E iai se alatoto i le fatu o lau pepe e foliga pei o se pelu? Se'i o tatou a'oa'oina lenei tulaga e seasea tupu (Scimitar Syndrome)!

"Oi, e foliga mai o loʻo faigata ona manava la ma tama, e tatagi pea lona manava e tusa lava pe o loʻo faʻasusu... o nisi taimi e foliga lanumoana lona paʻu..." Pe na e oʻo i se mea faʻapenei? Pe na e vaʻai ea i lenei mea o tupu i le pepe a se tasi e te iloa? O nisi taimi e mafai ona mafua nei faʻailoga ona o nisi faʻafitauli o le fatu e fananau mai ma pepe. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o faʻafitauli o le fatu e seasea tupu, ae taua e tatau ona iloa.

O le ā le Scimitar Syndrome?

O le igoa lea ua ta'ua o le Scimitar Syndrome . E foliga ese le igoa, a ea? O le 'Scimitar' e faasino i se pelu e pi'o lona pito, lea na fa'aaogaina i aso anamua i Sasa'e Tutotonu. I lenei tulaga, o nisi taimi o le alatoto o le pulmonary, lea e ave ai le toto mai le mama taumatau i le fatu, e aliali mai i le foliga o se pelu pi'o i luga o ave X. E le o se mea manaia ea le auala na mafua ai ona maua le igoa?

I se faaupuga faigofie, o se faaletonu o le fatu e fananau mai . O lona uiga, o se tulaga e tupu a o iai pea le pepe i le manava. Ua ta'ua e foma'i lenei ituaiga o tulaga e ta'ua o le Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). O lona uiga, o lo'o iai se faaletonu i le auala e feso'ota'i ai alatoto mai mama i le fatu.

E tele faʻailoga autu e mafai ona vaʻaia i lenei tulaga:

• E le'i atoatoa ona atia'e le mama taumatau (hypoplastic right lung). O lona uiga e la'ititi ma e le atoatoa lona aoga nai lo le mama i le isi itu.
• O le alatoto autū e ave ai le toto i le mama taumatau (alatoto o le mama taumatau) e le'o atia'e lelei (alatoto o le mama taumatau e leai se toto). E mafai fo'i ona fa'aitiitia ai le aofa'i o le toto e o'o atu i le mama taumatau.

Pe mafai ona tatou malamalama teisi e uiga i galuega ofoofogia a o tatou loto?

Ia, ina ia malamalama lelei i le mea o loʻo tupu i le Scimitar Syndrome, seʻi o tatou tilotilo muamua i le auala e galue ai se fatu maloloina, ua lelei? Mafaufau i o tatou fatu o se pamu e matua aoga lava. E pamuina le toto i o tatou tino atoa, i le ao ma le po.

O le mea lea e masani ona tupu:

1. A fa'aaogā, o le toto e itiiti le okesene mai le tino atoa e aoina ma toe fa'afo'i atu i le itu taumatau o le fatu.

2. O lenei toto e le lava le okesene mai le itu taumatau o le fatu e auina atu i mama, e ala i alatoto o le mama .

3. I totonu o mama, o lenei toto e 'fa'asusuina i le okesene', e pei lava ona fa'amamāina ma fa'amamāina le vai palapala.

4. Ona toe foʻi lea o lenei toto e tele ai le okesene i le itu tauagavale o le fatu e ala i alatoto o le mama, o alatoto ia e feaveaʻi ai le okesene mai mama i le fatu .

5. O le itu tauagavale o le fatu e pamuina lenei toto e tele ai le okesene i le tino atoa, e ala i le alatoto aupito tele, o le aorta .

O le auala lea e maua ai e sela uma o tatou tino le okesene. E le o se faiga faigata ma ofoofogia ea lenei?

O le ā la e tupu i le Scimitar Syndrome?

Atonu ua e malamalama nei i le auala e galue ai se fatu maloloina. O le mea e tupu i se tagata e maua i le Scimitar Syndrome, o le toto e tatau ona sau mai mama e aoina le okesene ma alu i le itu tauagavale o le fatu, nai lo le sau i lea itu , e alu i le itu sese ma alu i le itu taumatau o le fatu.

Se'i faapea e te toe fa'afeso'ota'i se paipa e alu atu ai le vai i se fale i le nofoaga sese, atonu i se tane vai ua uma ona fa'aaogaina. O le mea lea e tatau ona tupu o le a le tupu lelei. E ono tula'i mai se tulaga pe a palu fa'atasi le vai mama ma le vai palapala.

