Ali se desna stran srca vašega malčka ne razvija pravilno? (sindrom hipoplastičnega desnega srca)

Kaj če bi se vaš malček rodil s težavo s srcem? Predstavljajte si, kako srce parajoče bi bilo to. Nekateri dojenčki se rodijo z nepravilno razvito desno stranjo srca. Zdravniki to imenujejo sindrom hipoplastičnega desnega srca. To zmanjša količino kisika, ki ga dojenček dobi. Pogovorimo se o tem podrobneje, kajne?

Kaj je sindrom hipoplastičnega desnega srca?

Preprosto povedano, sindrom hipoplastičnega desnega srca je redka srčna bolezen, s katero se nekateri dojenčki rodijo . Pri tem se nekateri deli desne strani otrokovega srca ne razvijejo v celoti. Predstavljajte si to kot majhno črpalko. Desna stran srca je tista, ki iz telesa črpa kri, revno s kisikom, in jo pošilja v pljuča, da dobijo kisik. Če se torej ta desna stran ne razvije pravilno, ne bo pravilno opravljala svojega dela.

V tem stanju so lahko prizadeti naslednji deli srca:

• Trikuspidalna zaklopka: To je kot vrata med desnim atrijem in desnim prekatom srca. Ko ne deluje pravilno, ovira pretok krvi.
• Pljučna zaklopka: To je zaklopka, kjer se začne pljučna arterija, ki prenaša kri iz desnega prekata v pljuča.
• Desni prekat: To je glavna črpalna komora na desni strani srca. Če se zmanjša, bo črpala manj krvi.
• Pljučna arterija: To je velika arterija, ki prenaša kri iz desnega prekata v pljuča.

Glede na to, kako hudo ali blago je stanje, se lahko delovanje teh delov srca zmanjša ali poveča.

Včasih imajo lahko dojenčki s HRHS tudi druge srčne bolezni. Na primer:

• Atrijska septalna napaka (ASD): luknja v steni med zgornjima prekatoma (atrijema) srca.
• Ventrikularna septalna napaka (VSD): Luknja v steni med dvema spodnjima prekatoma (ventriklima) srca.
• Atrioventrikularna okvara kanala: Velika luknja na sredini srca skupaj z več drugimi težavami.

Kako resna je ta situacija?

Sindrom hipoplastičnega desnega srca (HRHS) je lahko pri nekaterih ljudeh resnejši kot pri drugih . Ljudje s hudimi boleznimi, kot je zelo nizka raven kisika , potrebujejo takojšnje zdravljenje . Vendar pa pri nekaterih ljudeh bolezen morda ni tako huda, le z manjšimi težavami. Takšnim ljudem bolezen morda ne bo diagnosticirana, dokler niso starejši.

Kako pogosto je to stanje?

To je res zelo redka situacija .Raziskovalci ocenjujejo, da ima v Združenih državah manj kot 50.000 ljudi HRHS. Je redkejši od sindroma hipoplastičnega levega srca, stanja, pri katerem se leva stran srca ne razvije pravilno.

Kakšni so simptomi sindroma hipoplastičnega desnega srca (HRHS)?

Naslednji simptomi so:

• Modrikasta obarvanost kože na rokah in nogah. To se imenuje cianoza . To pomeni, da telo ne dobiva dovolj kisika.
• Težave z dihanjem. To se imenuje dispneja .
• Hitro dihanje. To se imenuje tahipneja .
• Dojenček ne pije mleka pravilno.
• Hitro se utrudimo, ves čas smo zaspani.

Če ima vaš otrok enega ali več teh simptomov, je najbolje, da takoj obiščete zdravnika.

Kaj povzroča to?

Pravzaprav natančen vzrok sindroma hipoplastičnega desnega srca (HRHS) še ni bil odkrit .

Vendar pa raziskovalci menijo, da je lahko vpletena genetika , saj je bilo poročanih, da je več članov iste družine ob rojstvu imelo HRHS. Zato so potrebne nadaljnje raziskave.

Katere druge zaplete lahko to povzroči?

