Pogisa ea lau mimi? E te vaivai i taimi uma? Atonu o le PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

E iai fo'i se suiga i le lanu o lou mimi pe a e ala i le taeao, ma liua i le mumu pogisa, enaena, pe o nisi taimi e uliuli? Pe e te lagona le vaivai tele ma le lē lavā e aunoa ma se mafua'aga i le aso atoa? Atonu e foliga mai o ni mea masani ia tatou te lē o tele se gauai i ai i o tatou olaga i aso uma. Peita'i, o nisi taimi o nei fa'ailoga laiti e mana'omia sina gauai atu i ai, aua atonu o lo'o natia ai se tulaga e seasea tupu ae ogaoga le soifua maloloina. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o tulaga e feso'ota'i ma le toto, PNH, po'o le `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. E ui atonu e foliga mai e fai si lavelave le igoa, ae se'i o tatou malamalama faigofie i ai.

O le ā le PNH? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai

O le ā la le "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" po'o le PNH? O se fa'ama'i toto e seasea tupu. Afai e te tilotilo i le uiga o le igoa:

• "Paroxysmal" o lona uiga faafuaseʻi, e tupu faafuaseʻi.
• O le "Nocturnal" o lona uiga e feso'ota'i ma le po.
• O le "Hemoglobinuria" o le iai lea o se porotini toto e ta'ua o le "Hemoglobin" i le mimi. O le "Hemoglobin" lea e foliga mumu ai o tatou toto. O lea la, a fa'asa'olotoina fa'atasi ma le mimi, e pogisa le lanu o le mimi.

I se faaupuga faigofie, o le PNH o se tulaga lea e osofaʻia ma faʻaumatia ai e lou tino puipuia ou lava sela toto mumu . E taʻua e fomaʻi lenei mea o le "Hemolysis" poʻo le malepe o sela toto mumu. O se tasi o faʻailoga autū o lenei mea o le mimi pogisa, mumu/enaena pe a e mimi i le pō poʻo le taeao po.

Peita'i, o lenei mimi pogisa e na'o se tasi lea o fa'ailoga o le PNH. Afai e le togafitia lelei lenei tulaga, e mafai ona o'o atu ai i ni tulaga ogaoga e pei o le anemia , fa'ama'i tumau o fatuga'o , po'o le poloka o le toto i totonu o alatoto . O le mea e lelei ai, o lo'o i ai nei vaila'au aoga e puipuia ai le PNH mai le fa'aleagaina o sela toto.

O ai e mafai ona atiina ae lenei mea?

O le PNH o se faʻamaʻi e seasea tupu. E tusa ai ma fuainumera, e tusa ma le 6 mai le 1 miliona tagata e faʻatoʻā maua i lenei faʻamaʻi i tausaga taʻitasi. O le tele o taimi, o lenei tulaga e vaʻaia i aliʻi ma tamaʻitaʻi i le va o le 30 ma le 40 tausaga. Peitaʻi, o loʻo fai mai foʻi e sili atu ona ono aʻafia fafine i le PNH nai lo aliʻi.

O le isi mea, o nisi taimi o tagata e iai isi fa'ama'i o le ponaivi, mo se fa'ata'ita'iga, o tulaga e pei o le `(Aplastic Anemia)` po'o le `(Myelodysplastic Syndrome)`, e mafai fo'i ona a'afia i le PNH mulimuli ane.

O le a le eseesega i le va o le Hemoglobinuria ma le Hematuria ?

E te lagona sina fenumiai pe a e faʻalogo i nei upu e lua ( fenumiai)- fenumiai, o le gagana Tamil lea, e tatau ona ou ʻaloʻese mai ai. Seʻi oʻu toe faaupuina: Atonu e te fenumiai teisi pe a e faʻalogo i nei upu e lua.) Atonu e te fenumiai teisi pe a e faʻalogo i nei upu e lua. Aua i tulaga uma e lua, o le mea e tupu o le i ai lea o se foliga e pei o le toto i le mimi.

• O le Hematuria o le iai lea o sela toto mumu i lau mimi.
• O le Hemoglobinuria (o le mea lea tatou te vaʻaia i la tatou PNH) o le iai lea o se porotini e taʻua o le hemoglobin i le mimi. A malepe sela toto mumu, e faʻasaʻolotoina lenei hemoglobin ma faʻaopoopo i le mimi.

I se faaupuga faigofie, e alu le tasi i sela atoa, ae alu le isi i le mea mumu e sau i fafo pe a malepe sela.

O le ā le māfuaʻaga o le PNH? Aiseā e tupu ai lenei mea?

O le mafuaʻaga autū o le PNH o se faʻaletonu i se gene i totonu o o tatou tino. O lenei faʻaletonu o gene e aʻafia ai le galuega a ituaiga sela toto e lua, o sela toto mumu ma platelets. E amata ai se faasologa o mea tutupu e oʻo atu ai i faʻafitauli e sosoo ai, o nisi taimi e oʻo lava i tulaga e lamatia ai le ola.

E amata uma lava i o tatou ponaivi . E te iloa, o le ponaivi e pei o le fale gaosi toto i o tatou tino. O iinei e faia ai sela autū. O nei sela autū e mulimuli ane atiina ae i sela toto mumu, sela toto papaʻe, ma platelets.

I le PNH, o se fesuiaʻiga poʻo se suiga i se kene e taʻua o le ``PIGA`` e tupu i totonu o se sela autū e tasi. O lenei sela autū ua fesuiaʻi e vaevaeina ma gaosia ai ni sela autū e tutusa lelei ma leaga. O nei sela autū leaga e gaosia ai sela toto mumu ma platelets leaga.

E faapefea ona aafia ai sela toto mumu i lenei suiga tau kenera?

Mafaufau i ai i lenei auala: o lo tatou puipuiga o le tino e pei o le 'autau a lo tatou atunuu. O se tasi o ana 'autau faapitoa e ta'ua o le 'Complement System' . O la latou galuega o le tau faasaga lea i siama ma fa'ama'i pipisi e ulufale mai i le tino. Peita'i, o nisi taimi e amata ona osofa'ia sese e porotini i totonu o lenei '(Complement System)' o tatou lava sela toto mumu maloloina.

O se sela toto mumu masani ma maloloina e iai se ufiufi e pei o se polotini e puipuia ai mai ia osofaʻiga. O le kenera 'PIGA' na taʻua muamua e fesoasoani e fai ai lenei puipuiga. O lea la, a suia le kenera 'PIGA', e le mafai ona fai lelei lenei puipuiga. Ona, o le mea lea e tupu:

1. Osofa'iga ma le Fa'aleagaina: A osofa'ia e lau "Complement System" nei sela toto mumu e leai se puipuiga, e faigofie lava ona fa'aleagaina ma fa'aleagaina na sela. O le "Hemoglobin" uma i totonu o sela toto mumu - o lona uiga, o le porotini mumu e feavea'i ai le okesene - e fa'asa'olotoina i totonu o le toto. Ua ta'ua e foma'i lenei mea o le "Free Hemoglobin" .

2. Le lelei o le faiga fa'amamā:E masani lava, o loo i ai i o tatou tino se mea e ta'ua o le "Haptoglobin" e maileia ma aveese ai lenei hemoglobin saoloto. Ae i le PNH, o le aofa'i o sela toto mumu e malepe e matua tele lava e le mafai ai e lenei 'au fa'amama ona fa'aauau pea.

3. Le lava o le Nitric Oxide: E fa'aaoga e le tino se isi auala e pulea ai lenei hemoglobin tele, ma o se vaila'au e ta'ua o le nitric oxide. Ae e vave fo'i ona uma lenei mea. A le lava le nitric oxide i lou tino, e mafai ona e fa'afuase'i ona lagona ni tiga matuitui i maso o lou manava, esophagus (le paipa e alu ese mai lou fa'a'ī i lou manava), ma maso o le tua.

4. Anemia: I le isi itu, pe a faʻaumatia sela toto mumu, i le isi itu, e tele le mamafa i luga o le ponaivi e fai ai ni sela toto mumu fou. Peitaʻi, a le mafai ona faia i le saoasaoa e tasi e pei ona faʻaumatia ai, e faʻaitiitia le aofaʻi o sela toto mumu i le tino. O le mea lea tatou te taʻua o le anemia .

5. Fa'aleagaina o fatuga'o: O lenei hemoglobin tele e fa'aleagaina ai fo'i fatuga'o. Ua fai mai o tagata e iai le PNH e ono fa'ateleina le lamatiaga o le atia'eina o fa'ama'i fatuga'o tumau .

6. Mimi pogisa: Ma le mea mulimuli, o lenei hemoglobin saoloto e aʻafia ai foʻi le mimi. E toʻatele tagata e iai le PNH e ono matauina le mimi pogisa pe a latou mimi i le pō poʻo le taeao po. E mafua ona o le faʻateleina o le hemoglobin i le mimi, ma faʻapogisaina ai le mimi.

I se faaupuga faigofie, ona o le faaletonu i le gene o le 'PIGA', ua leiloa ai le talipupuni puipuia o sela toto mumu, ma ua faaleagaina e le tino puipuia lava ia, ma mafua ai le tele o faafitauli.

E faapefea ona aafia platelets i lenei suiga tau kenera?

O platelets o se isi ituaiga sela taua i totonu o o tatou toto. Latou te fesoasoani e taofi le tafe toto e ala i le fausiaina o poloka toto. O le fesuiaʻiga i le gene PIGA e aʻafia ai sela autū e faia ai sela toto mumu faʻapea foʻi ma sela autū e faia ai platelets.

O lenei mea e mafua ai ona tele ni poloka toto e fausia e platelets leaga nai lo le masani . O lona uiga e mafai ona fausia ni poloka toto i nofoaga e le manaʻomia ai, i totonu o alatoto. E taʻua lea o le `(Thrombosis)` (thrombosis). E matuā mataʻutia lava lenei mea, auā afai e malaga atu nei poloka toto i le faiʻai, fatu, poʻo mama, e mafai ona lamatia ai le ola.

O a ni fa'ailoga o le PNH?

E ui o le igoa PNH e mafua mai i le tasi faʻailoga (mimi pogisa), o le toʻatele o tagata e iai le PNH e muamua vaʻai i se fomaʻi ona o le vaivai tele ma le faifai pea lea e faigata ai ona latou faia a latou galuega i aso taʻitasi . O le faʻailoga masani lea e aliali mai.

O isi faʻailoga e ono aofia ai:

• Faigata ona manava (`(Dyspnea)`)
• Fa'afitauli i fatuga'o (e pei o le le lava o le mimi, fulafula o vae)
• Faigata ona folo mea'ai (Dysphagia)
• Fa'alavelave o le Esophageal
• Tiga o le manava
• Tiga o le tua
• Fa'aletonu o le fa'afeusuaiga a tane (`(Erectile Dysfunction)`)

Afai e te maua se tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, aemaise lava faʻatasi ai ma se suiga i le lanu o le mimi, e sili ona lelei le sailia o se fautuaga faʻafomaʻi.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le PNH? (Su'esu'ega)

A e vaʻai i se fomaʻi, o le a latou fesili atu ia te oe e uiga i ou faʻailoga ma suʻesuʻe oe. Ona, afai latou te masalomia o loʻo ia te oe le PNH, atonu latou te faia ni suʻega e faʻamaonia ai.

O mea autu i totonu o nei mea o:

• Faitau Atoa o le Toto (CBC w/diff): O lenei suega e siaki ai isi fa'afitauli o le toto, e pei o le anemia ma le maualalo o le numera o platelet (thrombocytopenia).
• Paneli Fa'avae o le Metabolic (BMP): O lenei mea e siaki ai le galuega a fatuga'o ma fa'ailoga o fa'ama'i tumau o fatuga'o.
• Su'esu'ega o le mimi: E mafai ona iloa ai mea e pei o le iai o le hemoglobin i le mimi (Hemoglobinuria) ma le tele o le u'amea e teuina (Hemosiderosis).
• Aofa'iga o Reticulocyte: O reticulocytes o sela toto mumu e le'i matutua. E faitauina nei mea e iloa ai pe o gaosia e le ponaivi ni sela toto mumu maloloina.
• Su'ega Haptoglobin: O lenei porotini e nafa ma le aveeseina o otaota mai sela toto mumu ua malepe. O tulaga maualalo e ono fa'ailoa mai ai le tele o le malepe o sela toto mumu.
• Su'ega o le Lactate Dehydrogenase (LDH): O le LDH o se enzyme e maua i totonu o sela toto mumu. O le maualuga o lenei mea i le toto e fa'ailoa mai ai o lo'o fa'aumatia sela toto mumu.
• Su'ega o le Galuega Ate: O lenei su'ega e fuaina ai le maualuga o le bilirubin pe a fa'aleagaina sela toto mumu.

E faʻavae i luga o taunuuga o nei suʻega, afai e iai nisi masalosaloga a le fomaʻi e uiga i le PNH, e ono ia faʻatonuina se suʻega toto faapitoa e taʻua o le "Flow Cytometry." O le mea lea e mafai ona iloa saʻo ai sela toto mumu o loʻo iai le PNH.

O a togafitiga mo le PNH?

I aso ua mavae, sa manatu le PNH o se faʻamaʻi e matuā mataʻutia ma faigata ona togafitia. I lenā taimi, o le togafitiga autū o le tuiina lea o le toto e masani ona faia e togafitia ai le anemia. Peitaʻi, o tagata e iai le PNH e masani ona ola mo le 10 i le 22 tausaga talu ona maua i le faʻamaʻi. Na o le pau lava le auala e faʻamalolo atoatoa ai le PNH o le faia lea o se allogeneic stem cell transplant . Ma e lē o se mea e mafai e tagata uma ona fai.

Ae, ua matuā ese lava le tulaga i le taimi nei!

O le mea e lelei ai, o loʻo i ai nei togafitiga e matuā aogā ma faʻapitoa mo le PNH. O nei togafitiga ua taʻua o ni mea e taofia ai le faʻaopoopoga (complement inhibitors).O le mea e fai e nei vailaʻau o le taofia lea o le "Complement System" mai le osofaʻia ma le faʻaumatia o sela toto mumu.

Ua faʻaalia i suʻesuʻega e mafai e gasegase PNH o loʻo mauaina nei togafitiga fou ona ola i se olaga masani, e pei lava o se tasi e leai se PNH. O se mea matagofie tele lenei ua ausia!

E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai i le togafitiga?

Ioe, o nei vailaʻau '(Complement Inhibitors)' e mafai ona i ai ni aʻafiaga. Mo se faʻataʻitaʻiga, o nisi tagata atonu e aʻafia i mea e pei o le ulu tiga ma le niniva. Peitaʻi, o le tala fiafia o le tele o nei aʻafiaga e mou atu i totonu o ni nai aso talu ona amata le togafitiga. O le a taʻu atu e lau fomaʻi ia te oe nisi mea e uiga i lenei mea.

E mafai ona puipuia le PNH? E mafai ona fa'amaloloina?

Ona o le PNH e mafua mai i se fesuiaʻiga o kenera, e leai se auala e puipuia ai.

I tulaga o togafitiga, e mafai e vailaau fou "Complement Inhibitor" ona taofia le faaleagaina o sela toto mumu ma platelets e mafua mai i le PNH. O lona uiga e mafai ona pulea le faamai. E toatele gasegase PNH atonu e manaomia ni togafitiga faaopoopo mo tulaga e pei o le anemia. E pei ona taʻua muamua, e ui lava e mafai ona faia se "Stem Cell Transplant", ae o se togafitiga e matua faigata lava. Faatasi ai ma vailaau o loo iai nei, e mafai ona pulea lelei le faamai ma e mafai e tagata ona ola i se olaga masani.

E faapefea ona e tausia oe lava i le avea ai ma se tasi e maua i le PNH?

E tusa lava pe ua uma ona togafitia, e taua tele mo oe le faia o ni laasaga e puipuia ai le poloka o le toto pe afai e iai sou PNH. Mo se faataitaiga:

• Afai e tatau ona faia se taotoga i se tasi e maua i le PNH , e iai le lamatiaga o le poloka o le toto ma le tele o le tafe toto i le taimi o le taotoga. O le mea lea, e matuā faʻaeteete fomaʻi i lenei mea.
• E iai ni lamatiaga tau soifua maloloina i fafine e iai le PNH i le maitaga , mo i latou lava faapea foi ma a latou pepe e le'i fananau mai. O le mea lea, e taua tele le i ai i lalo o le vaavaaiga a se foma'i faapitoa a'o le'i ma i le taimi atoa o le maitaga.

O le a fautuaina oe e lau fomaʻi i suiga e te manaʻomia ona faia i lou olaga, mea e te manaʻomia ona e gauai i ai ( ia e gauai atu i ai , o le gagana Sanskrit/Malayalam lea, e tatau ona ou ʻalofia. Seʻi ou toe faaupuina: suiga e te manaʻomia ona faia i lou olaga, mea e te manaʻomia ona e gauai i ai.) suiga e te manaʻomia ona faia i lou olaga, mea e te manaʻomia ona e gauai i ai. E taua tele le mulimuli i lena fautuaga.

Ma le mea mulimuli, o le mea e sili ona tāua (Savali e Ave i le Aiga)

O le PNH, po'o le ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria`', o se fa'ama'i toto e seasea tupu ae e ono ogaoga. I le pe tusa ma le 20 tausaga ua mavae, sa fa'atapula'aina auala e togafitia ai i latou na mafatia ma sa le mautinoa le lumana'i.

Ae o aso nei, ua matuā ese lava le tulaga! Fa’afetai i togafitiga fou ma fa’aonaponei, e mafai e tagata e iai le PNH ona fa’asaoina o latou sela toto, ‘alofia ai fa’alavelave matuia, ma ola i ni olaga atoatoa ma le soifua maloloina.

Afai ua maua oe i le PNH, aua le popole. O le a faʻamatalaina e lau fomaʻi auala e sili ona lelei mo oe e togafitia ai. E ui e le faʻamalolo atoatoa e le togafitiga le PNH, ae e mafai ona fesoasoani e puipuia ai faʻafitauli matuia o le soifua maloloina e mafua mai i le faʻamaʻi ma fesoasoani ia te oe e ola i se olaga soifua maloloina. O le mea e sili ona taua o le sailia lea o se fautuaga faʻafomaʻi i se taimi vave e mafai ai pe afai e te maua ni faʻailoga ma mulimuli tonu i le togafitiga e pei ona faʻatonuina.

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