O mea e te manaʻomia ona iloa e uiga i kapisi Nitisinone

A fa'atonuina e lau foma'i se vaila'au e ta'ua o le Nitisinone mo oe po'o lau tama/teine, e masani lava ona e lagona sina fefe ma le popole. E mafua ona e le o se vaila'au e masani ona fa'aaogaina. Ae aua le popole. I totonu o lenei tusiga, o le a matou talanoaina lenei vaila'au i se auala faigofie e te malamalama ai. E pei lava ona fa'amatala atu e se uo ia te oe.

O le ā le igoa o lenei vailaʻau o le Nitisinone?

I se faaupuga faigofie, o le Nitisinone o se vailaau e faagesegese ai le faaleagaina o le amino acid tyrosine i totonu o o tatou tino. E masani ona faaaogaina e togafitia ai se tulaga e seasea tupu, e ta'ua o le hereditary tyrosinemia type I.

Se'i mafaufau, o se tagata e maua i lenei tulaga e le mafai ona ia fa'a'a'aina lelei pe fa'aleagaina le tyrosine. Ona mafai lea ona fa'aputu i le tino ma fa'aleagaina ai totoga e pei o le ate ma fatuga'o. O le vaila'au Nitisinone e taofia ai le fa'aputuina o mea leaga. O lenei vaila'au e sau fo'i i lalo o le igoa tau fefa'ataua'iga Orfadin.

O le ā se mea e tatau ona ou taʻu atu i le fomaʻi aʻo leʻi faʻaaogaina lenei vailaʻau?

A'o le'i fa'atonuina e lau foma'i lenei vaila'au, e taua tele lou iloa o lou talaaga atoa o le soifua maloloina. O le mea lea, ia mautinoa e te fa'ailoa atu ia te ia mea nei:

• Ta'u mai pe afai e te maua i se tali allergic i le Nitisinone po'o se isi lava vaila'au, mea'ai, po'o vali .
• Afai o lo'o e ma'itaga, pe o lo'o e ma'itaga i se taimi lata mai, ta'u mai.
• Afai o oe o se tina fa'asusu pepe, ta'u mai fo'i ia i matou.

E faʻavae i luga o nei faʻamatalaga, o le a filifili ai lau fomaʻi pe saʻo lenei vailaʻau mo oe pe manaʻomia ona sui le fua.

E fa'apefea tonu ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?

Ina ia maua le tele o aogā mai se vailaʻau, e taua tele le faʻaaogaina saʻo.

• Inu le vailaʻau lea faʻatasi ma se ipu vai.
• O le mea e sili ona tāua o le inuina lea o lenei vailaʻau i le itiiti ifo ma le itula aʻo leʻi 'ai. Aua le inu faʻatasi ma meaʻai. Auā o le inuina faʻatasi ma meaʻai e mafai ona faʻaitiitia ai le mitiia o le vailaʻau i totonu o le tino.
• Afai o e avatu i tamaiti laiti, e mafai ona e tatala ma le faaeteete le kapisi, fa'afefiloi le pauta vaila'au i sina vai, susu fa'asusu, po'o le sosi apu, ma avatu ia i latou i se sipuni. Peita'i, e tatau ona e avatu ia i latou i le taimi lava e uma ai ona fa'afefiloi, aua e le lelei le teuina.
• Inu le fua sa'o e pei ona faatonuina e lau foma'i. Aua ne'i sili atu i le fua ua faatonuina mo so'o se mafua'aga.
• Aua ne'i taofia fa'afuase'i le fa'aaogaina o le vaila'au e aunoa ma se fautuaga a lau foma'i.

A avatu i tamaiti laiti

E oo lava i pepe fou faatoa fananau mai e mafai ona tuuina atu lenei vailaau i nisi o tulaga patino. Ae ui i lea, faamolemole talanoa i lau fomai tamaiti ma mulimuli ma le faaeteete i ana faatonuga.

Fa'apefea pe a tele naua la'u vaila'au e inu?

Afai e te manatu ua e fa'afuase'i ona inuina se vaila'au e sili atu nai lo le fua fa'atonuina, vala'au loa le Nofoaga Autu mo Fa'amatalaga o Mea Oona a le Atunu'u i le Falema'i a le Atunu'u o Colombo, pe alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) o le falema'i lata ane.

O le ā se mea e te faia pe afai e te misia se taimi atofaina mo lau togafitiga?

Inu loa le inumaga na misia i le taimi lava e te manatua ai. Ae peita'i, afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau inumaga e sosoo ai, ia fa'amutaina le inumaga na misia ma inu le inumaga e sosoo ai i le taimi atofaina. Aua lava ne'i toe fa'aluaina le inumaga e fa'atumu ai se inumaga na galo ia te oe.

Mea e tatau ona fa'aeteete i ai pe a fa'aaogaina lenei vaila'au

E tele mea taua e tatau ona e mataala i ai a'o e inuina lenei vaila'au.

1. Siaki faafoma'i masani: Alu i taimi atofaina a lau foma'i i le taimi atofaina. Atonu e mana'omia ona faia ni su'esu'ega taua o le toto e va'ai pe fa'apefea ona aoga le vaila'au i lou tino. 'Aua ne'i misia.

2. Taumafa Faapitoa: O le mea sili lea ona tāua ma e tatau ona fai. A o e inuina lenei vailaʻau, e tatau ona e faʻatapulaʻaina lelei meaʻai o loʻo i ai amino acids tyrosine ma le phenylalanine . O lau fomaʻi ma se tagata tomai faapitoa i meaʻai o le a tuʻuina atu ia te oe se lisi manino o meaʻai e tatau ma mea e le tatau ona e 'ai. O le tausisia lelei o lenei taumafa e taua tele mo le manuia o togafitiga.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Nitisinone ona mafua ai ni a'afiaga. E ui e le o tagata uma e maua i ai, ae e taua le nofouta i ai.

Afai e te matauina se mea e le masani ai e le o iai i lenei lisi, talanoa foi i lau fomaʻi e uiga i ai.

E fa'apefea ona e tausia lelei vaila'au?

Mo le faatumauina o le lelei o lenei vailaau, e taua tele foi le teuina sa'o.

• Ia mautinoa e teu i totonu o le pusaaisa. E tatau ona teuina i le vevela i le va o le 2 ma le 8 tikeri Celsius (36 ma le 46 tikeri Fahrenheit).
• Aua ne'i teuina i totonu o le pusaaisa mo so'o se mafua'aga. Aua ne'i tu'u le vaila'au e fa'a'aisa.
• Aua ne'i tu'ua i se mea e mafai e tamaiti ona pu'eina.
• Lafoa'i le vaila'au ua uma le aoga.

O lenei pepa fa'amatalaga ua na'o se aotelega. Afai e iai ni au fesili fa'aopoopo, fa'amolemole aua le fa'atuai e fesili i lau foma'i.