Ua suia le lanu o lou mimi? Ua e lagona le vaivai? Se'i o tatou a'oa'oina lenei fa'ama'i toto e seasea tupu (PNH)

O le toto e tafe i o tatou alatoto e pei o se vaitafe e foaʻi mai ai le ola, a ea? O sela toto mumu i totonu o lenei toto e feaveaʻi ai le okesene e manaʻomia e sela uma o tatou tino. Seʻi mafaufau la i le mea e tupu pe afai e faʻafuaseʻi ona malepe ma faʻaumatia nei sela toto mumu taua e aunoa ma se mafuaʻaga manino? E fai si mataʻutia. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻamaʻi toto e seasea tupu, ae e matua taua tele, e tatau ona tatou nofouta i ai. O le mea lea ua taʻua o le Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, poʻo le PNH pe a faapuupuu.

I se faaupuga faigofie, o le ā le PNH?

O le PNH o se faʻamaʻi toto e seasea tupu. I lenei tulaga , e faʻaumatia sela toto mumu i totonu o o tatou toto e aunoa ma se mafuaʻaga. Ia saʻo, e faʻaumatia e lo tatou lava puipuiga o le tino nei sela toto mumu. E mafua ona o sela toto mumu o tagata e maua i lenei faʻamaʻi e leai se ituaiga porotini faapitoa e puipuia ai i latou. O le mea lea, e le mafai e le puipuiga o le tino ona iloa i latou o 'o tatou lava sela'. A faʻaumatia vave sela toto mumu i lenei auala, e le mafai e lo tatou ponaivi ona faia ni sela toto mumu fou i le saoasaoa e tasi. Ona faʻaitiitia lea o le toto i le tino. Matou te taʻua lenei tulaga o le anemia . E le gata i lea, o le isi itu mataʻutia o lenei faʻamaʻi o le faʻateleina lea o le lamatiaga o le toto i totonu o alatoto. E le afaina tagata uma i le auala e tasi le faʻamaʻi PNH. O nisi tagata e iai ni faʻailoga mama. E mafai ona latou ola i se olaga masani. Ae mo nisi, e mafai ona sili atu le ogaoga o le faʻamaʻi. Atonu e manaʻomia ona latou faʻaauau pea ona inuina vailaʻau ma tuiina toto.

O le ā le māfuaʻaga o le faʻamaʻi PNH?

O le mea e sili ona tāua iinei, o le PNH e lē o se faʻamaʻi e fananau mai. O lona uiga e lē tuʻufaʻatasia mai le tina i le tamaititi. Ma e lē o se faʻamaʻi pipisi. O se faʻamaʻi e seasea tupu. Vaʻai faalemafaufau, i se atunuʻu e pei o Amerika, pe a tusa ma le 1.8 miliona tagata mamaʻi fou o le kanesa e maua i tausaga taʻitasi, e naʻo le 400 i le 500 tagata mamaʻi PNH e maua. O lenei faʻamaʻi e mafua mai i se fesuiaʻiga i se kene e taʻua o le `PIGA` i totonu o sela autū i totonu o tatou ponaivi. I se faaupuga faigofie, e iai se mea sese laʻititi i 'faʻatonuga' e maua e le ponaivi, o le fale gaosi oloa lea e gaosia ai sela toto mumu. Ona o lenei mea sese, o sela toto mumu o loʻo faia e lē maua le ufiufi porotini puipuia.

E te maua fo'i nei fa'ailoga?

A malepe sela toto mumu, e faʻasaʻolotoina le pigment mumu e taʻua o le hemoglobin i totonu o ia sela i le toto. O nei otaota e aveese mai le tino e ala i fatugaʻo i le mimi. O le mea lea, e ono foliga mumu, enaena, pe pogisa le lanu o le mimi nai lo le masani . Peitaʻi, e le o tagata uma e iai le PNH e eseese lanu o le mimi. E naʻo le afa o gasegase e aʻafia i lenei faʻailoga. Ma e pogisa tele i le mimi e alu i le pō pe a latou ala aʻe i le taeao. I le faʻaopoopoga i lenei faʻailoga autu, atonu e iai nisi faʻailoga. Seʻi o tatou vaʻai po o a ia mea.

