Sindrom nenadne aritmične smrti (SAD)

Ste že kdaj slišali, da je nekdo, ki je bil mlad in zdrav, nenadoma umrl? Ste se kdaj vprašali, kako se je to lahko zgodilo? Včasih je to lahko posledica stanja, o katerem bomo danes govorili, imenovanega sindrom nenadne aritmične smrti (SADS) . To je zelo resna stvar, vendar se je pomembno zavedati.

Kaj je sindrom nenadne srčne smrti (SADS)?

Preprosto povedano, to je srčna bolezen. Večinoma gre za nekaj, kar se podeduje , kar pomeni, da se lahko prenaša iz roda v rod. V tem primeru pride do težave z električnim sistemom v vašem srcu. Pomislite, naše srce deluje kot majhen generator. Električni signali so tisti, ki poskrbijo, da srce pravilno bije. Ko torej pride do težave s tem sistemom, srčni ritem postane nenormalen . Če se to ne zdravi pravilno, se lahko soočite celo z nenadno smrtjo. Zato je nevarno.

Katere so glavne vrste SADS?

Obstaja več vrst SADS. Vsaka od njih ima majhne razlike. Oglejmo si nekaj glavnih vrst:

• Brugadov sindrom: To je stanje, pri katerem se v spodnjih srčnih prekatih, imenovanih atriji, pojavi hiter, nepravilen srčni utrip (polimorfna ventrikularna tahikardija).
• Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (KPVT): Tudi to je stanje, pri katerem srčne celice utripajo hitro in nepravilno. To stanje se lahko pojavi zlasti med fizičnim naporom ali duševnim stresom.
• Sindrom dolgega intervala QT (LQTS): To je stanje, ko srčna mišica potrebuje več časa, da se pripravi na naslednji utrip, torej da se napolni (repolarizira ali ponovno napolni). To je kot baterija, ki se polni dlje časa. Če pogledate EKG, se razlika med valovoma Q in T imenuje interval QT. Ko je ta čas predolg, lahko srčne celice začnejo utripati prehitro (ventrikularna tahikardija) ali preveč nepravilno (ventrikularna fibrilacija).
• Sindrom kratkega intervala QT (SQTS): To je nasprotje dolgega intervala QT. Pomeni, da srčne celice potrebujejo premalo časa za pripravo na naslednji utrip. To lahko povzroči neenakomeren utrip zgornjih prekatov srca (atrijska fibrilacija) ali hiter utrip spodnjih prekatov (ventrikularna tahikardija) oziroma njihovo neenakomerno tresenje (ventrikularna fibrilacija).
• Timotejev sindrom: To je zelo redko stanje. Je tudi vrsta sindroma dolgega QT intervala.
• Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (WPW):Takrat se ustvari dodatna, nenormalna pot za prenos električnih signalov med zgornjimi prekati (atrij) in spodnjimi prekati (mitra). To je poleg običajne poti, kar lahko povzroči prehitro bitje srca (tahikardija).

Kako pogosti so ti pogoji SADS?

Te niso zelo pogoste, vendar tudi niso neobstoječe. Na primer, prej omenjeni sindrom dolgega intervala QT (LQTS) naj bi prizadel približno enega od 2000 novorojenčkov. Brugadov sindrom je še manj pogost in prizadene manj kot 1 % populacije. Stanje, imenovano CPVT, prizadene približno enega od deset tisoč.

Toda samo v Združenih državah Amerike vsako leto zaradi nenadnega srčnega zastoja (SCA) umre približno 200.000 ljudi. Poroča se tudi, da zaradi teh stanj SADS vsako leto umre približno 4000 otrok in mladih odraslih. Torej to ni majhna stvar, kajne?

Kakšni so simptomi SADS?

Čeprav obstaja veliko različnih vrst SADS, obstajajo nekateri pogosti simptomi. Vendar pa nekateri ljudje morda sploh ne občutijo nobenih simptomov.

Pogosti simptomi:

• Med vadbo ali ko ste zelo vznemirjeni ali prestrašeni, se lahko pojavijo omedlevica ali epileptični napadi .
• Med vadbo se lahko pojavi bolečina v prsih .
• Med vadbo lahko pride do kratke sape .

Zdaj pa si poglejmo različne simptome, povezane z vsako vrsto SADS.

Simptomi Brugada sindroma

Čeprav večina ljudi nima simptomov, se lahko pri nekaterih pojavijo:

• Srčni zastoj se lahko pojavi, zlasti med spanjem.
• Omedlevica.
• Konvulzije.
• Nenormalen vzorec dihanja.

Simptomi kateholaminergične polimorfne ventrikularne tahikardije (KPVT)

Simptomov morda ni, dokler ne pride do srčnega napada, vendar se nekateri ljudje med vadbo lahko omedlijo.

Simptomi sindroma dolgega intervala QT (LQTS)

Približno polovica ljudi z LQTS nima simptomov. Nekateri ljudje pa:

• Specifična aritmija, imenovana Torsades de Pointes, lahko povzroči srčni napad.
• Omedlevica.
• Konvulzije.

Simptomi sindroma kratkega intervala QT (SQTS)

Približno 40 % ljudi s to boleznijo nima simptomov. Drugi pa:

• Palpitacije .
• Omedlevica.
• Srčni napad.

Simptomi Timotejevega sindroma

Značilnosti, ki jih je mogoče videti v tem, so:

• Omedlevica.
• Srčni napad.
• Včasih so prisotni plavalni kožici med prsti na rokah in/ali nogah.
• Razvojne težave.

Simptomi Wolff-Parkinson-Whiteovega sindroma (WPW)

Simptomi WPW vključujejo:

• Palpitacije.
• Občutek omotice (omotičnost).
• Težave z dihanjem.
• Omedlevica.
• Konvulzije.

Pomembno: Če imate vi ali kdo, ki ga poznate, enega ali več teh simptomov, se morate vsekakor posvetovati z zdravnikom.

Kateri so vzroki za SADS?

Pogosto, ko mlada oseba nenadoma umre in je njena srčna struktura pri pregledu videti normalna, zdravniki posumijo, da je imela nediagnosticirano aritmijo, nepravilen srčni utrip. Stanja SADS, ki povzročajo te aritmije, o katerih smo govorili prej, se pogosto prenašajo s staršev na otroka . To pomeni, da izvirajo iz genov. Verjetnost, da se ta stanja prenesejo na otroke, se lahko razlikuje glede na vpleteni gen in del srca, ki je prizadet.

Kako zdravniki odkrijejo SADS?

Če ima mlada oseba zgoraj omenjene simptome in če je kdo v njeni družini pred 40. letom starosti doživel nepojasnjeno nenadno smrt, lahko zdravnik posumi na SADS. Diagnostične metode se razlikujejo glede na vrsto SADS.

Glavne uporabljene diagnostične metode:

• Elektrokardiogram (EKG): Ta preiskava preverja električno aktivnost srca.
• Genetsko testiranje: To testiranje za genetske variacije, povezane s SADS.
• Stresni test na tekalni stezi: Ta preizkus preizkuša, kako se srce odziva na vadbo.
• Provokacijski test s kateholamini: Daje se posebno zdravilo in opazuje se odziv srca.
• Holterjev monitor: Naprava, ki neprekinjeno beleži srčni utrip približno 24 ur.
• Ehokardiogram: To je ultrazvočni pregled, ki preučuje strukturo in delovanje srca.
• Ultrazvok ploda: To je mogoče storiti, ko je otrok še v maternici.
• Diagnostični test srčne kateterizacije: Test, pri katerem se v srce vstavi tanka cevka.
• Elektrofiziološka študija: V tej študiji se v srce vstavijo tanke žice, da se podrobno preuči električni sistem srca.

Kakšna so zdravljenja za SADS?

Zdravljenje se razlikuje glede na vrsto SADS, zato je pomembno, da natančno ugotovite, katero vrsto imate.

Zdravljenje Brugada sindroma

• Vsadni kardioverter defibrilator (ICD): To je majhna naprava, ki se namesti pod kožo. Če srčni utrip postane nevarno nepravilen, odda majhen električni šok za obnovitev srčnega utripa.
• Zdravila, kot je kinidin .
• Izogibajte se uporabi zdravil, ki blokirajo natrijeve kanale v srcu.

Zdravljenje kateholaminergične polimorfne ventrikularne tahikardije (CPVT)

• Tem ljudem se daje vrsta zdravil, imenovanih zaviralci beta .
• Po potrebi bo vstavljen ICD.

Zdravljenje sindroma dolgega intervala QT (LQTS)

To je mogoče storiti s pomočjo zdravil ali operacije:

• Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.
• Medbolna bolezen (ICD ).
• Simpatična denervacija levega srca: To je minimalno invazivna operacija, pri kateri se odrežejo in odstranijo nekateri avtonomni živci, ki gredo v srce.
• Izogibajte se uporabi določenih zdravil, ki podaljšujejo interval QT na EKG.

Zdravljenje sindroma kratkega intervala QT (SQTS)

Za to obstaja zdravilo in naprava:

• Medbolna bolezen (ICD ).
• Kinidin.

Zdravljenje Timotejevega sindroma

Tudi pri tem se uporablja zdravilo in naprava:

• Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.
• Medbolna bolezen (ICD ).
• Izogibajte se uporabi zdravil, ki podaljšujejo interval QT na EKG.

Zdravljenje Wolff-Parkinson-Whiteovega sindroma (WPW)

Zdravila lahko pomagajo preprečiti simptome WPW. Obstaja tudi postopek, imenovan ablacijska terapija . Ta uniči dodatno električno pot. Včasih lahko WPW popolnoma ozdravi. Zdravniki predpisujejo tudi zdravila, imenovana antiaritmiki , da zmanjšajo tveganje za nenormalne srčne ritme.

Ali obstajajo kakšni stranski učinki teh zdravljenj?

Da, nekatera zdravljenja imajo lahko manjše stranske učinke.

• Nekateri ljudje imajo lahko težave s prenašanjem zaviralcev beta, ki jim jih je predpisal zdravnik.
• Po operaciji leve srčne simpatične denervacije :
• Nenavadno potenje.
• Suhe roke.
• Spremembe temperature ali barve na nekaterih delih obraza.
• Toda ta operacija lahko močno izboljša kakovost življenja.
• Ker naprava ICD oddaja električni šok za obnovitev srčnega ritma, je lahko nekoliko neprijetno. Prav tako:
• Lahko pride do okužbe.
• Naprava morda ne bo delovala pravilno.

Kako lahko zmanjšam tveganje? Ali se lahko SADS prepreči?

Če ima kdo v vaši družini SADS, bi morali drugi družinski člani izvajati oživljanje.Če veste, kako to storiti, in če imate doma avtomatski eksterni defibrilator (AED) , je to lahko v veliko tolažbo za nekoga s SADS. Ker je super vedeti, da je nekdo tam, da pomaga v nujnih primerih.

Čeprav SADS ni mogoče popolnoma preprečiti, je pomembno, da se, če je pri nekom v vaši družini diagnosticirana ta bolezen, testira, da se ugotovi, ali ima tudi on genetsko mutacijo. O tem, kdo naj se testira, se lahko pogovorite z zdravnikom. Ko je nekomu diagnosticirana bolezen, je mogoče sprejeti ukrepe za njegovo zaščito, bodisi z zdravili bodisi z drugimi načini zdravljenja.

Kaj prihodnost prinaša nekomu s SADS?

Res je odvisno od vrste SADS, ki jo imate, kako zgodaj je diagnosticirana in kako hitro se začne zdravljenje. Gre za vseživljenjsko stanje , ki je včasih lahko usodno .

Vendar pa imajo ljudje s Wolff-Parkinson-Whiteovim sindromom (WPW) veliko boljše napovedi, saj lahko ablacijsko zdravljenje odpravi težavo. Ljudje, ki se zdravijo zaradi sindroma dolgega intervala QT (LQTS), imajo veliko manjše tveganje za nenadno smrt. Vendar pa mnogi ljudje, ki bi lahko imeli koristi od ablacije levega prekata, je nimajo. O stanjih, kot je sindrom kratkega intervala QT (SQTS) , je zelo malo raziskav, ker je s tem stanjem le nekaj (približno 200) bolnikov.

Zato so potrebne nadaljnje raziskave, da bi našli najboljše zdravljenje za vse s SADS.

Vstavitev ICD lahko prepreči nenadno srčno smrt, ker zdravi nenormalne srčne ritme. Čeprav stanja ne pozdravi, je učinkovit način za zmanjšanje tveganja smrti zaradi teh stanj.

Če imate SADS, kako skrbite zase?

• Če vam je zdravnik predpisal zdravila, jih jemljite natančno tako, kot vam je predpisano, ne da bi izpustili niti en sam dan. Enako velja za otroka s SADS. Zdravila morajo dobiti pravočasno in ni dobro, da izpustite niti en odmerek.
• Preden začnete jemati novo zdravilo, se vedno posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom. Številna zdravila, vključno z običajnimi antibiotiki in zdravili proti slabosti, lahko medsebojno delujejo z zdravili za srce. Vplivajo lahko tudi na interval QT, kar poveča tveganje za nenadno smrt pri osebi s sindromom dolgega intervala QT.
• Razumite, kako deluje vaš (ali otrokov) ICD. Prav tako ga redno pregledujte pri zdravniku. Nekateri medicinski postopki in vsakdanje elektronske naprave lahko motijo ​​delovanje vašega ICD. Zato vedite, čemu se je treba izogniti.
• Če ima vaš otrok SADS, vprašajte zdravnika, ali se lahko s svojim stanjem ukvarja s športom.

Kdaj morate obiskati zdravnika? Kdaj morate iti na urgenco?

Če imate SADS, so redni pregledi zelo pomembni. Tako se prepričate, da jemljete pravilno količino zdravil. Če ima vaš otrok SADS, bo morda treba odmerek zdravila povečevati, ko raste in pridobiva na teži. Zato je še posebej pomembno, da otroci redno obiskujejo zdravnika. Če imate vgrajeni kardiostimulator (ICD), obiščite zdravnika vsaj dvakrat letno.

V nujnih primerih:

• Če ima nekdo srčni zastoj , takoj pokličite 911 (ali številko za klic v sili v vaši državi) in opravite oživljanje.
• Če opazite katerega od teh simptomov, pojdite na urgenco ali nemudoma pokličite 911:
• Če se vam zdi omotično, vam je vrtoglavo ali imate palpitacije.
• Če občutite nenadno bolečino v prsih ali težave z dihanjem.

Katera so pomembna vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku?

Če imate vi ali kdo v vaši družini SADS, je zelo pomembno, da svojemu zdravniku postavite naslednja vprašanja:

• Kakšno vrsto SADS imam?
• Kakšno zdravljenje priporočate za moje specifično stanje?
• Mi lahko pomagate ugotoviti, kdo v moji družini mora biti testiran za to?
• Ali potrebujem defibrilator?
• Ali obstajajo kakšna zdravila, ki se jim moram pri svojem stanju izogibati?

Končno, zapomnite si te stvari!

Čeprav je sindrom spontane disfunkcije (SADS) resno stanje, lahko zavedanje o njem in sprejemanje pravih ukrepov zaščiti vas in vaše bližnje. Zavedanje o diagnozi vam lahko pomaga razumeti vaše možnosti. Sodelujte z zdravnikom, da se odločite, katero zdravljenje je najboljše za vas ali vašo bližnjo osebo. Redni pregledi, zlasti če imate vgrajen vnetni defibrilator (ICD), so pomembni. Če imate doma AED in se prepričate, da vsi vedo, kako ga uporabljati in izvajati oživljanje, lahko to pomaga vam in vaši družini. Brez panike, ozaveščenost je najboljša obramba.

Sindrom nenadne aritmične smrti, SADS, srčna bolezen, nenormalen srčni utrip, genetske bolezni, nenadna smrt, električni sistem srca