O a nei fulafula i le ua ma lima? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Rosai-Dorfman Disease!

E masani lava ona tatou lagona le fefe pe a tatou vaʻaia ni suiga i o tatou tino, a ea? Aemaise lava pe a tatou vaʻaia ni tamaʻi fulafula i o tatou ua, o tatou vae, poʻo le vaega o le tino, tatou te mafaufau, 'O le a lenei mea?' O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu e mafai ona mafua ai ia ituaiga fulafula, ae e le toʻatele tagata ua faʻalogo i ai. O le faʻamaʻi lea o le Rosai-Dorfman.

E te iloa le uiga o le fa'ama'i Ross-Dorffman (RDD)?

I se faaupuga faigofie, o loo i ai i o tatou tino se ituaiga o sela toto paʻepaʻe e taʻua o histiocytes . O nei mea e pei o leoleo i o tatou tino, o loo tau faasaga i siama e mafua ai faamai, ma o se vaega taua o lo tatou puipuiga o le tino. Peitai, afai e tele naua le tuputupu aʻe o nei histiocytes, e taʻua lea o le faamai o Ross-Dorffmann (RDD). E le o se kanesa (benign) lea, o lona uiga e le o se faamai matautia e sosolo mai le tasi vaega o le tino i le isi. Peitai, afai e tele naua le faaputuputuina o nei sela, e mafai ona tatou lagonaina le le toʻa ma ni faailoga.

O le tele o taimi, e faaputuputu nei histiocytes soona fai i totonu o lymph nodes i o tatou ua. Ona fulafula lea e pei o ni pupuni i le ua. O nisi taimi e ta’ua ai e foma’i lenei fulafula o nodes o le `(lymphadenopathy).` Ae e le gata ina a’afia ai le ua, ae faapea foi nodes i isi vaega o le tino. O nisi taimi, e faaopoopo atu i nodes, e mafai foi ona faaputuputu nei sela i isi vaega o le tino (extranodal sites).

O lenei fa'ama'i e ta'ua fo'i o le 'sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy'. O se fa'ama'i e seasea tupu lea e i le vaega o le 'non-Langerhans cell histiocytosis'.

O a ituaiga autū o le fa'ama'i Ross-Dorffmann (RDD)?

E lē tutusa le aʻafiaga o lenei faʻamaʻi i tagata uma. O nisi tagata e fulafula i le tasi nofoaga, ae o isi e ono fulafula i ni nofoaga se tele. E le gata i lea, e mafai e nei histiocytes ona faaputuputu e le gata i pupuga ae faapea foi i isi vaega o le tino. O le auala lea e faavasegaina ai.

• Fa'ama'i Masani (Nodal) Ross-Dorffmann (Classic/Nodal RDD): O le ituaiga sili ona taatele lea. E aofia ai le fulafula o nodes i le ua. Peita'i, e mafai ona fesuisuia'i fa'ailoga e fuafua i le aofa'i o nodes ua a'afia.
• Extranodal RDD: I lenei ituaiga, e faaputuputu nei histiocytes i totonu o aano e ese mai i lymph nodes. E masani ona aafia le pa'u . E ta'ua lea o le cutaneous RDD (CRDD) . E le gata i lea, e mafai e le tulaga ona aafia ai o tatou sinuses, mata ma laumata, ponaivi, ma le central nervous system (CNS) - o lona uiga, o le fai'ai ma le spinal cord. O nisi taimi e mafai foi ona aafia ai le respiratory system ma le gastrointestinal system.

E tusa ma le 40% o tagata e iai le RDD atonu o loʻo faʻaputuina nei sela histiocyte i isi vaega o le tino, e faʻaopoopo atu i papala, e pei ona e taʻua.

O ai e sili ona ono maua i lenei faʻamaʻi?

E masani ona aʻafia tamaiti, talavou, ma talavou matutua i le faʻamaʻi o Ross-Dorffmann. E masani ona maua i tagata e 20 o latou tausaga. Peitaʻi, ua lipotia mai foʻi o loʻo maua i le faʻamaʻi tagata e 70 o latou tausaga.

O le RDD, lea e aʻafia ai fualaʻau, e sili atu ona taatele i alii e tupuga mai Aferika. Ae o le faʻafitauli o le paʻu na taʻua muamua o le "CRDD" e sili atu ona taatele i tamaitai e tupuga mai Asia. O le "CRDD" e sili ona taatele i tagata e 20, 30, ma le 40 o latou tausaga.

E seasea maua le fa'ama'i o Ross-Dorfman?

