Po ua tele naua le tasi itu o le faiʻai o lau pepe? Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i le hemimegalencephaly!

Pe na e popole ea i le foliga o le ulu o lau tama, pe i le soona mageso o ona maso? O nisi taimi, atonu e iai se tulaga fa'afoma'i e seasea tupu i tua atu o nei mea. O le Hemimegalencephaly o se tasi o ia tulaga. E ui atonu e foliga mai e fai si faigata le igoa, ae se'i o tatou talanoa faigofie i ai.

O le ā le Hemimegalencephaly?

I se faaupuga faigofie, o le hemimegalencephaly o le taimi lea e sili atu le telē o le tasi itu o le faiʻai o lau tama (cerebral hemisphere) nai lo le isi itu. Mafaufau i lo tatou faiʻai o se tumo tele e lua ona afa, o le itu agavale ma le itu taumatau. I lenei tulaga, e na o le tasi le itu e tupu tele atu nai lo le mea e tatau ai. O nisi taimi e mafai ona faʻatapulaʻaina lenei faʻalauteleina i se vaega laʻititi o lena itu o le faiʻai , pe mafai foʻi ona faʻateleina le itu atoa.

Afai e tele atu le tasi itu o le faiʻai i lenei auala, e mafai ona tutupu isi suiga i totonu o le faiʻai. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• O neura o se ituaiga sela i totonu o lo tatou fai'ai. Atonu e le'o fa'atulagaina lelei (cytoarchitecture) pe atonu e le'i fa'atulagaina lelei le vaega pito i luga o le fai'ai (cortical dysplasia).
• Ua misi pe ua faaleagaina le corpus callosum: E pei o se alalaupapa e feso'ota'i ai itu e lua o le fai'ai . Afai ua misi pe ua faaleagaina, e mafai ona tutupu ni fa'afitauli.
• Fa'ateleina o pu e tumu i vai (ventricles) o le fai'ai i le itu ua a'afia.

Ona o vaega o le faiʻai e le o atiina ae lelei i lenei auala, e mafai ona tupu soo le maʻi sela . Matou te taʻua foʻi lenei mea o le epilepsy . E masani lava, o nei maʻi sela e faigata ona pulea i vailaʻau masani e teteʻe ai i le maʻi sela. Afai e le mafai ona pulea le maʻi sela i vailaʻau, e tatau i le toʻatele o tamaiti ona faia se taotoga o le faiʻai (taotoga o le epilepsy).

E i ai ni ituaiga autū o le hemimegalencephaly?

Ioe, e tele ituaiga autū o lenei tulaga:

• Hemimegalencephaly tu'ufua: E na'o le vaega pito i fafo o le fai'ai o le tamaititi (cerebral cortex) e a'afia ai. E leai se a'afiaga o le pa'u po'o isi totoga.
• Syndromic hemimegalencephaly: E lē gata ina aʻafia ai le faiʻai, ae faʻapea foʻi le paʻu o le tamaititi ma nisi o isi totoga. Peitaʻi,E ono aliali mai fa'ailoga o le pa'u i ni masina pe o'o lava i ni tausaga talu ona fanau mai. E le gata i lea, e ono lapo'a atu le tasi itu o le tino o le pepe nai lo le isi itu (hemihipertrophy).
• Hemimegalencephaly atoa: I lenei tulaga, e fa'ateleina le cerebellum o le tamaititi ma o nisi taimi e o'o lava i le fai'ai. E mafai ona tupu lenei mea e na'o ia pe fa'afuase'i fo'i.

O a ni fa'ailoga o lenei tulaga?

O le fa'ailoga muamua e te ono matauina o le maua lea o lau pepe i le "ma'i pipili po'o le ma'i sea ". E masani lava o ni ma'i sea focal. O lona uiga e na'o le tasi le itu o le tino o le pepe e ono tetete.

O isi faʻailoga e ono vaʻaia e aofia ai:

• Ulu tele (Macrocephaly).
• Le tutusa le foliga o le ulu.
• Faigata ona faia ni gaioiga e pei o le savali ma le tamoʻe.
• Le gatete ma le vaivai i le tasi itu o le tino.
• Faatuai o le atinaʻe: O lona uiga o le tuai ona talanoa, taʻalo, ma aʻoaʻoina i se auala e talafeagai mo lo latou matutua.
• Fa'aletonu o le va'ai: Mo se fa'ata'ita'iga, o le afa o le vaega e mafai ona va'aia e leiloa pe a va'ai i mata e lua (hemianopia).

O le ā le mafuaʻaga o le hemimegalencephaly?

O le mea moni, e leʻi iloa tonu e saienitisi le mafuaʻaga o lenei tulaga. O nisi e talitonu o se mea e tupu mai i le tupuaga, o lona uiga e mafua mai i se suiga i le DNA o le tamaititi. Ae e le o se mea e tupu mai i le tofi. O lona uiga e iai lou tulaga ma e le o se mea e te tuʻufaasolo atu i lau tama.

