O nisi faʻamaʻi e seasea lava tupu. Ma o le ola faʻatasi ma ia faʻamaʻi o se luʻitau tele. O le Mucopolysaccharidosis VI, poʻo le MPS VI poʻo le Maroteaux-Lamy syndrome, o se tasi o faʻamaʻi e seasea tupu, e mafua mai i le tupuʻaga. O le Galsulfase o se togafitiga faʻapitoa e aumaia ai le mapusaga i ē o mafatia i lenei faʻamaʻi. O le aso o loʻo tatou talanoa ai e uiga i lenei togafitiga taua tele. Afai o oe, lau tama poʻo se tasi e te iloa ua faʻatonuina lenei togafitiga, o lenei tusiga o le a aoga tele mo oe.
O le ā le Galsulfase?
I se faaupuga faigofie, o le Galsulfase o se togafitiga e sui ai le enzyme. Se'i o tatou va'ai nei po'o le a le uiga o lena mea.
Se'i mafaufau i o tatou tino e pei o se falegaosimea tele. O lenei falegaosimea e iai ni tagata faigaluega faapitoa e faia galuega eseese. O nei tagata faigaluega o mea ia tatou te ta'ua o enzymes . I le MPS VI, o se enzyme faapitoa e mana'omia e talepe ai suka faigata i totonu o o tatou tino e le gaosia e le tino i le taimi na fananau mai ai pe e matua itiiti lava.
O lea la, a leiloa lenei enzyme, e amata ona faaputuputu na suka i totonu o sela o le tino. O le mafuaaga lea e faaleagaina ai totoga eseese e pei o ponaivi, fatu, mama, ma mata ma aliali mai ai faailoga.
O lenei vailaʻau, e taʻua o Galsulfase, e galue e ala i le tuʻuina atu i le tino o le enzyme e leai mai fafo. A ulufale lenei vailaʻau i le tino, e talepeina ai le suka ua faʻaputuina ma fesoasoani e pulea ai faʻailoga. O le igoa tau fefaʻatauaʻiga mo lenei vailaʻau o Naglazyme.
Tāua: E lē o se fofo lea mo le faʻamaʻi. Peitaʻi, e maua ai se mapusaga tele e ala i le puleaina o faʻailoga ma faʻaleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga.
Mea e tatau ona e taʻu i lau fomaʻi aʻo leʻi amataina le togafitiga
A'o le'i amataina lenei togafitiga, e taua tele lou logoina o lau foma'i e uiga i lou talaaga atoa o le soifua maloloina. Ia mautinoa e te ta'u atu ia i latou mea nei aemaise lava:
| Fa'amatalaga e te mana'omia e tu'uina atu | Aiseā e tāua ai lenā mea? |
|---|---|
| Alergi | Ta'u i lau foma'i pe afai e te ma'i i le gliclazide, isi vaila'au, mea'ai, po'o porotini hamster. E taua tele lenei mea aua o nei mea e fa'aaogaina i le gaosiga o nisi vaila'au. |
| Ta'oto pe manava le moe | O nisi tagata e maua i le MPS VI e ono a'afia i le sleep apnea. E ono suia e lenei vaila'au lenei tulaga, o lea e tatau ai i lau foma'i ona nofouta i lenei mea. |
| Fiva po'o le fa'ama'i pipisi | Afai o loʻo iai sou faʻamaʻi pipisi, e pei o le fulū poʻo le fulū, faʻamolemole taʻu mai ia i matou aʻo leʻi faia se togafitiga. |
| Maitaga po'o le fa'asusu | Afai o lo'o e ma'itaga, taumafai e ma'itaga, pe fa'asusu i le susu, ia mautinoa e te logoina lau foma'i a'o le'i faia se togafitiga. |
E fa'apefea ona tu'uina atu lenei togafitiga?
E lē o se vaila'au lenei e mafai ona e ave i le fale.
- O se tui i totonu o se alatoto: O se togafitiga lea e tuʻuina atu i totonu o se alatoto, e pei o le saline. I vailaʻau faʻafomaʻi, matou te taʻua lea o se tui i totonu o le uaua (intravenous infusion ).
- I totonu o se falema'i po'o se falema'i: O lenei togafitiga e tu'uina atu i totonu o se falema'i po'o se falema'i fa'apitoa e se foma'i po'o se tausima'i ua a'oa'oina.
- Umi: O lenei togafitiga e masani ona alu ai ni nai itula e faia ai, ma o le taimi lea o le a taofia ai oe i lalo o le vaavaaiga a se foma'i.
E talafeagai lenei mea mo tamaiti?
Ioe, o lenei togafitiga e tuʻuina atu foʻi i tamaiti e silia ma le 5 tausaga le matutua. Peitaʻi, o le fua e fuafuaina ma le faʻaeteete faapitoa, ma mafaufau i mea e pei o le tulaga ma le mamafa o le tamaititi. O le mea lea, afai o loʻo e tuʻuina atu lenei togafitiga i lau tama, talanoa i lau fomaʻi tamaiti e uiga i ai.
O le a se mea e fai pe a e misia se fualaau?
E matuā tāua tele le mauaina o lenei togafitiga i le aso ma le taimi atofaina mo le manuia o lenei togafitiga. Afai e iai se mafuaʻaga e te lē mafai ai ona sau mo le togafitiga i le aso atofaina, aua neʻi misia. Telefoni lau fomaʻi poʻo le falemaʻi i se taimi vave e mafai ai ma faatulaga se isi aso.
Fa'apefea pe a fa'ateleina le fua o le vaila'au (so'ona tele)?
Talu ai o lenei mea e tuʻuina atu i totonu o se falemaʻi, i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi, e matuā maualalo lava le avanoa e tele naua ai le faʻaaogaina. Peitaʻi, afai e te masalomia ua tupu lenei mea, ia vave logo le aufaigaluega faafomaʻi. Afai e manaʻomia, o le a latou faʻafesoʻotaʻi le Nofoaga Autu mo Faʻamatalaga o Mea Oona a le Atunuʻu i le Falemaʻi a le Atunuʻu o Colombo mo se fautuaga, pe faʻasino oe i le Emergency Treatment Unit (ETU) .
O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le vaila'au?
E pei o so'o se vaila'au, e mafai ona tutupu nisi o a'afiaga i le galsulfase. O nisi o nei mea e mafai ona ogaoga, o lea e taua ai le nofouta i ai.
| A'afiaga e tatau ona lipotia vave i le foma'i | |
|---|---|
| 🔴 Tali atu i le allergy | Mageso o le pa'u, mageso, fulafula o foliga, laugutu po'o le laulaufaiva. |
| 🔴 Fa'afitauli i le manava | Faigata ona mānava, ma le tata o le manava. |
| 🔴 Tiga o le fatafata | Lagona o le pipili po'o le tiga i le fatafata. |
| 🔴 Isi fa'ailoga ogaoga | Suiga i le va'ai, tiga pe fa'ama'i i taliga, niniva, fiva pe malulu, toto maualuga. |
| E masani lava e lē ogaoga (ae taʻu i lau fomaʻi pe afai e faʻaauau pea) | |
| 🟢 Tiga o le tino (Mageso ma tiga) | Tiga i maso ma so'oga. |
| 🟢 Fa'afitauli i le faiga o mea'ai | Tiga le manava, niniva, pua'i, manava tata. |
| 🟢 Isi vaega laiti | Le tiga o le ulu, le vaivai. |
E le aofia i lenei lisi aafiaga uma e ono tula'i mai. Afai e te a'afia i nisi fa'ailoga, fa'amolemole ta'u i lau foma'i.
Isi vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau
E mafai e nisi vailaʻau ona fegalegaleai ma le galsulfase. Mo se faʻataʻitaʻiga:
- Klorokuini
- Gentamicin
- Hydroxychloroquine
E lē o se lisi atoa lenei. O le mea lea, ta'u i lau foma'i vaila'au uma o lo'o e fa'aaogaina (vaila'au fa'atonuina, vaila'au e fa'atau fua, vaitamini, vaila'au fa'aleaganu'u, vaila'au Ayurvedic). E le gata i lea, ta'u i ai pe afai e te ulaula pe inu ava malosi.
Matou te iloa e lē faigofie le ola ma se tulaga e seasea tupu. Ae o togafitiga faʻaonaponei faʻapenei e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou faʻailoga ma ola i se olaga sili atu ona lelei. O le mea e sili ona taua o le faatumauina lea o se mafutaga masani ma lau fomaʻi ma mulimuli saʻo i a latou fautuaga.
Savali e Ave i le Fale
- O le Galsulfase o se togafitiga e sui ai le enzyme e pulea ai faailoga o se faamai e seasea tupu e taʻua o le MPS VI. E le faamaloloina atoatoa ai le faamai.
- O lenei togafitiga e tu'uina atu i le falema'i po'o le falema'i, e ala i se alatoto. E le mafai ona ave i le fale ma fa'aaoga.
- A'o le'i amataina le togafitiga, e taua tele lou logoina o lau foma'i e uiga i ou allergies uma, isi tulaga fa'afoma'i, ma vaila'au uma o lo'o e fa'aaogaina.
- Afai e te aʻafia i ni faʻailoga tuga o le maaleale e pei o le faigata ona mānava ma le fulafula o foliga, ia vave saili se fesoasoani faafomaʻi.
- Aua ne'i misia lau aso atofaina mo togafitiga. Afai e te misia, vala'au loa lau foma'i.
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