E masani ona fiva lau tama e aunoa ma se mafuaʻaga? Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i nei SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases)!

E maua ea lau tamaitiiti i nisi taimi i le fiva e aunoa ma se fulū po o se isi lava maʻi? E oso mai le fiva, e mou atu i ni nai aso, ona toe aliali mai lea i ni nai aso mulimuli ane? O nisi mātua e feagai ma ia aafiaga. O le asō la o le a tatou talanoa ai e uiga i se mafuaʻaga masani ma faigata ona maua o le fiva. O le mea lea e taʻua o le SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) . I aso ua mavae, sa taʻua lea o le `(Periodic Fever Syndromes)` poʻo le `(Recurrent Fever Syndromes)`.

O a nei SAIDs? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai!

I se faaupuga faigofie, o SAIDs o se vaega o faʻamaʻi e mafua mai i se faʻaletonu poʻo se faʻafitauli i le faʻatonutonuina o le puipuiga o le tino . I lenei tulaga, e aunoa ma se faʻamaʻi mai fafo (e pei o se siama poʻo se siama), e naʻo le faʻatupuina e o tatou tino o le mumū. E peiseaʻī ua matuā faʻateleina le puipuiga o le tino.

Mafaufau i ai, o loo i ai sa tatou vaega o fitafita i totonu o o tatou tino (o le puipuiga lea o le tino). O la latou galuega o le tau faasaga lea i siama e mafua ai faamai pe a latou oo mai. Ae i le tino o se tasi e iai SAIDs, o nei fitafita o nisi taimi e na o le popole ma mafua ai ni faafitauli i totonu o le tino.

Atonu o e mafaufau pe o se mea e pei o le `(faʻamaʻi autoimmune)` (o lona uiga, faʻamaʻi autoimmune). Mo se faʻataʻitaʻiga, e tutusa le `(rheumatoid arthritis)` poʻo le `(lupus)`. Leai, e fai si eseese o nei mea e lua. I faʻamaʻi autoimmune, o le mea e tupu o le osofaʻia sese e le tino o tatou lava sela maloloina. Ae i SAIDs, o le faʻafitauli e taoto i le tino puipuia o le tino.

E seasea lava ona maua i fa'ama'i SAID nai lo fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i. O le tele lava o ia fa'ama'i e tupu fa'ale-tulaga , o lona uiga e mafua mai i se fesuia'iga o kenera po'o se eseesega.

E masani ona amata SAIDs i le pepe po'o le la'itiiti . Ae e le o taimi uma e tupu ai lena mea. Atonu e iai ni fa'alavelave pe osofa'iga o le fiva ma isi fa'ailoga i lau tama. Atonu e leai ni fa'ailoga o lau tama i le va o osofa'iga. E leai se fofo mo SAIDs. Peita'i, e iai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga i le tele o tulaga.

O a ituaiga autū o SAIDs?

Ua fa'ailoa mai nei e le au su'esu'e pe tusa ma le 60 ituaiga o SAID, ma o lo'o fa'aauau pea ona maua nisi. Se'i o tatou tilotilo i nisi o ituaiga e sili ona taatele.

• Familial Mediterranean Fever (FMF): O le fiva e sili ona taatele lea i fa'ama'i tu'ufa'asolo mai fa'ale-kenera, e toe tupu mai. E mafai ona mafua ai le mumū tiga o le manava, fatafata, ma so'oga o le tamaititi .
• Fiva fa'asolosolo, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): E masani ona amata lenei mea i tamaiti laiti a'o le'i atoa le 4 tausaga. E ono mou atu fa'afuase'i lenei tulaga pe a uma le 10 tausaga.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): E mafai ona tupu lenei mea i le tamaitiiti, talavou, ma o nisi taimi e oo lava i le matua.
• Mevalonate kinase deficiency (MKD): Sa ta'ua muamua o le hyper-IgD syndrome, e masani ona amata lenei mea i pepe e i lalo ifo o le 1 tausaga le matutua.
• Fa'ama'i mumū fa'afuase'i e feso'ota'i ma le NLRP3: Sa ta'ua muamua lenei mea o cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS). E tolu isi ituaiga fa'ama'i i totonu o lenei mea.
• Fa'ama'i o le Still e amata i le tagata matua (AOSD): O se ituaiga fa'ama'i o le systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA) e amata i le tagata matua.
• NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): E masani ona amata lenei mea a'o le'i atoa le 4 tausaga. E a'afia tele ai le pa'u, mata, ma so'oga o le tamaititi.

O a fa'ailoga o SAIDs? E fa'apefea ona tatou iloa?

E masani ona amata fa'ailoga o SAIDs i le taimi o le tamaitiiti. O le fa'ailoga e sili ona taatele ma iloga o le fiva fa'asolosolo pe fa'asolosolo . E masani ona leai ni fa'ailoga o tagata i le va o osofa'iga. Peita'i, atonu e iai isi fa'ailoga e patino i ituaiga ta'itasi o SAID.

Se'i o tatou tilotilo i fa'ailoga patino o ituaiga eseese o SAID na talanoaina i luga:

• FMF: E mafai ona mafua ai le tiga tele i le manava, fatafata, ma so'oga o le tamaititi, fa'atasi ai ma le mumū . O nisi taimi, e mafai ona tupu se mageso i vae pito i lalo po'o tapuvae. Va'ai fa'alemafaufau, e fa'afuase'i ona maua se tamaititi i le tiga o le manava ma le fiva. A popole matua ma ave i latou i le falema'i, atonu latou te manatu o le appendicitis. Ae ona mou atu lea ma toe fo'i mai pe a mavae ni nai aso.
• PFAPA: E mafai ona mafua ai ni faʻailoga e pei o le tiga o le faʻaʻī, mageso o le gutu, ma le fula o le lymph nodes i le ua .
• MAILEI: E mafai ona mafua ai le malulu, tiga o maso i le fatafata ma lima , ma se mageso mumu tiga e amata i lima ma vae ma salalau atu i le tino atoa.
• MKD: I lenei fo'i meaAtonu e te lagona le lē lelei o le tino ma le maalili, tiga o le ulu, tiga o le manava, leai se mea e 'ai, ma ni fa'ailoga e pei o le fulū.
• Fa'ama'i NLRP3: E mafai ona mafua ai ni fa'ailoga e pei o le mageso o le pa'u, tiga o le ulu, le lava o le malosi, tiga o so'oga, ma mata mumu (conjunctivitis) .
• AOSD: O se tulaga lea e masani ona mafua ai le mageso o le pa'u, tiga o so'oga, ma le tiga o maso . Atonu e o'o fo'i i nisi tagata le tiga o le fa'a'ī, tiga o le manava, vaivai tele, ma tiga o le tino.
• Blau syndrome: E mafai ona mafua ai ni manu'a i le pa'u i lima, vae, po'o le tino o lau pepe . E mafai fo'i ona mafua ai le tiga o so'oga ma le tiga o mata .

Aiseā e tutupu ai nei SAIDs? O a māfuaʻaga?

O le tele o SAIDs o faʻamaʻi tupuaga . O lona uiga, o faʻamaʻi taʻitasi e mafua mai i se fesuiaʻiga (variant) i se gene faapitoa.

Se'i o tatou tilotilo i kene e a'afia ai le tele o ituaiga tetele o SAID:

• FMF: E mafua mai lea i se kene e ta'ua o le `(MEFV gene)`. O lenei kene e fa'atonuina ai le auala e fai ai se porotini e ta'ua o le `(pyrin)`.
• PFAPA: E le'i maua lava le mafua'aga tonu o lenei mea .
• MAILEI: E mafua mai lea i se kene e ta'ua o le `(TNFRSF1A gene)`. O le mea lea e tu'uina atu ai fa'atonuga mo le faia o se porotini e ta'ua o le `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MKD: O le mafuaʻaga o lenei mea o se gene e taʻua o le `(MVK gene)`. O lenei mea e faʻatonuina ai le gaosia o se porotini e taʻua o le `(mevalonic kinase)`.
• Fa'ama'i NLRP3: E mafua mai lea i se kene e ta'ua o le `(NLRP3 gene)`. O lenei mea e tu'uina atu ai fa'atonuga e fai ai se porotini e ta'ua o le `(cryopyrin)`.
• AOSD: E le'i maua lava le mafua'aga tonu o lenei mea .
• Blau syndrome: E mafua lea i se gene e ta'ua o le `(NOD2 gene)`. O lenei mea e fa'atonuina ai le gaosia o se porotini e ta'ua o le `(NOD2)`.

E mafai e nei SAID ona mafua ai isi faʻafitauli?

Ioe, e mafai ona mafua ai ni faʻafitauli pe a le togafitia lelei . Afai e faʻaauau pea le mumū i le tino, e mafai ona oʻo atu ai i se tulaga e taʻua o le "amyloidosis." O lona uiga, o se ituaiga porotini e teuina i totonu o o tatou fatugaʻo. E mafai ona mafua ai le faʻaleagaina tumau o fatugaʻo . O le mafuaʻaga lea e taua ai le vave iloa o le faʻamaʻi ma maua se togafitiga.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e se fomaʻi lenei tulaga o le SAIDs?

O le mea moni, o le suʻesuʻeina o nei faʻamaʻi mumū e mafai ona fai si faigata , aua o latou faʻailoga e mafai ona faʻatusa i isi tulaga ogaoga e pei o le lupus poʻo kanesa e pei o le lymphoma. O le mea lea, e taua le vaʻai i se fomaʻi o loʻo i ai aʻoaʻoga faʻapitoa i faʻamaʻi mumū, o se fomaʻi rheumatologist, ina ia suʻesuʻe ma pulea lelei le tulaga o lau tama.

O le foma'i o le rheumatology a lau tama/teine ​​o le a fa'aaogaina ni mea se tele e su'esu'e ai le SAIDs. O le a ia fesiligia oe e uiga i fa'ailoga o lau tama/teine ​​ma pe iai se tasi i lou aiga o lo'o iai nei tulaga (talafa'asolopito fa'aleaiga). Atonu e masalomia e le foma'i atonu o lo'o iai i lau tama/teine ​​le periodic fever syndrome pe afai:

• Afai e masani ona fiva le tamaititi .
• Afai e iai se tasi o le aiga e iai se talaʻaga o le fiva soo faapenei .
• Afai o le tamaititi o se vaega o tagata e faigofie ona aʻafia i le fiva faʻasolosolo e pei o lenei .

O a suega o loʻo faia mo lenei mea?

Ina ia faʻamaonia le faʻamaoniga, e ono fautuaina e le fomaʻi o ponaivi a lau tama ni nai suʻega. E ono aofia ai:

• Su'ega i le fale su'esu'e: O su'ega e pei o le ``C-reactive protein (CRP)`` ma le ``complete blood count (CBC)`` e mafai ona fa'aaogaina e siaki ai pe iai se mumū i le tino. O nei su'ega e lelei pe a "osofa'ia" le fiva ma toe fo'i i le tulaga masani pe a uma le "osofa'iga".
• Su'ega mimi: E mafai ona faia se su'ega porotini o le mimi e siaki ai le tele o porotini i le mimi. I le MKD, o se su'ega mimi e tilotilo i organic acids (acids o lo'o i ai le tasi carbon atom) e mafai ona fa'aalia ai le maualuga o le mevalonic acid.
• Su'ega fa'asolopito: E mafai ona siaki ai ni suiga fa'asolopito. Peita'i, o nisi tamaiti e iai SAIDs atonu e le maua ni suiga fa'asolopito, lea e ono i'u ai i ni taunuuga le lelei o su'ega.

O a togafitiga mo nei SAIDs?

E eseese togafitiga mo SAIDs e fuafua i le ituaiga ma le ogaoga o le tulaga . E leai se fofo mo nei tulaga. Peita'i , e masani lava ona mafai ona pulea fa'ailoga o lau tama/teine ​​i vaila'au . Afai e na'o ni nai osofa'iga o lau tama/teine ​​i le tausaga, atonu e mafai ona e avatu ia i latou ni vaila'au fa'amama tiga e pei o vaila'au e tete'e ai i le mumū (NSAIDs) e fesoasoani e fa'aitiitia ai o latou fa'ailoga. Peita'i, afai e sili atu le ogaoga o le tulaga, e ono fautuaina e lau foma'i isi auala togafitiga.

O nisi nei o ia mea:

• FMF: E mafai ona fa'aaoga se vaila'au e ta'ua o le `(colchicine)` e pulea ai lenei mea. E fa'aitiitia ai le mumū. Afai e le mafai e le tamaititi ona inu le colchicine, e mafai ona fa'ata'ita'i se ituaiga vaila'au `(biologic)` e ta'ua o le `(canakinumab)`.
• PFAPA: E mafai ona tu'uina atu steroids (e masani lava o le prednisone) e fa'apu'upu'u ai le umi o se "osofa'iga" a le PFAPA. I nisi tamaiti, o le cimetidine, o se vaila'au e fa'aaoga e togafitia ai ma'i o le manava, e mafai fo'i ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga.
• MAILEI: E masani ona aoga se vailaʻau e taʻua o le ``canakinumab'' mo lenei mea. E mafai foʻi ona faʻaitiitia faʻailoga i vailaʻau e teteʻe ai i le mumū e pei ona faʻatonuina e se fomaʻi, e pei o le ``glucocorticoids''.
• MKD:O le Canakinumab o se togafitiga lelei fo'i mo le MKD. O le tu'uina atu o NSAIDs po'o steroids i le taimi o se "osofa'iga" e mafai fo'i ona fesoasoani.
• Fa'ama'i NLRP3: E fa'aaogaina ma le manuia vaila'au e puipuia ai le soifua maloloina e pei o le canakinumab, rilonacept, ma le anakinra mo lenei mea.
• AOSD: E fa'aaogaina ituaiga eseese o vaila'au e tete'e ai i le mumū mo le AOSD. O fa'ata'ita'iga e aofia ai steroids, vaila'au e fa'aitiitia ai le rheumatism (DMARDs), ma biologics.
• Blau syndrome: Fa'alagolago i fa'ailoga o lau tama, atonu latou te fa'ata'ita'iina ni immunosuppressants, tumor necrosis factor (TNF) inhibitors, ma/po'o ni vaila'au mata.

Pe tumau ea nei tulaga o le SAIDs? Pe o le a mou ese atu?

O nisi o tulaga e mafua ai le mumū o le tino e tumau i le olaga atoa . O isi e ono tumau mo ni nai tausaga ma mou atu pe a matua. O nisi o tulaga e tumau i le olaga atoa, ae i le aluga o taimi, e ono faʻaitiitia le tele ma le ogaoga o osofaʻiga. E mafai e le fomaʻi a lau tama ona tuʻuina atu ia te oe faʻamatalaga patino e uiga i le tulaga o lau tama.

O le tausiaina o se tamaititi e maua i le faʻamaʻi pipisi o le tino e mafai ona faigata. Afai e te maua i le SAID, e mafai ona e faʻaaogaina ou aafiaga patino e lagolago atili ai le tausiga o lau tama. E mafai foi ona e faʻaaogaina ou aafiaga e fesoasoani ai i lau tama e fetuʻunaʻi i lenei tulaga i le olaga atoa.

O le mea e sili ona tāua o le sailia lea o togafitiga mai fomaʻi tomai faapitoa e iai le poto masani e uiga i SAIDs. E mafai e nei fomaʻi ona fesoasoani e pulea faʻailoga o lau tama ma fesoasoani ia i latou ia maua le olaga sili ona lelei o le tamaitiiti.

Savali Mulimuli e Ave i le Aiga

O lea la, ou te faʻamoemoe o loʻo ia te oe sina manatu e uiga i SAIDs na tatou talanoaina i le aso. Ia manatua, afai e masani ona maua lau tama i le fiva e le mafaamatalaina, ia mautinoa e talanoa i se fomaʻi e uiga i ai . Aua le na o le le amanaiaina, ma manatu o se mea masani.

• O SAIDs o se vaega o faʻamaʻi e masani ona mafua ai le fiva ma e mafua mai i se faʻafitauli i le puipuiga o le tino.
• E masani ona mafua mai i tupuaga tuufaasolo ma e amata mai lava i le laitiiti.
• E ui e leai se fofo tumau mo lenei mea, ae o loʻo i ai togafitiga e mafai ona pulea ai faʻailoga.
• E taua tele le sailia o le su'esu'ega sa'o ma le togafitiga mai se foma'i fa'apitoa (Rheumatologist).
• Afai e amata vave togafitiga, e mafai ona puipuia faʻafitauli e pei o le amyloidosis ma e mafai e le tamaititi ona ola i se olaga masani.

Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i lenei mea, aua le faatuai e fesili i lau fomai o le aiga po o le fomai o tamaiti.

` SAIDs, Fa'ama'i Fa'atupu Fa'alavelave Fa'aletino, Fiva Masani, Fa'ama'i Tupuga, Fiva i Tamaiti, Faiga Puipuiga o le Tino, Foma'i Foma'i o le Rheumatology