Kaj je hemangioblastom? Pogovorimo se o tem!

Ste že kdaj slišali besedo »hemangioblastom«? Morda se sliši nekoliko zapleteno, vendar gre za vrsto majhnega tumorja, ki se lahko razvije v našem telesu, zlasti v možganih, hrbtenjači ali v očesu. Brez skrbi, o tem bomo govorili preprosto, na način, ki ga boste razumeli.

Je to rak?

Mnogi ljudje se takoj prestrašijo, ko slišijo besedo "tumor", in pomislijo: "Oh, ne vem, ali je to rak." Z veseljem vam povem, da ta "hemangioblastom" ni rak. Medicinsko gledano so to benigni ali "nemaligni" tumorji. To pomeni, da se ne širijo na druge dele telesa kot rak.

Vendar pa lahko, čeprav niso rakavi, povzročijo nekaj manjših težav. Prvič, včasih je v telesu lahko prisotnih več teh tumorjev. Drugi razlog je, da tumor s postopno rastjo začne pritiskati na pomembna tkiva in živce okoli sebe. Takrat se začnejo pojavljati najrazličnejši simptomi. Kot da bi imeli v majhni sobi velik predmet, za katerega ni dovolj prostora.

Kdo ima večjo verjetnost, da bo to razvil?

Morda se zdaj sprašujete: "Kdo ima večjo verjetnost, da bo to razvil?" Pravzaprav se lahko stanje, imenovano "hemangioblastom", razvije pri kogar koli, v kateri koli starosti. Vendar pa je po opažanjih zdravnikov to stanje pogostejše pri mladih odraslih .

Poleg tega obstaja še en poseben primer. To je genetska bolezen, imenovana "Von Hippel-Lindauova (VHL) bolezen". To je redka, dedna bolezen. Ljudje z "(VHL)" boleznijo imajo veliko večjo verjetnost za razvoj tumorjev "hemangioblastoma" kot drugi. Samo pomislite, po statističnih podatkih lahko približno 60 % ljudi z "(VHL)" boleznijo razvije te tumorje v očesu. Prav tako naj bi približno 80 % imelo možnost razvoja teh tumorjev v možganih ali hrbtenjači. Torej obstaja velika povezava med "(VHL)" boleznijo in "hemangioblastomom".

Kako hemangioblastom vpliva na telo?

Zdaj pa si poglejmo, kako ta tumor vpliva na naše telo. Njegov učinek je v glavnem odvisen od lokacije tumorja in njegove velikosti.

Še posebej, če se ta tumor razvije v možganih ali hrbtenjači, lahko blokira pretok cerebrospinalne tekočine (CSF), ki je bistvenega pomena za naše možgane in hrbtenjačo. Ta tekočina je, preprosto povedano, bistra, vodi podobna tekočina, ki obdaja naše možgane in hrbtenjačo ter jim zagotavlja blaženje in prehrano. Če tumor ovira ta pretok tekočine, se lahko tlak v možganih poveča, kar povzroči simptome, kot so hudi glavoboli. Glede na lokacijo tumorja se lahko stisnejo tudi živci na tem območju, kar povzroči njihovo delovanje.

Kako pogosto je to?

Pravzaprav hemangioblastom ni zelo pogosta vrsta tumorja. Če upoštevamo skupno število tumorjev, ki se razvijejo v možganih, hemangioblastom predstavlja 0,5 %, kar je zelo nizek odstotek, približno eden od dvesto. Če upoštevamo vrste tumorjev, ki se razvijejo v hrbtenjači, je to približno 2 %. Če pogledamo statistiko v državi, kot je Amerika, naj bi imelo približno 24 od 100.000 odraslih neko vrsto tumorja v možganih ali živčnem sistemu. Torej hemangioblastom predstavlja zelo majhen odstotek. Zato to ni bolezen, ki bi prizadela vsakogar.

Kakšni so simptomi?

Simptomi tega tumorja »hemangioblastoma« se lahko nekoliko razlikujejo glede na to, kje se razvije. Poglejmo, kako to deluje.

Če imate hemangioblastom hrbtenjače:

Če se ta tumor razvije v hrbtenjači, živčni vrvici znotraj hrbtenice, se lahko pojavijo simptomi, kot so ti:

• Zaprtje ali fekalna inkontinenca.
• Težave z uriniranjem (zastajanje urina) ali nezmožnost nadzora uriniranja (urinska inkontinenca).
• Občutek otrplosti ali mravljinčenja v okončinah ali delih telesa.
• Mišična oslabelost , ki včasih otežuje hojo.

Če imate hemangioblastom v možganih:

Če se takšen tumor razvije v možganih, se šteje za možganski tumor. Takrat se lahko pojavijo simptomi, kot so:

• Lahko se pojavijo težave z ravnotežjem , kot pri pijani osebi.
• Pogosti glavoboli , včasih hujši zjutraj.
• Slabost ali bruhanje , zlasti zjutraj.

Če imate hemangioblastom v mrežnici:

Če se tumor razvije v mrežnici, plasti tkiva na zadnji strani očesa, ki snema slike, ki jih vidimo, se šteje za očesni tumor. Tukaj je nekaj stvari, ki se lahko zgodijo:

• Odstop mrežnice, ki lahko povzroči izgubo vida.
• Postopna ali popolna izguba vida .
• Bolečina in otekanje oči.

Kakšni so razlogi?

V večini primerov je težko najti jasen, specifičen vzrok za razvoj »hemangioblastoma«. To pomeni, da se lahko pojavijo brez specifičnega vzroka (sporadično). Vendar pa je bilo, kot smo že omenili, ugotovljeno, da ima približno eden od štirih bolnikov genetsko bolezen, imenovano »Von Hippel-Lindau (VHL)«, ki povzroča ta tumor. To pomeni, da imajo ljudje z »(VHL)« večje tveganje za razvoj tega tumorja.

Kako to prepoznate? (Diagnoza)

Če imate enega ali več zgoraj omenjenih simptomov, vas bo zdravnik ob obisku najprej vprašal o vaših simptomih. Prav tako vas bo vprašal o vaših drugih zdravstvenih težavah in ali je imel kdo v vaši družini podobne težave (družinska anamneza). Nato se lahko opravi več testov za potrditev diagnoze ter določitev lokacije in velikosti tumorja.

• CT (računalniška tomografija): Pri tej preiskavi se uporablja serija rentgenskih žarkov in poseben računalnik za zajemanje presečnih slik različnih tkiv v telesu.
• MRI (slikanje z magnetno resonanco): Ta preiskava uporablja močna magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje zelo jasnih in podrobnih slik organov in mehkih tkiv v telesu. To je zelo pomemben test za diagnosticiranje bolezni, kot je hemangioblastom.
• Angiografija: To vključuje injiciranje posebnega barvila v krvno žilo, da so tumorji, kot je hemangioblastom v krvnih žilah, bolj vidni na rentgenskem slikanju ali MRI/CT pregledu. Ker ti tumorji rastejo v krvnih žilah (žilni tumorji), lahko ta test da tudi dobro predstavo o njihovi prekrvavitvi.

Kakšno je zdravljenje?

V redu, zdaj pa si poglejmo, katera zdravljenja so na voljo za »hemangioblastom«. Metodo zdravljenja določa veliko dejavnikov, kot so velikost tumorja, njegova lokacija in vaše splošno zdravstveno stanje.

• Kirurška resekcija: To je metoda, ki jo zdravniki najpogosteje priporočajo. Pri njej zdravnik ali medicinska sestra naredi rez na koži in s kirurškimi instrumenti odstrani tumor. Glavni cilj je odstraniti čim večji del tumorja, hkrati pa čim bolj zmanjšati poškodbe okoliškega zdravega tkiva, zlasti živcev.
• Radioterapija: Včasih, če operacija ne more popolnoma odstraniti tumorja ali če se je tumor ponovil, se uporabi radioterapija. To vključuje uporabo zelo natančno usmerjenih, močnih sevalnih žarkov za uničenje tumorskih celic ali krčenje tumorja. Za to obstajajo posebne metode, imenovane stereotaktična radiokirurgija. Kako dolgo in koliko radioterapije se daje, je odvisno od dejavnikov, kot sta lokacija tumorja in vaša pretekla zdravstvena anamneza.
• Opazovanje: Včasih, če je tumor zelo majhen, ni simptomov ali če je zaradi lokacije tumorja preveč tvegano, da bi ga kirurško odstranili, vam zdravniki lahko priporočijo, da zaenkrat ne storite ničesar, ampak ga redno spremljate z magnetno resonanco in kontrolnimi pregledi. Tako ugotovite, ali se tumor povečuje ali če se pojavijo novi simptomi. Če imate več tumorjev in ti rastejo enakomerno in počasi, boste morda želeli razmisliti o tem pristopu.
• Zdravljenje z zdravili:Trenutno potekajo raziskave zdravil, ki lahko ustavijo rast teh tumorjev ali jih zmanjšajo. Predvsem pri bolnikih z boleznijo "(VHL)" zdravilo "(Belzutifan)" trenutno kaže uspešne rezultate pri tumorjih, povezanih z "(VHL)", vključno s "hemangioblastomom". Vendar so to še vedno nova zdravljenja, niso primerna za vsakogar in jih je treba jemati le po nasvetu zdravnika.

Ali se ga da popolnoma ozdraviti?

To je pomembno vprašanje za mnoge ljudi. Vsak bolnik s hemangioblastomom je drugačen, zato je težko dati en sam odgovor za vse.

Predstavljajte si, če ima oseba samo en tumor 'hemangioblastom' in ga je mogoče popolnoma in varno odstraniti z operacijo, so možnosti, da bi ponovno zrasel na istem mestu, zelo majhne. To pomeni, da obstaja velika možnost ozdravitve.

Nekateri ljudje pa imajo lahko več kot en tumor (zlasti tisti z VHL). Ali pa se tumor nahaja globoko v možganih ali na občutljivem območju, ki ga je težko odstraniti. V takih primerih je govoriti o popolnem okrevanju nekoliko bolj zapleteno. Zato se je pomembno, da se z zdravniško ekipo pogovorite o tem, kaj lahko pričakujete glede na vašo situacijo.

Ali obstajajo še drugi dejavniki tveganja?

Da, kot smo že večkrat povedali, če imate genetsko bolezen »Von Hippel-Lindau (VHL)«, je tveganje za razvoj »hemangioblastoma« bistveno večje. Če torej zdravnik diagnosticira »hemangioblastom«, še posebej, če ste mladi ali imate več tumorjev, vas lahko testira tudi na bolezen »(VHL)«.

Kakšna je napoved za okrevanje?

Prognoza za hemangioblastom je na splošno dobra, še posebej, če zdravniška ekipa uspe popolnoma odstraniti tumor. Če tumor ni povzročil dolgotrajnih simptomov, kot je trajna poškodba živcev, so možnosti za okrevanje visoke.

Tudi po odstranitvi tumorja boste morali redno obiskovati zdravnika za preglede . Ti pregledi lahko vključujejo stvari, kot je slikanje z magnetno resonanco. To bo pomagalo zgodaj odkriti in zdraviti morebitne ponovitve (zlasti pri ljudeh z VHL). Zato je za vaše dobro počutje zelo pomembno, da natančno upoštevate zdravnikova navodila in pravočasno obiščete kliniko.

Katera vprašanja morate zastaviti zdravniku?

Če imate hemangioblastom ali menite, da ga imate, je dobro, da zdravniku postavite naslednja vprašanja:

• "Kaj je najverjetnejši vzrok mojih simptomov?"
• "Kakšna je verjetnost, da imam še kakšno drugo osnovno zdravstveno stanje (na primer bolezen VHL), ki je povzročilo razvoj hemangioblastoma?"
• "Kakšne so možnosti zdravljenja mojega 'hemangioblastoma'? Kakšne so prednosti in slabosti posameznega zdravljenja?"
• "Kakšne stranske učinke lahko pričakujem po teh zdravljenjih?"
• "Kakšna je verjetnost, da se hemangioblastom ponovno razvije po odstranitvi tumorja?"
• "Kako pogosto naj hodim na preglede?"

Zelo koristno vam bo, če si boste zastavili ta vprašanja, da boste dobili jasno predstavo o svojem stanju. Ne bojte se pogovoriti z zdravnikom o vsem, kar vas lomi, ne glede na to, kako majhno je. Le tako boste lahko dobili najboljše zdravljenje.

Zapomni si kot povzetek (sporočilo za domov)

V redu, torej povzamemo, o čem smo govorili.

Hemangioblastom je nekancerogen (benigni) tumor, ki nastane iz krvnih žil. Najpogosteje se nahaja v možganih, hrbtenjači ali mrežnici .

Ko tumor raste, lahko pritiska na okoliško tkivo in povzroča nevrološke simptome.

Najpogosteje zdravniki tumor odstranijo kirurško. Če je tumor popolnoma odstranjen, so možnosti za ponovitev majhne . Vendar pa imajo ljudje z genetskimi boleznimi, kot je Von Hippel-Lindauova bolezen (VHL), večje tveganje za razvoj teh tumorjev, morda celo več tumorjev, in večjo verjetnost ponovitve.

Če torej opazite katerega od simptomov, omenjenih v tem članku, še posebej, če vztrajajo ali se poslabšajo, je najbolje, da čim prej obiščete zdravnika. Ne pozabite, da prej ko je diagnoza postavljena, večja je verjetnost, da bo zdravljenje uspešno. Brez skrbi, z ustreznim zdravljenjem in vodenjem je mogoče te težave obvladovati in uspešno živeti.

hemangioblastom , možganski tumorji, tumorji hrbtenjače, očesni tumorji, Von Hippel-Lindau, benigni tumorji, tumorji krvnih žil