Tina ma tama, atonu tou te popole ma fefefe pe a outou vaaia ni ila mumu tetele po o ni tama'i pupuga i le tino o lau tama, o nisi taimi i foliga ma le ua. O nisi taimi o ni mea ia e mafai ona fa'amalolo, ae e seasea lava, e mafai ona avea ma fa'ailoga o se tulaga e seasea tupu ma faigata e pei o le PHACE Syndrome . O lea la, e aunoa ma se toe fa'atuai, se'i o tatou talanoa auiliili e uiga i le PHACE Syndrome, o le a le mea e mafua ai, ma le mea e tatau ona tatou faia pe afai o se mea fa'apena.
O le ā le PHACE Syndrome?
Ia, se’i o tatou va’ai muamua po’o le a le PHACE syndrome. I se faapuupuuga, o se tulaga e seasea tupu. O lona uiga e le tupu i tagata uma. O se tulaga e fananau mai ma e iai i le taimi e fanau mai ai. O lona uiga e tupu a’o iai pea le pepe i le manava. E mafai e lenei tulaga ona a’afia ai vaega eseese o le tino o le pepe. E a’afia tele lava le pa’u, fai’ai, fatu, alatoto tetele, ma mata .
O le tele o taimi, e na'o ni nai fa'aletonu i nei vaega ta'itasi. Atonu e na'o ni nai fa'ailoga o lo'o lisiina i lalo e fa'aalia e nisi tamaiti. O tulaga masani e va'aia i tamaiti e iai le PHACE syndrome o hemangiomas , fa'aletonu o le fai'ai , ma fa'aletonu o le fatu . Atonu e matauina nei mea i le taimi o le maitaga, i le taimi e fanau mai ai, po'o le pepe.
O le PHACE o se faapuupuuga lea mo ni faaletonu eseese. E faamatala ai faaletonu tetele o le tuputupu ae e fesootai ma lenei syndrome. O nisi taimi e ta'ua o le PHACES syndrome. O le 'S' faaopoopo e faauiga i le sternal clefting . O lona uiga o le ponaivi i le ogatotonu o le fatafata, o le sternum, e le o faia lelei, pe o iai se faaletonu i totonu.
O a ni fa'ailoga o le PHACE syndrome?
O a la fa'ailoga o se tamaititi e iai le PHACE syndrome? E mafai ona eseese lea tulaga mai lea tamaititi i lea tamaititi. O nisi tamaiti e itiiti a latou fa'ailoga, o nisi e tele atu. Ma o le ogaoga o fa'ailoga e eseese fo'i mai le tasi tamaititi i le isi. Se'i o tatou va'ai po'o a fa'ailoga autū:
- Hemangioma: O ni pupuga vaaia ma ua suia lanu i luga o le pa'u. O le mea moni, e mafua mai i le tuputupu a'e o ni alatoto faaopoopo . E masani ona vaaia i luga o le pa'u o le ulu, foliga, ua, tino, ma lima. E masani lava ona tetele ma e mafai ona sosolo. Peita'i, o nisi taimi e mafai fo'i e nei hemangioma ona a'afia ai totoga i totonu o le tamaititi. Afai e tupu lenei mea, e ono tula'i mai ai ni fa'afitauli i le va'ai ma le fa'alogo.
- Fa'aletonu o le fai'ai:O le posterior fossa o le vaega o le faiʻai e pulea ai galuega taua e pei o le paleni, felagolagomaʻi, ma le mānava. Afai e iai se faʻaletonu i lenei vaega, e ono iai ni gaioiga e leʻi mafaufauina ma ni faʻaletonu faʻalemafaufau a le tamaititi. Atonu foʻi e iai ni suiga i le fausaga o le faiʻai lava ia.
- Fa'aletonu o le fatu: O nisi fa'aletonu o le fatu e mafai ona mafua ai ni fa'ailoga e pei o le pu'upu'u o le manava , vaivai o maso , toto maualuga , popole soo, ma le afu. O nisi taimi, e le'i atoatoa ona atia'e le fatu o se pepe, ma atonu e iai se pu i le va o potu o le fatu (ventricular septal defect) . Pe, atonu fo'i e iai se fa'aitiitia o le aorta (coarctation of the aorta).
- Fa'aletonu o le alatoto: Afai e fa'aitiitia pe iai fo'i isi fa'aletonu o alatoto e tafe ai le toto i le fai'ai ma le ua, atonu e le lava le toto e maua e le fai'ai. E mafai ona o'o atu ai i ni tulaga mata'utia e pei o aneurysms , ma'i sela , stroke , po'o le leiloa o le lagona i le tasi itu o le tino.
- Fa'aletonu o mata: Atonu e le'i atia'e lelei mata o le pepe, neula va'ai, po'o alatoto i mata. E mafai ona mafua ai le leaga o le va'ai, leiloa o le va'ai , mata laiti e le masani ai , gaioiga o mata e le pulea, pe fa'api'o mata .
- Fa'aletonu o ponaivi o le fatafata: E pei ona ta'ua muamua, o le ponaivi o le fatafata (sternum) i le ogatotonu o le fatafata o le pepe atonu ua misi pe atonu foi e le'i tupu lelei. E mafai ona mafua ai ona aliali mai ni māvaevae, ni pupuga, ma ni pu i lea vaega.
Fa'afitauli e ono tula'i mai i le PHACE syndrome
O tamaiti e iai le PHACE syndrome e sili atu ona ono aʻafia i nisi o faʻafitauli ona o nei faʻaletonu i le fausaga o latou tino ma alatoto. O nei faʻaletonu:
- Fa'afitauli tau paleni
- O faʻafitauli o nifo, mo se faʻataʻitaʻiga , o le vaivai o le enamel ma faʻaletonu o aʻa o nifo.
- Faigata ona folo
- Fa'aletonu o le faiga endocrine . Mo se fa'ata'ita'iga, fa'aitiitia le galuega a le thyroid ma fa'aitiitia le gaosiga o hormones.
- E masani ona tiga le ulu, o nisi taimi e maʻi ulu (migraines ).
- Tuputupu aʻe le lelei
- Fa'atuai o le tautala ma le gagana
- Fa'ateleina o le lamatiaga o le stroke .
- Totoga fanautama e le'i atoatoa le atina'eina
O le ā le māfuaʻaga o le PHACE syndrome?
E le'i iloa tonu e le au su'esu'e le mafua'aga e a'afia ai nisi pepe i le PHACE syndrome. Ua fa'ailoa mai e su'esu'ega atonu e mafua mai i mea tau kenera ma mea tau si'osi'omaga. Peita'i, e le'i manino tonu le eseesega tonu o kenera e mafua ai. E talitonu nisi tagata atamamai e mafua mai i se suiga fa'afuase'i (de novo) o kenera e tupu i le taimi o le afuafua. O lona uiga e le masani ona maua mai matua.
E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i o le PHACE?
Ia, e faʻapefea la ona suʻesuʻeina e fomaʻi le PHACE syndrome? E masani lava, o le a faia e se fomaʻi se suʻesuʻega faaletino maeʻaeʻa ma faia ni suʻega . E iai a latou taʻiala faʻapitoa mo le suʻesuʻeina o le maʻi , o ni taʻiala ia. O le auala lea latou te filifili ai pe maua se tamaititi i le PHACE syndrome.
O nisi taimi, e mafai e foma'i ona maua se manatu i le tulaga mai ni scan e te faia a'o e ma'itaga. Ae o isi taimi, atonu e le o manino se'ia o'o ina fanau le pepe, pe mulimuli ane i le pepe.
E masani lava, e muamua su'e e le foma'i se hemangioma tele i le tino o le tamaititi, aemaise lava i le foliga, ua, po'o le pa'u o le ulu. O le iai o le tasi hemangioma ma le itiiti ifo ma le tasi le isi vaega autū e feso'ota'i ma le PHACE atonu e lava lea mo le fa'amaoniga.
E le gata i lea, e mafai ona faia ni nai suega e vaavaai totoʻa ai i le faiʻai, fatu, alatoto, ma mata o le pepe. O suega ia e masani ona faia:
- Su'esu'ega CT
- Echocardiograms – O lenei su'esu'ega e su'esu'e ai le fausaga ma le galuega a le fatu.
- Su'ega mata - e faia e se foma'i mata.
- Su'ega fa'alogo
- MRI scan – Pu'e ni ata auiliili, aemaise lava o le fai'ai ma alatoto.
- Su'esu'ega o le ultrasound
E fa'apefea ona togafitia le PHACE syndrome?
A togafitia le PHACE syndrome, o le taulaʻiga autū o le puipuia lea o faʻalavelave faʻafuaseʻi e ono tulaʻi mai ma fesoasoani i le tamaititi e ola masani ma ona faʻailoga. E eseese auala e togafitia ai e faʻatatau i totoga poʻo vaega o le tino e aʻafia ai le faʻafitauli.O lona uiga e lē tutusa uma le auala e maua ai e tamaiti uma.
E masani ona faia lenei ituaiga togafitiga:
- Togafitiga laser mo hemangiomas i luga o le pa'u, po'o le tu'uina atu ia i latou o vaila'au (e pei o beta-blockers e pei o le propranolol) e fa'aitiitia ai.
- Tu'uina atu o a'oa'oga fa'apitoa , togafitiga mo le tautala, ma le physiotherapy e fesoasoani ai i le a'oa'oina i le a'oga.
- O nisi taimi e manaʻomia ai taotoga e faasaʻo ai ni faaletonu i le fatu, alatoto, poʻo le faiʻai.
- Tuuina atu o vailaʻau eseese e pulea ai le maʻi epilepsy, ulu tiga, ma le le paleni o hormones.
- Tu'uina atu o masini e lagolago ai mo le leiloa o le fa'alogo ma matatioata mo le leiloa o le va'ai.
E tele aiga e talanoa i se faufautua tau kenera e aoao atili ai e uiga i filifiliga togafitiga mo a latou fanau, faapea foi ma le auala e fesoasoani ai ia i latou a o latou tuputupu aʻe. E mafai ona fesoasoani tele lenei mea.
E mafai ona taofia lenei mea?
E fa'anoanoa, e leai se auala e puipuia ai le PHACE syndrome. Talu ai e le o iloa tonu le mafua'aga, e leai se mea e mafai ona e faia e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le maua o se tamaititi e iai lenei tulaga.
Ae afai e te fia iloa atili e uiga i ou avanoa e maua ai se tamaititi e iai se faʻafitauli tau kenera, e mafai ona e talanoa i lau fomaʻi e uiga i le faia o se suʻega tau kenera .
O le ā e tupu pe a maua la'u tama i le PHACE syndrome? O le ā e tatau ona fa'amoemoeina?
Afai e maua lau tama/teine i lenei tulaga, e manaʻomia ona ia faia ni siaki masani ma lana fomaʻi ma tagata tomai faapitoa i matāʻupu eseese (e pei o le fomaʻi fatu, fomaʻi neura, fomaʻi mata) ina ia mautinoa e le o aʻafia e ona faʻailoga le tulaga lelei o lona olaga. O se tulaga lea e manaʻomia ai le puleaina mo se taimi umi.
E lē gata e mafai ona aʻafia ai le tamaititi i lenei tulaga, ae faʻapea foʻi ma oe ma le aiga atoa. O le mea lea, e taua tele le mafaufau i lou soifua maloloina o le mafaufau. O nisi tagata e maua le mapusaga tele ma le malosi mai le talanoa i se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina o le mafaufau .
O le a la le umi e ola ai se tasi e maua i lenei tulaga? E faʻalagolago lava i le ogaoga o faʻailoga o le tamaititi ma poʻo a totoga ua aʻafia i le faʻamaʻi.
O tamaiti e ogaoga le faaleagaina o le faiʻai ma le fatu e ono puʻupuʻu atu lo latou soifua. Peitaʻi, afai e iai ni faʻailoga mama o se tamaititi ma e pulea lelei, e mafai ona latou ola i se olaga masani.
O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?
Afai e maua e lau tama se tasi o mea nei, ia mautinoa e vaʻai se fomaʻi:
- Afai e faigata ona e 'ai pe inu
- Afai e le o ausia e le tamaititi tulaga faatauaina o le tuputupu aʻe e talafeagai mo lo latou matua, o lona uiga, pe afai ua tuai ona latou tuputupu aʻe (e.g., le sii i luga lona ua i le taimi atofaina, le savali, le tautala).
- Afai e te lē tali atu i mea i le vaai, o lona uiga, pe afai e te vaʻaia se mea uiga ese i ou mata.
- Afai e te va'aia se ila tele, mafolafola, ma mūmū i lou tino (e pei o se hemangioma).
O afea e tatau ai ona e ave vave lau tama i le falema'i?
Afai e te vaʻaia se mea faʻapenei, ave loa lau tama/teine i le potu faʻafuaseʻi lata ane, pe valaʻau le 1990:
- Afai o loʻo e faʻaalia ni faʻailoga o le stroke (e.g. faʻafuaseʻi ona punou le tasi itu o le foliga, leai se gaioiga o le lima, le mafai ona tautala).
- Afai e te maua i le ma'i oso.
- Afai e faigata ona e mānava, afai e te lagona ua e tau mole.
- Afai e le tumau le tata o le fatu, pe afai foi e lanumoana le pepe.
Fesili e fai i le foma'i/falema'i.
E mafai ona e fesili i le foma'i po'o le tausima'i a lau tama/teine ni fesili faapenei. O le a fesoasoani ia te oe e malamalama ai i le tulaga:
- E moni ea ua maua la'u tama i le PHACE syndrome? E mana'omia ea ona ou faia nisi su'ega e fa'amaonia ai?
- E manaʻomia ea e laʻu tama se taotoga ? Afai o lea, aiseā ma o afea?
- E i ai se togafitiga e aveese ai le hemangioma a la'u tama? Pe o le a fa'amalolo atoa ea?
- E i ai ni aafiaga i nei togafitiga? O a ia aafiaga?
- O a mea e tatau ona tatou matuā fa’aeteete i ai mo le tamaititi?
- O le ā le umi e ola ai la'u tama/teine?
- E mafai ea e le tamaititi ona ola i se olaga masani pe a iai lenei tulaga?
Ma le mea mulimuli, o se mea e tatau ona manatua
A e iloa ua maua lau tama i se maʻi e seasea tupu ma e te le iloa tele se mea e uiga i ai, e te lagona le teʻi tele, faanoanoa, ma le fefe. E faigata tele ona talitonu i ai. E mafai ona i ai se aafiaga tele faalelagona ia te oe ma lou aiga.
O nisi tamaiti e ola lelei seia oo ina matutua ma lenei tulaga. Peitai, mo isi, e ono faapuupuuina le umi e ola ai ona o ni faailoga ogaoga. O le auai i se vaega lagolago, po o le talanoa i se faufautua tau kenera po o se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina o le mafaufau , e mafai ona avea ma se puna tele o le mafanafana ma le malosi mo oe ma lou aiga i le taimi nei. O lea aua le faatuai e maua lena fesoasoani.
Ia manatua, e te lē tuua toʻatasi. E iai fomaʻi, tausimaʻi, ma le toʻatele o isi e mafai ona fesoasoani ia te oe e faʻafetaiaʻia nei luʻitau, faʻalogologo i au fesili, ma tuʻuina atu ia te oe faʻamatalaga e te manaʻomia. O lea la, ia e lototele ma taumafai e avatu i lau tama le mea sili latou te manaʻomia.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga