Ua e silafia ea lenei fa'ama'i tupu'aga e seasea tupu? (Hereditary Transthyretin Amyloidosis - hATTR)

E te lagona ea i nisi taimi le gatete o ou vae ma lima? E te lagona ea le tiga o lou manava pe niniva pe a e tu i luga? E ui o nei mea e foliga mai o ni mea masani, o nisi taimi o le mea o loo natia i tua atu o lenei mea atonu o se faʻamaʻi e seasea tupu e leʻi faʻalogo i ai le toʻatele o tagata, ma ua tuʻufaasolo mai i augatupulaga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia faʻamaʻi, o le hATTR amyloidosis . E ui o se mataupu e fai si faigata, ae seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.

O le ā le hATTR Amyloidosis?

I se faaupuga faigofie, o le hATTR (Hereditary Transthyretin Amyloidosis) o se faʻamaʻi e seasea tupu e tuufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga ma e faasolosolo malie ona faateteleina i le aluga o taimi. O le mafuaʻaga o se suiga i o tatou kenera, e taʻua o le mutation.

Se'i faapea o mea uma i totonu o o tatou tino e pulea e kenera. E iai se kenera e ta'ua o le TTR i totonu o o tatou ate. A iai se suiga i lenei kenera, o le porotini e ta'ua o le 'transthyretin' lea e gaosia e ia e iai fo'i se foliga e le masani ai ma sese.

O nei porotini e le atoatoa le foliga e faaputuputu faatasi ma fausia ai ni mea e ta'ua o le ' amyloid ' i totonu o neula o o tatou tino ma totoga eseese. E pei lava ona poloka ai e le palapala ma le ele se paipa vai, o nei mea e faaleagaina ai na totoga e le 'amyloid'.

O lenei tulaga e mafua ai le polyneuropathy, o le faaleagaina lea o neula e alu ese mai le faiʻai i isi vaega o le tino. E ui o se tulaga matuia lenei, ae afai e togafitia lelei, e mafai ona pulea faailoga ma mafai ona faaauau le olaga.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i hATTR?

Ona o le a'afia e le fa'ama'i hATTR o le tele o totoga i le tino, e matuā eseese lava fa'ailoga. O nisi taimi e tutusa nei fa'ailoga ma isi fa'ama'i masani, o lea e faigata ai ona iloa le fa'ama'i.

Tagai i le laulau o loʻo i lalo mo nei faʻailoga .

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi hATTR?

Talu ai e seasea maua lenei faʻamaʻi ma e tutusa ona faʻailoga ma isi faʻamaʻi, e ono faigata ai ona iloa. Ae e taulaʻi le fomaʻi i ni nai mea.

• Tala'aga fa'afoma'i a le aiga : Fesili pe i ai se tasi o lou aiga na a'afia i le fatu fatu, mafiafia o maso o le fatu, po'o isi fa'aletonu o neula.
• Fesili e uiga i fa'ailoga: Fesili pe o ia te oe ni fa'ailoga o lo'o ta'ua i luga.
• Su'ega Fa'asolopito o le Tino: E faia se su'ega o le toto po'o se fa'ata'ita'iga o sela o le pa'u e iloa ai pe iai se fesuia'iga i le kene TTR. O le auala sili lea ona mautinoa e fa'amaonia ai le fa'ama'i.
• Biopsy o le Aano: E aveese sina vaega o le ga'o mai lalo o le pa'u o le manava i se nila la'ititi ma su'esu'eina i lalo o se microscope e va'ai pe i ai ni fa'aputuga amyloid. Aua le popole, e le o se taotoga tele lenei ma e mafai ona faia vave.
• Isi suega:E mafai fo'i ona faia su'ega o le toto ma le mimi, su'ega o le galuega a neula, ma su'ega e pei o le ECG ma le Echo e siaki ai le galuega a le fatu.

O a togafitiga mo le hATTR?

E lua sini autū i le togafitia o le faʻamaʻi hATTR. O le tasi o le puleaina lea o faʻailoga, ma le isi o le faʻaitiitia pe taofia lea o le gaosiga ma le faʻaputuina o le porotini leaga i le tino.

Togafitiga mo faʻailoga

• E tuʻuina atu vailaʻau mo faʻafitauli o le fatu ma le faʻaputuina o le vai i le tino .
• E tu'uina atu vaila'au mo fa'afitauli o le faiga o mea'ai e pei o le manava tata ma le manava tata.
• E fa'aaogā vaila'au e pulea ai le tiga o neula.

Togafitiga e faʻatatau i le mafuaʻaga o le faʻamaʻi

O togafitiga autū ia e mafai ona suia ai le alualu i luma o le faʻamaʻi.

• Vaila'au e Fa'afilemu ai le Tino: O nei vaila'au e galulue e ala i le taofia o le kene TTR i le ate mai le gaosia o le porotini sese. O le 'Inotersen', 'Patisiran', 'Vutrisiran' o nisi ia o nei vaila'au. O nisi o nei vaila'au e maua o ni tui fa'alevaiaso, a'o isi e tu'uina atu i le uaua i vaiaso ta'i 3.
• Vaila'au e Fa'amautu ai Gene: O nei vaila'au e galulue e ala i le taofia o le porotini TTR ua gaugau sese mai le fa'aputu fa'atasi ma le fausiaina o ni fa'aputuga amyloid. O le 'Tafamidis' ma le 'Diflunisal' o vaila'au ia i lenei vasega.
• Suiga o le Ate: Talu ai o le porotini leaga e gaosia i le ate, e mafai e le suiga o le ate ona pulea tele le salalau o le faʻamaʻi. Peitaʻi, o se taotoga tele lea. Ma e naʻo le amataga o le faʻamaʻi e manuia ai.

O le 'au foma'i e fesoasoani ia te oe

Ona o lenei faʻamaʻi e aʻafia ai le tele o vaega o le tino, o le a e manaʻomia ai le fesoasoani a le tele o fomaʻi faapitoa.