Hipoplastični sindrom desnega srca (HRHS) lahko povzroči zaplete, kot so:

• Nizka raven kisika v telesu. To se imenuje hipoksemija .
• Desnostransko srčno popuščanje.
• Nepravilen srčni utrip. Temu pravimo aritmija .

V mladosti, tudi pri tistih, ki jih HRHS ne prizadene tako močno, lahko pride do splavov zaradi nizke ravni kisika v telesu.

Kako se diagnosticira ta bolezen?

Včasih lahko zdravstveni delavec odkrije HRHS, ko je otrok še v maternici (razvoj ploda) . Z ultrazvokom si ogleda otrokovo srce. Če si želite podrobneje ogledati, lahko naredite tudi fetalni ehokardiogram . Oba testa sta neinvazivna.

Katere preiskave se opravijo po rojstvu otroka?

Po rojstvu otroka se lahko opravijo ti neinvazivni testi, da se ugotovi, ali ima otrok HRHS:

• Pulzni oksimeter (pulzni vol): To je majhna naprava, podobna sponki, ki meri raven kisika tako, da jo pritrdite na prst ali uho.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test, ki meri električno aktivnost srca.
• Ehokardiogram (ehokardiogram - odmev): To je preiskava, ki uporablja zvočne valove, podobne ultrazvoku, za slikanje srca. Prikaže lahko strukturo srca, delovanje zaklopk in pretok krvi.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) srca: Uporablja magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje podrobnih slik srca.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zdravljenje sindroma hipoplastičnega desnega srca (HRHS) lahko vključuje zdravila, minimalno invazivne posege ali kirurški poseg . Glavni cilj vseh teh zdravljenj je pomagati otrokovim pljučem dobiti dovolj krvi in ​​kisika .

Zdravilo

• Prostaglandin pomaga ohranjati otrokov arteriozni duktus odprt. Ta arteriozni duktus je cev, ki jo otrok uporablja za prejemanje oksigenirane krvi od matere, medtem ko je v maternici. Ko otrok po rojstvu začne dihati skozi pljuča, se ta cev običajno zapre v nekaj dneh. Vendar pa pri otroku s HRHS, ker desna stran srca ne deluje pravilno, ohranjanje te cevke odprte pomaga pri pretoku krvi v pljuča.

Minimalno invazivni postopki

• Zdravnik lahko s tanko cevko, imenovano kateter, vstavi stent (majhno kovinsko cevko, podobno mrežici) v otrokov arteriozni kanal. To ohranja kanal odprt in omogoča dober pretok krvi v pljuča.
• Druga je perforacija pljučne zaklopke . Pri tej bolezni se kateter vstavi skozi krvno žilo v pljučno zaklopko, ki se ne odpira pravilno, kar ustvari luknjo v zaklopki. To omogoča pretok krvi v pljučno arterijo. Nekateri zdravniki za to uporabljajo tudi postopek, imenovan ablacija .

Kirurgija

Hudi primeri HRHS zahtevajo operacijo. Zdravljenje se običajno izvaja v več fazah.

• Blalock-Taussig-Thomasov (BTT) shunt: Uporablja se za obnovitev pretoka krvi v pljučih dojenčka s HRHS. Uporablja sintetično tkanino za ustvarjanje povezave med subklavično arterijo (arterijo v ključnici) in pljučno arterijo.
• Po nekaj mesecih ali letih lahko kirurg izvede Glennov postopek in/ali Fontanov postopek . Vsak od teh postopkov ustvari novo pot za pretok krvi okoli disfunkcionalnega desnega prekata. Običajno desni prekat črpa kri v pljučno arterijo.

Glennov in Fontanov postopek omogočata, da kri teče neposredno iz glavne vene v pljučno arterijo, od koder potuje v pljuča, da se nasiči s kisikom.

Ali obstajajo kakšni zapleti pri zdravljenju?

Kot pri vseh operacijah obstajajo tudi pri teh zdravljenjih nekateri možni zapleti. Zapleti se lahko razlikujejo glede na zdravljenje. Na primer:

• Stent se lahko premakne iz prvotnega položaja.
• Operacija BTT shunta lahko povzroči zoženje krvnih žil ali poškodbo živca.
• Perforacija pljučne zaklopke lahko povzroči nepravilen srčni utrip (aritmijo) ali poškoduje krvno žilo.
• Večji kirurški posegi lahko povzročijo visok krvni tlak, plevralne izlive, srčni zastoj, bolezni ledvic ali jeter ali nepravilen srčni utrip.

