E iai ea lenei ituaiga fa'afitauli i le fatu o lau tama/teine? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Endocardial Cushion Defect!

A fanau mai lau pepe, e te popole tele i mea uma e uiga ia te ia, a ea? O nisi taimi e mafai e tamaiti laiti ona i ai ni faaletonu o le fatu fananau mai. O se tasi o ia faaletonu, e ui lava ina faigata, o le fatu e taua tele ona iloa, o le Endocardial Cushion Defect (ECD) . Atonu e foliga mai e fai si fefe le igoa, ae aua le popole. Se'i o tatou talanoa faigofie e uiga i lenei mea, i se auala e te malamalama ai, ua lelei?

O le ā lenei Fa'aletonu o le Endocardial Cushion?

I se faaupuga faigofie, o se faaletonu lea i loto o a tatou fanau laiti, e fananau mai , o lona uiga, o se faaletonu e tupu a o iai pea i le manava o le tina. Mafaufau i o tatou fatu o se fale e fa potu. E lua potu i le fogafale pito i luga (lea tatou te ta’ua o le atria), ma potu e lua i le fogafale pito i lalo (o ventricles ia). O nei potu e vaeluaina le tasi mai le isi e puipui (septums). Ona o nei puipui, e tafe lelei ai le toto, e na’o le tasi le itu e tafe ai.

E le gata i lea, o loʻo i ai ni valve e pei o ni faitotoʻa i le va o nei potu e fesoasoani i le tafe o le toto i le itu e tasi. Ae maise lava, o le valve tricuspid ma le valve mitral, o loʻo i le va o potu pito i luga (atria) ma potu pito i lalo (potu mitral ), e tatau ona atoatoa lelei le fausiaina.

Peita'i, i se pepe e iai lenei fa'aletonu o le endocardial cushion (ECD), o vaega o le fatu e ta'ua o endocardial cushion – o le aano autu e fausia ai nei puipui ma valve – e le atiina ae lelei. O le i'uga, o puipui e vavae'ese ai potu o le fatu atonu e le atiina ae lelei, pe atonu fo'i e leai atoa. O valve taua e lua na matou ta'ua (tricuspid ma mitral) atonu fo'i e le atiina ae lelei.

Se'i mafaufau nei, o le a le mea e tupu pe a le galulue lelei nei vaega i totonu o le fatu, o nei puipui, ma e le o galulue lelei fo'i valves, e pei o faitoto'a? Ua fa'alavelaveina le fa'asologa o le tafe o le toto i totonu o le fatu.

• E sili atu le toto nai lo le masani e tafe atu i mama o le pepe , ma mafua ai le toto maualuga i totonu o alatoto i totonu o mama (toto maualuga o le mama).
• Ona o le maualuga o le mamafa i totonu o mama, e amata ona tafe le toto i le itu sese. Ona amata lea ona fefiloi faatasi le toto mama ma e tele ai le okesene ma le toto palapala ma e leai se okesene .
• E tatau i le fatu ona galue malosi e pamu le toto ona o lenei faaletonu o le tafe o le toto. E pei lava o le a'e i se mauga. A o faagasolo taimi, e mafai ona faavaivaia ai maso o le fatu o le pepe.

E i ai ni ituaiga eseese o le endocardial cushion defect (ECD)?

Ioe, e tele ituaiga o lenei tulaga, e fuafua i le tele o le faaleagaina. O nisi pepe atonu e na'o le puipui i le va o potu pito i luga o le fatu (atria) e iai fa'afitauli. O isi atonu e iai fa'afitauli i le puipui i le va o potu pito i lalo (ventricles). O nisi taimi e ono tutupu fa'atasi fa'afitauli uma e lua. E le gata i lea, e mafai ona eseese fa'aletonu i le mitral ma le tricuspid valves.

O lenei tulaga, ua ta'ua o le endocardial cushion defect (ECD), ua ta'ua fo'i o le atrioventricular septal defect (AVSD) po'o le atrioventricular canal defect .

O lenei tulaga e mafai ona fesootaʻi i nisi taimi ma isi faʻaletonu o le fatu fananau mai. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Tetralogy o Fallot
• Ventricle taumatau e lua ala e alu ese ai
• Suiga o alatoto tetele (suiga o alatoto tetele e lua i nofoaga sese)
• Patent ductus arteriosus
• Ventricle e tasi (ventricle e tasi)

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

Afai e te tilotilo i fuainumera i atunuu e pei o le Iunaite Setete, e tusa ma le tasi mai le 1,800 pepe e fananau mai i tausaga taʻitasi e ono iai lenei endocardial cushion defect (ECD). O le isi mea taua o le tusa ma le 20% o tagata e iai le Down syndrome e iai lenei tulaga ECD.

