O le ā le AL Amyloidosis? Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei fa'ama'i mata'utia!

Ua e faʻalogo ea i lenei faʻamaʻi e taʻua o le `AL Amyloidosis`? Atonu e leai, a ea? O le mea moni e seasea tupu lenei mea, o lona uiga e le o se faʻamaʻi e aʻafia ai tagata uma. Peitaʻi, afai e tupu, e mafai ona avea ma se faʻamaʻi matuia. I se faaupuga faigofie, o se suiga i se ituaiga sela e taʻua o ``Plasma cells`` o loʻo ia i tatou i totonu o tatou tino, ma o nisi o porotini na latou gaosia e le pulea ma teuina i totoga eseese o tatou tino, ma faʻaleagaina ai. E pei o se masini sa galue lelei ma faʻafuaseʻi ona amata faia ni vaega sese. Seʻi o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea, aua e taua tele le iloa o lenei mea.

O le ā tonu lava le uiga o le 'AL Amyloidosis'?

O lenei 'AL amyloidosis' o se tasi o ituaiga o faʻamaʻi tetele e taʻua o le 'Amyloidosis'. O le 'Amyloidosis' o se faʻamaʻi e seasea tupu pe a iai se suiga, poʻo se 'mutation', i totonu o 'plasma cells' i totonu o tatou ponaivi. O nei plasma cells ua suia e gaosia ai se ituaiga porotini e le masani ai. O nei porotini, e pei o polo filo ua fenumiai, e faʻaputu faʻatasi, ma faʻaputu i totonu o tatou totoga ma aano taua.

I le AL amyloidosis, o le ituaiga porotini e fa'aleagaina fa'apenei o le porotini filifili mama. O nei porotini filifili mama o vaega ia o antibodies e fa'aaogaina e o tatou tino e tete'e atu ai i fa'ama'i. O nei antibodies e gaosia e sela plasma lava e tasi na ou ta'ua muamua.

E masani lava, o le AL amyloidosis e tele lava ina aʻafia ai o tatou fatu ma/poʻo fatugaʻo . Peitaʻi, o nisi taimi e mafai ona aʻafia ai le manava, gaʻau, neula, ma le paʻu.

O le mea sili ona lelei, afai e vave iloa lenei faʻamaʻi ma vave togafitia , e mafai ona pulea o se faʻamaʻi tumau. Peitaʻi, afai e le togafitia, e mafai ona oʻo atu ai i ni tulaga matuia e lamatia ai le ola ma e oʻo lava i le oti. O lea la, e le o se mea e tatau ona manatu māmā i ai.

O le ā le uiga o mata'itusi e lua 'AL' i lenei igoa?

E eseese ituaiga o le amyloidosis. O ituaiga ta'itasi e fa'aigoaina i le porotini e le masani ai e mafua ai le fa'ama'i. I le AL amyloidosis, o le mata'itusi A e fa'atusa i le amyloidosis ma le mata'itusi L e fa'atusa i le porotini e ta'ua o le light chain e mafua ai le fa'ama'i. O isi ituaiga lauiloa o le amyloidosis o le AA amyloidosis (e mafua mai i le serum amyloid A protein) ma le ATTR amyloidosis (e mafua mai i le transthyretin).

E faapefea ona aafia lo'u tino i le 'AL amyloidosis'?

I se faaupuga faigofie, o le AL amyloidosis o se faʻamaʻi o sela plasma. O sela plasma o se vaega o la tatou puipuiga o le tino. O la latou galuega autu o le faia lea o ni antibodies e tau ai faʻamaʻi pipisi. Seʻi faapea i totonu o o tatou tino, e faitau afe clones o sela plasma e faia ai ituaiga eseese o antibodies e tau ai ma faʻamaʻi eseese. E vaevaeina le tasi sela plasma ma faia ai le tele o isi sela.

I fa'ama'i e a'afia ai 'sela plasma', e vaeluaina se vaega o nei 'sela plasma' ma le le mafai ona pulea, ma maua ai le tele o le ituaiga lava e tasi o 'antibodies'.

I le AL amyloidosis, pe a faia ni antibodies, e faia ni filifili porotini se lua e ta'ua o filifili mamafa ma filifili mama. O le mea e tupu iinei, o le tele naua o porotini filifili mama e faia e sela plasma. O nei filifili mama e gaugau sese ma fa'aputu fa'atasi. O nei porotini fa'aputu e ta'ua o fibrils amyloid. O nei fibrils e teuina i totonu o tatou totoga. O le taimi lena e amata ai ona tupu ni fa'aleagaina matuia i na totoga, o nisi taimi e o'o atu ai i le tulaga e lamatia ai le ola.

O ai e sili ona ono maua i lenei faʻamaʻi?

O le Amyloidosis o se faʻamaʻi e seasea tupu. Ua fuafua e aʻafia ai le va o le 9 ma le 14 tagata i le miliona i le Iunaite Setete ma le va o le 5 ma le 12 tagata i le miliona i isi vaega o le lalolagi. O le AL amyloidosis e sili atu ona taatele i alii nai lo tamaitai. E masani foʻi ona aʻafia ai tagata e silia ma le 60 tausaga. O le averesi o tausaga e maua ai i le maʻi e tusa ma le 64 tausaga.

O a ni fa'ailoga o le 'AL amyloidosis'?

E le gata e mafai e le `AL amyloidosis` ona aʻafia ai totoga o o tatou tino, mai le ulu i vae, ae faʻapea foʻi ma vae. E masani lava, o faʻailoga o lenei faʻamaʻi e tutusa ma faʻailoga o isi faʻamaʻi e le ogaoga tele. E le gata i lea, e telegese le aliali mai o faʻailoga. O lea atonu e te le vave matauina se suiga i lou tino.

Fa'ailoga e feso'ota'i ma le ulu ma le ua:

• E te lagona le niniva pe le malamalama o le ulu (`lightheadedness`) pe a e ala i luga?
• E i ai sau mageso lanu violē i ou mata po'o luga o ou laumata?
• Pe ua foliga mai ua lapo'a atu lou laulaufaiva nai lo le masani ?

Fa'ailoga e feso'ota'i ma lima ma vae:

E mafai ona iai uiga nei o lima:

• E te lagonaina le mageso, mu, pe manu'a i ou lima? O nei mea atonu o ni fa'ailoga o se tulaga e ta'ua o le "Peripheral Neuropathy".
• Ua e lagonaina le mageso ma le gagase o ou tamatamailima? O nei mea atonu o ni faailoga o le "Carpal Tunnel Syndrome".

O faʻailoga i vae ma tapuvae e ono aofia ai:

• Ua fulafula ou vae ?
• Ua pei ea ou vae ua leai se ola ?

E le gata i lea, atonu e te matauina e faigofie ona totolia ou toto, faigofie ona tafe toto , pe lanu violē fo'i le pa'u i mea e iai ni maanuminumi.

O faʻailoga e faʻaalia ai faʻafitauli o le fatu ma mama:

O faʻailoga o loʻo i lalo e mafai foʻi ona avea ma faʻailoga o isi faʻamaʻi, ae ia faʻaeteete:

• Tata vave le fatu: O se lagona e pei o loo tata ma faanatinati le fatu .
• Pupuu le mānava (dyspnea): O se lagona o le pipili i le fatafata, e peiseaī e lē mafai ona e mānava loloa.
• Tiga o le fatafata : Tiga i soo se vaega o le fatafata. E mafai ona ma'ai, leai se lagona, pe sau ma mou atu lenei tiga. E mafai foi ona avea le tiga o le fatafata ma faailoga o se fatu fatu, o lea afai e te maua i le tiga o le fatafata e sili atu ma le lima minute ma e le alu ese pe a malolo pe inu ni vailaau, valaau loa le 911 pe fai i se tasi e ave oe i le falemai.
• Vaivai : Lagona le matuā vaivai lava e lē mafai ai ona e faia au galuega i aso taitasi, e peiseaī ua leai se ola o totoe i lou tino.

O faʻailoga e faʻaalia ai faʻafitauli i le manava poʻo le gaʻau:

E mafai fo'i e le AL amyloidosis ona a'afia ai au masaniga taumafa. Atonu e te a'afia i fa'ailoga e pei o:

• Le lava o le fia 'ai : E suia le fia 'ai o tagata uma i lea taimi ma lea taimi. Ae afai e leai sou fia 'ai mo ni nai aso e aunoa ma se mafua'aga, e mafai ona avea ma fa'ailoga o se fa'afitauli o le manava e feso'ota'i ma le AL amyloidosis.
• Fulafula pe tele naua le kesi : O le fulafula ma le kesi o ni fa'ailoga masani, ae o nisi taimi e fa'alumaina ai. Peita'i, afai e tumau pea lou kesi, e mafai ona avea ma fa'ailoga o se fa'afitauli i le manava e feso'ota'i ma le AL amyloidosis.
• Manava faigata : O le manava faigata o le itiiti ifo ma le tolu taimi e alu ai i le vaiaso. Afai e sili atu ma le tolu vaiaso o e manava faigata, o se faafitauli lea e tatau ona e talanoa i lau foma'i.
• Manava tata : O otaota vai. Afai e tumau pea le manava tata, e tatau foi ona e ta'u i lau foma'i.

O fa'ailoga e fa'ailoa mai ai fa'afitauli i fatuga'o po'o le tagāmimi:

Atonu e te matauina se suiga i le foliga o lau mimi pe o le tele foi o taimi e te manaʻomia ai ona mimi. O nei faʻailoga e ono aofia ai:

• E te va'aia ni pupuni e tele atu i lau mimi nai lo le masani?
• E itiiti ea lou mimi nai lo le masani, pe e tatau ona e ala i luga i le pō e mimi ?

O le ā le māfuaʻaga o le AL amyloidosis?

Ua tatou talanoaina teisi lenei mea muamua. O le 'AL amyloidosis' e mafua mai i 'plasma cells' e faia ai 'antibodies', o porotini e ta'ua o 'heavy chains' ma 'light chains', pe a tele naua le faia o na porotini 'light chain'. O nei 'light chains' e gaugau sese, fa'aputu fa'atasi, ma fausia ai 'amyloid fibrils' ona fa'aputuina lea i totonu o o tatou totoga. O le taimi lena e amata ai fa'afitauli.

E fa'apefea ona su'esu'e e foma'i le AL amyloidosis?

E fa'aaogā e foma'i ni su'ega se tele e iloa ai le AL amyloidosis. O le su'ega e sili ona tāua o le ave lea o se fa'ata'ita'iga la'ititi o le a'ano po'o le totoga e manatu ua a'afia i le fa'ama'i. E ta'ua lea o le biopsy. E mafai ona fa'avasegaina biopsies e pei ona taua i lalo:

• Su'esu'ega o le ponaivi o le fai'ai : E aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o le fai'ai i totonu o le ponaivi.
• Biopsy o fatuga'o : E mafai ona faia ni nai fasi vaega laiti o le aano o fatuga'o.
• Su'esu'ega o le fatu : Atonu e faia ni nai vaega laiti o maso o le fatu.
• Biopsy o le fat pad : E aveese se vaega itiiti o le aano ga'o mai le manava. O se suega faigofie tele lea.

Su'ega fa'aopoopo

Atonu e faia e lau fomaʻi isi suʻega e vaʻai pe faʻapefea ona galue lelei ou totoga. E ono aofia ai:

• Su'ega toto : E faia nei mea e siaki ai le auala e galue ai ou fatuga'o, fatu, ma le ate, ma siaki ai le aofa'i o filifili mama i lou toto.
• Su'ega mimi : E masani lava o se su'ega lea e aoina ai le mimi i le 24 itula. E te aoina lau mimi i le fale ma aumai le fa'ata'ita'iga i lau foma'i. O lenei su'ega e siaki pe ua a'afia ou fatuga'o i le amyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): O le ECG e fuaina ai le gaioiga eletise o le fatu.
• Echocardiogram : O nisi taimi e ta'ua o le ultrasound o le fatu, e fa'aaoga ai galu leo ​​maualuga e fua ai le gaioiga o le fatu.
• MRI o le Fatu (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : E mafai e lenei suega ona pu'eina ni ata manino ma auiliili o le fatu.

E fa'apefea ona togafitia le AL amyloidosis?

E togafitia e fomaʻi le AL amyloidosis e faʻaitiitia ai ou faʻailoga, pulea le faʻaleagaina o totoga, ma faʻagesegese pe taofi ai le faʻaputuina o porotini amyloid e le masani ai.

E mafai e foma'i ona togafitia le AL amyloidosis i le chemotherapy, immunotherapy, po'o steroids. O le to'atele o tagata e tu'uina atu i ai le tasi pe lua vaila'au chemotherapy, e masani ona tu'ufa'atasi ma steroids. E galulue fa'atasi nei vaila'au e fa'aumatia ai sela plasma e fai ai porotini light chain.

E tāua tele, e ui e mafai e nei vailaʻau ona taofia pe faʻagesegese le alualu i luma o le AL amyloidosis, ae e le mafai ona latou aveeseina fibrils amyloid ua uma ona faaputuputu i ou totoga. A amata loa togafitiga, e mafai e lau lava puipuiga ona aveese malie nei porotini e le masani ai. O loʻo sailia foʻi e le au suʻesuʻe ni monoclonal antibodies fou e mafai ona aveese nei fibrils.

O le a talanoa fo'i lau foma'i pe e te ono manuia mai le "bone marrow transplantation" po'o le "stem cell transplantation." E ui o ni togafitiga faigata nei, ae e mafai ona matua manuia mo nisi tagata.

E mafai ona taofia le atina'eina o le 'AL amyloidosis'?

E fa'anoanoa, e leai. E leai se auala e puipuia ai le AL amyloidosis po'o so'o se isi lava ituaiga o amyloidosis. E tupu le AL amyloidosis pe a le masani ai se sela plasma e tasi ma amata ona vaeluaina e aunoa ma se pulea. E le o se mea e mafai ona tatou pulea.

O le ā le umi e mafai ona e ola ai ma le 'AL amyloidosis'?

O loʻo fesoasoani nei fomaʻi i tagata e maua i le AL amyloidosis ia ola umi. Mo nisi, o le AL amyloidosis o se tulaga e umi se taimi, poʻo se tulaga tumau, e mafai ona togafitia i vailaʻau. Peitaʻi, e taua le manatua o se tulaga matuia tele lenei ma e mafai ona oʻo atu ai i ni tulaga faʻafomaʻi e lamatia ai le ola.

Talu ai o le AL amyloidosis o se faʻamaʻi e seasea tupu, e faigata i fomaʻi ona iloa tonu le umi e mafai ai e se tasi e maua i le faʻamaʻi ona ola. Afai e te maua i le AL amyloidosis, fesili i lau fomaʻi e uiga i lou tulaga pe a uma togafitiga. E mafai e lau fomaʻi ona tuʻuina atu ia te oe faʻamatalaga sili e uiga i mea e te faʻamoemoeina.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Afai e te maua i le AL amyloidosis, o le a taula’i atu lau foma’i i le togafitia o ou fa’ailoga ma le taofia pe fa’agesegese o le alualu i luma o le fa’ama’i. Atonu e te mana’omia le fa’aauau pea ona inuina ni vaila’au, ma o na togafitiga e ono i ai ni a’afiaga. O se tasi o auala e mafai ona e tausia ai oe lava o le a’oa’o lea e uiga i a’afiaga o au togafitiga ma le auala e pulea ai. O nisi nei o fautuaga:

• O nisi togafitiga e mafai ona aʻafia ai lou fia 'ai.Afai o lea, fesili i lau fomaʻi e uiga i ni masaniga taumafa maloloina e fesoasoani ia te oe e tumau ai le malosi i le taimi o togafitiga. E taua tele le 'ai i mea'ai paleni.
• Taumafai e lava le malolo . E taua tele le malolo mo le tino pe a tau ma se faʻamaʻi faapenei.
• O le faamalositino o se auala sili lea e fa'afiafia ai lou mafaufau ma fesoasoani ia te oe e faatumauina se mamafa maloloina. Ae ui i lea, fesili i lau foma'i mo fautuaga i faamalositino e le tele se mamafa i lou tino.
• Talu ai o le AL amyloidosis o se faʻamaʻi e seasea tupu, atonu e te lagona le tuua toʻatasi ma le tuʻua toʻatasi . Atonu e le malamalama isi i le faʻamaʻi. Fesili i lau fomaʻi e uiga i vaega lagolago poʻo polokalame mo tagata e iai le AL amyloidosis. O le talanoa i tagata faapena e mafai ona avea ma puna tele o le malosi.

Ma le mea mulimuli, o ni nai manatu taua (Savali e Ave i le Aiga)

O le AL amyloidosis (Amyloid light chain po'o le primary amyloidosis) o se fa'ama'i e seasea tupu e mafua mai i le fa'aputuina o porotini light chain e le masani ai i totoga ma a'ano o tatou tino. E mafai ona avea ma se fa'ama'i matuia tele , o nisi taimi e togafitia o se fa'ama'i tumau, ae mafai fo'i ona mafua ai ni fa'afitauli fa'afoma'i e lamatia ai le ola.

Ae aua le popole, o loʻo sailia e fomaʻi ni auala fou e fesoasoani ai i tagata e maua i le AL amyloidosis ia ola umi ma ola lelei. Afai e te maua i le AL amyloidosis, fesili i lau fomaʻi e uiga i suʻega faafomaʻi fou ma suʻesuʻega e togafitia ai le faʻamaʻi. O le vave iloa ma le togafitia e taua tele. E taua foʻi le tumau i le itu lelei ma mulimuli i fautuaga a lau fomaʻi.

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