O se faʻamaʻi e seasea tupu lenei. E aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le lua selau afe tagata. Mo se faʻataʻitaʻiga, i le Iunaite Setete, e tusa ma le 100 mataupu fou e lipotia i tausaga taʻitasi. O lona uiga i Sri Lanka, e sili atu ona itiiti ifo.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i Rose-Dorfman (RDD)?

O fa'ailoga e te o'o i ai o le a fa'alagolago i le mea o lo'o fa'aputu ai histiocytes fa'aopoopo i lou tino. Afai e na'o lymph nodes i lou ua e a'afia, atonu e le ogaoga pe leai fo'i ni fa'ailoga. Peita'i, afai e fa'aputu nei sela ma fa'alavelave i le galuega a se totoga, atonu e sili atu ona ogaoga ou fa'ailoga.

Fa'ailoga masani (nodal)

E masani ona faaputuputu Histiocytes i totonu o aano o le ua. O le mea lea, o le faailoga e sili ona taatele o le aliali mai o ni fulafula e leai se tiga i itu uma e lua o le ua . Atonu e te manatua le auala e te maua ai se tama'i fulafula i lou ua pe a e maua i le fulū po o le ma'alili, a ea? E sa'o, ae atonu e le tiga. Ae ui i lea, e fuafua i le mea o iai le aano ua aafia, e mafai foi ona iai le fulafula i isi vaega.

O vaega autū o le mumū e mafai ona tupu ona o le faʻateleina o histiocytes o:

• Lou ua
• Vaega o le vae
• Ofuvae
• O le ogatotonu o le fatafata (mediastinum)

Atonu e te le matauina ni faʻailoga e ese mai le fulafula, pe atonu e te matauina ni faʻailoga e pei o nei:

• Fiva
• Pa'u pa'epa'e
• Vaivai tele
• Afu i le pō
• Isu tafe
• Pa'ū mamafa e le'i fa'amatalaina

Fa'ailoga o le Extranodal

E mafai e le fa'ama'i Rose-Dorffmann (`CRDD`) ona a'afia ai le pa'u ma e mafai ona aliali mai i soo se vaega o le tino. O nei pupuga, ia e fausia e se fa'aputuga o sela histiocyte, e masani ona tupu malie. O fa'ailoga e mafai ona va'aia i luga o le pa'u e aofia ai:

• Pu'upu'u mafolafola pe si'itia
• Pu'upu'u e tumu i le nau po'o ni pu'upu'u mafiafia
• Pulu samasama, violē, mumu, po'o le enaena
• E mafai ona salalau i luga o le pa'u atoa pe fa'atapula'aina fo'i i le tasi vaega.

Afai e aʻafia e nei histiocytes faʻateleina se totoga faapitoa poʻo se faiga o le tino, e mafai ona tutupu ni faʻailoga eseese. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e aʻafia mata e le RDD, e mafai ona mafua ai le vaʻai faalua. Afai e aʻafia le faiga tutotonu o neula, e mafai ona mafua ai le maʻi pipili. Afai e aʻafia mama, e mafai ona mafua ai le tale faifai pea. E faʻapena foʻi, e eseese faʻailoga e faʻatatau i le vaega ua aʻafia.

O le ā le māfuaʻaga o le faʻamaʻi Ross-Dorffman (RDD)?

E le'i iloa lava e saienitisi le mafua'aga tonu o lenei fa'ama'i. Talu ai ona e eseese aafiaga o le RDD i tagata ta'ito'atasi, e ono tele ni mafua'aga. Mo se fa'ata'ita'iga, o su'esu'ega talu ai nei ua fautua mai ai o le fa'ama'i o le pa'u "CRDD" e mafua mai i se isi mea e ese mai i mea lava e tasi e mafua ai le RDD masani.

Ua fa'ato'ā maua talu ai nei e le au su'esu'e nisi o suiga o kenera e maua i isi ituaiga o RDD e ese mai i le CRDD. O nei suiga e mafai ona mafua ai ona tuputupu a'e sela i se tulaga le mafai ona pulea.

E to'atele tagata e iai le RDD e maua i lenei tulaga fa'atasi ai ma isi tulaga fa'afoma'i. O lea la, atonu e iai se fesoota'iga i le va o na tulaga ma le RDD. E mana'omia nisi su'esu'ega i lenei mea.

Ua maua le fesootaʻiga o le RDD ma tulaga nei:

• Fa'ama'i pipisi: O fa'ata'ita'iga e aofia ai le herpes, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, ma le HIV.
• Kanesa: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, ma kanesa o le pa'u e pei o le cutaneous clear-cell sarcoma. (Ae ia manatua, e le o se kanesa le RDD.)
• Tulaga o le tino puipuia o le tino: Lupus, Juvenile Idiopathic Arthritis, Autoimmune Hemolytic Anemia.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le faʻamaʻi Ross-Dorffman (RDD)?

O le a faia muamua e lau fomaʻi se suʻesuʻega faaletino ma fesili e uiga i ou faʻailoga. O le a latou vaʻavaʻai mo faʻailoga o le RDD, e pei o le fulafula o le glands ma fulafula o le paʻu. O le a latou fesili foʻi e uiga i lou talaʻaga faafomaʻi e vaʻai pe iai ni ou tulaga e fesoʻotaʻi ma le RDD.

E le gata i lea, e mafai foʻi e le fomaʻi ona faia nei suʻega:

• Faiga o le pueina o ata: E fuafua i le ituaiga o aano o loo masalomia o loo i ai ni histiocytes, e ono faatonuina e le fomai se X-ray, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT, po o se scan o ponaivi. E mafai ona faaaoga nei mea e vaai ai mea o loo i totonu o le tino.
• Su'ega toto: E mafai ona faia ni su'ega toto, e pei o le faitauga atoa o le toto (CBC) ma se vaega atoatoa o le metabolism, e iloa ai po'o a suiga o lo'o tutupu i le tino.
• Biopsy: O se suega taua tele lenei.E aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o le a'ano ua a'afia (e pei o se lymph node ua fula) ma su'esu'eina sela i lalo o se microscope e va'ai pe i ai ni uiga RDD. E mafai fo'i e lenei biopsy ona iloa pe o iai se isi fa'ama'i o lo'o mafua ai le tuputupu a'e fa'alenatura o le sela.

E faʻapefea ona togafitia le faʻamaʻi o Ross-Dorffmann (RDD)?

O nisi taimi, e mafai e le RDD ona toe fa'amalieina fa'afuase'i e aunoa ma se togafitiga. O lona uiga o le a toe fa'aleleia lava le fa'ama'i. Peita'i, e faigata ona vavaloina le taimi e alu ai. Atonu e tele masina pe o'o lava i tausaga e fa'aleleia ai. Peita'i, i nisi tulaga, atonu e le mou ese lava ia, pe toe fo'i mai. Afai e le togafitia, e ono fa'ateteleina le fa'ama'i.

O le togafitiga e te mauaina o le a faʻalagolago i le auala na aʻafia ai oe e le RDD.

• Matauga: Afai e leai ni ou fa'ailoga o lo'o i ai se aafiaga tele i lou olaga, e ono filifili lau foma'i e mata'ituina lou tulaga. E tutusa lea ma le auala "fa'atali ma le mataala".
• Ta'otoga: E mafai ona aveese ia fula i le taotoga. Afai e iai sou `CRDD` (cutaneous RDD), pe afai fo'i o lo'o poloka e ia fula lou ala ea pe a'afia ai lou ua'i tuasivi, e ono faia se taotoga.
• Togafitiga i le radiation: Afai e le mafai e se taotoga ona aveese ia histiocytes, e ono faia le togafitiga i le radiation. E aofia ai le fa'aaogaina o se masini e fa'asino sa'o ai ave o le radiation i sela, ma fa'aumatia ai.
• Togafitiga Fa'ama'i: Afai e ogaoga le fa'ama'i, pe afai e le'i fa'aitiitia e isi togafitiga, e pei o taotoga, fa'ailoga, e ono mafaufau i le togafitiga fa'ama'i. E aofia ai le fa'aaogaina o vaila'au e fasiotia ai sela e vave ona tuputupu a'e, e pei o sela o le kanesa.
• Corticosteroids: E mafai e corticosteroids, e pei o le prednisone, ona fa'aitiitia le fula o so'oga ma fa'aitiitia ai fa'ailoga. O nei ituaiga vaila'au e fa'aitiitia ai le mumū.
• Immunotherapy: O nei togafitiga e fesoasoani i lau lava puipuiga o le tino e su'e ma fa'aumatia ai sela histiocyte sili atu i se auala sili atu ona lelei.

O le ā le lumanaʻi mo se tasi e maua i le faʻamaʻi Ross-Dorffman (RDD)?

O lou va'aiga i le lumana'i e fa'alagolago i ni mea se tele. O le aofa'i o sela ua a'afia, o fea o iai le tele o histiocytes i lou tino, ma le lelei o lau tali atu i togafitiga. O le tele o taimi, e fo'ia lava e le RDD. Peita'i, i nisi tulaga, e mana'omia togafitiga, pe ono tula'i mai ni fa'alavelave matuia.

I se tulaga lautele, o le itiiti ifo o le numera o sela ua aʻafia, o le lelei foi lea o le iʻuga.Afai e iai le extranodal RDD, lea e aʻafia ai le paʻu, fatafata, poʻo le ala manava pito i luga, e foliga mai e lelei le iʻuga. Peitaʻi, afai o loʻo iai histiocytes i le ala manava pito i lalo, fatugaʻo, poʻo le ate, atonu e sili atu ona leaga le tulaga.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Aua ne'i galo ona e talanoa i lau foma'i e uiga i nei mea, aua e taua tele lou malamalama lelei i lou tulaga:

• "Fomaʻi, o a vaega tonu o loʻu tino ua aʻafia i loʻu maʻi RDD?"
• "E manaʻomia ea nisi suʻega ata (e pei o scan) poʻo suʻega toto?"
• "E manaʻomia ea ona ou togafitia, pe e mafai ea ona toe foʻi lava loʻu maʻi RDD?"
• "O le ā le tele o loʻu popole i lenei tulaga o le RDD?"
• "O le ā le togafitiga sili e fautuaina mai e le fomaʻi mo aʻu?"
• "O a ni aafiaga e ono ou faʻamoemoeina pe a uma togafitiga?"
• "O a ni avanoa e toe tupu ai lo'u tulaga RDD pe a uma togafitiga?"
• "E fa'afia ona ou mana'omia le alu e siaki lo'u tino e mata'ituina ai lo'u tulaga?"

O le fa'ama'i Ross-Dorffman (RDD) o se kanesa?

Leai. O se fesili lea e fesiligia e le toʻatele o tagata. O le faʻamaʻi Rose-Dorffman e lē o se kanesa (lē afaina) . O lona uiga, e lē sosolo mai le tasi vaega o le tino i le isi vaega e pei o le kanesa (malignancy). Peitaʻi, o fula e mafua mai i le RDD e mafai ona aʻafia ai totoga, faʻalavelave i la latou galuega, ma mafua ai ni faʻalavelave. O lau fomaʻi o le tagata sili lea e iloa ai le auala o loʻo aʻafia ai lou tino i lou tulaga RDD ma pe tatau ona e popole i ai.

O ai na mauaina le faʻamaʻi Ross-Dorffman (RDD)?

E lelei fo'i le iloa o lenei mea. I le 1965, na iloa ai e se saienitisi e igoa ia Pierre Paul Louis Lucien Destombes ni fa'ailoga o le RDD i ni gasegase e to'afa. Ona, i le 1969, na su'esu'eina ai e ni saienitisi se to'alua e igoa ia Juan Rosai ma Ronald Dorfman se isi vaega o gasegase e tutusa o latou fa'ailoga. Ua lauiloa nei le fa'ama'i o le Rosai-Dorfman, o le tu'ufa'atasia lea o o la'ua igoa. E seasea ona ta'ua fo'i o le Rosai-Dorfman-Destombes disease, e fa'aaloalogia ai saienitisi uma e to'atolu.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

E mafai ona avea le fa'ama'i o Ross-Dorffmann (RDD) ma se fa'ama'i faigata ona iloa ona e seasea maua ma e eseese ona a'afiaga i tagata ta'ito'atasi . E leai se ta'iala e tasi mo togafitiga mo le RDD. O le mafua'aga lea e taua ai le talanoa fa'amaoni ma lau foma'i, malamalama i lau fa'ama'i, ma ia nofouta i au filifiliga togafitiga.

Atonu e iai sou RDD e le ogaoga tele ma e mafai ona mou atu lava. Pe, atonu e te manaʻomia ni togafitiga eseese. Fesili i lau fomaʻi pe faʻapefea ona faʻafetaui lau fuafuaga togafitiga ma taunuʻuga e faʻamoemoeina i lou tulaga.

Ia manatua, e te lē o tuua toʻatasi . A feagai ma se tulaga e seasea tupu faapea, e matuā tāua tele lou mulimuli i fautuaga faafomaʻi ma ia malosi lou mafaufau. Afai e iai ni au fesili po o ni masalosaloga, talanoa i lau fomaʻi. Aua le fefe, auā o le nofouta o le auupega sili lea e tau ai ma ia mea.

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