E foliga mai, pe tusa o le vaiaso lona tolu o le maitaga, e tupu ai se suiga faafuaseʻi, po o se suiga faafuasei, i se tasi o kenera e taua mo le atinaʻeina o le faiʻai. Ia manatua, o lenei tulaga e le mafua mai i se mea na e faia i le taimi o le maitaga. E le o lou sese lea po o le sese o le tama.

O a ni tulaga lamatia e a'afia ai lenei tulaga?

E mafai ona tupu le hemimegalencephaly fa'atasi ma isi fa'afitauli tau kenera. O lona uiga o tamaiti e iai nei fa'afitauli e sili atu ona lamatia i le maua i le hemimegalencephaly:

• 'Fa'ama'i o le Epidermal nevus'
• 'Fa'ama'i o le Klippel-Trenaunay'
• 'Fa'ama'i o McCune-Albright'
• ``Neurofibromatosis Ituaiga 1 (NF1)``
• 'Fa'ama'i CLOVES'
• 'Fa'ama'i o le Proteus'
• `Hypomelanosis o Ito`

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le hemimegalencephaly?

Ina ia mautinoa pe o le tulaga lea, o le a muamua suʻesuʻeina e le fomaʻi a lau tama ma fesili atu ia te oe e uiga i le talaaga o le soifua maloloina o lau tama. Ona latou faia lea o suega nei:

• O se su'esu'ega MRI o le fai'ai.
• Su'ega EEG (Electroencephalogram). E fuaina ai le gaioiga eletise o le fai'ai.

Faatasi ai ma tekinolosi fa'aonaponei, e mafai i nisi taimi ona iloa lenei tulaga a'o iai pea le pepe i le manava "i le taimi o le maitaga." E faia lea mea e ala i le faia o se su'esu'ega fa'apitoa o le MRI o le fai'ai o le pepe "fetal MRI".

E fa'apefea ona togafitia?

O le autū autū o le togafitia o le hemimegalencephaly o le puleaina lea o le ma’i oso. O nei ma’i oso e mafai ona amata i nisi taimi i le la’itiiti lava ma e masani ona faigata ona pulea i vaila’au (e tete’e atu i vaila’au).

E mafai e lenei tulaga ona mafua ai le tele o ituaiga o mageso. E taua le maitauina o se mageso e tupu i le tamaitiiti, aemaise lava pe afai e amata i le pepe, e mafai ona i ai se aafiaga tele i le tuputupu aʻe o se tamaititi. O mageso e le pulea e mafai ona matua faaleagaina ai le tuputupu aʻe ma le atinae o se tamaititi, faapea foi ma le faaleagaina o le faiʻai o loo tuputupu aʻe. O le mea lea, e taua le taofia o le mageso i se taimi vave e mafai ai.

O le togafitiga o le ma'i e amata i vaila'au e tete'e atu i le ma'i. O nisi tamaiti e mafai ona pulea a latou ma'i mo le olaga atoa i nei vaila'au. Ae o le to'atele e maua i le ma'i epilepsy e tete'e atu i vaila'au. Ona faia lea o se taotoga e ta'ua o le hemispherectomy. E aofia ai le aveeseina o le vaega ua a'afia o le fai'ai o le tamaititi (cerebral cortex) pe vavae'eseina mai le isi itu o le fai'ai.

A faia lenei taotoga, o nisi taimi e ta'ua o le "functional hemispherectomy." I lenei taotoga, e tipi ma vaevae e le foma'i tipitipi le aano ma neula e feso'ota'i ai le tasi itu o le fai'ai o le tamaititi i le isi itu, ae o le itu e le masani ai le tele o le fai'ai e mafai ona tu'u i totonu o le ulupo'o. I se "anatomical or complete hemispherectomy," e vaevae le tasi itu o le fai'ai mai le isi itu, ma aveese atoa ai le itu e le masani ai. E tatau ona faia lenei taotoga e se foma'i tipitipi o neula o lo'o i ai a'oa'oga fa'apitoa i taotoga o le epilepsy.

E faigata ea le taotoga e aveese ai le afa o le faiʻai (hemispherectomy)?

O le mea moni, o le hemispherectomy o se taotoga faigata tele o le faiʻai. E tele mafuaʻaga e faigata ai ona faia lenei taotoga ona o le tulaga o le hemimegalencephaly.

O le mea muamua, o alatoto e masani ona i ai i se auala e le masani ai. O le mea lea, e faigata ai ona maua ma tipiina i le taimi o taotoga. O nisi taimi e mafai ona mafua ai le tele o le toto.

E le gata i lea, ona o le foliga atoa o le faiʻai o se tamaititi e le masani ai, o faailoilo e faʻaaogaina e se fomaʻi tipitipi e faʻailoa ai vaega taʻitasi o le faiʻai e masani ona le vaʻaia. E le gata i lea, e mafai e pepe ma tamaiti laiti ona leiloa le tele o le toto i le taimi o lenei taotoga. E tatau ona mataʻituina ma le faʻaeteete lenei mea ma e tatau ona sui le toto pe a manaʻomia.

