E eseese ea le fa'atulagaina o vaega o lou tino? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Heterotaxy Syndrome!

O totoga taua i totonu o o tatou tino, e pei o le fatu, mama, ma le ate, e tutusa lava le faasologa ma e tutusa lelei nofoaga mo tagata uma, a ea? O le auala masani lava lena. Ae mafaufau i ai, o nisi taimi e le o iai nei totoga i le mea e tatau ona iai, ae e mafai ona eseese teisi o latou nofoaga, i nofoaga eseese. O le mea lena o le a tatou talanoaina i le aso, o se tulaga e seasea tupu ae taua e tatau ona nofouta i ai. O le heterotaxy syndrome lea.

O le ā lenei heterotaxy syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le heterotaxy syndrome o se tulaga lea e eseese ai nofoaga o totoga i totonu o lou fatafata ma le manava nai lo le mea e masani ai. Mafaufau i ai, pe a fananau mai tagata uma, e iai o latou totoga i ni nofoaga patino i o latou tino. Mo se faʻataʻitaʻiga, o se tagata e iai le heterotaxy atonu e iai lona fatu ma lona ate i le itu taumatau ae le o le itu tauagavale. O nei suiga e mafai ona mafua ai ni faʻafitauli matuia i le soifua maloloina, ma e oʻo lava i le lamatia ai o le ola.

O le upu "heterotaxy" e sau mai le gagana Eleni. O le uiga o le "Heteros" o le "ese" ma le uiga o le "taxis" o le "fa'atonuga, fa'atulagaga". O lona uiga o se fa'atulagaga ese . O nisi taimi e ta'ua lea o le "Heterotaxia" po'o le "Atrial Isomerism".

O a totoga e mafai ona a'afia i le heterotaxy syndrome?

E mafai e lenei tulaga ona aʻafia ai le tulaga ma le galuega a totoga nei i lou tino:

• Loto
• Mama
• Ate
• Atigilima
• Manava

E ese lenei mea mai le '(Situs Solitus)' ma le '(Situs Inversus)'?

Ioe, o ni tulaga eseese se tolu nei.

• (Situs Solitus): O lenei mea e faasino i le tulaga masani ma le tulaga e faamoemoeina o o tatou totoga i totonu. O le auala lea e iai ai o tatou totoga i le toatele o i tatou.
• (Situs Inversus): O le taimi lea e tuu ai totoga i totonu i le itu e faafeagai ma lo latou tulaga masani, e pei o loo tilotilo atu i se faata . Mo se faataitaiga, o le fatu o loo i le itu taumatau ae le o le itu tauagavale. I le tele o tulaga, e seasea ona mafua ai ni faafitauli tetele tau soifua maloloina ona o le `(Situs Inversus)`.
• (Heterotaxy Syndrome): E lē na'o se tulaga o le fesuia'iga o totoga. Atonu e lē fausia lelei nisi totoga, pe atonu fo'i e iai ni fa'afitauli matuia i a latou galuega. O se tulaga lea e mafai ona mafua ai ni fa'afitauli sili atu ona lavelave ma ogaoga i le soifua maloloina nai lo le `(Situs Solitus)` po'o le `(Situs Inversus)`.

O ai e mafai ona maua i lenei tulaga?

O le Heterotaxy syndrome o se fesuiaiga fa'asolopito o keneraE mafai e so'o se tasi ona a'afia i se fa'ama'i fatu fananau mai. O le tele o taimi, e tupu fa'afuase'i le fa'ama'i, o lona uiga e leai se tasi o le aiga na maua muamua i ai, ma e mafua mai i se suiga fou o kenera (`(sporadic or de novo mutation)`). Peita'i, afai o se tasi o lou aiga na maua i fa'ama'i fatu fananau mai , e ono fa'ateleina teisi lou lamatiaga o le maua o se tamaititi ma lenei fa'ama'i.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

I le lalolagi atoa, ua fuafua e tusa ma le tasi i le 10,000 pepe fou faatoa fananau mai e aʻafia i le heterotaxy syndrome. Peitaʻi, o nisi suʻesuʻega o loʻo fautua mai ai atonu e sili atu ona taatele le tulaga ona o nisi taimi e le o lava ona iloa.

E tusa ma le 3% o faʻafitauli o le fatu na fananau mai e fesoʻotaʻi ma lenei heterotaxy syndrome.

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

O le faʻailoga autū o le lē atinaʻeina lea o totoga i totonu o le fatafata ma le manava e pei ona faʻamoemoeina. O nisi taimi atonu e misi nisi o totoga, pe atonu foʻi e lē fausia lelei i le taimi o le pepe. O faʻailoga e mafua mai i lenei mea o:

• O totoga i totonu (fatu, mama, ate, atepili, ga'au) e le o galulue lelei.
• O le i ai o se fausaga e le masani ai o le fatu (tulaga o le fatu fananau mai).
• Fa'aletonu o le mimilo o le manava.
• Le leai o le atepili (Asplenia) po'o le vaevaeina o le atepili i ni vaega (Polysplenia).

E ono tutupu fo'i fa'ailoga fa'apenei ona o le le galulue lelei o totoga i totonu:

• Faigata ona manava.
• Fa'aitiitia le tete'e atu i fa'ama'i pipisi.
• Pa'u lanumoana pe samasama (Cyanosis).
• Tiga o le manava po'o le manava tata.
• Faigata ona 'ai, fa'aopoopo le mamafa, po'o le fa'a'aina o mea'ai.
• Tata le fatu e le masani ai.
• Fa'aputuga o le suāvai po'o le mucus i totonu o mama.

Se'i mafaufau, o lo'o i ai se pepe fou fa'ato'ā fanau mai, e faigata ona manava, e lanumoana teisi lona tino. Ina ua su'esu'eina o ia e foma'i, latou te iloa ai o lo'o i ai sina eseesega i le fatu o le pepe, atonu o lo'o i le isi itu le ate. O nei mea e mafai ona avea ma fa'ailoga o le `(Heterotaxy Syndrome)`.

O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?

E tele mea e ono mafua ai le heterotaxy syndrome.

O le mafuaʻaga autū o le fesuiaʻiga o kenera . O suiga i le silia ma le 60 kenera e mafai ona aʻafia ai lenei mea. E tele auala e mafai ona e mautofi ai lenei tulaga kenera:

• O le mauaina o se kopi o se kene ua suia mai se tasi o matua (`(Autosomal Dominant)`).
• O le maua o se kopi ua suia o se kene mai matua uma e lua (`(Autosomal Recessive)`).
• O se suiga fou o kenera (`(Sporadic po'o De Novo)`) e leai se tala'aga fa'aleaiga.
• O le iai o se suiga i le kenera i lou chromosome X, o se tasi lea o au chromosome feusua'iga (`(X-linked)`). E sili atu ona taatele lenei mea i alii, aua e na'o le tasi le chromosome X latou te maua.

I le fa’aopoopoga i mafua’aga tau kenera, e fa’apea fo’i mafua’aga tau si’osi’omagaMo se faʻataʻitaʻiga, o le aʻafia o le tina i se vailaʻau poʻo se mea oona (e pei o vailaʻau faʻasaina o iniseti, vailaʻau o loʻo i ai le apamemea) i le taimi o le maitaga e mafai foi ona mafua ai lenei tulaga i le pepe o loʻo tuputupu aʻe i le pepe.

E oo lava i le taimi nei, o loo faia nisi suʻesuʻega i mataupu e tupu ai lenei tulaga e aunoa ma ni mea tau kenera po o mea tau siʻosiʻomaga.

E fa'apefea ona e iloa lenei mea?

E maua le Heterotaxy syndrome e se fomaʻi pe a uma ona suʻesuʻeina oe ona faia lea o le tasi pe sili atu suʻega ata, e pei o:

• O le su'ega o le MRI (Magnetic Resonance Imaging).
• O le su'esu'ega 'CT' (su'esu'ega Computed Tomography).
• O le echocardiogram (o se su'esu'ega ultrasound o le fatu).

Afai, a maeʻa nei suʻega faʻataʻitaʻi, e masalomia e le fomaʻi le heterotaxy syndrome, o le a ia faʻatonuina nisi suʻega e siaki ai le galuega a ou totoga i totonu. E aofia ai:

• Su'ega toto e siaki ai le soifua maloloina o le ate.
• Endoscopy (fa'aofiina o se paipa ma se meapueata)
• O se suega e siaki ai le galuega a fatuga'o.
• Su'esu'ega o Fatuga'o (ultrasound).

O afea e maua ai le ma'i heterotaxy syndrome?

E mafai ona iloa lenei tulaga a'o le'i fanau mai e ala i le ultrasound a'o le'i fanau mai pe echocardiography (o se suega e siaki ai le fatu o le pepe e le'i fanau mai). O le to'atele o tagata e iloa i le taimi lava e fananau mai ai. E masani ona iloa le Heterotaxy pe a iai ni fa'ailoga o se fa'ama'i fatu fananau mai. O nisi tagata e leai ni fa'ailoga ogaoga e ono iloa mulimuli ane i le la'itiiti. E seasea lava ona iloa fa'afuase'i le tulaga i le taimi o se su'esu'ega mo se isi tulaga i le matua.

O a togafitiga? `(Togafitiga)`

E lē tutusa togafitiga mo le heterotaxy syndrome mo tagata uma. E fuafua lava i po o fea totoga i lou tino ua aʻafia ma le ogaoga o lo latou aʻafia .

O le togafitiga e sili ona taatele o le taotoga . O nei taotoga e faia e faasa'o ai ni faaletonu i le atina'eina po'o le galuega a totoga i le fatafata ma le manava. O togafitiga mo lenei tulaga e ono mana'omia ai ni taotoga se tele i le olaga atoa o se tagata, o nisi taimi e amata mai i le pepe . E tele ituaiga o taotoga:

• Ta'otoga o le fatu: Ta'otoga e fa'aleleia atili ai le galuega a le fatu pe fa'asa'o ai ni fa'aletonu o le fatu na fanau mai.
• Faiga o le Fontan : O se taotoga fo'i lea o le fatu. E faia ai se potu e tasi (ventricle) e pamu ai le toto i mama ma le tino.
• Fa'agasologa Ladd : O se taotoga e fa'asa'o ai le mimilo ma le fa'alavelave i totonu o le manava.
• Suiga o le fatu`(Suiga o le Fatu)`: Suia o lou fatu i se fatu foa'i. Atonu e talafeagai lenei mea mo tagata matutua ua tele taimi na faia ai taotoga o le fatu i o latou olaga atoa.

O isi togafitiga faaopoopo e aofia ai:

• Fa'apipi'iina o se pacemaker e pulea ai le tata o le fatu.
• Inu vailaʻau e faʻaitiitia ai le toto maualuga.
• O le fa'aaogaina o vaila'au fa'ama'i (vaila'au fa'ama'i puipuia) e fesoasoani ai i le ate e tau ma fa'ama'i pipisi.

O le ā le vave o loʻu toe malosi pe a uma togafitiga?

E eseese le taimi e te toe malosi ai mai togafitiga, e fuafua i le ituaiga o taotoga na e faia . A maeʻa le taotoga, e manaʻomia e lou tino ona malolo lelei ina ia toe malosi. A maeʻa le tele o taotoga o le fatu, o le a e i ai i le falemaʻi i lalo o le vaavaaiga faafomaʻi mo le 24 itula mo ni nai aso i ni vaiaso e vaʻai pe na manuia le taotoga ma pe i ai ni aafiaga. A maeʻa nisi togafitiga, atonu e tele ni masina e toe malosi atoatoa ai lou tino. Aʻo leʻi faia le taotoga, o le a faʻamatalaina atu e lau fomaʻi ia te oe le auala e tausia ai lou tino pe a uma le taotoga ma mea e mafai ona e faia e fesoasoani ai i lou toe malosi.

E mafai ona taofia lenei mea?

Ona o nisi o mafuaʻaga o le heterotaxy syndrome e mafua mai i suiga tau kenera , e le mafai ona puipuia atoatoa lenei tulaga. E mafai ona e talanoa i lau fomaʻi e uiga i suʻega tau kenera e iloa ai ou tulaga lamatia i le taimi o le maitaga.

Afai o loʻo e maʻitaga, o le ʻalofia o vailaʻau faʻasaina poʻo mea oona (e pei o vailaʻau faʻasaina iniseti, oloa o loʻo i ai le apamemea) e mafai ona mafua ai lenei tulaga i le pepe o loʻo tuputupu aʻe o le a fesoasoani e faʻamautinoa le soifua maloloina o le pepe i totonu o le manava.

O le a le umi e tatau ona oo i ai le soifua o se tasi o loo mafatia i lenei tulaga?

