Ali se tudi vam nenadoma zdi slabo? Kaj je ta bolezen, ki se pojavi brez razloga? (sindrom aktivacije mastocitov)

Se vam včasih nenadoma zelo slabo? To je kot huda alergijska reakcija. Morda vam celo telo pordeči, srbi, oteče, dobite krče v želodcu, bruhate ali imate težave z dihanjem. Vendar se te stvari ne zgodijo zato, ker ste nekaj pojedli ali se nečesa dotaknili. Če se te stvari zgodijo brez očitnega razloga, bi lahko šlo za stanje, imenovano »sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)«. O tem se danes podrobneje pogovorimo.

Kaj je »sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)«?

Preprosto povedano, MCAS je stanje, pri katerem vrsta celic v našem telesu, imenovana »mastociti«, postane prekomerno aktivna brez očitnega razloga, kar povzroča hude simptome. Zdaj morda mislite: »To je alergija.« Da, alergija vključuje tudi aktivacijo »mastocitov«. Toda alergija ima običajno jasen vzrok . Na primer, nekateri ljudje so alergični na kozice, arašide ali pršice. Pri MCAS pa je težko najti določen vzrok. Ti simptomi se pojavijo nenadoma.

V nekaterih primerih lahko aktivacija teh mastocitov povzroči zelo hudo, smrtno nevarno alergijsko reakcijo, imenovano anafilaksa. Ta lahko povzroči težave z dihanjem in nevaren padec krvnega tlaka. Če doživite hud primer anafilaksije, morate nemudoma poklicati 911 ali se odpraviti na najbližjo urgenco.

Mastociti so kot vojaki v našem imunskem sistemu. Pomagajo v boju proti okužbam. Zato je normalno, da se ob teh nediagnosticiranih simptomih počutite prestrašeni. Vendar je normalno, da se mastociti aktivirajo. Na primer, mastociti se aktivirajo pri stanjih, kot so alergijski rinitis, astma, anafilaksa na zdravila ali hrano in mastocitoza. To je tisto, zaradi česar doživljamo te nadležne, včasih nevarne simptome.

Vendar pa je »sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)« zelo redko stanje . Zdravniki diagnosticirajo MCAS, če so prisotni naslednji dejavniki:

• Če imate ponavljajoče se simptome, za katere menite, da bi lahko bili anafilaksa brez očitnega razloga.
• Če ti simptomi hkrati prizadenejo več kot en telesni sistem (na primer kožo in črevesje).
• Če testi pokažejo znake aktivacije mastocitov.
• Če vaše simptome zmanjšajo zdravila, ki ciljajo na mastocite.

Mastociti in njihova vloga

Mastociti so celice našega imunskega sistema .Del. Njihova običajna naloga je zaščititi naša telesa pred patogeni (npr. paraziti, virusi) ali drugimi škodljivimi stvarmi, ki vstopijo v naša telesa. Te celice se nahajajo v naših tkivih in ko vidijo nekaj, kar se jim zdi škodljivo, sprostijo kemikalije, kot je histamin, ki aktivira imunski sistem in se poskuša upreti vsiljivcu.

Včasih se odzovejo na stvari, na katere se ne bi smeli. Takrat dobimo alergije . Toda alergije običajno povzročajo manjše simptome, kot so srbeče oči in izcedek iz nosu. Pri MCAS se pojavijo hujši simptomi brez očitnega razloga.

Kako resen je "sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)"?

Resnost MCAS je odvisna od simptomov, ki jih imate. Nekateri ljudje imajo lahko relativno blage simptome, le s kožnimi simptomi. Drugi lahko doživijo hujša stanja, kot je anafilaksa. Anafilaksa je lahko smrtna, če se ne zdravi pravilno. Vendar pa so življenjsko nevarne reakcije na MCAS izjemno redke .

Kakšni so simptomi sindroma aktivacije mastocitov (MCAS)?

MCAS lahko povzroči hude, ponavljajoče se simptome v različnih delih telesa. Ti simptomi lahko vključujejo:

• Nizek krvni tlak.
• Koža postane rdeča, rožnata in topla ("zardevanje").
• Srbeča koža.
• Zamašen nos.
• Otekanje – zlasti obraza, ustnic, oči, jezika ali grla (angioedem).
• Zaprtje ali driska (morda izmenično oboje).
• Bolečine v želodcu.
• Težave z dihanjem.
• Slabost ali omedlevica.
• Izguba spomina ali težave z razmišljanjem (možganska megla).
• Otrplost.
• Bolečine v sklepih.
• Anafilaksija (huda alergijska reakcija z enim ali več zgoraj naštetimi simptomi).

Da bi posumili na MCAS, morajo ti simptomi vplivati ​​na vsaj dva telesna sistema. To je:

• Živčni sistem (možgani in živci).
• Dihalni sistem (pljuča in dihalne poti).
• Kardiovaskularni sistem (srce in krvne žile).
• Prebavni sistem (želodec in črevesje).

Kakšen je občutek, ko se mastociti nenadoma aktivirajo?

Če ste kdaj imeli alergijo, verjetno veste, kako se počuti, ko se aktivirajo mastociti. Toda pri ljudeh z MCAS je stanje hujše od tipične alergije in prizadene več delov telesa. Vaša koža lahko oteče, postane rdeča, začne srbeti ali celo krvaveti. Lahko se pojavi driska in bruhanje. V hujših primerih lahko oteče obraz in grlo, krvni tlak pa se lahko zniža. Ne pozabite, če opazite te hude simptome, morate takoj poklicati 911 ali iti v najbližjo bolnišnico.

Kateri so vzroki za sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)?

Sindrom MCAS (sindrom MCAS) povzročajo mastociti, ki reagirajo, ko se ne bi smeli. Mastociti mislijo, da je v telo vstopilo nekaj škodljivega in da ga je treba zaščititi. Takrat sprostijo beljakovine, ki povzročajo simptome. Pri alergijah lahko ugotovimo, kaj povzroča pretirano reakcijo telesa. Pri MCAS pa je težko najti jasen razlog, zakaj mastociti sproščajo te beljakovine.

Pravzaprav nihče še vedno ne ve natančno, zakaj so mastociti tako občutljivi na neželene stvari.

Kateri so možni vzroki za aktivacijo mastocitov?

Čeprav lahko veliko stvari, kot sta hrana in cvetni prah, aktivira mastocite in sprošča histamin, ni mogoče trditi, da hude simptome MCAS povzroča določen alergen. Vendar pa se lahko zgodi, da so ti simptomi hujši, ko pride do sprememb v vašem življenju ali okolju, na primer v obdobjih velikega stresa ali ko se spremeni vreme. Če se vaši simptomi pojavijo šele po izpostavljenosti določeni stvari, obvestite svojega zdravnika. V tem primeru morda nimate MCAS, temveč alergijo.

Kako se diagnosticira sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)?

Zdravnik lahko posumi, da imate MCAS, potem ko vas pregleda, se pogovori z vami o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi. Zdravniki vam bodo diagnosticirali MCAS, če so izpolnjeni naslednji pogoji:

• Če imate simptome aktivacije mastocitov.
• Če se dobro odzovete na zdravljenje aktivacije mastocitov.
• Če testi pokažejo znake aktivacije mastocitov.
• Če imate v telesu normalno število mastocitov (preveč mastocitov pomeni, da imate morda drugo motnjo mastocitov, kot je mastocitoza).

Testiranje MCAS

Za preverjanje MCAS vam lahko zdravnik opravi krvni test, da preveri prisotnost kemikalije, imenovane "triptaza", v krvi. "Triptaza" je nekaj, kar se poveča, ko so "mastociti" aktivirani. Ta test bo treba opraviti večkrat – tako ko ste zdravi kot ko imate hude simptome. Vendar ne pozabite, da je "triptaza" lahko povišana tudi pri drugih zdravstvenih stanjih. Zato same ravni "triptaze" ne morejo povedati, ali imate MCAS. Nekateri ljudje imajo lahko višje ravni "triptaze" od pričakovanih tudi brez simptomov.

Zdravnik lahko opravi tudi teste kože za alergijo ali krvne preiskave za alergijo, da preveri druge vzroke.

Pomembno: Tudi če krvni test histamina pokaže visoke ravni histamina, zdravniki ne sklepajo, da imate MCAS.

Kako se zdravi sindrom aktivacije mastocitov (MCAS)?

Zdravniki uporabljajo zdravljenja za diagnosticiranje MCAS in zmanjšanje simptomov. Če se vam stanje ne izboljša z zdravili, ki ciljajo na mastocite, verjetno nimate MCAS.

Glede na vaše simptome vam lahko zdravnik predpiše zdravila, kot so ta:

• Zaviralci histaminskih receptorjev tipa 1 (antihistaminiki) : To so zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje simptomov alergij. Primeri: loratadin, cetirizin, feksofenadin.
• Zaviralci histaminskih receptorjev tipa 2 (antihistaminiki, ki zmanjšujejo želodčno kislino) : Predpisujejo se za slabost in bolečine v želodcu. Primera: ranitidin ali famotidin.
• Aspirin : Za zmanjšanje zardjevanja se lahko da aspirin.
• Modifikatorji levkotrienov : Ti pomagajo olajšati dihanje. Primera: montelukast, zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : To lahko zmanjša tveganje za anafilaksijo.
• Adrenalin : Zdravniki uporabljajo adrenalin za preprečevanje anafilaksije. V primeru anafilaksije lahko imate pri roki injektor adrenalina (EpiPen®, Auvi-Q®).
• Stabilizatorji mastocitov : Zdravila, kot je natrijev kromolin, preprečujejo sproščanje kemikalij iz mastocitov (degranulacija).
• Kortikosteroidi : Ti zmanjšujejo vnetje, odpirajo dihalne poti in zmanjšujejo tekočino v tkivih. Vendar pa zdravniki zaradi tveganja neželenih učinkov pogosto ne predpisujejo steroidov za MCAS.

Bo sindrom aktivacije mastocitov (MCAS) kdaj popolnoma ozdravljen?

Ne, za MCAS ni zdravila . Če imate MCAS, ga boste morali zdraviti z zdravili.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe z MCAS?

Zdravniki pričakujejo, da bo večina ljudi z MCAS živela tako dolgo kot nekdo brez nje. Ker pa gre za novo diagnosticirano stanje, ne moremo z gotovostjo trditi, kako bo vplivalo na življenjsko dobo.

Kako naj poskrbim zase?

Tukaj je nekaj načinov, kako lahko poskrbite zase z MCAS:

• Vodite dnevnik svojih simptomov. Zapišite si, kakšni so bili vaši simptomi, kaj ste takrat jedli in pili ter vse izpostavljenosti, ki ste jih imeli. Pomislite, kaj je bilo v teh obdobjih drugače kot takrat, ko niste imeli simptomov. Če opazite kakršne koli vzorce, obvestite svojega zdravnika.
• Povejte svojim najbližjim prijateljem, sorodnikom ali ljudem, s katerimi se pogosto družite, kako bi se odzvali v takšni situaciji in kje imate injekcijo adrenalina ali drugo nujno zdravilo.

Kdaj naj grem na urgenco (ETU) ?

Čeprav so hude reakcije na MCAS redke, če opazite simptome hude alergijske reakcije ali anafilaksije, uporabite injektor adrenalina, če ga imate. Nato pokličite 911 ali nemudoma pojdite na najbližjo urgenco. Simptomi anafilaksije vključujejo:

• Otekanje obraza, ustnic, jezika ali grla.
• Težave z dihanjem ali požiranjem.
• Srčne palpitacije.
• Nizek krvni tlak.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Morda bi bilo koristno, če bi zdravniku zastavili takšna vprašanja:

• Kaj naj storim, če se mi to stanje nenadoma poslabša/stopa?
• Kako naj vzamem zdravilo?
• Kako in kdaj naj uporabljam injektor adrenalina?
• Kdaj naj grem na urgenco?
• Kdaj naj te spet pridem pogledat?

Ali je "aktivacija mastocitov" avtoimunska bolezen?

Ne, MCAS ni avtoimunska motnja.

Predstavljajte si sireno. Prihajajo varnostne sile. Vaši "mastociti" so zaznali nevarnost in kličejo na pomoč. Ampak ... v resnici ni nevarnosti. Kot nadležen klovn vaši "mastociti" samo zvonijo na alarm brez kakršne koli nujnosti. Namesto da bi vas zaščitili pred boleznijo, so oni tisti, ki vas povzročajo.

Čeprav ne vemo natančno, zakaj mastociti pri nekaterih ljudeh pretirano reagirajo, obstajajo načini za obvladovanje MCAS. Prepoznajte zgodnje opozorilne znake reakcije. Če menite, da vaši simptomi uhajajo izpod nadzora, se posvetujte z zdravnikom. Najpomembneje je, da vedno nosite s seboj injektor adrenalina in veste, kako in kdaj ga uporabiti. Morda ga nikoli ne boste potrebovali, vendar vam lahko pripravljenost na nepričakovano reakcijo da mir.

Stvari, ki jih morate vedeti (Sporočilo za domov)

• Sindrom aktivacije mastocitov (MCAS) je redko stanje, ki povzroča hude alergijske simptome brez očitnega vzroka.
• To lahko vpliva na več telesnih sistemov hkrati.
• Pojavijo se lahko smrtno nevarna stanja, kot je "anafilaksa", zato v primeru hudih simptomov nemudoma poiščite zdravniško pomoč.
• Čeprav MCAS ni mogoče popolnoma ozdraviti, je simptome mogoče nadzorovati z zdravili.
• Bodite pozorni na svoje simptome, imejte pri roki injektor adrenalina za nujno uporabo in o tem obvestite svojo družino.
• Če imate kakršna koli vprašanja o MCAS, se brez oklevanja posvetujte z zdravnikom.

Mastociti , MCAS, alergija, anafilaksa, histamin, triptaza, imunski sistem