Ali ima vaš malček te štiri kompleksne težave s srcem? (Tetralogija Fallot) - Pogovorimo se o tem!

Tetralogija Fallot ali skrajšano ToF je stanje, pri katerem se ob rojstvu v otrokovem srcu pojavijo štiri nepravilnosti. Zaradi teh težav otrokovo srce težko črpa dovolj oksigenirane krvi v preostali del telesa. Veste, kako pomemben je kisik za pravilno delovanje vsega v našem telesu. Normalno je, da se ob tem stanju počutite prestrašeni, vendar se o tem pogovorimo podrobneje, da ga boste bolje razumeli.

Zakaj je ta `(Fallotova tetralogija)` tako posebna? Kaj se dogaja v srcu?

Preprosto povedano, v zdravem srcu kri potuje po določeni poti. To pomeni, da deoksigenirana kri gre v pljuča, prevzame kisik in se nato vrne v srce, kjer se porazdeli po telesu. Zaradi teh štirih strukturnih težav v srcu dojenčka s "tetralogijo Fallot" pa del deoksigenirane krvi gre neposredno v telo namesto v pljuča. To je glavna težava.

Zdaj pa si poglejmo, katere so te štiri težave s srcem:

1. Ventrikularna septalna napaka (VSD) : Predstavljajte si, da ima vaše srce dve glavni komori, eno na desni in eno na levi. Ko se VSD pojavi v steni med njima, se deoksigenirana kri (modra kri) v desnem prekatu pomeša s oksigenirano krvjo (rdeča kri) v levem prekatu. To ni dobro, ker telo potrebuje čisto, oksigenirano kri.

2. Stenoza pljučne arterije : Glavna krvna žila, ki prenaša kri, revno s kisikom, iz desnega prekata srca v pljuča (pljučna arterija), in njena zaklopka (valvula) se zoži. To je kot zamašitev vodovodne cevi. To zmanjša količino krvi, ki lahko z vsakim srčnim utripom pride v pljuča. To omejuje količino kisika, ki se lahko doda krvi.

3. Glavna krvna žila, ki prenaša kri v telo, je na napačnem mestu ("nadrejena aorta") : "(Aorta)" je največja krvna žila, ki prenaša oksigenirano kri po našem telesu. Običajno je povezana s spodnjim levim prekatom srca. Pri "(VSD)" pa se ta "(Aorta)" nahaja nad obema prekatoma in se odpira v obe. Zaradi tega skozi to "(Aorto)" v telo teče tako kri, revna s kisikom, kot kri, bogata s kisikom. Povedano brez zadržkov, del krvi, ki bi moral iti v pljuča, da bi dobila kisik, gre neposredno v telo.

4. Povečanje stene spodnje desne komore srca ("ventrikularna hipertrofija") : Zaradi vseh zgoraj omenjenih težav, zlasti zoženja krvne žile, ki pošilja kri v pljuča, mora spodnja komora srca ("(desni prekat)") močno delati za črpanje krvi. Tako kot se mišica poveča, ko dvignete utež, se sčasoma poveča tudi mišična plast v steni te komore. To lahko dodatno ovira delovanje srca.

Ko se te štiri težave združijo, se pojavi stanje, znano kot "tetralogija Fallota".

Kako pogosto je to stanje? Kdo ga bolj verjetno razvije?

Tetralogija Fallot je pravzaprav redka bolezen.Po ameriški statistiki se to pojavi pri približno enem od 2000 rojenih dojenčkov. Vendar pa je to med prirojenimi srčnimi boleznimi ("(prirojene srčne motnje)") to precej pogosto stanje. To stanje je nekoliko pogostejše pri dečkih. Zdravniki so opazili tudi, da se "(ToF)" lahko pojavi tudi pri dojenčkih z drugimi kromosomskimi zapleti, kot je "(Downov sindrom)".

Zelo redko se pri nekaterih ljudeh v odrasli dobi pojavijo težave, če se v otroštvu ne zdravijo.

Kako zdravniki diagnosticirajo tetralogijo Fallot?

Zdravnik lahko to stanje odkrije med nosečnostjo ali po rojstvu otroka . Najpogosteje se diagnosticira v prvih nekaj tednih ali mesecih po rojstvu otroka.

Prenatalni testi

Če rutinski ultrazvočni pregled med nosečnostjo pokaže kakršne koli nepravilnosti v srcu, lahko zdravnik opravi poseben pregled, imenovan fetalni ehokardiogram . To se lahko opravi med 18. in 22. tednom nosečnosti, da se jasno vidi struktura otrokovega srca in ugotovi, ali obstajajo kakršne koli težave.

Testi po rojstvu otroka

Po rojstvu otroka lahko zdravnik ob pregledu in poslušanju srca sliši nenavaden zvok ("šum na srcu") . To je pogost simptom pri dojenčkih s "(ToF)".

Poleg tega se izvaja še več drugih testov za potrditev tega stanja:

• Pulzna oksimetrija : To je zelo preprost in neboleč test. Preden odnesete dojenčka domov, mu na roko ali nogo namestijo majhen senzor, ki meri raven kisika v krvi. Nizka raven kisika je lahko znak stanja, imenovanega ToF (ToF).
• Ehokardiogram (znan tudi kot odmev) : To je kot skeniranje. Uporablja zvočne valove, da jasno vidi strukturo otrokovega srca, vključno z njegovimi zaklopkami in pretokom krvi.
• Rentgenska slika prsnega koša ali CT srca : Včasih lahko pokaže nenormalen videz srca v obliki škornja. To je značilno za ToF.
• Elektrokardiogram (EKG ali EKG) : Ta preiskava preverja električno aktivnost srca. Z njo lahko zazna morebitne nepravilnosti v srčnem ritmu ali ali srčne komore preobremenjene.
• Kateterizacija srca : To je nekoliko bolj zapleten test. Izvede se le, če je potrebno. Skozi krvno žilo v nogi ali roki se v srce vstavi majhna cev (kateter), da se izmeri tlak v srcu, odvzamejo vzorci krvi in ​​​​bolj jasno vidi struktura.

Pri diagnosticiranju tega stanja pri odraslem ali nekoliko starejšem otroku se lahko uporabijo zgoraj omenjeni testi, kot sta "(EKG)" in "(srčna kateterizacija)".

Kako se zdravi ta bolezen (tetralogija Fallot)?

Glavni načini zdravljenja dojenčka s "(ToF)" so zdravila in operacija . Kot prvi korak lahko zdravniki dojenčku dajo zdravila, kot so "(beta-blokatorji)", za nadzor dojenčkovih simptomov in izboljšanje krvnega obtoka. Lahko mu dajo tudi dodaten kisik.

Operacija za odpravo vseh štirih teh težav s srcem se običajno izvede med tremi in šestimi meseci po rojstvu otroka. Po tej operaciji se način pretoka krvi skozi srce vrne v normalno stanje.

Kakšne so kirurške možnosti?

Možnosti zdravljenja se lahko razlikujejo glede na otrokovo stanje. Včasih, če je otrok zelo majhen ali zelo šibek, je lahko težko takoj izvesti večji kirurški poseg. V takih primerih se lahko izvede preprost kirurški poseg (paliativna operacija), da se začasno nadzorujejo simptomi, dokler otrok ni nekoliko starejši in močnejši. Šele nato se lahko izvede popolna operacija.

Obstaja več glavnih kirurških posegov:

• Popolna poprava : Pri tem posegu kirurg razširi zoženo zaklopko in prehod, ki prenaša kri v pljuča. Prav tako se luknja med spodnjima prekatoma srca (VSD) zapre z obližem.
• Postopek BTT shunta : To je začasna operacija, omenjena prej. Med otrokovo arterijo na roki (subklavijsko arterijo) in pljučno arterijo (pljučno arterijo) se vstavi majhna cev (shunt). To omogoča večji pretok krvi v pljuča.
• Postopek s katetrom : Včasih se lahko stent vstavi v srce skozi kateter brez operacije, da se desni prekat ohrani odprt. Uporablja se lahko tudi za preprečevanje zaprtja otrokovega odprtega ductus arteriosusa (cevi, ki povezuje pljučno arterijo in aorto).

Kirurški posegi za odrasle

Zelo redko se zgodi, da nekateri ljudje preživijo otroštvo brez operacije in dosežejo odraslost. Strokovnjaki takim ljudem svetujejo, naj se podvržejo popolni operaciji, da bi preprečili prihodnje zaplete in zmanjšali tveganje za nenadno smrt.

Pri tem posegu kirurg, specializiran za prirojene srčne bolezni pri odraslih (VSD), zapre okvaro z obližem, odpre desni atrij in popravi ali zamenja pljučno zaklopko. Pljučna arterija, ki oskrbuje kri z obema pljučema, se razširi. Včasih se med desni atrij in pljučno arterijo namesti cevka za izboljšanje pretoka krvi.

Večina odraslih, ki se jim operira srčna napaka, ne potrebuje nadaljnjega kirurškega zdravljenja, vendar morajo še naprej obiskovati kardiologa za redno spremljanje.

Kateri zapleti se lahko pojavijo po operaciji?

Po operaciji tetralogije Fallot se včasih (in včasih celo čez nekaj časa) lahko pojavijo nekateri zapleti. A brez skrbi, zdravniki so na to vedno pozorni.

• Električne motnje: Obliž, ki zapira VSD, lahko včasih moti električne signale iz zgornjih srčnih prekatov (atrija) v spodnje prekate (ventrikule). To je mogoče odpraviti s srčnim spodbujevalnikom. Pri popravljenem ToF obstaja tveganje za aritmije (neredne srčne utripe) tako v zgornjih kot spodnjih srčnih prekatih. Če imate sinkopalno epizodo, vas je treba preveriti glede tega.
• Preostala ventrikularna septalna napaka : Včasih lahko pride do majhnega puščanja okoli obliža, ki se uporablja za zapiranje VSD.
• Anevrizma : Obliž, ki se uporablja za popravilo zaklopke, lahko povzroči, da se šibke točke v zaklopki izbočijo in tvorijo anevrizmo (balonu podobno izboklino v krvni žili). Obstaja tudi večje tveganje za razvoj anevrizme v ascendentni aorti.
• Težave s šantom : Zaradi šanta, nameščenega med začetno začasno operacijo, se lahko pojavijo težave, kot so zoženje (stenoza), visok krvni tlak v pljučni arteriji in prekomerna obremenitev leve strani srca.
• Puščajoče zaklopke : Kri lahko uhaja nazaj skozi zaklopke v pljučih, aorti ali desni strani srca (trikuspidalni). Včasih je morda potrebna pljučna zaklopka (zamenjava zaklopke).

Kaj lahko pričakujete, če živite s to boleznijo?

Čeprav se pretok krvi v srcu po operaciji tetralogije Fallot vrne v normalno stanje, morate vi ali vaš otrok še vedno upoštevati nekaj stvari:

• Tveganje za okužbo srca : Tveganje za endokarditis je nekoliko večje. Zato morate biti zelo previdni glede zdravja svojih zob. Zdravnik vam lahko svetuje jemanje antibiotikov za preprečevanje okužbe med zobozdravstvenim zdravljenjem.
• Počasen razvoj : Dojenčki s tetralogijo Fallot imajo lahko počasno rast in pridobivanje teže. Morda bodo potrebovali fizioterapijo, govorno terapijo ali delovno terapijo.
• Tveganja v nosečnosti : Starejše ženske bi morale pred zanositvijo opraviti poseben pregled srca. Tveganje za splav je lahko nekoliko večje kot običajno.
• Omejitve zdravil : Kot odrasla oseba boste morda morali zaradi srčne bolezni uporabljati le določena zdravila in kontracepcijske metode.

Kakšna je prihodnost statusa `(ToF)`?

