Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i tama'i tumo e tutupu i totonu o le manava? - Juvenile Polyposis Syndrome (JPS)

E matuā fefe lava so'o se tasi pe a va'ai i le toto i totonu o latou otaota, aemaise lava i se tamaititi. Pe o e popole i ni mea e pei o le tiga faifai pea o le manava, fulafula, ma le lagona vaivai? O nisi taimi e mafai ona avea ia ma fa'ailoga o se tulaga fa'ale-tupu'aga o le a tatou talanoaina e ta'ua o le Juvenile Polyposis Syndrome (JPS). Aua le fefe e ui lava e foliga mai e fai si lavelave le igoa. E ui e le o se tulaga masani tele lenei, ae e taua le iloa o lenei mea. Se'i o tatou talanoa e uiga i ai i se auala faigofie e te malamalama ai.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Juvenile Polyposis Syndrome (JPS)?

I se faaupuga faigofie, o le JPS o se tulaga tupuaga e mafua ai ona tupu ni tama'i tuputupu a'e e ta'ua o polyps i luga o puipui o la tatou faiga o mea'ai (gastrointestinal (GI) tract) . O nei mea e pei o ni fatu laiti o lo'o tautau mai se 'au la'itiiti.

E mafai ona atiaʻe nei polyps i soo se mea i totonu o le faiga o meaʻai, ae e masani ona maua i:

• Kolone
• Rectum

E le gata i lea, e mafai ona tupu i nisi taimi i le manava ma le ga'au laitiiti. O se tagata e iai le JPS e ono iai ni nai polyps, o nisi taimi e sili atu ma le selau.

A tatou fai atu "talavou," o lona uiga ea o se faʻamaʻi lea e naʻo tamaiti laiti e aʻafia ai?

O se fesili lea e mafaufau i ai le toʻatele o tagata. A tatou faʻalogo i le upu "juvenile," tatou te mafaufau i tamaiti laiti ma tagata matutua talavou. Peitaʻi, e le faʻaaogaina le upu iinei e faʻatatau i le matua o le maʻi. O le igoa e tuʻuina mai e faʻavae i luga o le foliga o nei polyps i lalo o le microscope (le natura o latou sela).

Ae ui i lea, o le mea e sili ona tāua, o faʻailoga o le JPS e masani ona amata ona aliali mai aʻo leʻi atoa le 20 tausaga , o lona uiga, i le taimi o le tamaitiiti poʻo le talavou. O le mea lea, e ono manatu ai se tasi e talafeagai lelei lenei igoa.

E i ai ni ituaiga autū o JPS?

Ioe, e mafai ona vaevaeina le JPS i ni ituaiga autū se tolu. E eseese teisi ituaiga taʻitasi mai le isi. Seʻi o tatou vaʻai po o a ia mea.

E tupuga mai ea lenei fa'ama'i?

Ioe, o le JPS o se faʻamaʻi tuufaasolo. E pipisi i se auala autosomal dominant . Atonu o loʻo e mafaufau po o le a le uiga o lenei autosomal dominant.

E tusa ma le 75% o gasegase JPS e mautofi mai o latou matua i lenei auala. Ae i le tusa ma le 25% o mataupu, e mafua mai i se suiga fou o kenera e leʻi maua muamua e se tasi o le aiga. O lona uiga e mafai e se tasi ona maua e tusa lava pe leai se tasi o le aiga e maua ai.

O a ni fa'ailoga o le JPS?

O le uiga autū o le JPS o polyps ia na tatou talanoaina muamua. E tutupu nei mea i totonu o le tino, o lea e le mafai ai ona tatou vaʻaia mai fafo. Peitaʻi, e seasea lava ona vaʻaia nisi polyps i fafo atu o le rectum.

O le tele o taimi, e aliali mai fa'ailoga pe a fa'atupula'ia pe fa'ateleina polyps. O nei polyps e tatau ona tatou popole i ai.

O isi uiga e ono iai i nisi o tamaiti i le taimi na fananau mai ai

E tusa ma le 15% o gasegase JPS atonu e iai isi faʻaletonu faaletino o loʻo iai i le taimi na fananau mai ai e faʻaopoopo i polyps. E aofia ai:

• Laugutu ua vaeluaina
• O le i ai o tamatamailima faaopoopo i lima ma vae (Polydactyly)
• Fa'aletonu o le atina'eina o le fai'ai, fatu, itupa, po'o le faiga o le urinary system
• Mimilo o le manava (Malrotation)
• Suiga i alatoto i le pa'u (Telangiectasia)

E iai se sootaga i le va o le JPS ma le lamatiaga o le kanesa?

E matuā tāua tele lenei mea ma o se mea e tatau ona tatou mataala i ai. O polyps e mafua mai i le JPS e amata ona tupu aʻe o ni tumo e lē o se kanesa (benign) . O lona uiga e lē o ni kanesa.

Peita'i, o tagata e iai le JPS e sili atu lo latou lamatiaga i le maua o kanesa o le faiga o mea'ai nai lo isi. O le itu sili lea ona mata'utia o lenei fa'ama'i. E mafai ona o'o atu le lamatiaga i le 30% - 50%.

