O loʻo i ai faʻamaʻi e matuā taatele i totonu ia i tatou, faʻapea foʻi ma faʻamaʻi e seasea lava tupu, o lona uiga, e seasea lava tupu. Atonu e te leʻi faʻalogo lava i se faʻamaʻi faʻapea. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻamaʻi e seasea tupu, ae taua e fesoʻotaʻi ma le toto ma e taua tele le taulimaina lelei. O lona igoa o le Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, lea tatou te taʻua faapuupuu o le PNH.
I se faaupuga faigofie, o le ā le PNH?
E lē o se faʻamaʻi tuʻufaʻatasi le PNH, ae o se faʻamaʻi e maua mai i le tofi poʻo le tuʻufaʻatasia mai mātua i fanau. E mafai ona aʻafia i soʻo se matua. I se faapuupuuga, o se tagata e maua i lenei faʻamaʻi e iai se faʻamaʻi lea e osofaʻia sese ai e
le puipuiga o le tino , le faiga e puipuia ai i tatou mai faʻamaʻi, ma faʻaumatia ai o latou lava sela toto mumu. Mafaufau i ai e pei o se talita e faia i porotini faapitoa e puipuia ai i tatou mai faʻamaʻi. O nisi sela toto mumu i le tino o tagata mamaʻi PNH e leai se talita puipuia, o lona uiga, o na porotini faapitoa. O lea la, e iloa e le puipuiga o le tino nei sela e aunoa ma se talita, ma manatu o se osofaʻiga leaga i le tino ma faʻaumatia ai. E ui o lenei tulaga e ono lamatia ai le ola,
ae afai e saʻo le togafitiga, e mafai ona e pulea faʻailoga, faʻaitiitia faʻalavelave ma ola i se olaga lelei. E lē tutusa le aʻafiaga o lenei faʻamaʻi i tagata uma. O nisi tagata e naʻo sina le toʻa. O isi e ono aʻafia tele i ai.
O le lamatiaga autu o le toto toto. E tusa ma le 30% o tagata mamaʻi PNH e lamatia i le atiaʻeina o se toto toto toto i le itiiti ifo ma le tasi i o latou olaga.
O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?
O le mafuaʻaga o lenei faʻamaʻi o se fesuiaʻiga i se kenera. Ae
e lē o se mea e tuufaasolo mai. O lona uiga e lē o se mea e te maua mai ou mātua, e lē o se mea foʻi e te tuʻuina atu i au fanau. O se suiga faʻafuaseʻi lea o kenera e tupu i le olaga atoa. Ona o lenei fesuiaʻiga o kenera, e amata ona gaosia e lou ponaivi ni sela toto mumu e lē masani ai e leai ni porotini puipuia. O lea la, talu ai e lē puipuia nei sela e le puipuiga o le tino, e faigofie ona malepe. I le fomaʻi, matou te taʻua lenei faiga o le malepe o sela toto mumu
o le hemolysis . O nisi fomaʻi e talitonu o le PNH e fesoʻotaʻi ma se vaivaiga i le ponaivi. Ae maise lava, o tagata e iai se tulaga e taʻua o le aplastic anemia e sili atu ona ono atiaʻe le PNH. E le gata i lea, o tagata e iai le PNH e mafai ona mulimuli ane atiaʻe le aplastic anemia. I lenei tulaga e taʻua o le aplastic anemia, e taofia e le ponaivi le gaosia o sela toto fou.
O a ni fa'ailoga o le PNH?
O le faʻamaʻi ua faaigoaina i se tasi o ona faʻailoga autū. O le uiga o le Paroxysmal o le "faʻafuaseʻi ona tupu", o le uiga o le Nocturnal o le "i le po", ma o le uiga o le Hemoglobinuria o le "faʻasaʻolotoina o le hemoglobin i le mimi". O le Hemoglobin o le porotini e maua ai le lanu mumu o le toto. O lea la, pe a malepe sela toto mumu, o lenei hemoglobin e faʻasaʻolotoina i le mimi,
ma o le mimi e faʻasaʻolotoina i le po poʻo le taeao e mafai ona pogisa (e pei o le cola) pe mumu . E tusa ma le 50% o tagata e iai le PNH e aʻafia i lenei faʻailoga. O faʻailoga e mafua ona o mafuaʻaga e tolu:
O le tele o sela o le toto leaga i lou tino, o le tele foi lena o fa'ailoga e te ono o'o i ai.
Fa'ailoga masani e mafua mai i le malepe o sela toto mumu ma le anemia
| Lagona le vaivai tele ma le vaivai | Lagona le vaivai e tusa lava pe ua uma ona fai sina galuega itiiti. |
| Tiga o le ulu | Tiga ulu soo. |
| Faigata ona manava | Manava tata e tusa lava pe savali mo sina taimi puupuu. |
| Tata vave o le fatu | O le lagona e pei ua tata vave lou fatu. |
| Manava tiga | Tiga o le manava e aunoa ma se mafuaʻaga. |
| Faigata ona folo | Faigata ona foloina meaʻai poʻo vai. |
| Pa'u samasama pe pa'epa'e | Samasama o le pa'u ma le pa'epa'e o mata. |
| Faigofie ona manu'a | E oo lava i se manu'a la'ititi e mafai ona mafua ai ni manu'a tetele. |
| Fa'aletonu tau feusua'iga i ali'i | Faigata ona ausia pe faatumauina le naunautaiga i le taimi o feusuaiga. |
Tāua tele: O le toto poloka o se tulaga mata'utia e mana'omia ai se fesoasoani fa'afoma'i fa'afuase'i. Ia matuā nofouta i fa'ailoga nei.
| O le nofoaga o le toto ua poloka | Vaega e mata'ituina |
|---|
| Pa'u | O se vaega mūmū, tiga, pe fulafula i le pa'u. |
| Lima po'o le Vae | Tigā le lima/vae, lagona le mafanafana, ma le fula. |
| Manava | Tiga tele o le manava, ma'ila, ma le tafe toto. |
| Fai'ai | O le tiga o le ulu e mafua mai i le pua'i pe leai fo'i, ma'i pipili, faigata ona gaoioi, tautala, pe va'ai. |
| Mama | Faigata ona manava, tiga matuitui o le fatafata e pei o se naifi, tale toto, ma afu. |
Afai e te masalomia sina mea itiiti o iai sou toto poloka faapenei,
Fa'ailoa loa i lau foma'i. Alu loa i le Matagaluega Fa'afuase'i (ETU) a le falema'i e sili ona latalata ane, aemaise lava pe afai e te feagai ma le faigata ona manava, faigata ona tautala/va'ai, tiga fa'afuase'i o le ulu, tiga o le fatafata, po'o le ma'i pipili. E faʻapefea ona iloa lelei le faʻamaʻi?
A e alu e vaʻai lau fomaʻi, o le a ia fesili e uiga i ou faʻailoga ma lou talaʻaga faafomaʻi. Ona ia suʻesuʻeina lea o oe ma faʻatonuina ni suʻega toto. O le suʻega autū e faia mo lenei mea o se suʻega toto faʻapitoa e taʻua o le flow cytometry . O le mea lea e faʻamautinoa ai o loʻo i ai nei porotini puipuia i ou sela toto mumu. E le gata i lea, e siakiina foʻi le aofaʻi o sela toto (aofaʻi atoa o le toto) ma le maualuga o le uʻamea. O nisi taimi e ono manaʻomia ai foʻi se faʻataʻitaʻiga o le ponaivi. O a togafitiga mo le PNH?
E lua sini autū o le togafitia o le PNH. O le tasi o le fa'aitiitia lea o fa'ailoga, ma le isi o le puipuia lea o fa'alavelave mata'utia (aemaise lava le poloka o le toto). O le togafitiga e te mauaina o le a fa'alagolago i le ogaoga o lou tulaga.- Nisi mea'ai fa'aopoopo: E tu'uina atu le folic acid ma le u'amea e fa'aitiitia ai le toto vaivai.
- Vaila'au Fa'apitoa: E iai vaila'au e pei o le Eculizumab (Soliris) ma le Ravulizumab (Ultomiris) e taofia ai le malepe o sela toto mumu. E tu'uina atu nei vaila'au i totonu o le uaua. E iai le lelei o le puleaina o le anemia, fa'aitiitia ai le mana'omia o le tuiina o toto i fafo, ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o le poloka o le toto. O le Pegcetacoplan (Empaveli) o se isi vaila'au fou e fa'aaogaina mo lenei fa'amoemoe.
- Tui Toto: Afai e ogaoga le anemia, e mafai ona maua se mapusaga le tumau e ala i le foai atu o le toto mai se tagata soifua maloloina.
- Fualaau fa'amama toto: E tu'uina atu vaila'au fa'amama toto i tagata e maualuga le lamatiaga o le poloka o le toto.
- Fesiitaiga o Sela Autu o le Ponaivi: Pau lava lea o le auala e fa'amalolo atoatoa ai le PNH. E aofia ai le aveeseina o le ponaivi ua ma'i ma le toe fesiitaiga o sela autu mai se tagata soifua maloloina (e masani lava o se uso/teine). Peita'i, ona o se faiga e matua lamatia ma faigata, e masani lava ona fautuaina mo tagata talavou e matua ogaoga le ma'i.
O le a filifili e lau fomaʻi po o le fea metotia togafitiga e sili ona fetaui mo oe. E tāua tele fo'i le tausia lelei o oe lava.
A e nofo ma le PNH, e sili atu ona tāua nai lo se isi lava taimi muamua le tausia o oe lava.- Taumafa lelei: 'Ai mea'ai paleni. O le 'ai o mea'ai e tele ai le u'amea (sipinasi, aano o manu) fa'atasi ai ma se mea e tele ai le vaitamini C (moli, tangerines) e fesoasoani i le tino e mitiia lelei ai le u'amea.
- Faamalositino: E mafai e le vaivai ona faigata ai ona e faamalositino. Fesili i lau foma'i po'o a faamalositino e talafeagai mo oe.
- Puipui oe lava mai faʻamaʻi pipisi : Fufulu soo ou lima. Aloese mai nofoaga e toʻatele tagata ma nofoaga e iai tagata mamaʻi. Taʻu loa i lau fomaʻi pe a e maua i le fiva.
- Soifua Maloloina o le Mafaufau: E masani lava ona e lagona le faanoanoa, ita, ma le popole pe a e iloa ua e maua i se faʻamaʻi e seasea tupu faapenei. O le talanoa e uiga i nei lagona ma se tagata e te faʻatuatuaina poʻo se faufautua e mafai ona avea ma se mapusaga tele.
- Maitaga: Afai o oe o se fafine o loʻo fuafua e maʻitaga, ia mautinoa e te faʻafesoʻotaʻi lau fomaʻi aʻo leʻi maʻitaga. E mafai e le PNH ona lamatia oe ma lau pepe i le taimi o le maitaga.
Savali e Ave i le Fale
- O le PNH o se faʻamaʻi toto e seasea tupu e mafua mai i se fesuiaʻiga o kenera, ae e le o se mea e tuʻufaasolo mai.
- O le fa'alavelave autū ma sili ona mata'utia o lenei fa'ama'i o le toto poloka. Ia nofouta i taimi uma i ona fa'ailoga lapatai (tiga ulu, tiga o le fatafata, faigata ona manava).
- E ui e mafai ona lamatia ai le ola, ae o loʻo i ai togafitiga aogā tele o loʻo maua i aso nei e pulea ai faʻailoga ma faʻaleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga.
- E ui o le suia o ponaivi o le totoga e na o le pau lea o le togafitiga atoatoa e togafitia ai le PNH, ae e maualuga lona lamatiaga ma e na o ni gasegase faapitoa e talafeagai mo.
- E taua tele lou fa'aauauina o fesoota'iga faifai pea ma lau foma'i ma mulimuli i ana fa'atonuga.
💬 Comments (0)
E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga