Predstavljajte si, da nekdo, ki ga poznate, nenadoma zelo hitro začne spreminjati svoj spomin, vedenje in hojo. Ste že slišali za bolezen, ki jo zdravniki težko odkrijejo in ki zelo hitro napreduje? Danes bomo govorili o eni od teh nenavadnih in zelo redkih bolezni. Tem boleznim pravimo prionske bolezni.
Preprosto povedano, kaj so te prionske bolezni?
Prionske bolezni so skupina bolezni, ki prizadenejo možgane in živčni sistem. Lahko povzročijo
hudo demenco ali težave z nadzorom telesa in se lahko zelo hitro poslabšajo. So zelo redke, saj je v Združenih državah Amerike vsako leto zabeleženih le približno 350 primerov. Poglejmo, kaj jih povzroča.
Prioni so drobne beljakovine, ki jih najdemo v naših možganih. Vendar se iz neznanega razloga te beljakovine napačno zvijejo, zapletejo in deformirajo. Najbolj nevarno je, da lahko ta napačno zvita prionska beljakovina povzroči, da se tudi druge zdrave beljakovine napačno zvijejo. Tako kot lahko slab prijatelj povzroči bolezni pri drugih. Te napačno zvite beljakovine se kopičijo v možganih in začnejo uničevati možganske celice (nevrone). To povzroča simptome.
Mnogi ljudje zamenjujejo prionske bolezni z Alzheimerjevo boleznijo . Čeprav sta obe bolezni, ki povzročata izgubo spomina, je med njima velika razlika. Alzheimerjeva bolezen se običajno počasi slabša v več letih. Pri prionski bolezni se stanje zelo hitro poslabša, v kratkem času, običajno v nekaj mesecih. In tako kot za Alzheimerjevo bolezen tudi za prionske bolezni še vedno ni zdravila.
Katere so glavne vrste prionskih bolezni?
Prionske bolezni lahko prizadenejo tako ljudi kot živali. Obstaja več glavnih vrst, ki prizadenejo ljudi. Poglejmo si, katere so.
| Ime bolezni | Kratek opis |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJB) | To je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in običajno prizadene ljudi, starejše od 60 let. |
| Varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (varianta CJD - vCJD) | To se lahko zgodi tudi mladim. Ugotovljeno je bilo, da se lahko prenaša z uživanjem govedine, okužene z "boleznijo norih krav". |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom | To je tudi zelo redka, dedna genetska bolezen. |
| Smrtna družinska nespečnost | To je tudi genetska bolezen, ki se prenaša iz roda v rod. Glavni simptom je huda nespečnost. |
| Kuru | Bolezen, ki se širi zaradi običaja uživanja človeškega mesa med nekaterimi plemeni v Papui Novi Gvineji. Danes je to skorajda neznano. |
Kakšni so simptomi prionske bolezni?
Simptomi prionske bolezni se lahko pojavijo nenadoma. Mednje spadajo nenadne spremembe razpoloženja, spomina in gibov.
| Prizadeti sektor | Vidni simptomi |
|---|
| Duševno in vedenjsko | Huda tesnoba ali depresija Nenadne spremembe v vedenju ali osebnosti Hitro napredujoča pozabljivost (demenca) |
| Telesno in gibalno | Težave z ravnotežjem, nestabilna hoja, izguba nadzora nad mišicami, nenadno trzanje ali tresenje, nerazločen govor, težave z požiranjem |
| Druge funkcije | Napadi, težave z vidom |
Vzroki in dejavniki tveganja za razvoj te bolezni
Bolezni, kot je CJD, se večinoma razvijejo brez jasnega vzroka, vendar so bili ugotovljeni nekateri dejavniki tveganja.
- Družinska anamneza : Pri približno 15 % ljudi se te bolezni razvijejo zaradi genetske okvare (okvare gena, imenovane "PRNP"), ki se prenaša iz roda v rod.
- Okužbe : To je zelo redko. Včasih se bolezen lahko prenese pri presaditvi tkiva osebe z boleznijo ali če oprema, uporabljena med operacijo, ni pravilno sterilizirana.