I lenei tulaga, e tasi pe sili atu fo'i alatoto (alatoto mama) e masani ona feavea'i le toto ua tumu i le okesene mai le mama taumatau e feso'ota'i atu i le itu taumatau o le fatu nai lo le itu tauagavale. O lenei mea e mafai ai ona toe tafe atu nisi o le toto ua tumu i le okesene i mama. E fa'amalosia ai fo'i le galuega a le itu taumatau o le fatu.

O nisi taimi, e lē maua e le mama taumatau le toto mai alatoto o le mama , ae sa'o mai le aorta . O le aorta o le alatoto autū lea e aveina ai le toto i le tino atoa. O lea la e iai fo'i sina fa'afitauli iina. E mafai ona mafua ai se fa'alavelave e lē mana'omia i le fatu.

E fa'apefea ona masani lenei tulaga? Pe tatau ea ona tatou fefefe e aunoa ma se mafua'aga?

Atonu e foliga mata'utia lenei mea ia te oe, ae o le Scimitar Syndrome o se tulaga e seasea tupu. E tusa ai ma fuainumera, e na'o le tasi i le tolu pepe i le 100,000 e a'afia ai. E fa'aluaina fo'i le taatele i teine ​​nai lo tama.

O lea la, aua le popole tele, auā e seasea tupu lenei mea. Ae ui i lea, e matuā tāua tele le nofouta i lenei mea.

O a ni mafuaʻaga o lenei mea? Aiseā ua tupu ai lenei mea?

E masani lava, e oʻo lava i fomaʻi e faigata ona iloa tonu le mafuaʻaga o le Scimitar Syndrome. Peitaʻi, o loʻo i ai nisi o mea e ono lamatia ai se pepe i le atinaʻeina o se faʻaletonu o le fatu fananau mai. E aofia ai:

• Tupuaga: O nisi taimi e mafai ona i ai se aafiaga o tulaga tau tupuaga e tuufaasolo mai i augatupulaga.
• O nisi vailaʻau e faʻaaogaina i le taimi o le maitaga: Mo se faʻataʻitaʻiga, o nisi vailaʻau mo le mageso e pei o le `(Isotretinoin - Accutane®)` e mafai ona matautia. O le mafuaʻaga lea e fautuaina ai e aua le faʻaaogaina ni vailaʻau i le taimi o le maitaga e aunoa ma se fautuaga faʻafomaʻi.
• Mea tau le siosiomaga: Afai e ulaula pe inu ava malosi le tina i le taimi o le maitaga, o ia mea e mafai ona aʻafia ai le atinaʻeina o le fatu o le pepe.
• Nisi fa'ama'i pipisi i le tina: Mo se fa'ata'ita'iga, afai e maua le tina i se fa'ama'i pipisi e pei o le rubella i le taimi o le maitaga, e mafai ona a'afia ai le atina'eina o le fatu o le pepe.
• Fa'ama'i tumau e le'i puleaina o le tina: Afai e le pulea lelei fa'ama'i e pei o le ma'isuka i le taimi o le maitaga, e mafai fo'i ona a'afia ai le pepe.

O le mea tāua, o le tele o taimi, e leai se tasi e sese. O lea aua le tuuaia oe lava.

O a ni fa'ailoga o lo'o iai?

E lē tutusa faʻailoga o le Scimitar Syndrome mo tagata uma. O nisi pepe e ono faʻaalia ni faʻailoga i le taimi lava e fanau mai ai . O mea e tatau ona mataala i ai i ia taimi e aofia ai:

• Faigata ona mānava ma tale a'o fa'asusu.
• Liu lanu moana/efuefu o le pa'u ma laugutu (cyanosis): E mafua ona e le lava le okesene e maua e le tino.
• Manava vave.
• Fula (edema) i vae, manava, ma le itu i mata.

Peita'i, o nisi pepe atonu e le fa'aalia ni fa'ailoga se'ia o'o ina matutua. O nisi atonu e leai ni fa'ailoga se'ia o'o ina matutua. Peita'i, afai e aliali mai fa'ailoga i le taimi e matutua ai, atonu e iai:

• Fa'ama'i pipisi masani o mama.
• Faigata ona manava (dyspnea) i le taimi o faamalositino po o le faia o se gaoioiga mamafa.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi lenei mea? (Suʻesuʻega)

E tele su'ega a foma'i e fesoasoani e su'esu'e ai le Scimitar Syndrome. E mafai ona va'ava'ai i mea e pei o le lapo'a o le mama taumatau i se pepe po'o se tagata matua ma le tulaga o le pulmonary artery taumatau.