Ampak brez skrbi. Zdravniki vas bodo o vsem tem obvestili in sprejeli potrebne ukrepe.

Koliko časa traja celjenje?

Čas okrevanja se razlikuje glede na zdravljenje. Večji kirurški posegi trajajo najdlje. Vaš otrok lahko ostane v bolnišnici več dni, morda več kot teden dni. Po vrnitvi domov ga bo treba skrbno spremljati.

Kaj lahko pričakujem, če je moj otrok v takšnem stanju?

Zaradi nizke ravni kisika v zgodnjem življenju se lahko ljudje s sindromom hipoplastičnega desnega srca (HRHS) soočajo z izzivi, kot so:

• Jezikovne težave.
• Težave s spominom.
• Povečano tveganje za bolezni srca, jeter ali ledvic v starejši starosti.
• Motnje razpoloženja ali anksiozne motnje.
• Težave pri načrtovanju nečesa ali reševanju problema.

Vendar obstajajo strokovnjaki, ki vam lahko pri vsem tem pomagajo. Zato ne skrbite.

Kakšna je prognoza tega stanja?

Zelo redko je, da ljudje s hudim sindromom hipoplastičnega desnega srca (HRHS) preživijo do odraslosti brez operacije . Vendar pa ljudje z manj hudim HRHS morda sploh ne vedo, da imajo to stanje, dokler ne odrastejo.

Kako skrbite za otroka s HRHS?

Nega, ki jo bo vaš dojenček potreboval , bo odvisna od resnosti njegovega stanja . Če je bil operiran takoj po rojstvu, ga bo treba po vrnitvi domov zelo skrbno spremljati . Zdravnik ali babica vam bosta dala dobre nasvete o tem, kako skrbeti za svojega otroka.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Dojenček, ki je bil operiran, bo moral obiskati zdravnika na kontrolne preglede . Povedal vam bo, na kaj morate biti pozorni in kaj morate takoj povedati zdravniku, če opazite karkoli. Če imate kakršna koli vprašanja ali pomisleke glede stanja vašega dojenčka, takoj pokličite zdravnika.

Če ima vaš otrok težave z učenjem ali uravnavanjem čustev, lahko poiščete tudi druge strokovnjake, ki vam lahko pomagajo na teh področjih. Zdravnik vam bo nudil potrebna navodila.

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite otrokovemu zdravniku:

• Ali moj otrok potrebuje operacijo?
• Kako kmalu morate imeti operacijo?
• Koliko operacij bo potrebnih in kdaj bodo opravljene?
• Kakšni so obeti za mojega otroka s tem posebnim stanjem?

Razumem, kako težko je ugotoviti, da ima vaš otrok srčno bolezen. Vendar pa imajo otroci, rojeni danes, zdravljenje, ki prejšnjim generacijam ni bilo na voljo. Trenutno ste za svojega otroka najmočnejša oseba, ki jo lahko imate. Spoznajte HRHS. O vsem, kar ni jasno, se posvetujte z zdravnikom. Pogovorite se z zdravnikom, da se odločite, kaj je najbolje za vašega otroka.

Končno, zapomnite si to (Sporočilo za domov)

Sindrom hipoplastičnega desnega srca (HRHS) je redko stanje, s katerim se rodijo dojenčki, pri katerem se desna stran srca ne razvije pravilno. To zmanjša količino kisika, ki ga telo prejme. Zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje (zdravila, manjši kirurški poseg ali večji kirurški poseg) lahko izboljšata otrokovo življenje . V takšni situaciji je zelo pomembno, da ste kot starš obveščeni in sodelujete z zdravniki. Ne pozabite, da niste sami. Lahko dobite pomoč, ki jo potrebujete.

Sindrom hipoplastičnega desnega srca, HRHS, infantilna srčna bolezen, prirojene srčne napake, cianoza, težave z dihanjem, operacija srca