- Uživanje okuženega mesa: Uživanje govedine, okužene z " boleznijo norih krav " (goveja spongiformna encefalopatija ), lahko povzroči obliko bolezni, imenovano vCJD. Ko se je bolezen v devetdesetih letih prejšnjega stoletja razširila po Evropi, je zaradi nje umrlo majhno število ljudi. Zdaj so bili uvedeni strogi predpisi glede hranjenja goveda in darovanja krvi, zato se je to tveganje močno zmanjšalo.
Kako se diagnosticira prionska bolezen?
To stanje je lahko težko diagnosticirati, ker so simptomi lahko podobni drugim stanjem. Če imate simptome, kot je pozabljivost, bo zdravnik najprej izključil druge vzroke, kot sta možganska kap ali možganski tumor. Opraviti je mogoče naslednje teste:
- Spinalna punkcija/lumbalna punkcija: Pri tej metodi se med dve vretenci vstavi tanka igla in odvzame majhen vzorec tekočine, ki obdaja možgane in hrbtenjačo (cerebrospinalna tekočina). Za oceno bolezni se lahko preveri raven določenih beljakovin v njej.
- Slikanje z magnetno resonanco ( MRI ): Pri tem se uporabljajo močni magneti in radijski valovi za podrobne slike možganov. Včasih lahko pokaže specifične spremembe v možganih, ki jih opazimo pri prionskih boleznih.
- CT (računalniška tomografija): Za ustvarjanje jasne slike možganov se posname vrsta rentgenskih slik.
Najpomembnejše: Edini način, da smo 100-odstotno prepričani, da ima nekdo prionsko bolezen, je odvzem majhnega koščka tkiva iz možganov (biopsija možganov). Vendar je to zelo tvegan kirurški poseg. Zato se to izvede le, če obstaja sum, da gre morda za drugo ozdravljivo bolezen.
Zdravljenje in preprečevanje bolezni
Trenutno ni zdravila za prionske bolezni. Trenutna zdravljenja le nadzorujejo simptome in bolniku nudijo nekaj olajšanja. To vključuje protibolečinska zdravila, antidepresive in zdravila proti tesnobi. Ker se stanje osebe s prionsko boleznijo iz dneva v dan slabša, bo neizogibno potrebovala pomoč pri vsakodnevnih dejavnostih. Morda bo treba vstaviti kateter za odvajanje urina, fiziološko raztopino za preprečevanje dehidracije in hraniti po sondi, če ne more jesti.
Ali je mogoče bolezen preprečiti?
Dednih prionskih bolezni ni mogoče preprečiti, vendar lahko ti koraki pomagajo zmanjšati tveganje za širjenje bolezni prek okužbe ali hrane:
- Pravilno čiščenje in razkuževanje medicinske opreme.
- Če imate prionsko bolezen ali jo imate v družinski anamnezi, se izogibajte darovanju tkiva ali organov.
- Uživanje samo mesa, ki je certificirano varno.
Širjenje "bolezni norih krav" je zdaj dobro nadzorovano zaradi strogih predpisov, ki jih številne države po svetu uvajajo glede krme in govedine, ki se daje kravam.
Sporočilo za domov
- Prionske bolezni so skupina zelo redkih, a resnih bolezni, ki poškodujejo možgane.
- Pri teh boleznih se spomin, vedenje in telesni gibi zelo hitro poslabšajo. Ta hitrost je glavna značilnost, ki jo loči od bolezni, kot je Alzheimerjeva bolezen.
- Bolezen je težko natančno diagnosticirati, za to pa je potrebnih več specifičnih testov.
- Čeprav trenutno ni specifičnega zdravila za to, je mogoče simptome nadzorovati in bolniku zagotoviti olajšanje.
- Če vi ali kdo, ki ga poznate, opazite nenadno, nepojasnjeno spremembo v svojem spominu, osebnosti ali gibih, je zelo pomembno , da se nemudoma posvetujete z zdravnikom .
Prionske bolezni, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, bolezen možganov, živčni sistem, izguba spomina, demenca, bolezen norih krav, bolezen norih krav
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar