Se'i o tatou talanoa e uiga i le LAM, o se fa'ama'i e a'afia fa'apitoa ai fafine? (Lymphangioleiomyomatosis)

E te lagona ea i nisi taimi le manava pu'upu'u, vaivai, pe tiga le fatafata? E masani ona tatou manatu i nei mea o ni fa'ailoga o se ma'i masani e pei o le tale. Peita'i, e iai se fa'ama'i mama e seasea tupu e mafua ai nei fa'ailoga, aemaise lava i fafine. E ta'ua o le Lymphangioleiomyomatosis. E fai si umi o le igoa, o lea matou te ta'ua ai o le "LAM" mo se fa'apu'upu'uga. Afai e faigata ona e ta'ua lenei igoa, mafaufau i ai fa'apenei: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". E ui lava e fai si lavelave, ae e mafai ona matua taua mo oe le malamalama i lenei ma'i i ni faaupuga faigofie.

I se faaupuga faigofie, o le a le LAM?

O le LAM o se tulaga e seasea tupu lea e tutupu ai sela e le masani ai i totonu o ou mama, ma fausia ai ni tama'i kista. E mafua lea i fesuia'iga o kenera e mafua ai ona tupu tele sela maso lamolemole i lou tino. E mafai ona fa'aleagaina ai ou mama. E le gata i mama, ae o nisi taimi e mafai fo'i ona tupu ai nei tuputupu a'e i fatuga'o ma le lymphatic system.

E masani ona maua lenei faʻamaʻi i fafine i le va o le 20 ma le 40 tausaga. O lona uiga, pe a uma le matua ma aʻo leʻi faia le menopause. O le mea lea, e talitonu fomaʻi o le hormone fafine o le estrogen e iai sona sao i le atinaʻeina o lenei faʻamaʻi.

E lua ituaiga autū o le faʻamaʻi LAM.

E mafai ona vaevaeina le faʻamaʻi LAM i ni ituaiga autū se lua, e iai ni eseesega laiti i le va o ia ituaiga e lua.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i LAM?

E tai tutusa lava fa'ailoga o le LAM ma fa'ailoga o isi fa'ama'i o le mama, e pei o le tale ma le bronchitis. O nisi taimi e ono umi se taimi e fa'amaonia ai. E taua le iloa o lenei mea.

• Faigata ona manava (dyspnea): O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele lea. E ui atonu e na'o le fa'amalosi māmā e lagona i le taimi muamua, ae e mafai ona fa'ateteleina lenei tulaga i le aluga o taimi.
• Manava fulu: O se leo fulu pe a manava, e tutusa ma se tasi e maua i le tale.
• Tiga o le fatafata: Atonu e lagonaina lenei tiga aemaise lava pe a manava loloa.
• Tale: Atonu e iai se tale mago faifai pea.
• Tale toto po'o le 'chyle': O le Chyle o se vai mucous e sau mai la tatou faiga o mea'ai. E lanu e pei o le susu. Afai e tupu se mea faapenei, e sili atu le aua le faatuai.

Aiseā e tupu ai lenei LAM? O le ā le māfuaʻaga?

I se faaupuga faigofie, o le mafuaaga autu o lenei mea o suiga (suiga) e tutupu i ni kenera se lua i o tatou tino e ta'ua o le TSC1 ma le TSC2 . O nei kenera e lua e pei o ni leoleo o o tatou tino. O la latou galuega autu o le taofia lea o nisi o sela mai le vaevaeina ma le faateleina e aunoa ma se puleaina. Matou te ta'ua nei kenera o ni kenera e taofia ai le tumo.

Se'i faapea pe afai e iai se faaletonu i se tasi o nei kene puipui e lua. O le mea e tupu, o sela maso lamolemole e le maua le faailoilo e fai mai ai, "Ua lelei, ua lava, taofi le vaeluaina." O lea e amata ai ona vaeluaina sela e aunoa ma se taofiofia. O le taunuuga o le:

• E fausia ni kista i totonu o mama.
• E tupu ni tumo (angiomyolipomas) i fatuga'o.
• E fausia ni cysts i totonu o le lymphatic system.

E mafai ona e mautofi mai lenei kene leaga mai ou mātua (lea e mafua ai le tuberous sclerosis), pe mafai foi ona iai se suiga i nei kene faafuaseʻi i lou olaga e aunoa ma se mafuaaga manino (lea e mafua ai le sporadic LAM).

Fa'afitauli ma lamatiaga o le fa'ama'i LAM

O le faʻalavelave masani o le LAM o le gau lea o le mama , e taʻua faafomaʻi o le pneumothorax .E silia ma le afa o fafine e iai le LAM o le a oo i ai lenei tulaga ia le itiiti ifo ma le faatasi i o latou olaga. O nisi taimi e mafai ona toe tupu. O le mea moni, e toatele fafine e muamua maua i le LAM pe a uma ona maua i se mageso o le mama ma taofia i le falemai.

E le gata i lea, e ono tula’i mai isi fa’afitauli.

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi LAM?

A uma ona faʻalogo i ou faʻailoga, afai e masalomia e lau fomaʻi lenei faʻamaʻi, o le a ia faʻatonuina ni nai suega e faʻamaonia ai.

O suʻega e faia e le fomaʻi

• Su'ega o Galuega a Mama: E aofia ai lou mānava i totonu ma fafo e ala i se paipa e feso'ota'i i se masini. E mafai ona fuaina ai le lelei o le galue o ou mama ma le tele o le ea e mafai ona latou taofia.
• Pulse Oximetry: O se masini laʻititi, e tai tutusa ma se kilipa, e faʻapipiʻi i lou tamatamailima ma fuaina ai le aofaʻi o le okesene i lou toto. O se suega faigofie tele ma e leai se tiga.
• Sikani Ata:
• CT Scan (Computer Tomography):E mafai ona pu'eina ni ata auiliili 3D o ou mama. E mafai ona fesoasoani lea e iloa manino ai pe iai ni cysts e patino i le LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): O se fa'ata'ita'iga fa'apitoa lea o le CT scan. E mafai ona pu'eina ni ata manino o se vaega la'ititi lava o mama. E taua tele lenei mea mo le su'esu'eina o le LAM.
• Su'ega toto VEGF-D: O le VEGF-D o se porotini e maua i o tatou toto. O le to'atele o tagata e iai le LAM e maualuga atu le maualuga o lenei porotini i o latou toto nai lo le masani. O lea la, o lenei su'ega toto e matua fesoasoani tele i le su'esu'eina o le fa'ama'i.
• Biopsy o le Mama: O nisi taimi, afai e le o mautinoa 100% isi suega, e ono filifili lau foma'i e ave se fasi aano la'itiiti lava mai ou mama mo le su'ega. E mafai ona faia lenei mea e ala i le fa'aaogaina o se faiga e ta'ua o le bronchoscopy (o se paipa manifinifi e fa'apipi'i ai se meapueata i totonu o ala ea) po'o le VATS (ta'otoga o le thoracic e fesoasoani i le vitio) .

O a togafitiga mo le faʻamaʻi LAM?

Muamua lava, e leai se fofo mo le LAM i le taimi nei. Ae aua le popole. O loʻo i ai nei ni togafitiga aoga tele e mafai ona pulea ai le faʻamaʻi, faʻaitiitia ai faʻailoga, ma faʻagesegese ai le alualu i luma o le faʻamaʻi.

O le togafitiga autū o se vailaʻau e taʻua o le sirolimus . E taʻua foʻi o le rapamycin. E galue lenei vailaʻau e ala i le taofia o le tuputupu aʻe o sela e le mafai ona pulea. E mafai ona fesoasoani lea e pulea ai le faʻaleagaina atili o le faʻamaʻi i se tulaga tele. E mafai foʻi ona fesoasoani e faʻaitiitia ai tumo i fatugaʻo ma le lymphatic system ma faʻaitiitia ai faʻailoga.

E le gata i lea, e ono fautuaina e lau fomaʻi isi togafitiga e fuafua i lou tulaga.

• Togafitiga o le Okesene: Afai e maualalo le maualuga o le okesene i le toto, e saunia ni tane okesene mo le faʻaaogaina i le fale.
• Fuala'au fa'amālūlū e manava i totonu: O nei vaila'au, e tu'uina atu e ala i se mea e manava ai, e mafai ona fa'aitiitia ai le faigata ona mānava.
• Toe Fa'aleleia o Mama: E pei o se polokalame fa'amalositino fa'apitoa mo mama. E fesoasoani e fa'aleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga e ala i fa'amalositino o le manava ma fa'amalositino e fa'alelei ai le tino.
• Suiga o Mama:A oo ina matuā ogaoga le faʻamaʻi ma ua lē mafai ona pulea i se isi lava togafitiga, atonu o le filifiliga mulimuli o le suia lea o mama.

O le ā le vave o le alualu i luma o le faʻamaʻi?

E eseese lea mai lea tagata i lea tagata. O le saoasaoa o le alualu i luma o le LAM e faalagolago i le tele o mea.

• Le ituaiga LAM o loʻo ia te oe: O tagata e iai le LAM e seasea tupu atonu e maualalo teisi a latou galuega faatino o mama nai lo i latou e iai le TSC-LAM.
• Lou tausaga: Mo nisi fafine, a uma le menopause, e taofia pe faagesegese le alualu i luma o le faʻamaʻi pe a faʻaitiitia le maualuga o le estrogen i le tino.
• Lau tali atu i togafitiga: E mafai e le toʻatele o tagata ona pulea lelei le faʻamaʻi i vailaʻau e pei o le Sirolimus.

Ua sili atu le lelei o le tulaga i le taimi nei nai lo le taimi ua mavae. Faatasi ai ma togafitiga faaonaponei, e silia ma le 90% o tagata e maua i le LAM e ola pea i le 10 tausaga talu ona maua i le faamai. E toatele tagata (pe tusa ma le 64%) e mafai ona ola mo le 20 tausaga pe sili atu foi e aunoa ma le manaomia o se suiga o mama.

O afea e te vaʻai ai i lau fomaʻi ma alu i le ETU

A e nofo ma le LAM, e taua tele le iloa po'o afea e saili ai se fautuaga faafoma'i ma po'o afea e alu ai i le Matagaluega o Fa'alavelave Tutupu Fa'afuase'i (ETU).

O nisi tagata e fesili pe o le LAM o se kanesa. E masani ona lē ta’ua le LAM o se kanesa. Peita’i, i nisi o itu, e pei o le auala e sau ai sela mai se isi mea i mama, e tutusa o latou uiga ma le kanesa. Peita’i, a va’aia i lalo o se microscope, e lē foliga mai nei sela o sela o le kanesa.

E masani lava ona e lagona le te’i ma le fefe pe a e iloa o lo’o e maua i se ma’i e lamatia ai lou ola faapenei. Ae ia manatua, e te lē o tuua to’atasi. Faatasi ai ma le lagolago a au foma’i, lou aiga, ma au uo, o le a e maua ai le malosi e feagai ai ma lenei lu’itau.