O ai e sili ona ono maua i lenei faʻamaʻi?

E tusa ai ma fomaʻi, o le lamatiaga o le atiaʻeina o le PNH e fai si maualuga atu mo nisi tagata.

• Mo i latou e vaivai le ga'o o le ponaivi : Afai mo se mafua'aga ua vaivai ai le galuega a le ga'o o le ponaivi.
• Mo i latou e maua i le fa'ama'i e ta'ua o le Aplastic Anemia : O se fa'ama'i fo'i lea e a'afia ai le ponaivi o le ponaivi. O tagata e maua i lenei fa'ama'i e ono maua i le PNH mulimuli ane.
• Mo tagata e tupuga mai Asia: O lenei faʻamaʻi e sili atu ona taatele i tagata Asia nai lo isi ituaiga tagata.

E masani ona maua le PNH i tagata matutua i le 30 o latou tausaga , ae mafai foi ona tupu i tagata laiti, e aofia ai tamaiti laiti ma pepe.

E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i?

Ona o le PNH o se faʻamaʻi e seasea tupu ma e tutusa ona faʻailoga ma isi faʻamaʻi, o lea e ono umi ai se taimi e iloa ai le faʻamaʻi. Aemaise lava i se tasi e le suia le lanu o le mimi, afai e le masalomia e se fomaʻi lenei mea, e ono faʻatuai le faʻamaoniga. Ina ia iloa le faʻamaʻi, o le a muamua fesili atu lau fomaʻi ia te oe e uiga i ou faʻailoga ma lou talaʻaga faafomaʻi. Ona ia faʻatonuina lea o ni suʻega toto eseese. O nei suʻega, o le suʻega sili ona lelei ma saʻo e faʻamaonia ai le PNH o se suʻega toto faʻapitoa e taʻua o le 'Flow Cytometry'. O lenei suʻega e mafai ona fuaina tonu le aofaʻi o sela toto mumu o loʻo misi le porotini puipuia i lou toto.

O a togafitiga mo le PNH?

O le mea e lelei ai, o loʻo i ai nei ni togafitiga aogā mo le puleaina o le PNH. O le a iloiloina e lau fomaʻi lou tulaga ma fuafua le togafitiga e sili ona lelei mo oe.

• Fa'aitiitia le puipuiga o le tino: O vaila'au e pei o le eculizumab (Soliris) ma le ravulizumab ( Ultomiris ) e galulue e ala i le taofia o lo tatou puipuiga o le tino mai le fa'aumatia o sela toto mumu. E fa'aitiitia ai fo'i le lamatiaga o le poloka o le toto.
• Steroids: O nisi taimi e faʻaaogaina ai nei mea e pulea ai le faʻaumatia o sela toto mumu.
• Vaila'au fa'amama toto:E tu'uina atu nei mea e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le poloka o le toto.
• Tuiina o le toto: A maualalo tele le aofaʻi o le toto o le tino, e tuʻuina atu le toto i fafo e faʻateleina ai le aofaʻi o sela toto mumu.

E le gata i lea, o loʻo i ai togafitiga e fesoasoani i le tino e gaosia ai nisi sela toto mumu i totonu.

• Vitamini e pei o le folic acid
• Mea e mafua ai le tuputupu aʻe o le tagata
• Androgen, o le homone tane

E mafai e le suia o le ponaivi ona fa'amalolo atoatoa le PNH. Peita'i, ona o se taotoga e matua lamatia ma faigata, e fautuaina e foma'i pe afai ua le manuia isi togafitiga uma. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, faʻamaʻi toto, malepelepe o sela toto mumu, mimi pogisa, faʻamaʻi o le ponaivi, anemia