Kaj je Eisenmengerjev sindrom? Ali se o tem podrobneje pogovorimo?

Ste že slišali, da lahko nekatere prirojene srčne napake kasneje v življenju povzročijo resne bolezni? Eno takšnih zapletenih stanj je Eisenmengerjev sindrom. Ime vam je morda novo, vendar je pomembno, da ga poznate, še posebej, če ima kdo v vaši družini prirojeno srčno bolezen. Pogovorimo se o tem nekoliko podrobneje, saj sta zgodnje odkrivanje in ozaveščanje o tej bolezni zelo pomembna.

Kaj točno je Eisenmengerjev sindrom?

Preprosto povedano, Eisenmengerjev sindrom je stanje, ki se pojavi, ko preveč krvi steče skozi krvne žile (arterije), ki prenašajo kri iz srca v pljuča. Predstavljajte si ga kot vodo, ki prehitro teče skozi pipo. To povzroči visok krvni tlak v krvnih žilah pljuč in na desni strani srca, stanje, imenovano pljučna hipertenzija . To je kot poskus potisniti veliko količino vode skozi majhno cev, kar ustvari velik pritisk v cevi.

Poleg tega kri začne nepravilno teči med levo in desno stranjo srca ("preusmerjanje krvi"). To pomeni, da zaradi nenormalne povezave (kot je luknja, ki je prisotna ob rojstvu) kri iz leve strani srca (bogata s kisikom) teče na desno stran (z nizko vsebnostjo kisika). Sčasoma se lahko to stanje tudi obrne, kar pomeni, da kri z manj kisika teče z desne strani na levo.

To stanje, imenovano Eisenmengerjev sindrom, se pogosto pojavi, kadar ena ali več prirojenih srčnih napak ostane nezdravljenih ali nediagnosticiranih . Če to stanje traja dlje časa, lahko povzroči trajno poškodbo pljuč in druge življenjsko nevarne zaplete. Zato je to stanje, ki zahteva natančno pozornost.

Kdo ima večjo verjetnost za razvoj tega stanja?

Eisenmengerjev sindrom je stanje, ki se običajno pojavi pri otrocih in mladih odraslih, ki se rodijo z ventrikularno septalno napako (VSD), luknjo v steni med spodnjima črpalnima komorama srca (levim in desnim prekatom).

Eisenmengerjev sindrom se lahko pojavi tudi, če nekatere druge prirojene srčne napake niso pravilno zdravljene. Tukaj je nekaj primerov:

• Okvara atrioventrikularnega kanala
• Defekt atrijskega septuma
• Cianotična srčna bolezen (pri kateri telo postane modro)
• Odprt duktus arteriosus (krvna žila, ki naj bi se po rojstvu zaprla)
• Tetralogija Fallot (kombinacija štirih srčnih napak)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

Druga stvar je Downov sindrom.Otroci z Downovim sindromom imajo tudi večje tveganje za razvoj prirojenih srčnih bolezni. Posledično so lahko tudi bolj nagnjeni k Eisenmengerjevemu sindromu. Statistika kaže, da ima med 25 % in 50 % odraslih z Eisenmengerjevim sindromom tudi Downov sindrom.

Kako pogost je Eisenmengerjev sindrom?

Na srečo je Eisenmengerjev sindrom zelo redko stanje . Prizadene med 1 % in 6 % odraslih, rojenih s prirojeno srčno napako. Kljub redkosti pa je pomembno, da se ga zavedamo zaradi njegove resnosti.

Kaj povzroča Eisenmengerjev sindrom?

Da bi natančno razumeli, zakaj se to zgodi, morate imeti nekaj predstave o tem, kako kri teče v našem srcu. Predstavljajte si, da je naše srce kot hiša s štirimi sobami.

Kroženje krvi v zdravem srcu poteka na naslednji način:

1. Desni atrij: Tukaj najprej pride in se zbere uporabljena, deoksigenirana kri telesa. Ta kri se nato prečrpa v desni prekat.

2. Desni prekat: Tukaj se kri, revna s kisikom, pošlje v pljuča, da prejme nov kisik.

3. Levi atrij: Čista kri, ki je bila v pljučih obogatena s kisikom, se tukaj vrne v srce. Ta kri se nato pošlje v levi prekat.

4. Levi prekat: To je glavna črpalka srca. Tukaj se kri, bogata s kisikom, porazdeli po telesu.

Predstavljajte si, da je v srcu strukturna napaka, na primer luknja v steni med desnim in levim prekatom (VSD). Kaj se potem zgodi? Kri, bogata s kisikom (na levi strani), in kri, revna s kisikom (na desni strani), se začneta mešati . Posledično v pljuča priteče preveč krvi. To povzroča prej omenjeno pljučno hipertenzijo. Prav tako se zmanjša količina krvi, bogate s kisikom, ki mora iti v preostali del telesa. To je osnovni problem Eisenmengerjevega sindroma.

