Ste imeli to težavo s pljuči? (Pljučna alveolarna proteinoza - PAP) Pogovorimo se o tem!

Ali čutite rahlo pomanjkanje sape? Ali ste samo utrujeni? Včasih se te stvari štejejo za normalne, v redkih primerih pa so lahko simptomi pljučne bolezni. Danes bomo govorili o zelo redki, a pomembni pljučni bolezni, ki jo je pomembno poznati. Ta se imenuje »(pljučna alveolarna proteinoza)« ali »(PAP)«. Čeprav se ime morda sliši nekoliko zapleteno, ga razložimo preprosto.

Kaj je `(Plučna alveolarna proteinoza - PAP)`? Preprosto povedano ...

V redu, zdaj pa poglejmo, kaj je to stanje, imenovano »(PAP)«. Preprosto povedano, gre za redko bolezen, ki se pojavi, ko se beljakovine, maščobe in nekatere druge snovi kopičijo v drobnih zračnih vrečkah (alveolah) v naših pljučih in povzročijo njihovo zamašitev. Predstavljajte si, naša pljuča so sestavljena iz milijonov drobnih zračnih vrečk. Te drobne zračne vrečke imenujemo »alveoli« . Ko dihamo, se kisik vsrka in sprosti v kri skozi te zračne vrečke.

Torej se v primeru "(PAP)" te zračne vrečke napolnijo z nepotrebnimi stvarmi, kot je zamašen odtok, kar blokira pot kisika do krvi. Kaj se potem zgodi? Naša kri ne dobi dovolj kisika. To lahko povzroči težave z dihanjem ("dispneja") .

To je resna pljučna bolezen. Zato je normalno, da se ob takšni diagnozi počutite nekoliko prestrašeno. Vendar ne skrbite. Z ustreznim zdravljenjem lahko bolezen in njene simptome nadzorujete. Če imate "(PAP)", je zelo pomembno, da obiščete pljučnega zdravnika. Svetoval vam bo tudi o zdravih spremembah življenjskega sloga, ki jih lahko uvedete. Te lahko izboljšajo kakovost vašega življenja.

Ali obstajajo različne vrste te bolezni "(PAP)"?

Da, obstajajo tri glavne vrste bolezni »(PAP)«. Poglejmo, katere so:

1. Avtoimunska PAP: To je najpogostejša vrsta PAP. To vrsto razvije približno 90 % odraslih. Tukaj se zgodi, da lastni imunski sistem našega telesa pomotoma napade celice, ki pomagajo ohranjati dihalne poti čiste. Predstavljajte si to kot boj naše lastne obrambe proti lastnim celicam.

2. Sekundarna PAP: Ta vrsta se pojavi, ko je delovanje celic v naših dihalnih poteh prizadeto, bodisi zaradi druge bolezni bodisi zaradi izpostavljenosti strupeni snovi (npr. prahu, kemikalijam). To pomeni, da se pojavi iz drugega razloga.

3. Prirojena PAP: To je stanje, ki je prisotno ob rojstvu. Včasih so simptomi lahko prisotni že ob rojstvu ali pa se pojavijo v različni starosti. To je posledica sprememb v določenih genih, ki nadzorujejo delovanje celic v naših pljučih. To se lahko podeduje od staršev do otrok.

Kdo ima večjo verjetnost, da zboli za to boleznijo "(PAP)"?

Na splošno sta najpogosteje prizadeti dve vrsti, »avtoimunski PAP« in »sekundarni PAP«.Za ljudi med 30. in 60. letom starosti. Prav tako sta ti dve vrsti pogostejši pri moških . Kadilci in tisti, ki so izpostavljeni določenim vrstam prahu ali kemikalij, imajo večje tveganje za razvoj te bolezni.

Vrsta, imenovana »(prirojena PAP)«, se najpogosteje pojavlja pri otrocih, mlajših od 10 let. Vendar pa se, kot smo že omenili, lahko pojavi v kateri koli starosti.

Kako pogosta je bolezen PAP?

Pravzaprav je »(PAP)« zelo redka bolezen. Po vsem svetu ta bolezen prizadene približno štirideset od treh milijonov ljudi. To pomeni, da je na Šrilanki lahko zelo majhno število ljudi s to boleznijo.

Zakaj se pojavi ta bolezen `(PAP)`? Kaj je vzrok?

Kot smo že govorili, so stene naših zračnih vrečk (alveolov) zelo tanke. Skozi te tanke stene kisik prehaja iz pljuč v kri. Stene teh zračnih vrečk imajo naravno plast olja, imenovano površinsko aktivne snovi . Te površinsko aktivne snovi pomagajo ohranjati zračne vrečke odprte, ne da bi jih zamašile. To omogoča, da kisik zlahka prehaja v kri.

V naših pljučih se nahaja posebna vrsta celic, imenovanih "alveolarni makrofagi" . Te celice so kot čistilci. Občasno odstranijo te "(površinsko aktivne snovi)" iz zračnih vrečk in tako preprečijo njihovo zamašitev.

Vendar pa se pri osebi s PAP zgodi, da te celice, imenovane makrofagi, ne dobijo signala za pravilno čiščenje sten zračnih vrečk. Kaj se potem zgodi? Te površinsko aktivne snovi se kopičijo in blokirajo zračne vrečke. Tako kot zamašen odtok v umivalniku. Nato je pot kisika do krvi blokirana.

Preprosto povedano, to stanje povzroča šibkost "sistema za čiščenje smeti" v pljučih.

Kakšni so simptomi bolezni "(PAP)"?

Glavni in najpogostejši simptom PAP je kratka sapa (dispneja) . Medtem ko večina ljudi med vadbo občuti kratko sapo, lahko nekateri ljudje to težavo občutijo tudi, ko samo stojijo pri miru.

Poleg tega obstaja še nekaj drugih simptomov:

• Občutek bolečine v prsih.
• Kašelj. Včasih se lahko s sluzjo izloči malo krvi.
• Modrikasta obarvanost kože in nohtov (cianoza) (to se pojavi, ko v krvi ni dovolj kisika).
• Občutek stalne utrujenosti (izčrpanost).
• Vročina.
• Pogoste okužbe pljuč.
• Konice prstov se povečajo in dobijo obliko, podobno bobnu ("palčasti prsti").
• Izguba teže brez razloga.

Če imate enega ali več teh simptomov, je zelo pomembno poiskati zdravniško pomoč.

Ali je lahko bolezen PAP smrtna?

V hujših primerih lahko PAP povzroči smrtno nevarno dihalno odpoved.To pomeni, da pljuča ne morejo pravilno opravljati svojega dela. Vendar pa se narava te bolezni razlikuje od osebe do osebe. Nekateri ljudje si lahko opomorejo od bolezni brez kakršnega koli zdravljenja ("spontana remisija"). Pri drugih bolezen ostane na isti ravni. V hujših primerih lahko pride do smrti zaradi odpovedi dihanja ali drugih okužb. Zato je pomembno, da bolezen zgodaj diagnosticiramo in začnemo zdraviti.

Kako se diagnosticira PAP? Katere preiskave se izvajajo?

Če zdravnik posumi, da imate PAP, vas bo najprej pregledal in poslušal vaša pljuča. Postavil vam bo tudi vprašanja o vaši osebni in družinski zdravstveni anamnezi ter vašem življenjskem slogu. Če kadite ali ste izpostavljeni prahu ali kemikalijam, o tem obvezno obvestite svojega zdravnika.

Testi za potrditev PAP lahko vključujejo:

• Krvne preiskave: Preverite raven kisika v krvi.
• Poseben krvni test: poiščite indikator, imenovan "avtoprotitelo proti faktorju stimulacije kolonij granulocitov-makrofagov - GM-CSF". To pomaga najti vzrok bolezni "(PAP)".
• Testiranje pljučne funkcije: Izmerite, kako dobro delujejo vaša pljuča.
• Slikovni pregledi: Ti vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša ali CT. Ti lahko zagotovijo jasno sliko stanja pljuč.
• Bronhoskopija: Pri tej preiskavi se skozi usta v dihalne poti vstavi tanka cev (s kamero) in pregleda notranjost pljuč.
• Biopsija pljuč: Majhen košček tkiva se odvzame iz pljuč za pregled, bodisi med bronhoskopijo bodisi med operacijo.

Ti testi zdravnikom omogočajo natančno diagnozo PAP.

Ali obstaja popolno zdravilo za bolezen `(PAP)`?

Zaenkrat ni zdravila za PAP. Ampak brez skrbi. Obstaja veliko načinov zdravljenja, ki vam lahko pomagajo nadzorovati simptome in živeti boljše življenje.

Kako se zdravi bolezen PAP?

Glavno in najpogosteje uporabljeno zdravljenje za PAP je izpiranje celotnih pljuč (WLL) . To se imenuje tudi "izpiranje pljuč". Predstavljajte si to kot izpiranje pljuč.

Zdravnik s pomočjo bronhoskopa (tanke cevke s kamero) in fiziološke raztopine (sterilne slane vode) očisti eno pljučo naenkrat. To vam bo olajšalo dihanje. Ta postopek lahko traja približno štiri do pet ur. Glede na resnost vaših simptomov boste morda potrebovali WLL vsakih nekaj mesecev ali enkrat na leto. Vendar pa nekateri bolniki s PAP morda ne bodo potrebovali WLL. To je odvisno od resnosti vašega stanja.

Kaj se zgodi, ko opravite "(izpiranje celih pljuč - WLL)"?

• Dobili boste splošno anestezijo ali pomirjevala.
• Zdravnik vam skozi usta vstavi bronhoskop v dihalne poti in ga usmeri v eno od pljuč.
• Naprava dovaja kisik v drugo pljučno krilo.
• Okoli prsnega koša si nosite vibrirajoči jopič. Ta vibracija sprosti površinsko aktivne snovi, ki so ujete v zračnih vrečkah.
• Zdravnik nato vbrizga fiziološko raztopino v pljuča in jo skupaj s površinsko aktivnimi snovmi izsesa nazaj (sesa).
• Včasih se lahko drugo pljuče opere hkrati ali pa se opere nekaj dni.

Poleg tega zdravljenja z "(WLL)" obstajajo tudi druge metode zdravljenja:

• Bronhodilatatorji: Ta zdravila sproščajo mišice okoli dihalnih poti, kar vam olajša dihanje.
• Nadomestno zdravljenje z granulocitno-makrofagnim kolonijsko stimulirajočim faktorjem (GM-CSF): To se daje bodisi z inhalacijo skozi nebulator (naprava, ki tekoče zdravilo pretvori v paro) bodisi z injekcijo. To zdravljenje deluje tako, da izboljša delovanje celic, ki čistijo dihalne poti (makrofagi).
• Presaditev pljuč: Ljudje s hudo boleznijo PAP in poškodbo pljuč lahko včasih potrebujejo presaditev pljuč. Pri tem postopku se eno ali obe oboleli pljuči odstrani in nadomesti s pljučem zdravega darovalca.
• Plazmafereza in izmenjava plazme: To vključuje odstranitev tekočega dela krvi, imenovanega plazma, in njegovo zamenjavo s plazmo zdravega darovalca. Pri ljudeh z avtoimunsko PAP to zdravljenje pomaga preprečiti, da bi imunski sistem napadel zdrave celice.
• Dodatni kisik: Kisikova terapija vam lahko pomaga lažje dihati. Lahko se daje skozi masko na obrazu ali majhno cevko, nameščeno v nosu.
• Klinična preskušanja: Morda boste imeli tudi priložnost sodelovati v raziskavah novih zdravljenj. O tem se posvetujte s svojim zdravnikom.

Ali je mogoče preprečiti bolezen PAP?

Kot smo že omenili, obstajajo različne vrste PAP. Torej, niti avtoimunske PAP niti prirojene PAP ni mogoče preprečiti, ker sta povezana z notranjimi procesi v našem telesu.

Vendar pa je do neke mere mogoče preprečiti »(sekundarni PAP)« . Kako lahko to storite? Izpostavljenost strupenim snovem morate čim bolj zmanjšati. Če to ni mogoče, uporabite dobro masko (»respirator« ali dobro prilegajočo se masko za obraz), ki pravilno pokriva usta in nos.

Kakšni so obeti za nekoga s PAP?

Redno zdravljenje, kot je izpiranje celih pljuč (WLL), vam lahko pomaga lažje dihati in lajša druge simptome. Majhno število ljudi si opomore od PAP brez kakršnega koli zdravljenja. Če pa se huda stanja PAP ne zdravijo, lahko povzročijo odpoved dihanja ali smrt. Zato je zelo pomembno, da upoštevate zdravnikova navodila.

Če imam PAP, kaj lahko storim zase?

Če imate PAP, lahko storite več stvari, da ohranite svoje zdravje:

• Povprašajte svojega zdravnika o kliničnih preskušanjih za zdravljenje PAP.
• Ne kadite. Prav tako ne vdihavajte pasivnega kajenja, ko kadijo drugi ljudje .
• Upoštevajte zdravnikova navodila glede cepljenja proti gripi in pljučnici.
• Izogibajte se ljudem, ki so bolni.
• Jejte hranljivo prehrano. Nadzorujte svojo telesno težo.
• Po uporabi stranišča, pred in po jedi si temeljito umijte roke.
• Sodelujte s svojim zdravnikom, da razvijete varen načrt vadbe, ki je pravi za vas.

Ne pozabite, da je pljučna alveolarna proteinoza (PAP) redka pljučna bolezen, ki lahko povzroči težave z dihanjem in druge simptome, saj povzroči blokado zračnih vrečk v pljučih. Vendar pa obstaja več učinkovitih načinov zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati učinke PAP. Če imate to stanje, razmislite o sodelovanju z multidisciplinarno ekipo. Skupaj lahko pomagajo izboljšati kakovost vašega življenja.

Sporočilo za domov (najpomembnejša stvar, ki si jo je treba zapomniti)

V redu, veliko smo že govorili o »(pljučni alveolarni proteinozi - PAP)«. Čeprav se to morda zdi nekoliko zapleteno, si je treba zapomniti, da je kljub temu, da gre za redko bolezen, bistveno, da ne paničarite in poiščete ustrezno zdravniško pomoč in zdravljenje.

• Če imate simptome, kot so težave z dihanjem, vztrajen kašelj ali pogosta utrujenost, obiščite zdravnika.
• Če vam je diagnosticirana bolezen »(PAP)«, poiščite zdravljenje pod nadzorom pulmologa .
• Obstajajo zdravljenja, zato ne obupajte. Zdravljenja, kot je "(izpiranje celih pljuč - WLL)", lahko prinesejo veliko olajšanja.
• Natančno upoštevanje zdravniških nasvetov in zdrav življenjski slog močno pripomoreta k obvladovanju bolezni.

Če imate o tem še kakšna vprašanja, se brez oklevanja posvetujte s svojim zdravnikom. Ostanite zdravi!

Pljučna alveolarna proteinoza, PAP, pljučna bolezen, težave z dihanjem, alveoli, površinsko aktivne snovi, izpiranje celotnih pljuč