O le umi e ola ai se tasi e maua i le heterotaxy syndrome e faʻalagolago i le ogaoga o le faʻamaʻi. O ituaiga ogaoga o lenei tulaga, e tusa lava pe togafitia, e mafai ona lamatia ai le ola o pepe ma tamaiti. Peitaʻi, afai e le ogaoga le tulaga, faʻatasi ai ma togafitiga ma le siakiina masani e fomaʻi, e mafai ona ola i se olaga masani e aunoa ma ni faʻafitauli tau soifua maloloina . Afai e te lagona le le masani o le tata o le fatu poʻo le tiga o le fatafata poʻo le manava, vaʻai loa se fomaʻi.

O le ā le taimi e te manaʻomia ai ona vaʻai se fomaʻi?

Va'ai lau foma'i pe afai e te maua nisi o nei fa'ailoga:

• Afai e liua lou pa'u i le lanumoana pe efuefu vaivai.
• Afai e lē mafai ona e 'ai pe inu.
• Afai e iai sou manu'a e le fa'amalolo, pe o se manu'a ua fulafula, o lo'o tafe mai ai le pulu samasama, pe ua i ai se pa'u'u.

O afea e te manaʻomia ai ona alu i se potu faʻafuaseʻi?

I lenei tulaga, alu loa i le potu fa'afuase'i, pe vala'au le 1990:

• Tiga ogaoga o le fatafata po'o le tiga o le manava.
• O le tata o le fatu e le masani ai.
• Faigata ona manava.

O a fesili e tatau ona e fesili atu i le fomaʻi?

Afai ua maua oe i le heterotaxy syndrome, atonu e te manaʻo e fesili i lau fomaʻi i ni fesili e pei o:

• O le ā le ogaoga o lo'u ma'i?
• E manaʻomia ea se taotoga pe ni taotoga se tele?
• E fa'apefea ona e sauniuni mo se taotoga?
• O le ā le umi e alu ai e toe malosi ai pe a uma le taotoga?
• E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai i togafitiga e te fautuaina?

O le ā le 'Isomerism'?

O le upu 'Isomerism' e fa'aaogaina i le kemisi e fa'amatala ai ni mea e tutusa le fua fa'akemikolo ae eseese fausaga. O le Heterotaxy syndrome e ta'ua fo'i o le '(Isomerism)' aua o ou totoga i totonu e le o iai i o latou nofoaga sa'o, ae o nisi taimi e mafai ona latou faia a latou galuega autu. O lona uiga, o le manatu e ui lava ina eseese le foliga po'o le tulaga, ae o le natura autu e tutusa lava .

O le ā le numera `ICD` mo lenei tulaga?

O le Fa'avasegaga Fa'avaomalo o Fa'ama'i (ICD) o se meafaigaluega e fa'aaogaina e foma'i e fa'avasega ai tulaga fa'afoma'i i tulaga fa'aklinikal. O le numera ICD-10-CM mo le heterotaxy syndrome o le Q89.3.

O se feʻau tāua mo mātua ma mātua i le lumanai

A e iloa ua maua lau pepe i le heterotaxy syndrome, atonu e tele ou lagona. E malamalama lelei lava i le faigata tele. Ae aua le popole. O au fomaʻi, faʻatasi ai ma fomaʻi faʻapitoa, o le a latou faia le mea sili latou te mafaia e faʻamautinoa ai le soifua maloloina o lau pepe ma pulea faʻailoga ina ia le lamatia ai le ola. O faʻalavelave ma faʻailoga o lenei tulaga e manaʻomia ai togafitiga faifai pea ma le mataʻituina ina ia mautinoa e le faʻalavelaveina le atinaʻeina o le pepe ma lona olaga atoa.

Afai o loʻo e maʻitaga i se tamaititi ma e te manaʻo e malamalama i le lamatiaga o le maua e lau tamaititi o se tulaga faʻale- kenera e pei o le heterotaxy syndrome, e taua le talanoa i lau fomaʻi e uiga i suʻega faʻale- kenera poʻo le fautuaga faʻale- kenera . O nei faʻamatalaga o le a fesoasoani ia te oe e fai ai faʻaiuga saʻo. Manatua, e sili i taimi uma le sailia o fautuaga faʻafomaʻi mo soʻo se faʻafitauli tau soifua maloloina.

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