. Če pa bolezen ni tako huda, se lahko simptomi sploh ne pojavijo vse do adolescence.

Zakaj se to dogaja? Kaj je razlog?

Pravzaprav je pogosto težko najti specifičen vzrok za to. Vendar zdravniki menijo, da lahko vlogo igrajo genetske spremembe. Obstaja tudi prepričanje, da lahko izpostavljenost nekaterim zdravilom, kot sta litij ali benzodiazepini, med nosečnostjo predstavlja majhno tveganje. Vendar so ta še vedno v fazi raziskav.

Kako zdravnik to ugotovi? (Testiranje)

Če ima vaš otrok te simptome, ga bo zdravnik najprej skrbno pregledal. Nato bo morda naročil več preiskav, da bi natančno ugotovil, kako deluje srce.

• Ehokardiogram: To je najpomembnejši test. Podobno kot ultrazvočni pregled otroka v maternici, naredi podrobno sliko srca. Lahko pokaže, kje so zaklopke, njihova oblika, ali kri uhaja nazaj, koliko in kako velike so srčne komore.
• Elektrokardiogram (EKG): Ta meri električno aktivnost srca. Pomaga odkriti nepravilne srčne utripe (aritmije).
• Srčna magnetna resonanca: Ta lahko ustvari jasnejše, tridimenzionalne slike srca in zaklopk. To je zelo pomembno v situacijah, kot je pred operacijo.
• Test obremenitve z vadbo: Pri starejših otrocih se EKG opravi med hojo po tekalni stezi. To pomaga videti, kako se srce odziva na napor.
• Holter monitor: To je majhna naprava, ki se nosi na telesu 24 do 48 ur. Čez dan beleži srčni utrip in se uporablja za odkrivanje morebitnih nepravilnih srčnih utripov, ki se pojavijo čez dan.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni in simptomov pri otroku.

Zdravljenje z zdravili

Če simptomi niso hudi, se lahko zdravnik odloči za spremljanje otrokovega stanja. Če so prisotni znaki srčnega popuščanja, lahko predpiše zdravila, ki pomagajo srcu bolje delovati ali odvajajo odvečno tekočino iz telesa. Če je srčni utrip nepravilen, obstajajo tudi zdravila za njegovo uravnavanje.

Kirurgija

Če so simptomi hudi ali srce postopoma slabi, bo morda potrebna operacija.

• Popravilo zaklopke: Prva izbira kirurgov je vedno poskus popraviti in fiksirati otrokovo lastno zaklopko. Z uporabo otrokovega lastnega tkiva se zaklopke zaklopke prilagodijo tako, da delujejo pravilno.
• Zamenjava zaklopke: Če je zaklopka nepopravljivo poškodovana, se na njeno mesto vstavi umetna zaklopka. Ta je lahko izdelana iz kovine (mehanska zaklopka) ali iz živalskega tkiva (biološka zaklopka). Če je vstavljena kovinska zaklopka, boste morali do konca življenja jemati zdravila za redčenje krvi.
• Drugi postopki: Med operacijo se lahko zapre odprtina v srcu (ASD) in zdravi del srca, ki povzroča nepravilen srčni utrip (katetrska ablacija).

Na katere posebne stvari je treba biti pozoren?

Otrok s to boleznijo potrebuje vseživljenjsko spremljanje pri kardiologu . Tudi po operaciji je nujno obiskovati klinike za preglede ob predvidenih časih.

Če ima vaš otrok to bolezen, bodite pozorni na naslednje simptome:

• Če koža pogosteje postane modra.
• Če se otrokova aktivnost, tek in igra zmanjšajo.
• Če je v telesu otekanje.
• Če čutite, da vam srce hitreje bije.

Če opazite kakršne koli takšne spremembe, o tem nemudoma obvestite svojega zdravnika .

V nekaterih primerih, na primer pred izraščanjem zobkov, lahko zdravnik otrokom svetuje jemanje antibiotikov za preprečevanje okužb srca. Vedno natančno upoštevajte zdravnikova navodila.