Fiva soo ma mageso le pa'u? Se'i o tatou talanoa e uiga i le CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes)

Se'i mafaufau, e aunoa ma se mafua'aga manino, e te maua pea i le fiva, tiga so'oga, ma ni mageso laiti i lou tino atoa. E mou atu ia mea i le lua pe tolu aso, ona toe aliali mai lea. Afai e tupu se mea fa'apenei ia te oe po'o lau tama/teine, atonu o le mafua'aga o se fa'ama'i e seasea tupu lea e le'i fa'alogo i ai le to'atele o tagata. O le asō o lo'o tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia fa'ama'i, o le CAPS.

O le ā le uiga o le TALA MATA'ITUSI?

I se faaupuga faigofie, o le Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, po'o le CAPS, o se vaega o fa'ama'i tu'ufa'asolo e seasea tupu mai e a'afia ai lo tatou puipuiga o le tino. I le tulaga masani, e puipuia i tatou e lo tatou puipuiga o le tino mai siama ma isi fa'ama'i. Peita'i, i lenei tulaga CAPS, ona o se fa'aletonu i le puipuiga o le tino lava ia, e amata ona osofa'ia ai o tatou lava tino. Ua ta'ua lea o le 'autoinflammatory disease' i le saienisi faafoma'i. E mafua ai le mumū e le mana'omia i le tino, ma mafua ai fa'ailoga e pei o le mageso o le pa'u, fiva, tiga ma le fulafula o so'oga, ma mata mumu.

E tolu ituaiga autū o CAPS. Se'i o tatou va'ai po'o a ia ituaiga.

O le ā e mafua ai le CAPS?

O le mafuaʻaga autū o lenei mea o se suiga i se kene i totonu o o tatou tino. Ia saʻo, o lenei faʻamaʻi e mafua mai i se fesuiaʻiga i le kene e taʻua o le `NLRP3` .

Mafaufau i lenei gene 'NLRP3' o se mamanu e faʻatonuina ai o tatou tino e fai se porotini e taʻua o le 'cryopyrin'. I le tulaga masani, o lenei porotini 'cryopyrin' e fesoasoani i o tatou tino e fai se vailaʻau e taʻua o le 'interleukin-1 (IL-1)', lea e fesoasoani i o tatou tino e tau ma faʻamaʻi pipisi.

Ae ona ua suia le kenera o le `NLRP3` i se tagata e iai le CAPS, e le galue lelei ai foʻi le porotini o le `cryopyrin`. E faʻailoa pea lava pea i le tino e tele naua le `IL-1` e faia. O le tele naua o le gaosiga o le `IL-1` e mafua ai le mumū e le manaʻomia i le tino ma mafua ai faʻailoga o le CAPS.

E mafai ona tupu lenei faʻamaʻi pe afai e maua e le tamaititi le kene ua suia mai le tasi matua, o le tina poʻo le tama. O nisi taimi, e mafai ona suia faʻafuaseʻi le kene i totonu o le manava, e aunoa ma matua.

O a ni fa'ailoga?

O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele o le CAPS o se mageso e aliali mai o ni tama'i mageso e le mageso i le tino atoa . E masani ona iloa lenei mea i le taimi e fananau mai ai. O nisi tagata e iai nei manu'a e fa'aauau pea, ae e sili atu ona ogaoga i taimi e aliali mai ai. E eseese isi fa'ailoga e fa'atatau i le ituaiga o le CAPS o lo'o ia te oe.

Fa'ailoga e mafai ona va'aia i le FCAS

E masani ona tumau nei fa'ailoga mo le 1-2 aso.

• Fiva
• Mata fulafula
• Malulu
• Tiga o so'oga
• Fa'asu'i
• Tiga o le ulu

Fa'ailoga e va'aia i le MWS

E o mai ma mou atu nei fa'ailoga. E mafai ona tumau mo le 1-3 aso i le taimi.

• Mageso o le pa'u
• Fiva ma le malulu
• Mumu o mata
• Tiga o so'oga
• Tiga ulu ogaoga
• Le lelei o le faalogo (atonu e leiloa atoa pe se vaega o le faalogo a tamaiti e iai le MWS i le taimi e matutua ai)
• Manava tiga

Fa'ailoga na va'aia i le NOMID

O fa'ailoga sili ona ogaoga ia.

• Tiga ulu ogaoga
• Mata pupu'u
• Tiga o so'oga ma le fula
• Puai
• Leiloa o le vaai
• Leiloa o le faalogo

E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i?

A e vaʻai i lau fomaʻi ma nei faʻailoga, o le a ia fesili muamua ia te oe e uiga i lou talaʻaga faafomaʻi ma lou aiga. Ona latou suʻesuʻeina lea o oe ma, afai e manaʻomia, atonu e faʻasino oe mo ni suʻega, e pei o:

• Su'ega o le toto ma le mimi: O nei su'ega e su'e ai le maualuga o le maualuga o sela papa'e o le toto ma le porotini C-reactive, o fa'ailoga ia o le mumū, ma le tele o porotini i le mimi.
• Biopsy o le pa'u: E ave se fa'ata'ita'iga la'ititi lava o lou pa'u ma su'esu'eina i lalo o se microscope.
• Su'ega fa'asolopito: E mafai e lenei su'ega ona fa'amaonia pe iai sau suiga i lau gene NLRP3. Peita'i, o nisi taimi o tagata e iai le CAPS atonu e masani ona iai lenei gene.
• Su'ega o mata ma taliga: O nei su'ega e faia e iloa ai pe ua a'afia lau va'ai po'o le fa'alogo.
• Puipui o le tuasivi: E aveese sina vaega itiiti o le vai o le tuasivi mai le uaea o le tuasivi ma su'esu'eina mo ni fa'ailoga o le mumū.
• MRI scan: E mafai ona pu'eina ni ata auiliili o fausaga i totonu o le fai'ai ma taliga e va'ai pe i ai ni suiga.

Fesili e fai i le fomaʻi

O se manatu lelei le tusi i lalo o ni au fesili i luga o le pepa pe a e alu e vaai le fomaʻi. O le auala lea, e te le galo ai se mea. E mafai ona e fesili i fesili faapenei:

• O le ā le ituaiga o CAPS o lo'o ia te a'u (pe o la'u tama)?
• O a ni fa'ailoga e ono mafua mai i la'u ituaiga fa'ama'i?
• O a togafitiga e te fautuaina? E faapefea ona fesoasoani ia te aʻu?
• E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai i le togafitiga?
• O a mea e mafai ona ou faia i le fale e faʻaitiitia ai faʻailoga?
• O a nisi suega sa tatau ona ou faia? O afea e tatau ona ou faia ai?
• E manaʻomia ona ou vaʻai i se faufautua tau kenera?

O a togafitiga?

E matuā tāua tele le amata vave o togafitiga mo lenei faʻamaʻi, auā o le taimi lava e faʻaleagaina ai mata, taliga, ponaivi, poʻo le faiʻai, e matuā faigata lava ona toe faʻafoʻi i le tulaga masani.

O le togafitiga autū o vailaʻau e taofia ai le soʻona gaosia e le tino o se vailaʻau e taʻua o le IL-1. O nei vailaʻau e taofia ai le mumū.

• Anakinra (Kineret)
• Canakinumab (Ilaris)
• Rilonacept (Arcalyst)

I le faaopoopo atu i nei mea, e mafai foi e lau fomaʻi ona fautuaina isi togafitiga, e pei o:

• Ofuina o splints mo tiga ma le fula o so'oga
• Togafitiga faaletino
• Vaila'au e pei o NSAIDs, steroids, po'o methotrexate e fa'aitiitia ai le fiva ma le mumū
• Mea fesoasoani i le faalogo mo e faaletonu le faalogo
• Ta'otoga pe a fa'aleagaina so'oga

E faapefea ona e tausia oe lava?

Faatasi ai ma togafitiga, o le faia o ni suiga laiti i lou olaga e mafai ona fesoasoani tele i le puleaina o faʻailoga.

• 'Alo'ese mai le malulu: Afai e iai sou tulaga e pei o le FCAS, e mafai e le tau malulu ona fa'ateteleina ai ou fa'ailoga. O lea taumafai e 'alo'ese mai mea e pei o le nofo i totonu o potu ea malulu ma le nofo i nofoaga malulu.
• Fa'aitiitia le popole: O mea e pei o le mafaufau loloto, faamalositino o le manava loloto, ma le yoga e mafai ona fesoasoani tele i lenei mea.
• Soifua Maloloina:
• Moe filemu.
• 'Ai i mea'ai paleni.
• 'Alo'ese mai le ulaula tapa'a, 'ava malosi, ma mea'ai ua uma ona fa'agasolo.