E lē o galue lelei ea fatuga'o o lau pepe? Ia tatou nofouta i lenei Potter Syndrome!

Afai o oe o se tina e ono fanau mai, atonu e te popole tele i le soifua maloloina o lau pepe, a ea? E masani lava ona e mafaufau pe o ola lelei lau pepe i totonu o le manava ma pe o sologa lelei mea uma. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu e mafai ona aʻafia ai pepe. Ua taʻua o le Potter Syndrome. Atonu e te popole pe a e faʻalogo i lenei mea, ae e taua tele le nofouta i ai.

I se faaupuga faigofie, o le a le Potter Syndrome?

Ia, se'i o tatou fa'amatala auiliili. O le Potter syndrome, o nisi taimi e ta'ua o le Potter sequence , o se tulaga e seasea tupu e a'afia ai le tuputupu a'e o se pepe a'o i totonu o le manava. O le mafua'aga autū o lenei mea, o le le atiina a'e lelei o fatuga'o o le pepe pe ua fa'aletonu fo'i lana galuega . Pe na e silafia a iai se pepe i totonu o le manava, e tele le vai o le amniotic e siomia ai i latou. E tele le sao o fatuga'o i le taofiofia o le aofa'i o lenei vai o le amniotic. O lea la, a le galue lelei fatuga'o, e fa'aitiitia le aofa'i o lenei vai o le amniotic. O le mea lea e ta'ua e foma'i o le oligohydramnios.

E fa'anoanoa, o nisi taimi e fanau mai ai se pepe e aunoa ma fatuga'o uma e lua, o se tulaga e ta'ua o le "Bilateral Renal Agenesis", lea e mafai ona oti ai. Peita'i, o nisi pepe e ono ola pe afai e mama a latou fa'ailoga pe afai fo'i e le ogaoga le leiloa o le vai. Peita'i, o nei pepe e ono a'afia i fa'ama'i tumau o mama ma fatuga'o a'o latou matutua.

O ai e sili ona ono aʻafia i lenei tulaga?

O le mea moni, o lenei tulaga e ta'ua o le Potter syndrome e mafai ona a'afia ai so'o se pepe. Aua e feso'ota'i tonu lava ma le le lava o le vai o le amniotic. Peita'i, o nisi su'esu'ega ua maua ai o pepe tane e sili atu ona ono a'afia i lenei tulaga .

E tupuga mai ea le Potter syndrome?

E fai si faigata o lenei mea. O le Potter syndrome e lē o se tulaga fa'ale- kenera. Peita'i, e iai nisi o tulaga e ono mafua ai. Se'i o tatou va'ava'ai po'o a ia mea:

• Fa'ama'i fatuga'o polycystic: E mafai ona maua mai le tina po'o le tama (autosomal dominant) po'o matua uma e lua (autosomal recessive). E mafua ai ona fausia ni cysts i fatuga'o.
• Renal agenesis: O le lē mafai lea ona atiaʻe fatugaʻo. O nisi taimi e mafai ona mafua mai i fesuiaʻiga i genes FGF20 poʻo le GREB1L. E mafai ona mautofi lenei tulaga i se auala autosomal dominant poʻo se autosomal recessive. O lona uiga e tatau ona mautofi e le pepe lenei fesuiaʻiga o kenera mai se tasi poʻo mātua uma e toʻalua.
• Suiga fa'a-kenera e seasea tupu: O nisi taimi, o se suiga fa'afuase'i i kenera e mafai ona mafua ai le Potter syndrome, e tusa lava pe leai se tasi o le aiga na maua muamua i le tulaga.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le Potter syndrome o se tulaga e seasea tupu . E fuafua e na'o le to'atasi mai le 4,000 i le 10,000 pepe e fananau mai e a'afia ai lenei tulaga. O lea aua le popole pe a fa'alogo i ai. Ae e taua le nofouta i ai.

E faapefea ona aafia le tino o se pepe i le Potter syndrome?

O le mea aupito tāua lea. O le Potter syndrome e aʻafia ai le auala e atiina ae ma galue ai totoga i totonu o le pepe, aemaise lava fatugaʻo . E pei ona e silafia, o fatugaʻo o totoga taua ia e aveese ai otaota ma vai faaopoopo mai o tatou tino. A i ai le pepe i le manava, e gaosia e fatugaʻo le mimi. O lenei mimi e toe faʻaaogaina e avea ma vai o le amniotic.

O lea la, afai e le o galue lelei fatuga'o o le pepe, o le a le lava le vai o le amniotic e si'omia ai. O le vai lea o le amniotic e fa'amalūlūina ai le pepe. A leiloa lenei vai, o le a a'afia ai le auala e atiina ae ai totoga ma le tino o le pepe. I se isi faaupuga, e le atoatoa le atiina ae o totoga . Ona le mafai lea e na totoga ona faia lelei a latou galuega. O le mea lea e mafua ai fa'ailoga e lamatia ai le ola.

O a ni fa'ailoga o le Potter syndrome?

E mafai ona eseese fa'ailoga o le Potter syndrome mai lea pepe i lea pepe, ma e mafai fo'i ona eseese le ogaoga o le tulaga. E mafai fo'i e nei fa'ailoga ona a'afia ai lou ma'itaga, lea e mafai ona o'o atu ai i le fanautama vave .

Le lava o le vai o le amniotic

I le taimi o le maitaga, e iai se vai manino ma samasama e siomia ai le pepe. O le vai lea o le manava. O lenei mea e puipuia ai le pepe ma avatu ai ia te ia le avanoa e tuputupu aʻe ai. E fai ma pa puipui i le va o le puipui o le manava ma le pepe. O pepe e iai le Potter syndrome e le lava lenei vai o le manava, o lea o le mamafa mai le puipui o le manava e aʻafia ai le auala e tuputupu aʻe ai le pepe.

Vaega faapitoa o foliga ma le tino

O le mamafa e mafua mai i le leai o se vai o le amniotic e aʻafia ai le auala e tuputupu aʻe ai le tino o le pepe. E mafai ona mafua ai ni foliga faapitoa o foliga. E taʻua lea o le "Potter facies" . O nei foliga e aofia ai:

• E le o atoatoa le tuputupu a'e o le auvae (e foliga mai ua fuli i totonu).
• O le i ai o se maanuminumi i lalo ifo o le laugutu pito i lalo.
• Ua tuu mamao ese mata.
• Na malepelepe le alalaupapa i Naha.
• Taliga maulalo ma ua fa'aitiitia le ponaivi i totonu o taliga.
• E gaugau le paʻu i tulimanu o mata.

E mafai fo'i e lenei mamafa ona a'afia ai le atina'eina o isi vaega o le tino o le pepe. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Pupuu o lima ma vae.
• Le mafai ona fa'aloaloa ma fa'asa'o lelei so'oga, ma le ma'a'a (contractures).
• E la'ititi le lapo'a o le pepe pe a fa'atusatusa i le umi o le maitaga.

Totoga e le'i atoatoa le atina'eina pe le atoatoa fo'i le tulaga

O fa'ailoga e a'afia ai totoga e sili ona lamatia ai le ola.. I le Potter syndrome, e aʻafia le tuputupu aʻe o le pepe, o lea e le maua ai e totoga i totonu faʻatonuga poʻo le taimi e manaʻomia e atiina aʻe lelei ai. O faʻailoga e ono tulaʻi mai ona o lenei mea:

• Fa'afitauli o le fatu fananau mai.
• Fa'ama'i mata (e pei o le cataracts, lens luxation).
• Fa'ama'i fatuga'o (fa'aletonu tumau o fatuga'o, agenesis fatuga'o, fa'ama'i fatuga'o polycystic).
• Fa'ama'i o le mama (fa'ama'i tumau o le mama, faigata o le manava).

O le tuputupu aʻe faʻaletonu o fatugaʻo e aʻafia ai foʻi le tele o le mimi e mafai ona gaosia e se pepe fou. O se faʻailoga foʻi lea e vaʻavaʻai i ai fomaʻi pe a suʻesuʻeina le Potter syndrome.

O a mafuaʻaga o le Potter syndrome?

E tele mea e ono mafua ai le Potter syndrome. O:

• E le o lelei le atina'eina o fatuga'o pe leai fo'i ni fatuga'o.
• Fa'ama'i fatuga'o polycystic.
• Fa'ama'i o le manava o le pulu (Fa'ama'i o le manava o le pulu / Fa'ama'i o le Eagle-Barrett)
• Poloka o le ala mimi.
• Tafega o le vai o le amniotic ona o le māvaevae o membrane o le pepe.
• Tulaga faafoma'i e le'i puleaina i le tina, mo se fa'ata'ita'iga, le ma'isuka ituaiga 1.

O nei fa'ailoga, aemaise lava i latou e a'afia ai fatuga'o, e tutupu ona e le lava le vai o le amniotic i totonu o le manava e si'omia ai le pepe .

Aiseā ua fa'aitiitia ai lenei vai o le amniotic?

Se'i o tatou tilotilo atili i lenei mea. O le mafua'aga autū o le tuputupu a'e fa'afuase'i o fatuga'o .

Pe na e silafia i le taimi o le maitaga, e opeopea lau pepe i totonu o se vai manino ma samasama e ta'ua o le vai o le amniotic. O lenei vai e puipuia ai lau pepe ma fesoasoani i lona tuputupu a'e i le taimi atoa o lau maitaga? I le amataga o lau maitaga, o lenei vai o le amniotic e faia i le vai ma mea'ai mai lou tino. E inu e lau pepe lenei vai o le amniotic. I le va o vaiaso 16 ma le 20, e amata ona saofagā lau pepe i lenei vai o le amniotic. E fa'apefea ona e iloa? E ala i le mimi! E inu e lau pepe lenei vai ona tufatufa atu lea o se mimi. E tupu lenei mea i se ta'amilosaga.

O lea la, afai e maua lau pepe i le Potter syndrome, o ona totoga e faia ai le mimi, o fatuga'o ia, e le'o atia'e lelei, pe ua leai, pe ua le galulue. Ona e le mafai e le pepe ona mimi, e le mafai ona ia fesoasoani i le tele o le vai o le amniotic e puipuia ai o ia. O le mafua'aga lea e itiiti ai le vai o le amniotic i totonu o le manava.

E i ai ni ituaiga eseese o le Potter syndrome?

Ioe, e iloa e fomaʻi ituaiga eseese o le Potter syndrome, e fuafua i faʻailoga e aʻafia ai fatugaʻo.

• O le Classic Potter syndrome: O le ituaiga sili ona taatele lea. E tupu pe a fanau mai se pepe e aunoa ma fatuga'o uma e lua.
• Potter syndrome ituaiga I:O lenei ituaiga o tulaga e mafua mai i se tulaga e ta'ua o le polycystic kidney disease, lea e maua mai i matua uma e lua ma o se tulaga autosomal recessive. I lenei tulaga, e tupu ai ni cysts i fatuga'o.
• Potter syndrome ituaiga II: O lenei ituaiga syndrome e mafua mai i ni faʻaletonu i le atinaʻeina o fatugaʻo e tutupu i totonu o le manava i le taimi o le maitaga.
• Potter syndrome ituaiga III: E mafua fo'i lea i le fa'ama'i o le polycystic kidney, e pei o le ituaiga I. Peita'i, e maua mai i le na'o le tasi matua (Autosomal dominant).
• Potter syndrome ituaiga IV: O lenei ituaiga syndrome e mafua mai i le poloka o le ala mimi (obstructive uropathy) ona o le tuputupu aʻe e le masani ai o le pepe i totonu o le manava.

E fa'apefea ona maua le fa'ama'i o le Potter syndrome?

E mafai ona iloa le Potter syndrome i le taimi o le maitaga e ala i se su'esu'ega a'o le'i fanau . O se tasi o fa'ailoga e ono maua ai lenei tulaga i le taimi o le maitaga o le leai lea o se vai o le amniotic i tafatafa o le pepe. O le a su'esu'eina e lau foma'i lenei mea i le taimi o se su'esu'ega ultrasound. O le a latou su'esu'eina fo'i fa'ailoga fa'aletino e pei o le ma'a'a o so'oga (contractures).

Afai e le iloa lenei mea a'o le'i fanau mai le pepe, o le a faia e le foma'i se su'esu'ega fa'aletino pe a uma ona fanau le pepe e siaki ai ni fa'ailoga. O nei fa'ailoga e aofia ai:

• E matuā maualalo lava le tele o le mimi e maua mai.
• O le i ai o ni foliga vaaia faapitoa.
• Faigata ona manava.

O a suega e faia e faʻamaonia ai lenei mea?

E ono faia e le fomaʻi ni nai suʻega e faʻamaonia ai le maʻi:

• Su'ega toto fa'asolopito e iloa ai le kene e mafua ai fa'ailoga.
• Siaki mama o lau tama, fatuga'o, ma le ala mimi i suega ata e pei o le X-ray, MRI, po'o le ultrasound .
• Su'ega o le toto po'o le mimi e siaki ai le maualuga o le electrolyte ma le enzyme.
• O le su'ega o le echocardiogram e siaki ai fa'ailoga o fa'ama'i fatu.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O le togafitiga mo le Potter syndrome e faʻalagolago i le ogaoga o faʻafitauli o le mama ma le fatu (pulmonary hypoplasia) e aʻafia ai lau tama, faʻapea foʻi ma filifiliga o loʻo maua e lagolago ai le galuega a fatugaʻo a lau tama.

Mafaufau i ai, e manaʻomia e lau pepe o loʻo tuputupu aʻe ona siʻomia e le vai o le manava i le taimi atoa o le maitaga ina ia atiina ae lelei ai ona mama. Afai e tumu tele le fatafata o le pepe mo se taimi umi, e ono leiloa ai ni aʻano o mama e ola ai pe a uma ona fanau mai.

O le togafitia o se pepe fou ua fa'aletonu atoa fatuga'o e mafai ona matua faigata lava. I nisi tulaga, e fa'atapula'aina togafitiga fa'apitoa ma e fa'aaogaina le tausiga fa'apalepale mo pepe fou e fa'atasi ai le pepe ma matua ma fa'amafanafana ai le pepe.O togafitiga fa'ametotia e mafai ona avea ma se filifiliga.

Afai e ola lau pepe pe a uma ona fanau mai, o le a taulaʻi muamua togafitiga i le puipuia o faʻailoga e lamatia ai le ola. O nei togafitiga e ono aofia ai:

• Faaaogāina o mea faigaluega e lagolago ai le mānava (e pei o le ventilator ).
• Vaila'au lagolago e fesoasoani i le galue lelei o mama.
• Ta'otoga e toe fa'aleleia pe aveese ai poloka i le ala mimi.
• Ta'otoga e fa'aleleia atili ai le fafagaina e ala i togafitiga fa'a-IV, se paipa nasogastric, po'o se paipa fafaga.
• O le Dialysis o se togafitiga e aveese ai mea oona e faaputuputu i le toto ona o faaletonu o fatuga'o. Afai e le manuia le togafitiga dialysis pe a mavae ni nai tausaga, e ono fautuaina e le fomai se suiga o fatuga'o .

E fuafua i le taimi e maua ai lau pepe, e ono amata togafitiga i le taimi o le maitaga. Atonu foi e te agavaa mo se togafitiga suʻesuʻe, e pei o le amnioinfusion, lea e faaopoopo ai le vai i lou pu o le amniotic e sui ai le vai o loo siomia ai lau pepe. O lenei togafitiga e sili ona aoga aʻo leʻi oo i le 22 vaiaso o le maitaga.

E mafai ona puipuia le Potter syndrome?

E fa’anoanoa, e leai se auala e puipuia ai le Potter syndrome .

O le ā e tatau ona ou faʻamoemoeina pe a maua laʻu tama i le Potter syndrome?

E leai se fofo mo le Potter syndrome. I le tele o tulaga, afai e vave iloa le tulaga i le taimi o le maitaga, e mafai e lau fomaʻi ona fuafua se fanauina saogalemu ma tuʻuina atu togafitiga e fesoasoani ai i lau pepe ia ola pe a uma ona fanau mai.

E lamatia ai le ola o lau pepe i fa'ailoga o le Potter syndrome. Peita'i, se'i vagana ua matuā a'afia mama ma fatuga'o o lau pepe i fa'ailoga, e ono sili atu le lelei o le tulaga o le soifua maloloina o lau pepe.

