Kaj pa, če prirojene srčne napake ne zdravimo? Spoznajte Eisenmengerjev sindrom.

Ste že slišali za dojenčke, ki se rodijo z luknjo v srcu? Večinoma to ni problem, če se hitro zdravi. Vendar pa se včasih, če se ta stanja ne zdravijo, lahko sčasoma razvijejo v zelo resne zaplete. Temu pravimo Eisenmengerjev sindrom. Čeprav je to nekoliko zapletena tema, bomo danes o njej govorili zelo preprosto, na način, ki ga boste razumeli.

Preprosto povedano, kaj je Eisenmengerjev sindrom?

Da bi to razumeli, se najprej spomnimo, kako deluje srce . Predstavljajte si, da je naše srce kot hiša s štirimi sobami. Dva zgornja in dva spodnja prekata. Desna stran srca vsebuje "umazano" kri, ki kroži po telesu in ima malo kisika . To kri je treba "očistiti" tako, da jo pošljemo v pljuča, kjer se nasiči s kisikom. Leva stran srca vsebuje "čisto" kri, ki priteče iz pljuč in je polna kisika. Ta kri se črpa po telesu. Običajno se kri med tema dvema stranema ne meša.

Sedaj si predstavljajte, da se rodite z luknjo v steni med srčnima prekatma (na primer). Tlak na levi strani srca je višji kot na desni. Torej v zgodnjih fazah del krvi, bogate s kisikom, gre skozi to luknjo na desno stran in se pomeša s krvjo, revno s kisikom. Temu pravimo levo-desni shunt . To povzroči nepotrebno povečanje količine krvi, ki gre v pljuča.

Sčasoma se tlak v pljučih toliko poveča, da tlak na desni strani srca postane višji kot na levi. Kaj se zgodi potem? Pretok krvi je popolnoma obrnjen. To pomeni, da zdaj "umazana" kri, ki ima malo kisika, ne gre v pljuča in se ne čisti, temveč gre naravnost skozi to luknjo na levo stran in se črpa po telesu. Temu pravimo desni-levi shunt .

Ta skupek simptomov in zapletov, ki jih povzroča črpanje krvi, revne s kisikom, v telo, imenujemo Eisenmengerjev sindrom .

Kakšni so simptomi tega stanja?

Glavni simptomi so tisti, ki jih povzroča nezadostna oskrba telesa s kisikom (hipoksemija). Ti simptomi se običajno pojavijo v adolescenci ali odrasli dobi, včasih pa se lahko začnejo že v otroštvu.

Zakaj se to zgodi? Katere so osnovne srčne napake?

Kot smo že omenili, to stanje povzroča nezdravljena prirojena srčna napaka. Tukaj je nekaj primerov:

• Atrijska septalna napaka ( ASD ): luknja v steni med zgornjima prekatoma (atrijema) srca.
• Ventrikularna septalna napaka ( VSD ):Luknja v steni med dvema spodnjima prekatoma (komorama) srca.
• Patentni ductus arteriosus (PDA): Nenormalna povezava med aorto in pljučno arterijo, ki se mora po rojstvu zapreti.
• Atrioventrikularna septalna napaka: Velika luknja v sredini srca, skupaj s težavami s srčnimi zaklopkami .
• Okvara enega prekata: Samo eden od obeh spodnjih prekatov srca deluje pravilno.

Drugi zapleti, ki se lahko pojavijo zaradi tega stanja:

Eisenmengerjev sindrom ne prizadene le srca in pljuč. Nizka raven kisika v telesu lahko povzroči številne druge zaplete.

