Ua iai se tasi o lou aiga ua maua i le kanesa o le kolone? Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei tulaga tau kenera (Familial Adenomatous Polyposis - FAP)!

Pe i ai se tasi o lou aiga, atonu i le laitiiti, na maua i le kanesa o le kolone? Pe na ta'u atu e se foma'i ia te oe o lo'o i ai ni nai fulafula (polyps) i lou kolone fa'atasi ai ma fa'afitauli o le manava? Pe na e fa'alogo i se mea fa'apea pe leai, e matua taua lava le nofouta i lenei tulaga e ta'ua o le `FAP` lea o le a tatou talanoaina i le aso. Aua e ui lava e seasea tupu, ae afai e vave iloa, e mafai ona fa'asaoina oe mai le tele o fa'afitauli tetele.

O le ā le FAP i se faaupuga faigofie?

I se faaupuga faigofie, o le Familial Adenomatous Polyposis, poʻo le FAP pe a faapuupuu, o se tulaga tupuaga e mafua ai le tele o tuputupu aʻe laiti (polyps) e taʻua o adenomas, lea e mafai ona avea ma kanesa, e tupu i lou kolone ma o nisi taimi i totonu o lou rectum.

Mafaufau i ai, o nisi tagata e atiaʻe se tasi pe lua o nei tumo i totonu o latou gaʻau a o latou matutua. O se mea masani lava lena. Ae mo se tasi e iai le `FAP`, e masani ona sili atu i le selau, o nisi taimi e faitau afe o nei tumo, ae e amata ona atiaʻe i le laʻitiiti lava, atonu e oo atu i le sefulu tausaga. O le mea lea, o le avanoa e liua ai se tasi o nei tumo i le kanesa (`kanesa o le colorectal`), o lona uiga, o le lamatiaga i le olaga atoa, e matua maualuga lava .

Ina ia pulea lenei lamatiaga, e masani ona fautuaina e fomaʻi se taotoga e aveese ai le kolone atoa (total colectomy) . O nisi taimi, e aveese foʻi le rectum (proctocolectomy). E mafua ona i le FAP, e vave tele ona tuputupu aʻe nei tumo e le mafai ona pulea e ala i le aveeseina taʻitasi. O le mea moni, afai e le faia lenei taotoga, o le a maua le kanesa i le toʻatele o tagata e iai le FAP i le ogatotonu o le soifua .

E mafai e tagata e iai le FAP ona atiaʻe isi ituaiga o tumo, e le gata i le kolone, ae faʻapea foʻi i isi nofoaga, e pei o le paʻu, aano vaivai, nifo, ma ponaivi. Tusa lava pe ua uma ona aveese le kolone, atonu e manaʻomia pea ona e faia ni suʻesuʻega e siaki ai nei isi tumo, ma atonu e manaʻomia foʻi ona e faia se taotoga mo i latou.

O le ā le lamatiaga o le aʻafia i le kanesa mo tagata e iai le FAP?

Afai e le togafitia, o se tagata e maua i le FAP e toetoe lava 100% le avanoa e maua ai le kanesa o le kolone. E le gata i lea, e mafai ona vave tupu le kanesa ma e laʻitiiti nai lo isi tagata. Afai e iloa se tagata o le aiga e maua i le tulaga lea, e tatau i tamaiti i na aiga ona faia se colonoscopy i tausaga taʻitasi e amata mai i le 10 tausaga .

I le faaopoopo atu i le kanesa o le kolone, o tagata e iai le FAP e ono lamatia i le atiaʻeina o isi ituaiga o kanesa:

• Kanesa o le pito i luga o le tama'i manava ('Duodenal cancer') - pe tusa ma le 8%
• Kanesa o le tairoiti papillary - pe tusa ma le 2%
• Kanesa o le pancreas - pe tusa ma le 2%
• Kanesa o le ate e ta'ua o le ``Hepatoblastoma`` (aemaise lava i tamaiti) - pe tusa ma le 1.5%
• Kanesa o le manava - pe tusa ma le 1%
• Tumo o le fai'ai ma le uaea o le tuasivi - e itiiti ifo i le 1%

E i ai ni ituaiga eseese o FAP?

Ioe, e iai se ituaiga autū o le 'FAP' ma isi ituaiga eseese e faaopoopo atu i ai.

• "Masani" FAP: E iloa lenei mea i le i ai o le silia ma le 100 adenomas i le kolone.
• "Attenuated" FAP (AFAP): O se ituaiga e le ogaoga tele. E i le va o le 20 ma le 100 cysts i le colon.
• Gardner syndrome: E pei o le `FAP` masani, e silia ma le 100 tumo i le kolone. E le gata i lea, o isi ituaiga o tumo e atiaʻe i isi vaega o le tino.
• Turcot syndrome: E atia'e se tumo kanesa i le fai'ai fa'atasi ai ma le tele o tumo i le manava.

E fa'apefea ona masani ona ta'ua lenei tulaga o le FAP?

O le FAP o se tulaga e seasea tupu . E a'afia ai le tusa ma le tasi mai le 8,000 tagata. E tusa ma le 0.5% o kanesa uma o le kolone e mafua mai i le FAP. O ituaiga laiti e pei o le AFAP, Gardner syndrome, ma le Turcotte syndrome e seasea tupu.

O le a le eseesega i le va o le FAP ma le Lynch syndrome?

O le Lynch syndrome o se isi tulaga tuufaasolo e faateleina ai le lamatiaga o le maua i le kanesa o le kolone ma isi kanesa. O le Lynch syndrome e ta'ua foi o le HNPCC (hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome). E pei ona ta'u mai e le igoa, e le faapea ai o le a tele naua ni tumo o le kolone e tupu .

E mafai e tagata e maua i le Lynch syndrome ona maua i le kanesa tusa lava pe tasi pe sili atu fo'i tumo i le kolone. E le gata i lea, e tuai ona tupu tumo ma le kanesa nai lo le FAP, ma e maualalo teisi le lamatiaga. O nei tulaga e lua e mafua mai i fesuia'iga eseese o kene .

O a ni fa'ailoga o le FAP? E fa'apefea ona tatou iloa?

I le FAP, e amata ona vave ona tupu a'e polyps o le kolone nai lo le faitau aofa'i lautele, e masani lava i tausaga talavou . Atonu e le mafua ai ni fa'ailoga o nei polyps se'ia o'o ina matua tele lava. Ae afai e te faia se colonoscopy, e mafai e lau foma'i ona maua.

O tagata e iai le `FAP` e ono iai ni polyps e selau pe afe i totonu o latou kolone . O tagata e iai le `AFAP` e iai a latou polyps e le itiiti ifo i le 20. Ona o le tele o polyps ma vave ona tuputupu aʻe i le `FAP`, e sili atu ona latou mafua ai ni faʻailoga nai lo polyps. O faʻailoga e aofia ai:

• Toto toto i le rectum
• Manava tata
• Tiga tumau o le manava

O tagata e iai le FAP e ono iai ni faʻailoga e mafai e fomaʻi ona iloa i fafo:

• Dermatofibromas: O ni mea e pei o ni ila, e mafiafia ma e pei o ni ila i lalo o le pa'u.
• Kista epidermal: O ni tama'i pu e pei o se keratin, e tu i lalo o le pa'u.
• Osteomas: O ni tumo e lē o le kanesa e tutupu i totonu o ponaivi. E masani ona maua i le ivi auvae po'o le ulupo'o.
• Nifo faaopoopo pe nifo ua aafia:E mafai ona vaaia nei mea i se X-ray o nifo.
• Fa'ateleina o le tuputupu a'e o le retinal pigment epithelium (CHRPE): E mafai ona iloa nei mea i le taimi o se su'ega mata. Peita'i, e masani lava e le mafua ai ni fa'afitauli i le va'ai.

O le ā le matua e masani ona amata ai fa'ailoga o le FAP?

I le FAP, e masani ona amata le tuputupu aʻe o le kolone pe a ma le 16 tausaga. I le AFAP, e mafai ona amata mulimuli ane. Afai e iloa e ou mātua ma fomaʻi o loʻo e lamatia i le maʻi, atonu latou te amata faia ni suʻega ia te oe pe a ma le 10 tausaga. Afai e te le faia, atonu ua maua oe i le maʻi ona o ou faʻailoga.

O le ā le māfuaʻaga autū o le FAP?

O le mafuaʻaga autū o le FAP o le fesuiaʻiga o kenera . O lenei kenera ua taʻua o le kenera adenomatous polyposis coli (APC) . Ua taʻua foʻi o le kenera suppressor tumor. O lona uiga o lenei kenera e taofia ai sela mai le tuputupu aʻe e aunoa ma le pulea ma le fausiaina o tumo. A tupu se fesuiaʻiga o kenera, e faʻalavelaveina le galuega a lenei kenera.

O le fesuia'iga o kenera e mafua ai le FAP o se fesuia'iga o le germline. O lona uiga e le o se mea e tupu i le taimi o le olaga, ae o se mea e tupu i le taimi o le afuafua . O se mea lea e tuufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga. Afai o se tasi o ou matua e iai lenei fesuia'iga, e 50% lou avanoa e maua ai. Peita'i, e tusa ma le 30% o nei fesuia'iga e fou (muamua fesuia'iga), o lona uiga, e le o ni fesuia'iga e maua mai . O le mea lea, e tusa ma le 30% o gasegase e maua i le FAP atonu e leai se tala'aga faaleaiga o le fa'ama'i.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le FAP?

O le fa'alavelave sili ona tāua e tatau ona taulimaina i le FAP o le kanesa o le kolone . O le taotoga e aveese ai lou kolone (colectomy) e mafai ona fa'aitiitia tele ai lenei lamatiaga. Peita'i, o le ola e aunoa ma se kolone e mafai ona i ai ni aafiaga i lou olaga ona o le auala e te alu ai otaota e suia. Atonu e te mana'omia le fa'aogaina o se taga ileostomy po'o se taga ileal nai lo se kolone.

Ona o le fesuiaʻiga o kene e mafua ai le FAP o loʻo iai i sela uma o lou tino, e mafai ona tupu ni tumo i soo se mea i lou tino . E mafai foʻi ona tupu isi tumo i fafo atu o le kolone, ma o nisi taimi e mafai ona avea ma kanesa. Atonu e fautuaina e lau fomaʻi se faasologa o suʻesuʻega e suʻe ai nei ituaiga o tumo:

• Polyps o le Duodenal/periampullary:E atia'e nei mea i le vaega pito i luga o lou tama'i manava (duodenum), po'o le mea e fa'apipi'i ai le bile duct po'o le pancreatic duct i le tama'i manava. Toetoe lava o tagata uma e iai le FAP e a'afia i nei mea. E mafai e se vaega to'aitiiti o tagata ona a'afia i le kanesa o le duodenal, kanesa o le ampullary, kanesa o le pancreas i le duct, po'o le kanesa o le bile duct.
• Polip o le manava: E tusa ma le 90% o tagata e iai le FAP e aʻafia i polip o le manava, ae na o le 1% o nei mea e iʻu ai i le kanesa.
• Tumoro Desmoid: O tumoro ia e lē o le kanesa e tupu i totonu o aano feso'ota'i. E tutupu i le tusa ma le 15% o tagata e iai le FAP. E ui e lē o ni kanesa, ae o nisi taimi (pe tusa ma le 5%) e mafai ona mafua ai ni fa'afitauli matuia o le soifua maloloina ma e o'o lava i le oti. E mafai ona matuā ogaoga, salalau atu i vaega e lata ane, ma oomi pe poloka ai alatoto, totoga, ma neula. E faigata ona aveese ma e mafai ona toe tupu.
• Kanesa o le tairoiti papillary: O lenei ituaiga o kanesa o le tairoiti e tupu i le tusa ma le 2% o tagata e iai le FAP. E itiiti sona lamatiaga ma e masani ona mafai ona fa'amaloloina.
• Kanesa o le ate: Ae maise lava tamaiti e iai le FAP, e laʻititi lo latou lamatiaga e maua ai se kanesa o le ate e seasea tupu e taʻua o le hepatoblastoma.
• Medulloblastoma: O se kanesa lea o le faiʻai. E mafai ona tupu faʻatasi ma le Turcot syndrome, lea e fesoʻotaʻi ma le FAP. E tusa lava pe iai se FAP, e seasea lava tupu.
• Polyps i le Rectal: Afai e te le aveeseina lou rectal faatasi ai ma lou colon, e te ono lamatia i le maua o polyps i le rectal, o lea e te manaʻomia ai ona faia ni suʻega proctoscopy i lou olaga atoa.

E fa'apefea ona e mautinoa pe o iai sau FAP?

Afai e te fia iloa pe na e mautofi mai le suiga o le kenera APC, e mafai ona e iloa e ala i le faia o su'ega kenera . O se su'ega kenera e ave ai se fa'ata'ita'iga o lau DNA (e pei o le toto po'o le faua) ma va'ai mo ni suiga fa'apitoa o kenera. Afai e iai sou suiga, o le isi la'asaga o le faia lea o se colonoscopy e siaki ai adenomas.

E maua le FAP pe a iai ni polyps e le itiiti ifo ma le 100 (20 pe afai o le AFAP) ma le iai o le suiga o le kenera APC . E le na o le FAP le tulaga tuufaasolo e mafua ai polyps adenomatous. O le polyposis e fesoʻotaʻi ma le MUTYH o se tulaga talitutusa, ae e mafua mai i se suiga i se kenera ese e taʻua o le MUTYH.

O le ā le fuafuaga togafitiga mo se tasi e iai le FAP?

O le fuafuaga togafitiga mo le FAP e aofia ai le vaavaaia i le olaga atoa ma le taotoga faamalosia.I le amataga, afai e itiiti ni ou polyps (po'o le AFAP), e ono aveese ta'itasi e lau foma'i i le taimi o le colonoscopy (polypectomy). A tele naua polyps pe avea ma kanesa, atonu e mana'omia se taotoga.

Ta'otoga

O le toatele o tagata e iai le FAP masani e manaʻomia ona faia se taotoga atoa o le colectomy i le faaiuga o latou luasefulu tausaga poʻo le amataga o le tolusefulu tausaga . O le a filifili e lau fomaʻi poʻo afea e fai ai lau taotoga e faʻatatau i ou tulaga lamatia patino. O le a ia talanoa foʻi ma oe e uiga i ituaiga eseese o le colectomy e mafai ona e faia.

A aveese lou kolone, e faia se avanoa i le va o lou ga'au laitiiti ma le rectum (po'o le anus). O nisi taimi, e mafai e se foma'i tipitipi ona toe fa'afeso'ota'i nei pito e lua. Ona mafai lea ona e faia se fe'au i lou rectum e pei ona masani ai. Afai e le mafai lena mea, o le a latou faia se 'ostomy', o se avanoa fou i lou manava mo lau otaota e sau ai i fafo.

Su'esu'ega

O le a fautuaina oe e lau 'au foma'i i le tele o taimi e tatau ai ona e faia ni su'ega siaki mo ituaiga eseese o tumo, e fa'atatau i ou tulaga lamatia patino. Mo le FAP masani, e fautuaina le faia o colonoscopies i tausaga ta'itasi mai le 10 tausaga se'ia o'o i le colectomy . Mo le AFAP, e tatau ona amata le su'ega i tausaga ta'itasi, tusa lava pe 20 tausaga.

A maeʻa lau colectomy, e tatau ona faʻaauau pea ona e faia ni suʻega sigmoidoscopy, lea e suʻesuʻe ai le vaega pito i lalo o lau faiga o meaʻai (GI - gastrointestinal tract). Afai o loʻo totoe se vaega o lou rectum, e tatau ona siakiina ia le itiiti ifo i le 6 i le 12 masina. Afai na aveeseina lou rectum ma sui i se taga ileal, e tatau ona siakiina ia le itiiti ifo i le 1 i le 4 tausaga.

O isi suega ua faatulagaina e ono aofia ai:

• Endoscopy pito i luga: E tutusa lea ma le colonoscopy, ae e faia i le vaega pito i luga o lau faiga o meaʻai. E tuʻuina atu se endoscope i lalo i lou faʻaʻī ma ulufale atu i lou manava ma le vaega pito i luga o lou gaʻau laʻititi (duodenum) e siaki ai pe iai ni polyps. Afai e iai ni, e mafai e lau fomaʻi ona aveese i le taimi e tasi e fai ai le faiga.
• Su'ega ultrasound mo le kanesa o le tairoiti po'o le ate.
• Su'ega CT scan (computed tomography scan) po'o le MRI (magnetic resonance imaging) mo tumo desmoid.

E mafai ona puipuia le FAP?

Fautuaga tau kenera e malamalama ai i le lamatiaga o le tuʻufaʻatasia o le tulaga FAP i lau fanauE mafai ona fesoasoani. O le talanoa e uiga i nei tulaga lamatia e mafai ona fesoasoani ia te oe e fuafua ai lou aiga. E masani lava, e le mafai ona taofia se suiga o kenera mai le tupu i le taimi e afuafua ai, ae e tele auala eseese e mafai ona e mafaufau i ai mo le fuafuaina o aiga.

O le a le umi e tatau ona ola ai se tasi e iai le FAP?

Afai e le togafitia, o le averesi o le umi e ola ai e tusa ma le 42 tausaga . Peita'i, fa'atasi ai ma le tausiga fa'afoma'i ma togafitiga talafeagai, e mafai ona e ola i se olaga masani . A uma ona aveese lou kolone, o lou lamatiaga tele e sau mai isi kanesa o le faiga o mea'ai ma tumo 'desmoid' e sili ona faigata. E seasea ona tupu nei mea nai lo le kanesa o le kolone.

Afai e maua aʻu i lenei tulaga, o le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina?

Afai ua maua oe i le FAP, e mafai ona e faʻamoemoe e te faia ni suʻega faafomaʻi mo le olaga atoa ma atonu e tele ni taotoga e aveese ai ia tumo . O tumo e atiaʻe i fafo atu o lou kolone e itiiti le avanoa e avea ai ma kanesa nai lo polyps i lou kolone. E ui o tumo desmoid e le o ni kanesa, ae o nisi taimi e mafai ona avea ma se faʻalavelave laiti pe o se faʻalavelave tele.

E mafai ona e faʻamoemoe e faia se colectomy atoa i le amataga o lou olaga . A maeʻa lena, atonu e toe faʻafesoʻotaʻi ou gaʻau, pe atonu foʻi e iai sau ileal pouch poʻo se ostomy. O nei filifiliga taʻitasi e iai le lamatiaga o ni faʻalavelave faʻapitoa. Ae ui i lea, e mafai lava ona e ola i se olaga umi ma maloloina pe a uma se colectomy.

E masani lava ona e lagona le faanoanoa ma le popole pe a e iloa o loo i ai sou tulaga tupuaga e manaʻomia ai le tausiga faafomaʻi i le olaga atoa. Ae ui i lea, a e iloa loa, e mafai ona e faia ni laasaga e pulea ai lou lamatiaga o le kanesa . E ui o le taotoga e mautinoa lava o loo i lou lumanaʻi, ae o le a taumafai fomaʻi e faia ia faigofie.

E mafai e le to'atele o tagata ona faia se taotoga laparoscopic e aveese ai le kolone, lea e faia i ni tipi laiti ma vave ona fa'amalolo . O tagata e iai se taga ileal atonu e mana'omia ona faia ni taotoga se tele, ae o le a iu lava ina mafai ona latou fa'aogaina le faleuila e pei ona sa iai muamua.

O mea e sili ona tāua e manatua mai mea ua tatou talanoaina (Savali e Ave i le Fale)

Ia, o lea la, mai mea ua tatou talanoaina e uiga i le `FAP`, o mea sili ona taua ia e tatau ona e manatua:

• O le FAP o se tulaga fa'ale- kenera e mafai ona tu'ufa'asolo mai i augatupulaga.
• E mafua ai ona fausia le faitau selau pe faitau afe o polyps i le kolone, lea e mafai ona iu ina avea ma kanesa.
• Afai e le togafitia, e matuā maualuga lava le lamatiaga o le maua i le kanesa o le kolone .
• E taua tele le amata faia o suega o le colonoscopy mai lava i le laitiiti (10-12 tausaga) .
• O le togafitiga autū o le taotoga e aveese ai le ga'au tele (colectomy) .
• E tusa lava pe ua uma ona aveeseina le kolone, e manaʻomia pea ona faia ni suʻesuʻega i le olaga atoa e siaki ai pe iai ni tumo o loʻo tutupu i isi vaega o le tino.
• E ui o se tulaga e tumau pea i le olaga atoa e tatau ona taulimaina, ae faatasi ai ma togafitiga faafomai ma suega talafeagai, e mafai ona ola i se olaga masani ma maloloina .

Afai e iai ni ou fa'ailoga po'o ni fa'ailoga o lenei mea ia te oe po'o se tasi o lou aiga, pe afai fo'i e te fia iloa atili e uiga i lenei mea, ia e mautinoa lava e te sailia se fautuaga fa'afoma'i . O le vave iloa ma le vave faia o gaioiga o mea ia e sili ona taua.

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