Z napredkom medicinske znanosti je prihodnost dojenčkov s tetralogijo Fallot veliko boljša kot prej. Kirurško zdravljenje je zelo uspešno pri odpravljanju napak v strukturi srca in pretoku krvi. Stopnja uspešnosti operacij pri odraslih, ki jih opravi izkušen prirojeni srčni kirurg, je prav tako zelo visoka.

Danes večina dojenčkov, ki so jim operirali tetralogijo Fallot, živi aktivno življenje. Vendar pa lahko obstajajo nekatere omejitve glede napornih dejavnosti, kot so tekmovalni športi. Dolgoročna stopnja preživetja po operaciji tetralogije Fallot je zelo dobra. Večina ljudi, ki so jim opravili operacijo, živi do 30. leta. Če pa se operacija ne izvede, bo le približno 1 od 3 ljudi s tetralogijo Fallot preživelo 10 let.

Nekateri odrasli, ki so bili v otroštvu operirani zaradi tetralogije Fallot, lahko v odrasli dobi razvijejo težave, ki zahtevajo zdravila, medicinsko zdravljenje ali nadaljnji kirurški poseg. Zato je pomembno, da se odrasli pred operacijo na drugem delu telesa posvetujejo s kardiologom.

Ali lahko kaj storim, da se bo moj dojenček počutil bolje?

Medtem ko vaš dojenček čaka na operacijo, mu lahko pomagate, ko ima "tet napade" (ko postane pomoder in težko diha). Ko ima težave z dihanjem, ga položite v čepeč položaj s koleni ob prsih . Ta položaj poveča pretok krvi v pljuča, kar lahko pomaga vašemu dojenčku, da se počuti bolje.

Prav tako je zelo pomembno, da otroku zagotovimo dovolj tekočine in da se izognemo preobremenitvi.

Kdaj naj obiščem svojega zdravnika?

Če ima vaš dojenček hud "tet napad", kar pomeni, da pomodri in ima težave z dihanjem, ga nemudoma odpeljite na najbližjo bolnišnično urgenco . Če ste odrasla oseba in se počutite omedlevico, omotično, imate težave z dihanjem ali bolečine v prsih, morate prav tako obiskati urgenco.

Odrasli, ki so v otroštvu imeli prvo operacijo srčne zaklopke, bi morali vsako leto ali dve opraviti popoln pregled srca . Za preverjanje delovanja srca se lahko opravijo različni testi, na primer:

• Holterjev monitor (naprava, ki snema EKG čez dan)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Test obremenitve z vadbo
• Ehokardiogram (pregled srca)
• Magnetna resonanca srca

Zdravnik bo prav tako redno spremljal velikost in delovanje desne strani srca.

Po operaciji tetralogije Fallot bo vaš otrok moral redno hoditi na preglede pri pediatričnem kardiologu. Ta rutinska oskrba se bo nadaljevala tudi v odrasli dobi.

Nekaj ​​vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:

• Ali bo moral moj otrok po operaciji omejiti svoje športne aktivnosti?
• Bo moj otrok potreboval še več operacij?
• Katera druga zdravila (če sploh) naj moj otrok jemlje?

Na koncu moram reči ... (Sporočilo za domov)

Normalno je, da se počutite preobremenjeni in žalostni, ko izveste, da ima vaš novorojenček srčno bolezen. Vendar ne pozabite, da je vaša zdravstvena ekipa pomagala že mnogim drugim staršem, ki so se soočili s podobnimi situacijami, in lahko pomaga tudi vam. Če ste pod stresom zaradi skrbi za otroka s tetralogijo Fallot, se ne bojte pogovoriti s terapevtom. Terapevt lahko pomaga tudi otrokom in mladim odraslim, ki menijo, da so v razvoju pred svojimi vrstniki. Zaupajte, da imajo lahko tudi ti otroci z ustrezno zdravniško oskrbo in ljubečo oskrbo dobro življenje.

Tetralogija Fallot, Pediatrična srčna bolezen, Prirojene srčne napake, Luknje v srcu, Sindrom modrega otroka, Srčna kirurgija, Struktura srca