Marfan Syndrome ma Lou Fatu: Se'i o Tatou Talanoa e uiga i Lenei Mea!

Atonu ua e vaʻai i tagata e maualuluga tele, e uumi o latou vae, ma e manifinifi nai lo isi. E maua tagata uma i lenei tulaga, ae e le o se faʻamaʻi. Ae o nisi taimi, o lenei ituaiga o foliga o le tino e mafai ona avea ma faʻailoga o se tulaga tupuaga e taʻua o le Marfan Syndrome . O se tulaga lea e tupu pe a le lelei le atinaʻeina o aano fesoʻotaʻi i totonu o o tatou tino. I se faaupuga faigofie, o lenei aano fesoʻotaʻi e taofia ai vaega eseese o o tatou tino ma avatu ai ia i latou le malosi. A vaivai nei mea, e mafai ona aʻafia le tele o vaega o le tino, aemaise lava le fatu, mata, alatoto, ma le faiga o ponaivi . O le asō, o le a tatou talanoa ai pe faʻapefea ona aʻafia le fatu e lenei tulaga e taʻua o le Marfan Syndrome.

E faapefea ona aafia le fatu i le Marfan Syndrome?

A e maua i le Marfan syndrome, e lua vaega autū o le fatu e sili ona aʻafia.

1. Aorta: O le ala toto autū ma le tele lea e aveina ai le toto e tele ai le okesene mai o tatou fatu i le tino atoa. E pei o le paipa autū e aveina ai le vai mai se tane vai i lou fale.

2. Vali o le fatu: O vaega ia e pei o ni faitoto'a i le va o potu i totonu o le fatu ma totonu o alatoto tetele e ave'ese ai le toto mai le fatu. Latou te fa'amautinoa e tafe le toto i le tasi itu.

Se'i o tatou tilotilo nei i nei mea ta'itasi e iloa ai po'o le a le mea e tupu.

O le ā e tupu i le aorta?

E mafua ona vaivai le aano feso'ota'i i puipui o le fatu ona o le Marfan syndrome. E pei o se paipa pa'u tuai, e leiloa lona malosi ma lona fetuutuuna'i. E mafai ona mafua ai ni fa'afitauli tetele se lua:

• Fa'alauteleina o le Aortic: E amata malie ona fa'alauteleina ma fa'ateleina le aorta.
• Aortic aneurysm: I nisi o nofoaga, e vaivai ai le puipui o le fatu ma e mafai ona oso i fafo e pei o se paluni.

Se'i mafaufau fa'apea, o lenei aneurysm e pei o se pa'u uila e pupuni mai le tasi itu pe a vaivai le paipa.

Ae maise lava, o le vaega o le fatu e latalata i le fatu, e ta'ua o le 'aortic root', o le vaega lea e masani ona fa'ateleina pe fa'alauteleina i lenei auala i tagata e maua i le Marfan syndrome. O se tulaga mata'utia tele lenei, aua afai e tupu tele lenei 'aneurysm' ma pa ('aortic dissection' po'o le malepe), e mafai ona lamatia ai le ola.

O isi tulaga e pei o le Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome, bicuspid aortic valve, ma le Turner syndrome e mafai foi ona mafua ai le faalauteleina o le fatu, ae e ono tutupu foi i isi vaega o le fatu.

O le ā e tupu i valve o le fatu?

E mafai fo'i e le Marfan syndrome ona mafua ai ni fa'afitauli i valve o le fatu. Afai e le galue lelei nei valve, e tatau i le fatu ona galue malosi e pamu le toto. A o faagasolo taimi, e mafai ona o'o atu ai i le fa'aletonu o le fatu.E mafai ona alu i itu uma e lua. E lua faʻamaʻi autū o le valve e vaʻaia e fesoʻotaʻi ma le Marfan syndrome:

• Toe tafe mai o le valve aortic: A le tapuni lelei le valve i le va o le aorta ma le potu agavale pito i lalo o le fatu (le ventricle agavale), o nisi o le toto ua pamuina e toe tafe atu i totonu o le fatu. E pei o se paipa ua tafe.
• Mitral valve prolapse: O le mitral valve, o lo'o i le va o le potu pito i luga (atrium agavale) ma le potu pito i lalo (ventricle agavale) i le itu tauagavale o le fatu, e le tapuni lelei, ma e oso i fafo le potu pito i luga. O nisi taimi e mafai ona mafua ai ona tafe i tua le toto (mitral regurgitation).

E fa'apefea ona masani ona maua fa'ama'i fatu i tagata e maua i le Marfan syndrome?

O le mea moni, o tagata e maua i le Marfan syndrome e sili atu le maualuga o le lamatiaga o le atiaʻeina o faʻafitauli o le fatu. Ua faʻaalia e suʻesuʻega e toaiva mai le sefulu tagata e maua i le Marfan syndrome o le a iai se ituaiga o faʻafitauli i le valve o le fatu poʻo le aorta. O le mafuaʻaga lea e taua ai le nofouta i lenei mea.

O a ni fa'ailoga o le Marfan syndrome e a'afia ai le fatu?

Afai e te maua i le Marfan syndrome, e pei o le aortic aneurysm po'o le valve disease, atonu e te a'afia i nisi o fa'ailoga. Peita'i, o nisi tagata atonu e maua i nei tulaga e aunoa ma ni fa'ailoga. O le mafua'aga lea e taua ai su'esu'ega fa'afoma'i.

O faʻailoga ia e mafai ona vaaia i le lautele:

• Tiga o le fatafata po'o le tiga o le tua pito i luga
• Tale toto (o se faʻailoga sili atu ona mataʻutia lea)
• Faigata ona foloina meaʻai (pe afai o loʻo oomi le fatu tele i luga o le esophagus )
• Lagona le niniva pe le malamalama o le ulu
• Lagona le matuā vaivai pe vaivai fo'i
• Lagona o le tata o le fatu e le masani ai (palpitations o le fatu)
• Leo pa'ō o le leo (pe afai e fetaomi le fatu i se neura e feso'ota'i ma le uaea leo)
• Faigata ona manava , aemaise lava pe a e vaivai pe taoto i lalo
• Fula , aemaise lava i vae ma tapuvae
• Manava tata (whistling) pe a manava

Se'i faapea o loo i ai sau uo e umī tele ma manifinifi. E masani ona faitio o ia i le tiga o le fatafata ma faigata ona savali . Afai o lea, e lelei le vaai o se foma'i e iloa ai pe feso'ota'i ma le Marfan syndrome.

O le ā le māfuaʻaga e aʻafia ai le fatu i le Marfan syndrome?

E pei ona matou taʻua muamua, o le Marfan syndrome o se faʻamaʻi e mafua mai i se faʻamaʻi e fesoʻotaʻi ai aano o le tino.E le'i faia lelei. E maua i soo se vaega o o tatou tino ni aano feso'ota'i maloloina. E maua ai le malosi, foliga, ma le fetu'una'i i totoga ma alatoto. O lenei aano feso'ota'i e maua i puipui o le fatu ma alatoto, aemaise lava le aorta, ma totonu o valve o le fatu.

A vaivai nei aano feso'ota'i ona o le Marfan syndrome, e leiloa lo latou malosi ma le fetuutuuna'i. O lenei mea e mafua ai ona fa'alautele ma fulafula le fatu, ma le mafai ai ona tatalia le mamafa o le toto. O lenei mea fo'i e mafua ai ona fa'ama'i ia valve o le fatu ma le mafai ai ona tatala pe tapuni lelei.

O a suega o le fatu e fesoasoani e iloa ai le Marfan syndrome?

E faigata i nisi taimi ona iloa le Marfan syndrome, auā e eseese fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata ma e mafai ona fa'atusa i isi fa'ailoga. E to'atele tagata e na'o le iloa ua maua i latou i le taimi e laiti pe matutua ai.

Afai e masalomia e se fomaʻi o loʻo ia te oe le Marfan syndrome, o le a latou faia mea e pei o:

• O le a faia se su'esu'ega atoatoa faaletino . O le a siakiina lou umi, mamafa, umi o lima ma vae, foliga o le fatafata, mata, ma le lanu o lou pa'u.
• O le a latou fesili e uiga i le talaaga faafoma'i o lou aiga . O le a latou siakiina pe i ai se tasi o lou aiga na maua i le Marfan syndrome po'o ni fa'ailoga faapena.
• E tele ni su'esu'ega fa'apitoa ('su'ega ata') e su'esu'e ai le fatu ua fa'atonuina. O su'ega autū ia:
• Echocardiogram (Echo): O lenei mea e mafai ai ona e vaʻai manino i le tele, foliga, ma le galuega a le fatu ma alatoto, e pei lava o se suʻesuʻega ultrasound o le fatu.
• Electrocardiogram (EKG): O lenei mea e fuaina ai le gaioiga eletise o le fatu, o lona uiga, o le tata o le fatu.
• Su'ega fa'ale-kenera: E mafai ona faia lenei su'ega e fa'amaonia ai pe iai sau fesuia'iga fa'ale-kenera (i le kene FBN1) e mafua ai le Marfan syndrome.

O a togafitiga mo le puleaina o faʻafitauli o le fatu e mafua mai i le Marfan syndrome?

E ui e le mafai ona fa'amalolo atoatoa le Marfan syndrome, ae o lo'o iai togafitiga e pulea ai a'afiaga i le fatu ma puipuia ai fa'alavelave matuia. E lua ituaiga o nei togafitiga: togafitiga e le faia i ni taotoga ma togafitiga fa'ata'oto.

E mafai e se fomaʻi ona fautuaina se taotoga i tulaga nei:

• Afai e 5 senitimita (pe tusa o le 1.97 inisi) pe sili atu le lautele o lou alatoto fatu (aorta).
• Afai e fa'ateleina le tata o le fatu i le 0.5 senitimita (pe tusa ma le 0.197 inisi) pe sili atu i totonu o le tausaga (e ta'ua lea o le 'fa'alauteleina vave').
• Afai ua faia lenei ituaiga taotoga i ou aiga toto (tagata moni o le aiga) (atonu ona o aafiaga tau kenera, atonu e tatau ona faia le taotoga tusa lava pe laʻititi le lautele).

O tagata e laiti o latou tino e masani ona laiti o latou alatoto, o lea e ono manaʻomia ai se taotoga tusa lava pe laʻititi le lautele.

Togafitiga e le o ni taotoga

O laasaga muamua ia i le puleaina o le Marfan syndrome.

• Suiga o le olaga: E tatau lava ona e 'alofia gaoioiga e tele naua ai le mamafa i le fatu.
• E le lelei le faia o mea e pei o le siiina o mea mamafa po o le tulei.
• E lē talafeagai taʻaloga tetele e pei o le lakapi, lakapi, ma le fusu.
• Talanoa i lau foma'i e iloa ai po'o a fa'amalositino e saogalemu ma talafeagai mo oe.
• Vaila'au:
• E fa'atonuina e foma'i ni vaila'au e ta'ua o le 'Angiotensin II receptor blockers (ARBs)' po'o le 'beta-blockers '. E fesoasoani nei vaila'au e fa'agesegese ai le saoasaoa o le fa'alauteleina o alatoto o le fatu ma pulea ai le toto maualuga.
• Su'ega masani o ata o le fatu:
• E tatau ona siaki soo e se foma'i le telē o le fatu ma le tulaga o valves. E mafai ona faia lenei mea e ala i le fa'aaogaina o scans e pei o le `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, po'o le `magnetic resonance angiography (MRA)`.
• E mafai e nei suega ona iloa ai suiga i le fatu a'o le'i pāpā (dissection).

Togafitiga taotoga

O nisi taimi, e le mafai ona pulea faʻafitauli o le fatu i vailaʻau ma suiga i le olaga. O le taimi tonu lea e manaʻomia ai le taotoga.

O le autū o le taotoga o le fatu mo le Marfan syndrome o le toe faaleleia lea o se vaega ua vaivai o le valve o le fatu, aveese ma tuu i ai se valve faapitoa, pe toe faaleleia se valve o le fatu ua faaleagaina pe sui i se valve fou.

O le autū o nei taotoga o le puipuia lea o faʻalavelave faʻafuaseʻi e lamatia ai le ola e pei o le aortic dissection.

O le tele o taimi, o nei taotoga e fuafuaina ma faia i se aso ua uma ona atofaina (taotoga filifilia). Peita'i, afai e tupu se motusia fa'afuase'i po'o le malepe o se alatoto o le fatu, e tatau ona faia o se faiga fa'afuase'i.

E tele ituaiga autū o taotoga o le fatu e faia mo le Marfan syndrome:

• Suiga o le a'a o le fatu: O le taotoga sili ona taatele lea ona e masani ona fula pe lautele lenei vaega o le fatu.
• Toe faaleleia pe sui o le valve aortic.
• Toe faaleleia o se fula i le alatoto e lata ane i le fatu ('Toe faaleleia o le aneurysm o le aortic e oso a'e').
• Toe faaleleia po'o le suia o le valve mitral.

O le a talanoa le foma'i tipitipi o le fatu ma oe ma filifili po o le fea taotoga e sili ona lelei mo oe.

E mafai ona puipuia fa'ama'i fatu pe afai e te maua i le Marfan syndrome?

E fa'anoanoa, e le mafai ona puipuia le Marfan syndrome, auā e mafua mai i le tupu'aga fa'ale-tulaga. E fa'apena fo'i, e le mafai ona puipuia atoatoa le fa'ama'i fatu e mafua mai ai.

Ae ui i lea, e iai mea e mafai ona e faia e faʻaitiitia ai lou lamatiaga o ni faʻalavelave matuia, e pei o le aortic dissection:

• 'Alo'ese mai gaoioiga e fa'atupu ai le atuatuvale i le fatu (e pei ona tatou talanoaina muamua, 'alo'ese mai le si'iina o mea mamafa ma ta'aloga e tele ai le atuatuvale).
• Faia o su'esu'ega ata o le fatu i le taimi atofaina e pei ona faatonuina e le foma'i.
• Inu uma vailaʻau faʻatonuina i le auala saʻo ma i le taimi atofaina.

O le tasi mea e tatau ona manatua aemaise lava, afai o oe o se fafine e maua i le Marfan syndrome ma o loʻo e mafaufau e te maʻitaga, e tatau lava ona e talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai. Ua faʻaalia i suʻesuʻega e oʻo atu i le 40% o fafine e maua i le Marfan syndrome e ono aʻafia i ni faʻafitauli i le taimi o le maʻitaga. O le mea lea, e taua tele le sailia o se fautuaga faʻafomaʻi aʻo leʻi maʻitaga.

O le ā le lumanaʻi mo se tasi e maua i le faʻamaʻi fatu ona o le Marfan syndrome?

Afai e lelei le pulega, o lona uiga, o le mulimuli i fautuaga faafomaʻi ma maua le togafitiga talafeagai, e mafai e se tagata e maua i le Marfan syndrome ona ola i se olaga masani, atonu e oo atu i le 70 pe 80 tausaga.

Peita’i, o fa’afitauli o le fatu o le mafua’aga autū lea o le oti i tagata e maua i le Marfan syndrome, o lea e taua ai lou fa’afeso’ota’i pea ma lau foma’i fatu e mata’ituina lou tulaga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se fomaʻi? O a faʻalavelave faʻafuaseʻi?

Afai e te aʻafia i nisi o nei faʻailoga, e mafai ona avea ma faʻailoga o le malepe o le aortic aneurysm. E tatau ona e sailia loa se togafitiga faʻafomaʻi faʻafuaseʻi:

• Leiloa faafuaseʻi o le mafaufau.
• Fa'asuā ma pua'i.
• Le gatete i so'o se vaega o le tino.
• Paralysis (lē mafai ona gaoioi nisi vaega o le tino).
• Faigata tele ona manava.
• Tiga fa'afuase'i, e le mafai ona tatalia - i le fatafata, tua pito i luga, po'o le manava.
• Tele le afu.
• Ua amata ona sesega pe malulu fo'i le pa'u.
• Vaivai tele le tata o le fatu.

Afai e te vaʻaia se faʻailoga faapenei, aua le faʻatuai pe tusa ma se minute.

Ma le mea mulimuli, mea e tatau ona manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le Marfan syndrome o se faʻamaʻi na fanau mai ma aʻafia ai aano fesoʻotaʻi o le tino. E mafai ona aʻafia faapitoa le fatu. Ae aua le popole. Afai e vave ona iloa lenei faʻamaʻi ma pulea lelei, e mafai ona e ola i se olaga masani.

O le mea e sili ona tāua:

• Va'ai lau foma'i i taimi uma.Ona mafai lea ona ia mataʻituina lou tulaga ma tuʻuina atu suʻega ma togafitiga talafeagai i le taimi tatau.
• Ia faia ni suiga talafeagai i lou olaga. Aloese mai mea e mamafa i lou loto.
• Inu le vailaʻau e pei ona faʻatonuina.
• Afai e fautuaina e se fomaʻi se taotoga, talanoa ma le faʻaeteete i ai ma filifili po o le fea e sili ona lelei mo oe.

O le tele o lou iloa e uiga i lou tulaga, o le faigofie foi lea mo oe ona pulea. O le mea lea, matou te faʻamoemoe o le a aoga lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai ei ai ni au fesili, aua le faʻatuai e fesili i lau fomaʻi.

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