Ona e amata loa togafitiga pe a uma ona fanau mai, e le o togafitiga uma e manuia. Atonu e tatau ona latou faia ni taotoga se tele i le amataga o le olaga.

O le a le umi e ola ai se pepe e maua i le Potter syndrome?

E mafai e pepe ua maua i le Potter syndrome ona puʻupuʻu tele le umi e ola ai . E eseese lenei mea mo tagata uma, ma e faʻalagolago i faʻailoga. Afai e ogaoga faʻailoga, ma afai e aʻafia le atinaʻeina ma le galuega a totoga tetele e pei o le fatu, mama, ma fatugaʻo, e le lelei le tulaga e ono tupu ai. O le tele o pepe e le ola i nai aso muamua o le olaga . I tulaga mama, pe a le ogaoga tele faʻailoga ma e le afaina tele totoga, e ono umi teisi le umi e ola ai.

O le a talanoa atu lau fomaʻi ia te oe e uiga i tulaga lamatia o le maʻi o lau pepe, ma o le a fautuaina ni togafitiga e faʻaumiumi ai lona soifua. Afai e ogaoga le maʻi o lau pepe, o le tausiga faʻapalepale atonu o se auala e fesoasoani ia te oe e feagai ai ma le faʻanoanoa o le maliu o se tasi e pele ia te oe.E mafai foi ona fautuaina le fautuaga e uiga i le faavauvau po o le maliu o se tasi.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te matauina ni suiga i le taimi o lou maʻitaga, aemaise lava pe a faafuaseʻi ona taofi le gaoioi o lau pepe pe a uma ona gaoioi lelei , vaʻai loa i lau fomaʻi. Atonu e vave fanau lau pepe nai lo le taimi na faʻamoemoeina. O le mea lea, e taua tele le faia o suʻesuʻega masani a lau fomaʻi aʻo leʻi fanau e sauniuni ai mo le fanau mai o lau pepe.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

E masani lava ona tele ni fesili i lou mafaufau i se taimi faapenei. Taumafai e fesili i lau fomaʻi fesili nei:

• O le ā le māfuaʻaga autū o le maʻi ua maua ai laʻu pepe?
• E manaʻomia ea se taotoga pe a uma ona fanau laʻu pepe?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai i togafitiga na e fautuaina?
• O le ā le auala sili ona saogalemu e fanau ai laʻu pepe e maua i le Potter syndrome?
• O le ā se mea e mafai ona ou faia e fesoasoani ai i laʻu pepe ia ola?

E mafai ona avea ma se aafiaga matuā faigata ma faigata le feagai ai ma le tala e faapea atonu e le ola lau pepe i se faamai e lamatia ai le ola. O le a galulue faatasi lau fomaʻi ma oe e iloa ai le faamai o lau pepe. O le a latou faamautinoa o loo saogalemu lau pepe ma o le a vave ona maua togafitiga e faaitiitia ai faailoga pe a uma ona fanau mai.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O le Potter Syndrome o se tulaga e matuā fa'anoanoa ai. A e iloa e uiga i ai, atonu e te lagona le fa'anoanoa ma le fefe tele. O se mea masani lava lena.

• Ia manatua o se tulaga e seasea tupu tele lenei .
• O le mafuaʻaga autū o lenei mea ona o le le atoatoa o le atinaʻeina o fatugaʻo o le pepe ma o le mea lea e faʻaitiitia ai le vai o le amniotic .
• E taua tele le vave iloa o le maʻitaga .
• Afai e ogaoga fa'ailoga, e to'atele pepe o le a le ola . E faigata tele ona iloa lenei mea, ae e taua le talanoa fa'amaoni i ai.
• E lē na o oe. O lau 'au foma'i, aiga, ma uo o le a lagolagoina oe i lenei taimi faigata . Aua le faatuai e saili se fautuaga pe a mana'omia.

Matou te faʻamoemoe o lenei faʻamatalaga ua fesoasoani ia te oe e malamalama ai i lenei tulaga e seasea tupu. Afai e iai ni au fesili faaopoopo, aua le faatuai e talanoa i lau fomaʻi.

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