O le mea lea, e matuā tāua tele lava le avea o le 'au foma'i o lo'o togafitia lau tama ma se 'au e iai le tomai ma le poto masani i lenei taotoga. E sili atu le saogalemu mo lau tama pe a faia lenei taotoga i se falema'i e masani ona faia le hemispherectomy mo pepe e maua i le hemimegalencephaly ma e tele le poto masani i lenei faiga.

O le ā le tulaga e ono iʻu i ai se tamaititi e iai lenei tulaga?

O le atina'eina o le tulaga o lau tama/ teine ​​e fa'alagolago tele lava i le lelei o le puleaina o le ma'i ma pe o le atina'eina fa'aletonu o le fai'ai o lo'o i le tasi itu po'o itu uma e lua.

O le Hemimegalencephaly o se fa'afitauli e a'afia ai tamaiti ta'ito'atasi i ni auala eseese. O lona uiga e mafai ona matua'i eseese lava taunu'uga mai lea tamaititi i lea tamaititi.

• E ono iai se tulaga o le mana'oga fa'apitoa i le mafaufau le tele o tamaiti.
• O nisi tamaiti e pulea lelei o latou ma'i, atonu e toetoe lava a tutusa lo latou atamai ma le masani.
• Ae mo nisi tamaiti, o mea e pei o le savali, tautala, ma le atinaʻeina o le mafaufau e mafai ona matuā aʻafia ai.

Toetoe lava o tamaiti uma e maua i le hemimegalencephaly e vaivai i le tasi itu o le tino (hemiparesis) . O se ituaiga lea o le cerebral palsy. O nisi tamaiti atonu e vaivai teisi, ae o isi atonu e matuā vaivai. O nisi tamaiti atonu e iai se tulaga e ta'ua o le homonymous hemianopsia, lea e leiloa ai le afa o latou vaaiga. E mafai e le tele o tamaiti ona savali ma tautala, ae le o tamaiti uma e mafai. O nisi tamaiti e mana'omia ni fesoasoani fa'apitoa e fafaga ai, ae o isi e mafai ona 'ai masani.

O se suʻesuʻega talu ai nei na maua ai ina ua maeʻa le taotoga:

• Ua muta atoa le mageso i le 68% o tamaiti.
• E 43% o tamaiti e feololo pe fa'aletonu teisi fo'i le atamai.
• E 26% o tamaiti ua mafai ona tautala i se auala talafeagai ma o latou tausaga.
• E 21% o tamaiti ua mafai ona faitau i se tulaga talafeagai.

E mafai ona puipuia le hemimegalencephaly?

Talu ai e leʻi iloa tonu e saienitisi le mafuaʻaga o lenei tulaga, e leai se auala e puipuia ai.

E faʻapefea ona e tausia se tamaititi e iai lenei faʻafitauli?

Afai e maua lau tama/teine ​​i le tulaga o le Hemimegalencephaly, e tatau onaE manaʻomia se 'au fomaʻi tele. Faʻatasi ai ma le 'au fomaʻi a lau tama, e mafai ona e atiaʻe se fuafuaga e fetaui ma manaʻoga o lau tama. E ono aofia i le 'au fomaʻi a lau tama:

• Foma'i o tamaiti
• Foma'i Fa'apitoa i Neura
• Foma'i tipitipi o neula
• Tagata tomai faapitoa i le atina'e
• Foma'i tautala, foma'i galuega, ma foma'i fa'aletino
• Isi tautua tau soifua maloloina.

O a fesili e tatau ona e fesiligia i le fomaʻi a lau tama/teine?

Afai ua maua lau tama i le hemimegalencephaly, e mafai ona e fesili atu i le fomaʻi fesili nei:

• O le ā le ituaiga o le hemimegalencephaly o loʻo maua ai laʻu tama?
• E iai nisi fa'afitauli fa'afoma'i a la'u tama?
• O le ā le togafitiga sili ona lelei?
• O le ā le vaaiga a la'u tama/teine?
• O a ni mea e mafai ona tatou faia e faʻaitiitia ai ona faʻailoga?

Tina ma Tama, ia maua sina lototele! (Savali e Ave i le Fale)

Matou te iloa o le vaʻaia o lau tama ua maua i le maʻi oso, pe iloa foʻi ua maua i se tulaga e pei o le Hemimegalencephaly, e mafai ona avea ma se mea e teʻi tele ai ma se aafiaga faʻanoanoa. Ae ia manatua, e te lē o tuua toʻatasi. O le 'au fomaʻi o loʻo togafitia lau tama o loʻo faʻatasi ma oe i laʻasaga uma o le ala.

Afai o e tauivi e feagai ma lenei tulaga, fesili i lau fomaʻi e uiga i vaega lagolago e fesoasoani i aiga o tamaiti e maua i le hemimegalencephaly. O le talanoa i matua o tamaiti e maua i lenei tulaga e mafai ona fesoasoani ia te oe e faʻaitiitia ai ou fefe ma malamalama i le tulaga o lau tama. E mafai ona avea i latou ma puna tele o le malosi mo oe aʻo aʻoaʻoina lau tama e ola ma le tulaga.

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