Kakšni so simptomi Eisenmengerjevega sindroma?

Simptomi Eisenmengerjevega sindroma se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Odvisni so od vrste srčne napake in prizadetih organov. Pogosto se ti simptomi ne pojavijo naenkrat. Običajno se začnejo pojavljati med puberteto ali zgodnjo mladostjo. Nato se simptomi postopoma poslabšajo.

To so nekateri najpogosteje opaženi simptomi:

• Bolečina ali tiščanje v prsih (angina pektoris)
• Nepravilen srčni utrip (aritmije) - To pomeni, da srce bije na različne načine namesto na en način.
• Povečanje konic nohtov in ukrivljenost nohtov (klupčastost) - kot konica bobna.
• Izkašljevanje krvi.
• Modrikasta ali sivkasta obarvanost kože (cianoza) - To je posledica zmanjšanja količine kisika v krvi.
• Omotica ali omedlevica.
• Otekanje nog, gležnjev, stopal ali trebuha (edem).
• Občutek, da vam srce hitro bije, slišite zvok razbijanja prsnega koša (palpitacije srca).
• Ekstremna utrujenost in pomanjkanje energije (letargija).
• Dispneja - težave z dihanjem že z rahlim naporom.

Če imate enega ali več teh simptomov, je zelo pomembno, da takoj poiščete zdravniško pomoč.

Kakšni so možni zapleti Eisenmengerjevega sindroma?

Žal Eisenmengerjev sindrom ni bolezen, ki bi ostala na enem mestu. Lahko povzroči različne zdravstvene zaplete. Nekateri od njih so:

• Krvavitev v možgane.
• Absces možganov zaradi okužbe.
• Nezadostna oskrba možganov s krvjo (cerebralna žilna insuficienca).
• Protin.
• Srčni napad.
• Srčno popuščanje.
• Okužbe srca, na primer endokarditis.
• Zgostitev krvi (sindrom hiperviskoznosti).
• Odpoved ledvic.
• Zapleti med nosečnostjo (to je zelo nevarno).
• Možganska kap.
• Nenadna smrt.

Če pogledamo te zaplete, lahko vidimo, kako resna je ta situacija, kajne? Zato moramo temu posvetiti posebno pozornost.

Kako se diagnosticira Eisenmengerjev sindrom?

Zdravnik bo običajno med fizičnim pregledom preveril znake Eisenmengerjevega sindroma. Na primer, ali je vaša koža modra, ali so vaši prsti stisnjeni in ali slišite nenavadne zvoke pri poslušanju srca.

Nato lahko zdravnik za potrditev diagnoze naroči enega ali več naslednjih testov:

• Preverjanje ravni kisika v krvi.
• Srčna kateterizacija: To vključuje vstavitev majhne cevke v srce za merjenje tlaka in ogled njegove strukture.
• Rentgenska slika prsnega koša.
• Popolna krvna slika (KKS).
• Ehokardiogram (ehokardiogram - odmev): To je ultrazvočni pregled srca. Z njim lahko pregledamo srčne votline, zaklopke in pretok krvi.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Ta preiskava preverja električno aktivnost srca.
• Preiskava srca z magnetno resonanco (MRI).
• Testiranje pljučne funkcije.

Zdravnik lahko na podlagi podatkov, pridobljenih s temi testi, natančno diagnosticira bolezen.

Kako se zdravi Eisenmengerjev sindrom?

Glavni cilj zdravljenja Eisenmengerjevega sindroma je nadzor simptomov in preprečevanje nadaljnjih poškodb srca ali pljuč.

Kot zdravljenje se lahko uporabijo naslednja sredstva:

• Antibiotiki: Preprečujejo bakterijske okužbe v srcu in pljučih.
• Antikoagulanti: Zmanjšujejo nastanek krvnih strdkov v krvnih žilah.
• Diuretiki (tablete za odvajanje vode): Zmanjšajte količino odvečne tekočine, ki se kopiči v telesu.
• Dvojni antagonisti endotelinskih receptorjev: To so posebna vrsta zdravil, ki se dajejo za znižanje visokega krvnega tlaka v pljučih.
• Železovi dodatki: Zdravljenje anemije, ki jo povzroča pomanjkanje železa.
• Dodatni kisik: Olajša dihanje in poveča raven kisika v krvi.

Pomembno je, da je po razvoju Eisenmengerjevega sindroma pogosto prepozno za kirurško odpravo prirojene srčne napake, saj je do takrat poškodba pljuč že storjena.

Vendar pa bodo nekateri ljudje z zelo hudimi simptomi in hudo okvaro organov morda potrebovali presaditev srca ali pljuč. Vendar je to tudi zelo zapleten in tvegan postopek.

Ali je mogoče preprečiti Eisenmengerjev sindrom?

Da, edini način za preprečevanje Eisenmengerjevega sindroma je, da prirojene srčne napake odkrijemo čim prej, v zgodnjem življenju, in jih ustrezno zdravimo, po potrebi pa tudi kirurški poseg. Če se te napake odkrijejo in zdravijo v otroštvu, obstaja velika možnost, da preprečimo resno stanje, kot je Eisenmengerjev sindrom.

Kakšna je pričakovana življenjska doba ljudi z Eisenmengerjevim sindromom?

Ljudje z Eisenmengerjevim sindromom imajo lahko krajšo pričakovano življenjsko dobo kot splošna populacija. To je posledica zapletov, ki jih bolezen spremlja. Vendar pa nekateri ljudje doživijo srednja leta. Dolžina njihovega življenja je odvisna od dejavnikov, kot so resnost simptomov, narava osnovne prirojene srčne napake in odziv na zdravljenje. Zato je pomembno, da upoštevate zdravnikova navodila in skrbite za svoje zdravje.

Ali lahko zanosim, če imam Eisenmengerjev sindrom?

To je zelo pomembno vprašanje. Nosečnost je zelo nevarna za osebe z Eisenmengerjevim sindromom. Lahko povzroči resna tveganja, kot so srčno popuščanje, krvni strdki in nenadna smrt. Če imate to stanje in razmišljate o nosečnosti, se morate vsekakor posvetovati s specialistom za prirojene srčne bolezni pri odraslih ("(specialist za prirojene srčne bolezni pri odraslih)"), da se pogovorite o teh tveganjih. On ali ona vam bo lahko dal najboljši nasvet.

Kako lahko poskrbim zase z Eisenmengerjevim sindromom?

Če imate Eisenmengerjev sindrom, lahko storite več stvari, da zmanjšate tveganje za zaplete. Upoštevanje teh korakov vam bo pomagalo izboljšati življenjsko dobo in kakovost življenja.

Kaj početi:

• Jejte dieto z nadzorovanim vnosom natrija: Prekomerno uživanje soli lahko povzroči zadrževanje tekočine in zviša krvni tlak.
• Pridobite ustrezna cepiva: Zaščitite se pred okužbami, kot sta pljučnica in gripa.
• Pijte veliko vode in ne dovolite, da se vaše telo dehidrira ("(Ohranjanje hidracije)") : Vendar le v količini, ki vam jo je priporočil zdravnik.
• Natančno upoštevajte vsa zdravila in druga zdravljenja, ki vam jih je predpisal kardiolog. Ne izpustite niti enega odmerka.
• Pred zobozdravstvenim posegom ali operacijo jemljite antibiotike: To lahko pomaga preprečiti okužbe srca. O tem se posvetujte z zdravnikom.

Stvari, ki jih ne smete početi:

• Izogibajte se obiskom krajev, ki so zelo visoko nad morsko gladino (`(visoke nadmorske višine)`): Težave z dihanjem se lahko povečajo zaradi pomanjkanja kisika na visoki nadmorski višini.
• Izogibajte se uporabi savn, parnih sob ali vročih kadi: te lahko povzročijo nenaden padec krvnega tlaka.
• Popolnoma se izogibajte kajenju ali uporabi tobačnih izdelkov.
• Izogibajte se naporni vadbi: Izvajajte le lahke vaje na ravni, ki jo odobri vaš zdravnik.

Sporočilo za domov

Eisenmengerjev sindrom je stanje, pri katerem je visok krvni tlak v krvnih žilah pljuč in desne strani srca. Običajno ga povzročajo nezdravljene prirojene srčne napake. Simptomi se običajno začnejo pojavljati v adolescenci ali mladi odrasli dobi. Simptomi vključujejo modrikasto kožo (cianozo), težko dihanje med vadbo in nereden srčni utrip.

Zdravljenje tega stanja je namenjeno predvsem lajšanju simptomov in zmanjševanju poškodb srca in pljuč. Za kirurško zdravljenje tega stanja je prepozno. Zato je najbolje, da prirojene srčne napake diagnosticiramo in zdravimo čim prej.

Če imate o tem še kakšna vprašanja, se brez oklevanja pogovorite s svojim zdravnikom. Pomagali vam bodo.

Eisenmengerjev sindrom, srčne bolezni, pljučna hipertenzija, cianoza, prirojene srčne napake, težave z dihanjem, zdravje srca