E faapefea ona aafia le tino o la'u pepe i le ECD?

Afai e le taulimaina lelei lenei tulaga o le ECD, e mafai ona faateteleina lona ogaoga ma mafua ai ni faafitauli matuia.

• Fa'aleagaina o mama: E pei ona tatou talanoaina muamua, o le tele o le tafe toto i mama, fa'ateleina o le mamafa, ma le aluga o taimi, e mafai ona mafua ai le fa'aleagaina tumau o mama.
• Lē masani ai le tata o le fatu: Ua faalavelaveina le gaoioiga eletise o le fatu, ma e ono lē masani ai le tata o le fatu.
• Fa'aletonu o le fatu fatu: O se tulaga e vaivai ai le fatu ma le mafai ai ona pamuina le toto e lava i le tino.
• Eisenmenger syndrome: O se tulaga matuia tele lenei. E fa'ateleina tele le mamafa i totonu o mama, ma mafua ai ona suia atoa le tafe o le toto, ma mafua ai ona tafe le toto e le lava le okesene i le tino atoa.

I nisi tulaga ogaoga, o lenei tulaga e mafai ona lamatia ai le ola .

E le gata i lea, e tusa lava pe ua uma ona faasa'oina le faaletonu i se taotoga, e ono lamatia lau tama/teine ​​i se faama'i fatu e ta'ua o le endocarditis . O le mea lea, e ono fautuaina e foma'i le inuina o vaila'au fa'ama'i a'o le'i faia ni togafitiga nifo.

O a ni fa'ailoga o lenei tulaga?

O nisi taimi, o pepe e iai se faaletonu o le endocardial cushion atonu e le faaalia ni faailoga seia oo ina laiti lava. Peitai, o pepe e iai se faaletonu atoa o le endocardial cushion (complete ECD) atonu e atiaʻe ni faailoga i totonu o ni nai vaiaso talu ona fananau mai. E taua le mataala mo nei faailoga:

• Tata vave o le fatu
• Pa'u vaivai pe lanumoana:Vaavaai pe iai se lanu lanumoana, aemaise lava i laugutu, laulaufaiva, ma tamatamailima. E ta'ua lea o le cyanosis.
• Faigata ona 'ai ma tupu le mamafa: Va'ai pe fa'aita lau pepe, afu pe a uma ona inu le susu, pe le tupu lelei fo'i lona mamafa.
• Le lava o le malosi: E masani ona fia moe lau pepe ma e le fiafia e taalo?
• Manava vave pe faigata: Siaki pe ua lagona le mafiafia o le fatafata o le pepe, pe ua vave le manava, pe ua alu i totonu le fatafata pe a manava.
• Fa'ama'i pipisi e masani ona tupu: Ia nofouta i fa'ama'i pipisi e masani ona tupu, aemaise lava fa'ama'i pipisi o le mānava.

O le ā le māfuaʻaga o lenei faʻaletonu o le endocardial cushion?

E le o iloa tonu le mafuaʻaga o le endocardial cushion defect (ECD). Peitaʻi, ua iloa e fesoʻotaʻi malosi ma le Down syndrome . E tupu lenei faʻaletonu i le amataga o le tuputupu aʻe o le pepe i totonu o le manava. O le faʻafitauli autu o le aano e taʻua o le endocardial cushion lea na tatou talanoaina muamua e le o atiina ae lelei. O puipui ma valve ia e mulimuli ane vavaeʻeseina ai potu o le fatu.

E faʻapefea ona iloa e fomaʻi lenei tulaga?

O le a muamua faia e le fomaʻi a lau pepe se suʻesuʻega atoatoa faaletino . Ona, afai lea e faalogoina se leo e le masani ai (mumusu o le fatu) pe a faalogologo i le fatu i se stethoscope, atonu o se faailoilo lea i lenei tulaga.

E le gata i lea, e mafai ona faia ni isi suʻega:

• Electrocardiogram (EKG/ECG): O lenei suega e su'e ai le gaioiga eletise o le fatu.
• Echocardiogram: O le suega sili lea ona taua. E fa'aaogaina ai galu leo ​​e pu'e ai se ata o le fatu. E mafai ona va'aia manino mea uma mai le foliga o le fatu, i pu i ona puipui ma le auala e galue ai valves.
• X-ray o le fatafata: E mafai ona siaki ai le telē o le fatu ma le tulaga o mama.
• MRI o le Fatu: O nisi taimi e faia ai lenei suega pe a manaʻomia nisi faʻamatalaga auiliili.
• Fa'apipi'iina o le fatu: I lenei faiga, e fa'aofi ai se tama'i paipa (catheter) i totonu o se alatoto i totonu o le fatu e fua ai le mamafa i totonu o le fatu ma ave ai ni fa'ata'ita'iga o le toto. Atonu e mana'omia lenei mea a'o le'i faia le taotoga.

O le mea e sili ona tāua o le faʻaauau pea ona e vaʻai i lau fomaʻi aʻo e maitaga ma faia se suʻesuʻega o le ultrasound.Ia sa'o le faia. O nisi taimi, e mafai ona iloa le ECD a'o le'i fanau mai le pepe, e ala i se su'esu'ega e faia a'o iai pea le pepe i le manava (fetal echocardiogram). Afai e iloa vave lenei mea, e mafai ona fuafua mo le togafitiga talafeagai e amata i le taimi lava e fanau mai ai le pepe.

E fa'apefea ona togafitia lenei mea?

O le togafitiga autū ma sili ona lelei mo lenei fa'aletonu o le endocardial cushion (ECD) o le taotoga lea. Peita'i, se'ia mae'a le taotoga, e mafai ona tu'uina atu nisi vaila'au e fesoasoani ai i le pepe e malosi ma fa'aopoopo le mamafa. Mo se fa'ata'ita'iga, o vaila'au fa'asusu (e ta'ua fo'i o 'vai pills') e fa'aitiitia ai le tele o le vai i le tino ma le digoxin (Cardoxin® po'o le Lanoxin®) e fesoasoani e fa'aleleia atili ai le fa'atinoina o le fatu i se tulaga.

O le ā e tupu pe a uma le taotoga?

I le taimi o le taotoga, e tapunia e foma'i tipitipi o le fatu ia pu e mafua ai ona tafe le toto i le va o potu o le fatu. Latou te fa'aogaina se fasi fa'apitoa e fai ai lenei mea. E le gata i lea, afai e na'o le tasi le valve o le pepe, latou te faia ni valve se lua eseese mai ai, o le a latou faia ni valve mitral ma tricuspid. O nisi taimi, afai e tafe le valve mitral a le pepe, e mafai fo'i ona toe fa'aleleia pe sui pe a mana'omia.

E masani lava ona mafai ona faia lenei taotoga i se pepe i le va o le 3 ma le 6 masina le matua . Peita'i, afai e iai se fa'aletonu atoa o le endocardial cushion o lau pepe, e taua le faia o le taotoga a'o le'i atoa le tausaga e tasi le pepe . Pau lava lea o le auala e puipuia ai le fa'aleagaina tumau o mama.

O nisi taimi e ono ma'i tele pe lava le mamafa o se pepe e faia ai se taotoga atoa. I lea tulaga, o le a muamua faia e foma'i se isi taotoga faigofie e fa'atapula'a ai le tele o le toto e alu i mama o le pepe. O le pulmonary artery banding lea. E mafai ona fesoasoani lea e pulea ai fa'ailoga se'ia o'o ina malosi le pepe ma fa'ateleina lona mamafa. Ona, i le taimi talafeagai, e mafai ona faia le toe fa'aleleia atoa.

E i ai ni fa'alavelave i le togafitiga?

E pei o so'o se taotoga, e iai ni fa'alavelave e ono tula'i mai pe a uma le taotoga ECD. Peita'i, o le tele o taimi, e mafai ona pulea nei mea.

• O se valve mitral e tafe: O nisi taimi pe a uma le taotoga, atonu e le tapuni lelei le valve mitral ma atonu e tafe i tua nisi toto.
• Lē masani ai le tata o le fatu: Atonu e iai ni faaletonu i le tata o le fatu.

E mafai ona tula'i mai nei fa'afitauli pe a matua teisi le tamaititi, e tusa lava pe talavou. O le mafua'aga lea e taua ai le faia o siaki fa'afoma'i masani.

E mafai ona puipuia lenei tulaga?

Talu ai e le o iloa tonu le mafuaʻaga o le ECD, e faigata ona fai atu pe faʻapefea ona puipuia atoatoa. Peitaʻi, afai o se tasi i lou aiga na maua i lenei ituaiga o faʻaletonu o le fatu (ECD) poʻo isi faʻafitauli tau kenera, atonu o se manatu lelei le maua o se fautuaga tau kenera aʻo leʻi maʻitaga.

Afai e maua la'u pepe i le ECD, o le a se mea e tatau ona ou fa'amoemoeina?

O le fesili aupito tele lea e fesiligia e le toʻatele o mātua. O le tala fiafia, a maeʻa se taotoga e faʻasaʻo ai le ECD, o le tele o pepe e faʻaauau pea ona ola i ni olaga masani ma maloloina. Peitaʻi, o le soifua maloloina o se pepe i le lumanaʻi e faʻalagolago i mea e pei o le ogaoga o le latou ECD, pe ua faʻaleagaina o latou mama, ma lo latou soifua maloloina lautele.

E tusa ai ma fuainumera, o le avanoa e ola ai i le tausaga muamua talu ona maeʻa le taotoga e tusa ma le 80%. O le avanoa e ola ai mo le isi 10 tausaga e tusa ma le 75%, ma le avanoa e ola ai mo le 20 tausaga e tusa ma le 65%.

E tusa lava pe a uma le taotoga, e ono aʻafia nisi o tamaiti i ni faʻafitauli mulimuli ane. O se faʻafitauli masani o le le tapuni lelei o le mitral valve ma tafe ai le toto. Afai e tupu lenei mea, e ono faia se isi taotoga e faasaʻo ai.

O le ā le umi e tumau ai le tulaga o le ECD?

E matuā tāua tele lenei mea. O le faaletonu o le Endocardial cushion (ECD) e lē o se tulaga e mafai ona toe fa’amālōlōina e ia lava. O le a tumau pea le fa’afitauli se’ia faia e se foma’i tipitipi o le fatu se taotoga e fa’asa’o ai le faaletonu. A aunoa ma se taotoga, o le a lē ola le tele o pepe pe a ma le 2 pe 3 tausaga le matutua. O le mafua’aga lea e tāua ai le taotoga vave.

E fa'apefea ona ou tausia la'u pepe?

A maeʻa ona maua lau pepe i le ECD, ma e tusa lava pe maeʻa se taotoga, e manaʻomia e lau pepe ona faia ni siaki masani ma se fomaʻi fatu . O nei taimi atofaina e ono faia faatasi pe faalua i le tausaga. O nei siaki o le a faaauau pea i le taimi atoa o le tamaitiiti o lau tama ma seia oo ina matua. O lenei mea e mafai ai e le fomaʻi ona mataʻituina le tulaga o lau pepe, vaai pe i ai ni faafitauli i le vaega po o le valve, e pei o ni tafega, ma vave faia se gaioiga pe a manaʻomia.

O afea e tatau ona ou ave ai la'u pepe i le foma'i?

Afai e faʻaalia e lau pepe nisi o faʻailoga nei, vaʻai loa se fomaʻi:

• Faigata ona manava
• O le vaivai e aunoa ma se taumafaiga tele pe a uma ona tamo'e ma ta'alo mo sina taimi
• Le tupu pe fa'aopoopoina le mamafa e pei ona fa'amoemoeina
• O le i ai o se lanu lanumoana o le paʻu

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

E matuā tāua tele le fa'amaninoina o so'o se masalosaloga e te ono maua. 'Aua le fefe e fesili i lau foma'i i ni fesili e pei o:

• "Foma'i, o iai ea se fa'aletonu atoa pe se vaega o le endocardial cushion o la'u pepe?"
• "O le ā le fuafuaga togafitiga ua fautuaina e le fomaʻi mo le tulaga o laʻu pepe?"
• "Foma'i, e fia ni taotoga ECD ua e faia faapenei?"
• "O a ni mea faapitoa e manaʻomia ona ou tausia pe a uma le taotoga?"

O mea e sili ona tāua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Atonu e te leʻi moemiti lava e faia se taotoga mo lau tamaitiiti. Peitaʻi, o le taotoga o le auala sili lea ma sili ona aoga e faasaʻo ai se faaletonu o le endocardial cushion (ECD). O lenei faafitauli o le a le toe faaleleia na o ia. O lea la, afai e iai se mea e te le malamalama i ai, fesili i lau fomaʻi e faamatala atu ia te oe.

O le mea e sili ona tāua, e te lē tuua toʻatasi. O loo i ai fomaʻi, tausimaʻi, ma le ʻau tausi soifua maloloina atoa e fesoasoani ma faʻamalosia oe i lenei malaga. Tusa lava pe a uma le taotoga, aua neʻi misia le falemaʻi a lau pepe ma mulimuli i faʻatonuga a le fomaʻi e pei ona faʻatonuina. O le auala lea, o le a mafai ai e oe ma lau tamaitiiti ona iloa soʻo se faʻafitauli e ono tulaʻi mai i le lumanaʻi ma taulimaina ma le manuia. Ia malosi!

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