Kanesa e maualuga atu le lamatiaga:

• Kanesa o le colorectal
• Kanesa o le manava
• Kanesa o le pancreas
• Kanesa o le manava la'ititi

Aiseā e tupu ai le JPS? O le ā le māfuaʻaga faasaienisi?

E mafua le JPS i se fesuiaʻiga i se tasi o genes e lua i o tatou tino, o le BMPR1A ma le SMAD4 .

Mafaufau i nei kene e lua o ni "sui" e lua e pulea le galuega a o tatou sela. O la latou galuega autu o le taʻu atu lea i sela, "Ua lelei, vaevae nei" ma le "Ua lelei, taofi le vaevae nei." O le auala lea latou te pulea ai le tuputupu aʻe o sela.

O le mea e tupu i le JPS, afai e suia nei kene, e le galue lelei le "supervisor". Ona le toe pulea lea o sela. E vave tele ona vaeluaina, faaputu le tasi i luga o le isi, ma fausia ai na polyps na tatou taʻua.

E fa'apefea ona su'esu'eina le JPS?

Afai e te maua ni fa'ailoga o le JPS, o le a muamua su'esu'eina oe e lau foma'i ma fesili e uiga i ou fa'ailoga ma pe iai se tasi o lou aiga na iai ni fa'ama'i fa'apena. Ina ia maua oe i le JPS, e tatau ona iai ia te oe le itiiti ifo ma le tasi o mea nei:

O a suega e faia mo lenei mea?

O le a fautuaina e le fomaʻi ni nai suega e faʻamaonia ai le maʻi:

• Colonoscopy po'o le Endoscopy: O lenei mea e aofia ai le fa'aofiina o se paipa manifinifi ma fetu'una'i fa'atasi ai ma se meapueata ma le malamalama e ala i le anus e su'esu'e ai le totonu o le ga'au tele. E mafai ona fesoasoani lea e iloa ai pe o iai ni polyps, o fea o iai, ma le aofa'i o iai. Mo le su'esu'eina o le manava, e fa'aofi le paipa e ala i le gutu (Upper GI Endoscopy).

• Su'ega toto fa'asolopito: E faia se fa'ata'ita'iga o le toto ma fa'ata'ita'i mo fesuia'iga fa'asolopito e mafua ai le JPS.

O a togafitiga mo le JPS?

O sini autū o togafitiga mo le JPS o le aveeseina lea o polyps, taofiofia faʻailoga, ma faʻaitiitia le lamatiaga o le kanesa. O le a fuafua e lau fomaʻi le togafitiga sili mo oe e faʻatatau i lou matua, soifua maloloina, le aofaʻi o polyps, ma lo latou nofoaga.

E tele auala e togafitia ai:

• Aveeseina o polyps i le taimi o le colonoscopy: Afai e na o ni nai polyps, e mafai ona tipi ma aveese e faʻaaoga ai ni mea faigaluega faʻapitoa e ui atu i le paipa.
• Aveeseina o polyps i se taotoga: Afai e matua tetele lava polyps pe o loʻo i ai i se nofoaga e le mafai ona aveeseina i le taimi o le colonoscopy, atonu e manaʻomia se taotoga.
• Aveesea i se taotoga o se vaega o le kolone po'o le manava: Afai e tele ni polyps i le tasi vaega, e ono filifili foma'i e aveese le vaega atoa o le kolone.

E fa'apefea ona e pulea lou olaga pe a uma ona e maua i le fa'ama'i?

E leai se fofo mo le JPS. O le mea lea, a uma ona maua i le faʻamaʻi, o le mea e sili ona taua o le aʻoaʻoina lea e ola faʻatasi ma le faʻamaʻi ma pulea le faʻamaʻi. O le auala sili e fai ai lenei mea o le faia lea o suʻesuʻega faʻafomaʻi masani.

E fa'afia ona tatau ona ou faia se suega?

• E tatau ona faia le suega muamua pe a alia'e mai fa'ailoga pe a'o le'i atoa le 15 tausaga .
• Afai e leai ni faʻafitauli i le taimi o le suʻesuʻega muamua (leai ni polyps), e lava lea ona suʻesuʻeina i tausaga taʻi 3 uma .
• Afai ua tele ni ou polyps ma ua aveeseina pe faia se taotoga, e tatau ona siaki oe i tausaga taʻitasi . Afai e leai ni polyps ua toe maua, e mafai ona e sui i le siaki i tausaga taʻi 3, e pei ona fautuaina e lau fomaʻi.

A maeʻa togafitiga, e manaʻomia ona e tuʻuina atu i lou tino se taimi e faʻamalolo ai. E masani lava e tusa ma le lua vaiaso e faʻaitiitia ai faʻailoga ma amata ona e lagona lelei.

Soo se taimi lava e te manaʻomia ai ona e vaʻai i se fomaʻi.

Afai e te maua ni fa'ailoga o le JPS, aemaise lava le toto i lou otaota , aua e te le amana'iaina. Va'ai se foma'i i se taimi vave e mafai ai. E le gata i lea, afai e iai se tasi i lou aiga e iai se tala'aga o polyps po'o le JPS, ia mautinoa e te ta'u i lau foma'i. Talu ai o se fa'ama'i tu'ufa'asolo mai, o lea fa'amatalaga e matua taua tele i le su'esu'eina o le fa'ama'i.