Ua e maua ea lenei faʻafitauli i ou mama? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) Seʻi o tatou talanoa e uiga i lenei mea!

Ua e lagona le manava pu'upu'u? Pe ua na'o lou vaivai? O nisi taimi o nei mea e manatu o ni mea masani, ae i nisi tulaga e seasea tupu, e mafai ona avea ma fa'ailoga o se fa'ama'i o le mama. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se fa'ama'i o le mama e seasea tupu ae taua tele e taua ona iloa. O le mea lea ua ta'ua o le `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` po'o le `(PAP)`. E ui atonu e foliga mai e fai si lavelave le igoa, ae se'i o tatou fa'amatalaina faigofie.

O le ā le `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)`? I se faapuupuuga...

Ia, se'i o tatou va'ai nei po'o le a lenei tulaga e ta'ua o le `(PAP)`. I se faapuupuuga, o se fa'ama'i e seasea tupu pe a fa'aputuina porotini, ga'o, ma nisi mea i totonu o tama'i taga ea (alveoli) i totonu o o tatou mama ma mafua ai ona poloka. Va'ai faalemafaufau, o o tatou mama e faia i le faitau miliona o tama'i taga ea. O nei tama'i taga ea o mea ia tatou te ta'ua o le `alveoli` . A tatou manava, e mitiia le okesene ma fa'asa'olotoina i le toto e ala i nei taga ea.

O lea la, i le tulaga o le `(PAP)`, e faʻatumuina nei taga ea i mea e le manaʻomia, e pei o se paipa ua poloka, ma poloka ai le ala mo le okesene e oʻo atu ai i le toto. O le a le mea e tupu? E le lava le okesene e maua i o tatou toto. E mafai ona mafua ai le faigata ona manava (`dyspnea`) .

O se faʻamaʻi mama matuia lenei. O lea e masani ai ona e lagona le fefe pe a e mauaina se faʻamaʻi faʻapenei. Ae aua le popole. Faatasi ai ma togafitiga talafeagai, e mafai ona e pulea le faʻamaʻi ma ona faʻailoga. Afai e iai sau `(PAP)`, e taua tele le vaʻai i se fomaʻi o mama mo togafitiga. O le a ia fautuaina foʻi oe i ni suiga i le olaga maloloina e mafai ona e faia. E mafai e nei mea ona faʻaleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga.

E i ai ni ituaiga eseese o lenei fa'ama'i `(PAP)`?

Ioe, e tolu ituaiga autū o le faʻamaʻi `(PAP)`. Seʻi o tatou vaʻai po o a ia ituaiga:

1. Autoimmune PAP: O le ituaiga PAP e sili ona taatele lea. E tusa ma le 90% o tagata matutua e maua i lenei ituaiga. O le mea e tupu iinei, o le puipuiga o le tino lava ia e osofaʻia sese ai sela e fesoasoani e tausia le mama o ala ea. Mafaufau i ai o a tatou lava puipuiga o loʻo tau ma o tatou lava sela.

2. PAP lona lua: E tupu lenei ituaiga pe a a'afia le galuega a sela i totonu o tatou ala ea, ona o se isi fa'ama'i po'o le a'afia i se mea oona (e pei o le efuefu, vaila'au). O lona uiga, e tupu mo se isi mafua'aga.

3. PAP Fanau Mai: O se tulaga lea e maua i le taimi e fanau mai ai. O nisi taimi e ono iai ni faʻailoga i le taimi e fanau mai ai, pe ono aliali mai i tausaga eseese. E mafua lea i suiga i nisi o kenera e pulea ai le galuega a sela i o tatou mama. E mafai ona tuufaasolo mai matua i fanau.

O ai e sili atu ona ono maua i lenei fa'ama'i `(PAP)`?

O le tulaga lautele, o ituaiga e lua e sili ona a'afia o le "Autoimmune PAP" ma le "Secondary PAP".Mo tagata i le va o le 30 ma le 60 tausaga. E le gata i lea, o nei ituaiga e lua e sili atu ona taatele i alii . O tagata e ulaula ma i latou e aʻafia i nisi ituaiga o pefu poʻo vailaʻau e sili atu le lamatia o le maua i lenei faʻamaʻi.

O le ituaiga e ta'ua o le `(Congenital PAP)` e masani ona vaaia i tamaiti e i lalo ifo o le 10 tausaga. Peita'i, e pei ona ta'ua muamua, e mafai ona tupu i so'o se matua.

E fa'apefea ona taatele le fa'ama'i PAP?

O le mea moni, o le `(PAP)` o se faʻamaʻi e seasea tupu. I le lalolagi atoa, e aʻafia ai le tusa ma le fa sefulu mai le tolu miliona tagata i lenei faʻamaʻi. O lona uiga atonu e toʻaitiiti lava tagata e maua i lenei faʻamaʻi i Sri Lanka.

Aiseā e tupu ai lenei faʻamaʻi `(PAP)`? O le ā le māfuaʻaga?

E pei ona tatou talanoaina muamua, e matuā manifinifi lava puipui o tatou taga ea (alveoli). E ui atu i nei puipui manifinifi le okesene mai mama i totonu o le toto. O puipui o nei taga ea e masani ona i ai se vaega o le suāuu e taʻua o surfactants . O nei surfactants e fesoasoani e tatala ai taga ea e aunoa ma le poloka ai. O le taimi lena e faigofie ai ona ulufale atu le okesene i totonu o le toto.

O lea la, i totonu o o tatou mama, o loʻo i ai se ituaiga faapitoa o sela e taʻua o 'alveolar macrophages' . O nei sela e pei o ni tagata faigaluega faamama. O le mea latou te faia o le aveeseina lea o nei '(surfactants)' mai taga ea, ma taofia ai mai le poloka.

Peita'i, o le mea e tupu i se tagata e iai le PAP, o nei sela e ta'ua o macrophages e le maua le fa'ailo e fa'amamā lelei ai puipui o taga ea. O le a le mea e tupu? E fa'aputu na surfactants ma poloka ai taga ea. E pei lava o se paipa ua poloka i totonu o se tapu. Ona poloka lea o le ala mo le okesene e o'o atu ai i le toto.

I se faaupuga faigofie, o lenei tulaga e mafua mai i le vaivai o le "faiga e faamama ai otaota" o mama.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i `(PAP)`?

O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele o le PAP o le pu'upu'u o le mānava (dyspnea) . E ui o le to'atele o tagata e pu'upu'u le mānava i le taimi o fa'amalositino, ae o nisi tagata e ono o'o i lenei faigata tusa lava pe na'o le tutu lava.

E le gata i lea, e tele isi faʻailoga:

• Lagona le tiga i le fatafata.
• Tale. O nisi taimi e ono iai sina toto e sau faatasi ma le pulu.
• Liu lanu moana o le pa'u ma fao (cyanosis) (e tupu lea mea pe a le lava le okesene i le toto).
• Lagona le vaivai i taimi uma (five).
• Fiva.
• Fa'ama'i pipisi masani o mama.
• E fa'alauteleina tumutumu o tamatamailima ma foliga e pei o se talipalau ('clubbed fingers').
• Pa'u o le mamafa e aunoa ma se mafua'aga.

Afai e te maua se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga, e taua tele le sailia o se fautuaga fa'afoma'i.

E mafai ona oti le fa'ama'i PAP?

I tulaga ogaoga, e mafai e le PAP ona mafua ai le faaletonu o le manava e lamatia ai le ola.O lona uiga e le mafai e mama ona faia lelei a latou galuega. Peitaʻi, e eseese le natura o lenei faʻamaʻi mai lea tagata i lea tagata. E mafai e nisi tagata ona toe malosi mai le faʻamaʻi e aunoa ma se togafitiga (`spontaneous remission`). Mo isi, e tumau pea le faʻamaʻi i le tulaga lava e tasi. I tulaga e sili atu ona ogaoga, e mafai ona oti ona o le le lava o le mānava poʻo isi faʻamaʻi pipisi. O le mafuaʻaga lea e taua ai le vave iloa o le faʻamaʻi ma maua se togafitiga.

E fa'apefea ona iloa le PAP? O a suega e faia?

Afai e masalomia e se foma'i o lo'o ia te oe le PAP, o le a ia su'esu'eina muamua oe ma fa'alogo i ou mama. O le a ia fesiligia fo'i oe e uiga i lou tala'aga fa'afoma'i patino ma fa'aleaiga fa'apea fo'i ma lou olaga. Afai e te ulaula pe e te a'afia i le efuefu po'o vaila'au, ia mautinoa e ta'u i lau foma'i.

O suʻega e faʻamaonia ai le PAP e ono aofia ai:

• Su'ega toto: Siaki le maualuga o le okesene i lou toto.
• O se suega toto faapitoa: Vaavaai mo se faailoilo e ta'ua o le `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. E fesoasoani lea e su'e ai le mafua'aga o le fa'ama'i `(PAP)`.
• Su'ega o le galuega a ou mama: Fuafua pe o le a le lelei o le galue o ou mama.
• Su'ega ata: E aofia ai le X-ray o le fatafata po'o le CT scan. E mafai ona maua ai se ata manino o le tulaga o mama.
• Bronchoscopy: I lenei faiga, e fa'aofi ai se paipa manifinifi (fa'atasi ai ma se mea pu'eata) e ala i le gutu i totonu o ala ea ma su'esu'eina ai le totonu o mama.
• Biopsy o le mama: E aveese se fasi aano laʻitiiti mai le mama mo le suʻesuʻega, i le taimi o le bronchoscopy pe i le taimi o le taotoga.

O nei suʻega e mafai ai e fomaʻi ona faʻamaonia saʻo le PAP.

E iai se fofo atoatoa mo le faʻamaʻi `(PAP)`?

Seia oo mai i le taimi nei, e leai se fofo mo le PAP. Ae aua le popole. E tele togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou faailoga ma ola i se olaga sili atu ona lelei.

E fa'apefea ona togafitia le fa'ama'i PAP?

O le togafitiga autū ma e masani ona faʻaaogaina mo le PAP o le Whole-Lung Lavage (WLL) . E taʻua foʻi lea o le "lung lavage." Mafaufau i ai e pei o le fufuluina o ou mama.

E fa'aaogā e se foma'i se bronchoscope (le paipa manifinifi ma se mea pu'eata) ma se vai saline (vai masima mama) e fa'amamā ai le mama e tasi i le taimi. O le a faigofie ai ona e mānava. E mafai ona alu le fa i le lima itula o lenei faiga. E fuafua i le ogaoga o ou fa'ailoga, atonu e te mana'omia le faia o le WLL i ni nai masina pe fa'atasi i le tausaga. Peita'i, o nisi o gasegase PAP atonu e le mana'omia le WLL. E fuafua lea i le ogaoga o lou tulaga.

O le ā e tupu pe a e faia le `(Whole-Lung Lavage - WLL)`?

• O le a tu'uina atu ia te oe ni vai fa'agase lautele po'o ni vaila'au fa'amoe.
• E fa'aofi e le foma'i se bronchoscope e ala i lou gutu i totonu o lou ala ea ma fa'asino i totonu o se tasi o ou mama.
• E tu'uina atu e le masini le okesene i le isi mama.
• E te ofuina se peleue gatete e si'omia ai lou fatafata. O lenei gatete e fa'amatu'u ai vaila'au fa'asaina o lo'o maileia i totonu o taga ea.
• Ona tuiina lea e le fomaʻi le vailaʻau saline i totonu o mama ma toe mitiia i fafo (suction) faʻatasi ai ma vailaʻau e faʻaaogaina e puipuia ai le tafe toto (surfactants).
• O nisi taimi e mafai ona fufuluina le isi mama i le taimi e tasi, pe mafai foi ona fufuluina i ni nai aso.

I le fa’aopoopoga i lenei togafitiga `(WLL)`, o lo’o i ai isi auala togafitiga:

• Bronchodilators: O nei vailaʻau e faʻamalūlūina maso o loʻo siomia ai ou ala ea, ma faigofie ai ona e mānava.
• Togafitiga e sui ai le Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF): E tu'uina atu lea e ala i le manavaina i totonu o se nebulizer (o se masini e liua ai vaila'au vai i se ausa) pe o se tui fo'i. O lenei togafitiga e aoga e ala i le fa'aleleia atili o le galuega a sela e fa'amamā ai ala ea (macrophages).
• Suiga o mama: O tagata e maua i le fa'ama'i PAP ogaoga ma ua fa'aleagaina mama atonu e mana'omia i nisi taimi se suiga o mama. I lenei faiga, e aveese le tasi pe lua ou mama ua mama'i ma sui i se mama mai se tagata foa'i maloloina.
• Plasmapheresis ma le fesuia'iga o le plasma: E aofia ai le aveeseina o le vaega vai o lou toto, e ta'ua o le plasma, ma sui i le plasma mai se foa'i maloloina. Mo tagata e iai le autoimmune PAP, o lenei togafitiga e fesoasoani e puipuia ai le puipuiga o le tino mai le osofa'ia o sela maloloina.
• Okesene faaopoopo: E mafai e le togafitiga o le okesene ona fesoasoani ia te oe e faigofie ai ona manava. E mafai ona tuuina atu e ala i se ufimata i ou foliga po o se tamai paipa e tuu i lou isu.
• Su'ega fa'aklinikal: Atonu e te maua fo'i le avanoa e auai ai i su'esu'ega i togafitiga fou. Talanoa i lau foma'i e uiga i lenei mea.

E mafai ona puipuia le fa'ama'i PAP?

E pei ona tatou talanoaina muamua, e eseese ituaiga o PAP. O lea la, e le mafai ona puipuia le Autoimmune PAP po o le Congenital PAP aua e fesoʻotaʻi ma faiga i totonu o tatou tino.

Ae ui i lea, e mafai ona puipuia le `(Papa Lua)` i se tulaga. E faʻapefea ona e faia lena mea? E tatau ona e faʻaitiitia lou aʻafia i mea oona i le tele e mafai ai . Afai e le mafai lena mea, e tatau ona e faʻaaogaina se ufimata lelei (`respirator` poʻo se ufimata foliga ua fetaui lelei) e ufiufi lelei ai lou gutu ma lou isu.

O le ā le vaaiga mo se tasi e iai le PAP?

O togafitiga masani e pei o le `(Whole-Lung Lavage - WLL)` e mafai ona fesoasoani ia te oe e faigofie ai ona manava ma faʻaitiitia ai isi faʻailoga. E toʻaitiiti tagata e toe malosi mai le `(PAP)` e aunoa ma se togafitiga. Peitaʻi, afai e le togafitia, o tulaga ogaoga o le `(PAP)` e mafai ona oʻo atu ai i le le lava o le manava poʻo le oti. O le mea lea, e taua tele le mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi.

Afai e iai la'u PAP, o le a se mea e mafai ona ou faia mo a'u lava?

Afai e iai sau PAP, e tele mea e mafai ona e faia e tausia ai lou soifua maloloina:

• Fesili i lau foma'i e uiga i su'ega fa'aklinikal mo togafitiga PAP.
• Aua le ulaula. Aua fo'i le mānavaina o le asu o le tagata pe a ulaula isi tagata .
• Mulimuli i fa'atonuga a lau foma'i e uiga i le faia o tui puipui mo le fulū ma le niumonia.
• Aloese mai tagata o loʻo mamaʻi.
• 'Ai mea'ai paleni. Pulea lou mamafa.
• Fufulu lelei ou lima pe a uma ona faʻaaoga le faleuila, aʻo leʻi 'ai ma pe a uma foʻi ona 'ai.
• Galulue fa'atasi ma lau foma'i e atia'e se fuafuaga fa'amalositino saogalemu e fetaui ma oe.

Ia manatua, o le Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) o se faʻamaʻi e seasea tupu i le mama e mafai ona mafua ai le faigata ona manava ma isi faʻailoga e ala i le poloka o taga ea i totonu o mama. Peitaʻi, e tele togafitiga lelei e mafai ona fesoasoani e pulea ai aafiaga o le PAP. Afai e te maua i lenei tulaga, mafaufau e galulue faʻatasi ma se 'au e tele tomai faʻapitoa. Faʻatasi, e mafai ona latou fesoasoani e faʻaleleia atili lou tulaga lelei o le olaga.

Savali e Ave i le Fale (O le mea e sili ona taua e manatua)

Ia, ua tele la tatou talanoaga e uiga i le `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)`. E ui e foliga mai e fai si faigata lenei mea, ae o le mea taua e manatua , e ui lava o se faʻamaʻi e seasea tupu, ae e taua tele le aua le popole ma ia maua ni fautuaga ma togafitiga faʻafomaʻi talafeagai.

• Afai e te maua ni fa'ailoga e pei o le faigata ona manava, tale faifai pea, po'o le vaivai soo, va'ai se foma'i.
• Afai ua maua oe i le `(PAP)`, saili se togafitiga i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi faʻapitoa i le mama .
• O loʻo iai togafitiga o loʻo avanoa, o lea aua le faʻavaivai. O togafitiga e pei o le `(Whole-Lung Lavage - WLL)` e mafai ona maua ai le tele o fesoasoani.
• O le mulimulitaʻi tonu i fautuaga faafomaʻi ma le ola i se olaga soifua maloloina e fesoasoani tele i le puleaina o le faʻamaʻi.

Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i lenei mea, aua le faatuai e talanoa i lau fomai. Ia soifua maloloina!

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