• X-ray o le fatafata: E mafai ona maua ai se ata atoa o le fatu, mama, alaea, ma alatoto. Atonu e te va'aia le foliga o le 'Scimitar' i luga.
• CT scan: O lenei faiga e pu'eina ai ave o X-ray mai itu eseese e fatu ai ni ata auiliili e tolu-vaega o totonu o le tino.
• MR angiography: O se suega lea e faʻaaogaina ai galu faʻamagnetisi ma se komepiuta e vaʻavaʻai auiliili ai alatoto.
• Transthoracic echocardiogram (TTE): E pei o se su'esu'ega ultrasound. E mafai ona va'ava'ai toto'a i le galuega a le fatu, potu, valves, ma le tafe o le toto.
• Fa'apipi'iina o le fatu: I lenei faiga, e tuiina ai se vali fa'apitoa i totonu o alatoto ma faia ai se X-ray e va'ai pe fa'apefea ona tafe le toto i totonu o alatoto. E fa'aaogaina fo'i e fua ai le mamafa i totonu o le fatu ma mama.

Aua le fefe e fesili e uiga i nei suega. E faia nei mea e foma'i e su'esu'e sa'o ai le tulaga ma tu'uina atu le togafitiga sili ona lelei.

E iai se togafitiga mo lenei mea? (Auala e togafitia ai)

Ioe, o le togafitiga autū mo le Scimitar Syndrome o le taotoga.

• Mo pepe, afai e iloa e fomaʻi lenei tulaga, e masani ona faaosoosoina i latou e faia se taotoga i totonu o masina muamua e lua o le olaga . Auā o le vave ona faasaʻoina o lenei faaletonu, o le lelei foi lea mo le tuputupu aʻe o le pepe ma le soifua maloloina i le lumanaʻi.
• Mo tagata matutua,E lē o tagata uma e maua i le Scimitar Syndrome e manaʻomia se taotoga seʻi vaganā ua iai ni faʻailoga ogaoga (e pei o le faʻamaʻi pipisi soo o le mama, faigata tele ona mānava). Peitaʻi, afai e ogaoga faʻailoga, atonu e manaʻomia se taotoga.

E tele mea e mafai e se foma'i tipitipi o le fatu ona fai i le taimi o le taotoga:

• O le alatoto o le pulmonary, lea e feso'ota'i i le nofoaga sese , e toe fa'afo'i atu i le itu tauagavale o le fatu. O nisi taimi e fa'aaoga ai ni fasi fa'apitoa mo lenei mea.
• A leai, e totoina sa'o le alatoto i le itu tauagavale o le fatu.
• E seasea lava ona faia se pneumonectomy e aveese atoa ai le mama taumatau e le'i atoatoa ona atiina ae ma le le atoatoa o le galue. Peita'i, e na'o le taimi lava e leai se isi filifiliga e faia ai lea mea.

E iai se auala e mafai ona tatou puipuia ai lenei mea?

O le mea moni, e leai se auala e puipuia atoatoa ai se faʻaletonu o le fatu na fanau mai e pei o le Scimitar Syndrome, aua e aʻafia foʻi i mea tau kenera.

Peita'i, e iai mea e mafai e se tina ona fai i le taimi o le maitaga e fa'ateleina ai lona avanoa e maua ai se pepe maloloina:

• 'Alo'ese atoa mai le 'ava malosi, sikaleti, ma isi fualaau fa'asaina i le taimi o le maitaga.
• A'o le'i fa'aaogaina se vaila'au, talanoa i lau foma'i e uiga i ona tulaga lamatia ma ona aogā.
• Afai e te leʻi faia le tui puipui o le rubella , e taua lou faia aʻo leʻi maʻitaga, auā o le maua i le rubella i le taimi o le maʻitaga e mafai ona aʻafia ai le fatu o le pepe.
• Afai e iai ni ou faʻamaʻi tumau e pei o le maʻisuka , ia pulea lelei i latou i le taimi o lou maitaga.
• Inu le folic acid ma isi vitamini mo pepe e pei ona faatonuina e lau fomaʻi.

O le a faape'ī le olaga pe a iai lenei tulaga? (Va'aiga i le lumana'i)

O tagata e faia taotoga mo le Scimitar Syndrome e masani ona maua ni taunuuga lelei mo se taimi umi . O le toatele o tagata e le toe lagonaina ni faailoga pe a uma le taotoga.

Peita'i, o nisi taimi, aemaise lava i pepe ma tamaiti laiti, e mafai ona vaapiapi le alatoto o le mama ua toe fa'afo'isia. Afai e tupu lenei mea, atonu e mana'omia nisi togafitiga.

O nisi tagata matutua e maua i le Scimitar Syndrome e mafai ona ola maloloina e aunoa ma ni faʻailoga. Peitaʻi, mo isi tagata matutua, o le tulaga e mafai ona oʻo atu ai i isi faʻafitauli o le fatu. I ia tulaga, e mafai ona aʻafia ai le tulaga lelei o le olaga. Afai e aliaʻe ni faʻailoga (e pei o le puʻupuʻu tele o le manava, faʻamaʻi pipisi o le mama), atonu e manaʻomia se taotoga. Atonu e te manaʻomia foʻi ona faia ni suʻega faʻapitoa e siaki ai le toto maualuga i totonu o alatoto i ou mama.

E iai nisi fa'ama'i fatu e feso'ota'i ma le Scimitar Syndrome?

Ioe, e to'atele tagata e maua i le Scimitar Syndrome atonu e iai fo'i isi fa'afitauli o le fatu. O nisi e fananau mai ma le tele o fa'aletonu o le fatu. Pe, e ono mafua ai e le Scimitar Syndrome isi fa'afitauli.

O isi tulaga e ono fesoʻotaʻi e aofia ai:

• Fa'aletonu o le Atrial Septal (ASD): O se pu i le va o potu pito i luga e lua o le fatu.
• Mama o le solofanua: O se feso'ota'iga e le masani ai i le va o vaega e lua o le mama.
• Toto maualuga o le mama: Maualuga o le mamafa i totonu o alatoto o mama.
• Fa'aputuga o le mama (mama fesoasoani): O se vaega o le mama e le galue, ua motusia ma e le masani ai le sapalai o le toto.
• Tetralogy of Fallot: O se fa'aletonu masani o le fatu e mana'omia ai togafitiga e pamu ai le toto i mama i pepe.
• Fa'aletonu o le Ventricular Septal Defect (VSD): O se pu i le va o potu pito i lalo e lua o le fatu e pamu ai.

O le faalogo i nei mea e mafai ona sili atu ona mata'utia. Peita'i, e iai togafitiga faafoma'i mo nei tulaga uma. O le mea e sili ona taua o le talanoa lea i lau foma'i, ia malamalama tonu i lou tulaga, ma maua le togafitiga e te mana'omia.

Fesili tāua e fesili i lau fomaʻi

Afai e te iloa ua maua oe po'o lau tama/teine ​​i le Scimitar Syndrome, e mafai ona e fesili i lau foma'i i fesili nei:

• O le ā le māfuaʻaga sili ona ono tupu ai le Scimitar Syndrome?
• E manaʻomia ea e aʻu/laʻu tama se taotoga?
• O le ā e tupu pe afai e te lē faia se taotoga?
• E fa'apefea ona pulea le soifua maloloina o le fatu e iai le Scimitar Syndrome?
• Afai e maua a'u i lenei tulaga, o le a le avanoa e maua ai fo'i la'u tama?
• Afai e iai la'u tama muamua e maua i le Scimitar Syndrome, o le a le avanoa e maua ai fo'i la'u tama lona lua?

Aua lava ne’i e fefe pe mā e fai atu nei fesili. E taua tele le fa’amamaina o masalosaloga uma i lou mafaufau.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le Scimitar Syndrome o se faʻaletonu o le fatu e seasea tupu mai, e aʻafia ai le mama taumatau ma ala toto e fesoʻotaʻi ai i mama.

O nisi pepe atonu e leai ni fa'ailoga e aliali mai, ae o isi atonu e mana'omia le taotoga i totonu o masina muamua e lua o le olaga.

O pepe e manaʻomia vave se taotoga atonu e manaʻomia nisi togafitiga mulimuli ane ona e vaapiapi le alatoto ua liliu ese. Peitaʻi, o le toʻatele o tagata matutua ma tamaiti ua faia i ai le taotoga mo le Scimitar Syndrome e soifua maloloina lelei ma ola i olaga masani.

Matou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i lenei mea, ia mautinoa e te talanoa i lau fomaʻi. Ia soifua maloloina!

`Scimitar Syndrome, fa'ama'i fatu, fa'aletonu fanau mai, mama, tafe toto, fa'ailoga o pepe, taotoga