Redko stanje, ki prizadene možgane: Ali poznate PML? (Progresivna multifokalna levkoencefalopatija - PML)

Ste že slišali za stanje, imenovano PML (progresivna multifokalna levkoencefalopatija)? Morda vam to ime ni znano. Razlog za to je, da je PML zelo redka okužba, ki prizadene naše možgane. Pri tem se zgodi , da se celice, ki proizvajajo mielin, zaščitno ovojnico okoli živčnih celic v naših možganih, postopoma uničujejo. Mielin je snov, ki je podobna olju. To ščiti nevrone v možganih in hrbtenjači (našem osrednjem živčnem sistemu). Ko se ta mielin izgubi, se poškoduje bela snov v možganih.

Kaj pomeni ime PML?

Zdaj pa si poglejmo, kaj pomenijo črke v imenu PML. Razumevanje tega vam bo dalo grobo predstavo o bolezni.

• P – Progresivno: To pomeni, da se bolezen postopoma slabša . To pomeni, da se simptomi lahko sčasoma stopnjujejo.
• M – multifokalno: To pomeni, da bolezen ni omejena na eno področje možganov, temveč prizadene več področij . Kot da bi obstajale majhne lezije na več področjih možganov.
• L – Levkoencefalopatija: Ta beseda se sliši nekoliko zapleteno, kajne? Preprosto povedano, pomeni, da bolezen prizadene predvsem mielin oziroma belo snov v možganih .

PML torej povzroča poškodbe možganov. Ta poškodba lahko povzroči različne nevrološke težave. Na primer duševne okvare, težave z vidom in težave s hojo. Ker je PML progresivna bolezen, se lahko sčasoma poslabša. Vendar pa lahko pri nekaterih ljudeh zgodnje zdravljenje upočasni napredovanje bolezni.

Kakšni so zgodnji simptomi PML?

Pri mnogih ljudeh so simptomi PML na začetku zelo subtilni. Simptomi se lahko razlikujejo tudi glede na to, kateri del možganov je prizadet zaradi okužbe. Predstavljajte si, da ko veja drevesa odmre, vse druge funkcije na tej veji prenehajo delovati.

Prvi simptomi PML lahko vključujejo:

• Nerodnost ali pomanjkanje koordinacije
• Težave z govorjenjem ali razmišljanjem
• Občutek šibkosti v telesu

Ko okužba napreduje, se lahko pojavijo tudi simptomi, kot so:

• Demenca, izguba spomina
• Izguba govora
• Izguba vida
• Spremembe vedenja in osebnosti

Nekateri ljudje lahko občutijo tudi glavobole ali epileptične napade, vendar je to redko. Žal se PML sčasoma običajno poslabša inPogosto je lahko usodno. Vendar pa se izidi lahko razlikujejo glede na bolnikovo osnovno zdravstveno stanje in odziv na zdravljenje.

Kaj povzroča PML?

PML povzroča virus, imenovan virus JC (JCV) . Virus je poimenovan po prvi črki imena osebe, ki se je prva okužila z virusom (John Cunningham). Ta virus je znan tudi kot humani poliomavirus 2.

Presenetljivo je, da ima približno 85 % odraslih virus JC v telesu. Vendar strokovnjaki še vedno niso prepričani, kako se virus prenaša na ljudi. Obstajajo nekateri dokazi, da se otroci lahko okužijo s hrano ali vodo. Virus so odkrili tudi v testih urina. Torej je možno, da se prenaša z okužbo urina in ustne votline.

Čeprav ima veliko ljudi v telesu virus JC, ta ne postane aktiven, ampak preprosto miruje. Zato se ne pojavijo nobeni simptomi. Vendar pa se lahko pri nekom z oslabljenim imunskim sistemom ta virus v telesu aktivira in razvije v PML. Je kot speči sovražnik, ki se zbudi in nas napade, ko smo šibki.

Kdo je najbolj dovzeten za razvoj te bolezni?

PML se običajno pojavi le pri ljudeh z zelo šibkim imunskim sistemom. Tveganje za razvoj te bolezni je lahko tudi pri vas, če imate katero od naslednjih stanj:

• Okužba z virusom HIV/AIDS
• Rak krvi in ​​kostnega mozga, na primer levkemija
• Rak limfnega sistema, na primer limfom ali Hodgkinova bolezen
• Avtoimunske bolezni, kot so revmatoidni artritis, multipla skleroza (MS) ali lupus

Tudi če ste prejemnik organov in jemljete imunosupresivna zdravila, da preprečite zavrnitev organa s strani telesa, ste lahko ogroženi.

Kako zdravniki diagnosticirajo PML?

Zdravnik vas bo najprej pregledal in pozorno prisluhnil vašim simptomom. Nato lahko PML potrdi z več testi, ki pregledajo vaše možgane in hrbtenjačo. Morda boste morali opraviti teste, kot so ti:

• Slikanje možganov z magnetno resonanco: S tem se lahko posnamejo slike lezij v beli snovi možganov. Gre za to, kot da bi kamera gledala v možgane.
• Spinalna punkcija/lumbalna punkcija: Pri tem se odvzame majhen vzorec cerebrospinalne tekočine (CSF), tekočine, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. S tem se lahko preveri prisotnost virusa JC.
• Biopsija možganov: To se izvaja zelo redko. Izvaja se le, kadar je diagnozo težko potrditi.

Kako se zdravi PML?

Glavni poudarek zdravljenja PML je krepitev imunskega sistema. Ne pozabite, da se bolezni pojavijo, ko je obramba našega telesa oslabljena. Zato je najpomembneje, da to obrambo ponovno okrepimo.

• Na primer, če imate aids, vam lahko predpišejo protiretrovirusno zdravljenje (ART) . Ta zdravila delujejo tako, da zmanjšajo količino virusa HIV v telesu. To zdravljenje lahko do neke mere pomaga pri delovanju vašega imunskega sistema.
• Nekaterim ljudem lahko koristi tudi zdravljenje, imenovano izmenjava plazme . To zdravljenje odstrani nekaj imunosupresivnih zdravil iz krvi. To zdravljenje lahko pomaga tudi vašemu imunskemu sistemu v boju proti virusu JC, tako da okrepi njegovo delovanje.

Znanstveniki trenutno testirajo več novih zdravil za zdravljenje PML. Ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) je nekaterim ljudem izdala posebno dovoljenje za uporabo teh zdravil, vendar so rezultati mešani.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če veste, da je vaš imunski sistem šibek in imate občutek, da postopoma razvijate simptome, za katere menite, da so lahko povezani s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo (PML), je zelo pomembno, da nemudoma obiščete zdravnika in se pregledate.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Ko obiščete zdravnika, lahko postavite vprašanja, kot so ta:

• Kakšno je moje tveganje za razvoj PML?
• Ali lahko kaj storim, da zmanjšam to tveganje?
• Na katere simptome moram biti pozoren pri PML?
• Kakšna so tveganja jemanja imunosupresivnih zdravil?
• Ali obstajajo še kakšna druga zdravljenja za moje stanje?
• Kakšna so tveganja in koristi trenutnih zdravljenj?

Z zastavljanjem teh vprašanj lahko bolje razumete bolezen in njeno zdravljenje.

Kakšna je pričakovana življenjska doba bolnika s PML?

O tej temi je res težko govoriti. PML je progresivna bolezen. To pomeni, da se simptomi sčasoma slabšajo. Pričakovana življenjska doba osebe s PML je odvisna od resnosti okužbe in zdravljenja, ki ga prejme. Med 30 % in 50 % ljudi umre v prvih nekaj mesecih po diagnozi. Ljudje, ki živijo dlje, imajo še naprej simptome, ki se poslabšajo. Ti simptomi lahko povzročijo resne težave, kot sta izguba govora in vida.

Vendar pa so nove študije pokazale, da lahko majhno število ljudi z virusom HIV, okuženim s PML, stabilizira svojo bolezen in živi dlje. Pred pojavom protiretrovirusnega zdravljenja (ART) za zdravljenje okužbe z virusom HIV je le 10 % ljudi s PML preživelo več kot eno leto. Zdaj se je z ART enoletna stopnja preživetja povečala na 50 %. V nekaterih primerih lahko ART pomaga imunskemu sistemu v boju proti virusu JC.

Ali je mogoče popolnoma okrevati po PML?

Ljudje, ki razvijejo PML med jemanjem imunosupresivnih zdravil, si lahko opomorejo po prenehanju jemanja zdravil. Ljudje, ki so bili uspešno zdravljeni z ART, si lahko prav tako opomorejo od PML. Vendar pa se pri 80 % ljudi, ki preživijo PML, simptomi ne vrnejo. To je zato, ker se na poškodovanih območjih ne proizvaja nov mielin. Trajne nevrološke poškodbe so pogoste. Vendar pa lahko nekateri ljudje živijo do 15 let po tem, ko PML izgine.

Kakšna so pričakovanja za tiste, ki se bodo podvrgli izmenjavi plazme?

Če so se vaši simptomi PML začeli zaradi imunosupresivnega zdravila, lahko simptomi izginejo, ko prenehate jemati to zdravilo. Za odstranitev nekaterih imunosupresivnih zdravil iz telesa lahko opravite tudi plazmaferazo. Cilj plazmaferaze je okrepiti imunski sistem. Pri nekaterih ljudeh lahko plazmaferaza upočasni napredovanje PML in podaljša življenje. Vendar pa koristi tega še niso povsem razumljene.

Mnogi ljudje imajo lahko simptome PML še vedno po prenehanju jemanja zdravil ali po plazmafediranju. Drugi lahko razvijejo nevrološke težave. Obstajajo tudi druga tveganja zaradi prenehanja jemanja zdravil. Zato se je pomembno, da se pred odločitvijo o zdravilih posvetujete z zdravnikom.

Kako vem, ali obstaja tveganje za razvoj progresivne multifokalne levkoencefalopatije (PML)?

Če imate zdravstveno stanje, ki oslabi vaš imunski sistem, se posvetujte z zdravnikom o tveganju za razvoj PML.

Ali druga zdravstvena stanja povečajo moje tveganje za razvoj PML?

Ljudje z boleznimi, kot sta multipla skleroza (MS) ali Crohnova bolezen, bi morali opraviti tudi krvne preiskave za preverjanje stanj, kot je HIV, ki povečujejo tveganje za okužbo z virusom JC.

Zdravniki pogosto predpišejo zdravilo Natalizumab (Tysabri®) za zdravljenje multiple skleroze ali Crohnove bolezni. To zdravilo lahko poveča tveganje za razvoj PML.

Tudi če imate neaktiven virus JC in nimate simptomov, lahko jemljete natalizumab. Vendar se je pomembno, da se o tveganjih in koristih pogovorite z zdravnikom.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) je redka okužba možganov, ki jo povzroči reaktivacija virusa JC. Večina ljudi ima virus JC v mirujočem stanju v telesu. Ljudem, ki nimajo oslabljenega imunskega sistema, ne povzroča nobene škode.

Če imate oslabljen imunski sistem, je pomembno, da se zavedate simptomov PML in se pri tem posvetujete z zdravnikom.

Ta bolezen se sčasoma običajno poslabša. Vendar obstajajo zdravljenja, ki lahko pomagajo upočasniti napredovanje bolezni in podaljšati vaše življenje. Zato ne obupajte. Najpomembneje je, da čim prej poiščete zdravniško pomoč.

PML , progresivna multifokalna levkoencefalopatija, virus JC, okužbe možganov, imunski sistem, nevrološke bolezni, mielin