E le o lelei ea le tuputupu aʻe o le fatu agavale o lau tama? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Seʻi o tatou talanoa e uiga i lenei mea!

O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻafitauli o le fatu e fai si faigata, ma e seasea tupu, ae e matua taua tele. O se tulaga lea e taʻua o le Hypoplastic Left Heart Syndrome , poʻo le (HLHS) pe a faapuupuu. Atonu e te lagona le fefe pe a e faʻalogo i lenei mea, ae aua le popole. Seʻi o tatou talanoa faigofie e uiga i lenei mea, i se auala e te malamalama ai. Auā, e taua tele le nofouta i mea faʻapenei.

O le ā le hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?

I se faaupuga faigofie, o le (HLHS) o se faʻamaʻi fatu fananau mai e maua i le taimi e fanau mai ai . I lenei mea, o nisi vaega o le itu tauagavale o le fatu o le pepe e le o atiina ae lelei. Mafaufau i ai e pei o se pamu. O le itu tauagavale o lenei pamu e auina atu ai le toto e tele ai le okesene i le tino atoa. O lea la, a le atiina ae lelei lenei itu tauagavale, e tulaʻi mai se faʻafitauli. I lenei tulaga, o nei vaega o le itu tauagavale o le fatu e aʻafia tele:

• Ventricle agavale : O le potu autū lea i le itu tauagavale pito i lalo o le fatu. E pamuina le toto ua tumu i le okesene i totonu o le aorta . I le HLHS, e masani ona laʻititi tele e galue lelei ai.
• Aorta : O le alatoto tele lea i o tatou tino. E aveina le toto mai le fatu i le tino atoa. I le (HLHS), atonu e le atia'e lelei fo'i lea tulaga.
• O valve a le mitral ma le aorta: E pei o faitoto'a nei. E na'o le tasi le itu e mafai ai ona tafe le toto. O le valve aortic e mafai ai ona tafe le toto mai le ventricle agavale i totonu o le aorta. O le valve mitral e mafai ai ona tafe le toto mai le potu pito i luga (atrium) i le itu tauagavale o le fatu i le potu pito i lalo (valve mitral ). I le HLHS, atonu e le galue lelei lenei valve pe atonu foi e la'ititi tele.

O nisi taimi, o pepe e iai le HLHS e ono iai se pu laʻitiiti i le puipui i le va o potu pito i luga e lua o le fatu (atrial septal defect) . I le tulaga masani, e tatau ona mafiafia le puipui.

O le ā le eseesega i le va o se fatu masani ma se fatu e iai le (HLHS)?

E lua itu o lo tatou fatu masani. O le itu taumatau e pamuina le toto e leai se okesene mai le tino i mama e aoina ai le okesene. Ona alu lea o le toto e iai le okesene i le itu tauagavale ma pamuina i le vaega o totoe o le tino. Peitaʻi, i se pepe e iai le HLHS, o le itu tauagavale o le fatu e matuā laʻititi lava e le mafai ai ona pamuina le toto e lava i le vaega o totoe o le tino. Ona pulea lea e le ventricle taumatau. E taumafai e pamu le toto i mama ma le vaega o totoe o le tino. E faia lenei mea e ala i le ductus arteriosus.E ala i se ala toto faapitoa e ta'ua o le ductus arteriosus. O lenei (ductus arteriosus) o se ala toto e iai i pepe uma i le manava. E masani ona tapunia i ni nai aso talu ona fanau mai. Ae i se pepe e iai le (HLHS), afai e tapunia lenei ala toto, afai e le togafitia, e ono lamatia ai le ola. Talu ai ona e le galue le itu tauagavale, na o le pau lava le auala e mafai ai e le toto ona oo atu i le tino ua poloka.

E fa'apefea ona taatele le (HLHS)?

O le (HLHS) o se tulaga e seasea tupu. E tusa ai ma fuainumera i le Iunaite Setete, e aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le 3,800 pepe e fananau mai i tausaga taʻitasi. O le (HLHS) e aofia ai le va o le 2% ma le 3% o faʻamaʻi fatu uma e fananau mai (CHD). E sili atu ona taatele i tama nai lo teine.

O a ni fa'ailoga o se pepe e maua i le (HLHS)?

Atonu e le vave ona aliali mai ni faʻailoga o se pepe e iai le (HLHS). Atonu e aliali mai i totonu o ni nai itula pe ni aso talu ona fanau mai. O faʻailoga autū nei:

• Cyanosis : O se lanu lanumoana-efuefu o le pa'u, laugutu, ma fao. Atonu e foliga mai o se lanu efuefu i pepe e pogisa o latou pa'u. Atonu e foliga mai o se lanu lanumoana i pepe e mama le pa'u. E mafua ona e le lava le okesene e maua e le tino.
• Faigata ona manava : Atonu e lagona e le pepe le faigata ona manava.
• Faigata ona inu le susu: Atonu e lē manaʻo le pepe e inu le susu, pe ono feanu pe a inu le susu.
• Vaivai : Atonu e foliga fia moe ma vaivai le pepe.
• Tata vave o le fatu.
• Afu tele , pa'u susu, pe lagona le malulu.
• Vaivai le tata o le fatu .

Afai e te matauina nisi o nei fa'ailoga, e taua le vave saili se fautuaga fa'afoma'i. Aua le popole, ae ia vave gaoioi.

O a mafua'aga o le (HLHS)?

I le tele o tulaga, e leai se mafuaʻaga patino mo le HLHS. O nisi taimi e ono mafua mai i mea tau kenera . O pepe e iai ni suiga faapitoa o kenera, e pei o le GJA1 poʻo le NKX2-5, e sili atu le lamatiaga o le atiaʻeina o le HLHS. E le gata i lea, o pepe e iai ni tulaga tau kenera, e pei o le Turner syndrome poʻo le Trisomy 18, e mafai ona atiaʻe le HLHS.

E fa'apefea ona maua le HLHS?

E mafai e fomaʻi ona suʻesuʻeina le HLHS i suʻega ata e le faʻaaogaina ai ni vailaʻau faʻapitoa. E mafai ona faia lenei mea i le taimi o le maitaga pe a uma ona fanau le pepe. I le taimi o le maitaga:

• Ultrasound a'o le'i fanau: O se su'esu'ega lea e masani ona faia i le taimi o le maitaga.
• Fetal echocardiogram: O se su'esu'ega fa'apitoa lea e mafai ona siaki ai fa'afitauli o le fatu a'o iai pea le pepe i le manava.

A uma ona fanau le pepe: E su'esu'eina e foma'i le tulaga e ala i le matauina o fa'ailoga ma le va'ai i taunu'uga o su'ega. O nisi taimi, pe a fa'alogologo i le fatu o le pepe i se stethoscope, e te ono fa'alogoina se gugulu o le fatu . O lona uiga e le o tafe lelei le toto.

O a suega e fa'aaogaina e su'e ai le fa'amaoniga (HLHS)?

• X-ray o le fatafata: E mafai ona siaki ai le tele ma le foliga o le fatu ma mama o le pepe.
• Echocardiogram: O se suega ultrasound fo'i lea. E mafai ona va'aia manino fausaga i totonu o le fatu.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): E fa'aaoga lea e fua ai suiga eletise e tutupu i le taimi o le tata o le fatu.
• Su'esu'ega o le pulse oximetry: E mafai ona fuafua ai le aofa'i o le okesene i le toto o le pepe.

E iai se togafitiga mo le (HLHS)?

Ioe, e iai togafitiga. Muamua, e manaʻomia ona tuʻuina atu i le pepe se vailaʻau e taʻua o le prostaglandin . O lenei mea e faʻatumauina ai le ductus arteriosus e tatala. O lenei mea e fausia ai se ala mo le tafe toto i totonu o le tino. E le gata i lea, e mafai ona tuʻuina atu isi vailaʻau e fesoasoani ai i le fatu o le pepe e galue lelei atili. Atonu e manaʻomia foʻi le fesoasoani i le pepe e manava. Ona faia lea o ni nai taotoga . O nei taotoga e faʻaaogaina e toe faʻafoʻi ai le tafe o le toto i mama ma le tino. A maeʻa nei taotoga, e toetoe lava a faʻaliliuina atoa le galuega a le fatu i le ventricle taumatau. O le mea lea e pamuina le toto i le tino atoa.

O a taotoga e faia mo (HLHS)?

E faia e foma'i tipitipi ni togafitiga autū se tolu: le togafitiga a Norwood , le togafitiga a Glenn , ma le togafitiga a Fontan . O nei togafitiga e faia i le faasologa. 1. Togafitiga a Norwood: O lenei togafitiga e faia i totonu o le lua vaiaso muamua o le olaga mo pepe e iai le HLHS. I lenei togafitiga, o foma'i tipitipi:

• O le aorta e le'i atoatoa ona tuputupu a'e o le pepe ua toe fa'atulaga ina ia mafai ai ona tafe le toto i le tino.
• O se shunt , o se tama'i paipa, e fa'apipi'i e fa'aliliu ai le toto mai le ventricle taumatau, mai le aorta, i pulmonary arteries e tau atu i mama.
• E faia ai se fesoota'iga i le va o potu pito i luga (atria) o le fatu. E fesoasoani lea e sapalai atu ai i le tino le toto e tele ai le okesene mai mama.

2. Ta'otoga o le Glenn shunt e lua itu: Mo le pepeE tatau ona faia le taotoga lona lua pe a ma le 4 i le 6 masina. I le taimi o le taotoga o Glenn:

• O loʻo aveeseina le shunt tuai.
• E fa'apipi'i se shunt fou ma fa'afeso'ota'i ai le superior vena cava (SVC) o le pepe (lea e aveina le toto e itiiti le okesene mai le tino pito i luga i le fatu) i le pulmonary artery.
• O lenei shunt e faʻaitiitia ai le avega i luga o le ventricle taumatau, aua e mafai ai e le toto ona alu saʻo i mama.

3. Togafitiga o le Fontan: O le togafitiga mulimuli e faia i le va o le 18 masina ma le 4 tausaga . O lenei togafitiga e fa'aliliuina ai le toto uma e toe fo'i mai le tino i mama, ma pasia ai le fatu. I le taimi o le togafitiga o le Fontan:

• O le inferior vena cava (IVC) o le pepe (lea e aveina le toto e itiiti le okesene mai le vaega pito i lalo o le tino i le fatu) e fesoʻotaʻi atu i le pulmonary artery.

E i ai ni fa'alavelave i le togafitiga?

Ioe, e mafai e nisi pepe ona maliliu a'o alu ese mai le tasi taotoga i le isi. E le gata i lea, e mafai ona i ai ni fa'afitauli pe a uma taotoga ta'itasi. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Fa'afitauli i le le galue lelei o le ventricle taumatau.
• Pu'e le valve aortic.
• Fa'ama'i ate.
• Ta'amilosaga o le fatu e le masani ai.
• Pupuni toto.
• Fa'ama'i pipisi.
• Faigata ona 'ai.
• Ma'i fa'aoso.
• Fa'afitauli o fatuga'o.
• Taofi le fatu.

O ni mea mata'utia nei e fa'alogo i ai, ae o le a talanoa atu foma'i ia te oe e uiga i nei tulaga lamatia ma taumafai e tu'uina atu ia te oe le togafitiga sili ona lelei e mafai ai.

O se togafitiga lelei ea le suia o le fatu?

O nisi taimi, e ono fautuaina e foma'i tipitipi se suiga o le fatu nai lo le faia o na taotoga e tolu. Peita'i, o pepe ua uma ona suia o latou fatu e tatau ona latou inuina ni vaila'au (vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino) mo le olaga atoa.

E mafai ona togafitia le HLHS a'o le'i fanau mai?

E le mafai i le taimi nei ona fa'amalolo atoatoa le HLHS i le taotoga i le taimi o le maitaga. Peita'i, e mafai e foma'i tipitipi o pepe i nisi taimi ona faia ni togafitiga e puipuia ai nisi o a'afiaga leaga e ono tutupu i se pepe o lo'o tuputupu a'e ma le HLHS (e pei o se tama'i valve aortic). Ae na'o tulaga fa'apitoa lava e tupu ai lenei mea.

E mafai ona fa'aitiitia le lamatiaga o le (HLHS)?

Talu ai e le o iloa le mafuaʻaga o le tele o mataupu o le HLHS, e faigata ona fai atu pe faʻapefea ona puipuia atoatoa. Peitaʻi, e taua tele i taimi uma le mulimuli i ni masaniga maloloina i le taimi o le maitaga:

• 'Alo'ese mai le 'ava malosi ma le ulaula tapa'a.
• Puleaina o isi faʻafitauli faʻafomaʻi e pei o le Diabetes Mellitus .
• 'Ai i mea'ai maloloina.
• 'Ai se vaitamini mo pepe e iai le itiiti ifo i le 400 maikokalama (400 mcg) o le folic acid i aso ta'itasi .

Afai e iai sou talaʻaga faaleaiga o le HLHS poʻo lau paʻaga, o se manatu lelei le talanoa i se faufautua tau kenera aʻo leʻi maʻitaga.

Afai e maua la'u tama i le (HLHS), o le a se mea e tatau ona ou fa'amoemoeina?

A maeʻa togafitiga mo le HLHS, e manaʻomia e lau tama/teine ​​ona vaʻai i se fomaʻi fatu ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga mo le olaga atoa. O le a mautinoa ai o loʻo galue lelei lona fatu, mama, ma isi totoga. A o tuputupu aʻe lau tama/teine, e manaʻomia ona vaʻai i se fomaʻi faʻapitoa i faʻamaʻi fatu fananau mai i tagata matutua . O le toʻatele o tamaiti e iai le HLHS o le a manaʻomia ona inuina ni vailaʻau mo le fatu mo le olaga atoa. E manaʻomia foʻi ona latou inuina ni vailaʻau faʻamaʻi aʻo leʻi faia se taotoga, e aofia ai ma taotoga nifo. E mafai ona faʻaitiitia ai le lamatiaga o le endocarditis (o se faʻamaʻi pipisi i totonu o le fatu).

O le ā le vaaiga mo le tulaga (HLHS)?

Afai e le togafitia, o le HLHS o se tulaga e mafai ona oʻo atu ai i le oti i totonu o ni nai aso poʻo ni vaiaso talu ona fanau mai. I togafitiga, e faʻalagolago le vaʻaiga i le lavelave o le faʻaletonu o le fatu i le pepe. Fesili i le fomaʻi a lau pepe e uiga i tulaga lamatia o taotoga taʻitasi. O nisi tamaiti atonu e faʻaitiitia le mafai ona faʻamalositino i le olaga atoa. E masani ona fautuaina e fomaʻi le faʻatapulaʻaina o gaioiga mamafa faaletino, e pei o taʻaloga tauva.

O le a le fua faatatau o le ola o pepe e maua i le (HLHS)?

O se mea faanoanoa tele lenei, ae e taua le iloa. I le va o le 20% ma le 60% o pepe e iai le (HLHS) e sao mai i le tausaga muamua o le olaga. A maeʻa lena, o le fua faatatau o le sao mai mo le isi lima, sefulu, ma le sefululima tausaga e tusa ma le 40%. O pepe e fananau mai i le mamafa masani o le fanau mai, e aunoa ma le fananau vave, e sili atu ona lelei taunuuga nai lo pepe e fananau mai ma le mamafa maualalo o le fanau mai. O se tasi suʻesuʻega na maua ai e toʻatele pepe na sao mai i le tausaga muamua na ola pea i le 18 o latou tausaga.

E faigata ona iloa nei fuainumera. Ae ia manatua, o loʻo faʻaleleia atili le saienisi faafomaʻi i aso taʻitasi. O loʻo oʻo mai togafitiga fou, tekinolosi fou. O lea e taua ai le faʻatumauina o le faʻamoemoe.

E fa'apefea ona ou tausia la'u tamaititi?

E mafai e tamaiti e fananau mai ma lenei tulaga ona ola maloloina i ni olaga faʻatasi ai ma le tausiga umi mai se fomaʻi fatu. E mafai ona e tausia lau tama e ala i le:

• Tu'u atu i lau tama/teine ​​le tui puipui o le fulū (fulū) ma le tui puipui o le COVID-19 i tausaga ta'itasi.
• Ave lau tama/teine ​​e vaai se foma'i fatu i masina ta'i ono pe fa'atasi i le tausaga .
• Ia avatu i lau tama/teine ​​le vailaʻau ua faatonuina i le taimi tatau .
• Fa'atapula'a le gaioiga mamafa a lau tama/teine , e pei ona fautuaina e lau foma'i.
• Afai e faigata i lau tama/teine ​​ona aʻoaʻoina , fesoasoani i ai.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Afai e maua lau pepe i le HLHS, e mafai ona e fesili i le fomaʻi i fesili e pei o:

• O a ni tulaga lamatia o taotoga?
• E i ai ni fa'alavelave e tatau ona mataala i ai pe a uma le taotoga?
• O a vailaʻau e manaʻomia e laʻu tama? E iai ni aʻafiaga i na vailaʻau?
• E faapefea ona aafia le olaga o la'u tama i le tulaga (HLHS)?
• O le ā le tausiga faaopoopo e manaʻomia e laʻu tama pe a uma le taotoga?
• Afai e toe maua sa'u isi pepe, e iai se lamatiaga o le a maua fo'i i lea pepe le (HLHS)?

O le i ai o se tamaititi e iai le HLHS e mafai ona avea ma se aafiaga e matuā faigata ai lagona ma tuua toatasi . A feagai ma le atuatuvale ma le le mautonu o le faamai fatu o lau tama, e taua le sailia o se vaega lagolago po o se isi nofoaga e maua ai le lagolago faalelagona. O le tumau i le malosi faalemafaufau o le a fesoasoani ia te oe e feagai ai ma le lelei ma le leaga o le soifua maloloina o lau tama.

Savali e Ave i le Fale

(HLHS) o se faʻamaʻi fatu matuia e fananau mai ma le fatu. Peitaʻi, afai e vave iloa ma togafitia lelei, e maua e tamaiti le avanoa e ola ai i se olaga lelei. E manaʻomia ai ni taotoga faigata ma se vaavaaiga faafomaʻi mo se taimi umi. O le mea e sili ona taua, ia iloa e te le o tuua toʻatasi. O fomaʻi, tausimaʻi, ma isi tagata faigaluega tau soifua maloloina o loʻo i ai e fesoasoani ia te oe ma lau tama. E taua tele foʻi le maua o le lagolago mai isi mātua ua i ai ni aafiaga faapena. Aua le faavaivai. O osigataulaga e te faia mo lau tama e le mafaatauina.