• Sekundarna eritrocitoza: Telo proizvaja več rdečih krvničk, kot jih potrebuje za nadomestitev kisika, kar lahko zgosti kri in poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov.
• Nenormalne krvavitve: Stvari, kot so izkašljevanje krvi, krvavitve iz nosu, močna menstruacija in krvavitve dlesni.
• Nepravilnosti srčnega utripa (aritmije): Nepravilen srčni ritem.
• Krvni strdki: Če ti krvni strdki potujejo v možgane, se lahko pojavijo resna stanja, kot je možganska kap .
• Možganski abscesi.
• Paličast prst.
• Okvarjeno delovanje ledvic.
• Srčno popuščanje.
• Okužba srca (infektivni endokarditis).
• Anemija zaradi pomanjkanja železa.

Visoko tveganje med nosečnostjo

To je zelo pomembna točka. Nosečnost je za žensko z Eisenmengerjevim sindromom izjemno nevarna, celo smrtno nevarna . Srce in krvožilni sistem ne moreta prenesti stresa med nosečnostjo, kar lahko povzroči smrt matere ali otroka ali celo obeh.

Kako zdravniki to ugotovijo?

Zdravnik lahko to posumi na podlagi vaših simptomov in zdravstvene anamneze. Za potrditev bo opravil več testov.

• Krvne preiskave:Če želite izvedeti več o številu rdečih krvničk in drugih zapletih.
• Ehokardiogram (Eho): Skeniranje, ki pregleda delovanje srca, njegovo strukturo in lokacijo luknje.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Za preverjanje električne aktivnosti in ritma srca.
• Kateterizacija srca: Zelo pomemben test, ki vključuje vstavitev majhne cevke v srce in pljuča za natančno merjenje tlaka tam.
• Pulzna oksimetrija: Merjenje ravni kisika v krvi z majhno napravo, pritrjeno na prst.
• Test obremenitve z vadbo: Spremljanje, kako se srce in raven kisika spreminjata med vadbo.

Kako se to zdravi? Ali se to lahko ozdravi?

Pomembno je razumeti, da ko se Eisenmengerjev sindrom enkrat razvije, prvotne srčne napake (luknje), ki jo je povzročila, ni mogoče kirurško zapreti . Če se to stori, srce ne bo moglo prenesti visokega tlaka, ki se je že nabral v pljučih, in lahko pride do zelo resnih zapletov in celo smrti.

Zato so glavni cilji zdravljenja nadzor simptomov, izboljšanje kakovosti življenja in preprečevanje zapletov.

• Zdravljenje pljučne hipertenzije (PAH): To je osnova zdravljenja. Ta zdravila znižujejo tlak v krvnih žilah v pljučih in lajšajo simptome, kot je zasoplost.
• Antibiotiki: Antibiotiki se dajejo pred določenimi medicinskimi posegi, kot je ekstrakcija zoba, da se prepreči širjenje okužbe v srce.
• Vadba pod zdravniškim nadzorom: To lahko pomaga izboljšati vaše dihanje in moč. Nikoli ne telovadite sami, ne da bi se posvetovali z zdravnikom.
• Železo v tabletah ali injekcijah: Za zdravljenje pomanjkanja železa, če se pojavi.
• Dodatni kisik: To je priporočljivo za nekatere izbrane bolnike za izboljšanje ravni kisika v krvi.
• Zdravila za redčenje krvi: To je nekaj, kar je treba uporabljati zelo previdno in le po zdravniškem nasvetu.
• Presaditev srca ali srca in pljuč: Možnost za bolnike v končnem stadiju, katerih stanja ni mogoče nadzorovati z zdravili.

Kako naj skrbim zase?

Medtem ko živite s tem stanjem, morate storiti nekaj stvari.

• Popolnoma se izogibajte kajenju. To bo stanje poslabšalo.
• Pijte veliko vode , da preprečite dehidracijo.
• Jejte hranljivo prehrano.
• Pravočasno se cepite, da se zaščitite pred okužbami.
• Soočanje s stresom življenja s tako dolgotrajno boleznijoPoiščite svetovanje .

Do konca življenja boste pod nadzorom kardiologa in pulmologa, zato je zelo pomembno, da natančno upoštevate njuna navodila.