O e feagai ma ni fa'afitauli i le va'ai pe o lau tama/teine? Aoao e uiga i le Stargardt Disease!

O iai ea se fa'afitauli o oe po'o lau tama e te lē mafai ai ona va'ai sa'o i luma, pe ua amata ona le manino lau va'ai ? Atonu e mafai ona e va'ai i mea o siomia ai oe, ae e le o manino lelei le mea o lo'o e va'ai i ai. Afai e iai ni ou fa'ailoga fa'apenei, o se tasi o mafua'aga e ono mafua ai o se tulaga e ta'ua o le Stargardt Disease . Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei mea i se auala faigofie e te malamalama ai.

O le ā le Fa'ama'i Stargardt?

I se faaupuga faigofie, o le faʻamaʻi o Stargardt o se tulaga e aʻafia ai le vaega sili ona taua o o tatou mata , o le 'macula' . Mafaufau i ai i lenei auala: afai e pei lou mata o se meapueata, o le 'retina' o le membrane i tua o le meapueata, e pei o le ata tifaga, lea e puʻeina ai ata. O le 'macula' o se tamaʻi vaega e matuā maaleale lava i le ogatotonu o le 'retina'. A tatou tilotilo saʻo i luma, pe a tatou faitau i se tusi, pe a tatou tilotilo i foliga o se tasi, o le 'macula' lea e fesoasoani ia i tatou e vaʻai manino ai i mea. Tatou te taʻua lenei mea o le 'vaʻai tutotonu' .

A e maua i le Stargardt Disease, e faasolosolo malie ona faaitiitia lau "vaai tutotonu" i le aluga o taimi. O nisi taimi, e mafai foi ona aafia ai lau "vaai pito i tua", o le mafai lea ona vaai i mea o siomia ai ou mata.

Atonu ua e faalogo i le macular degeneration . O se faamai e masani ona aafia ai tagata matutua, aemaise lava i latou e silia ma le 60 tausaga. E ta'ua o le age-related macular degeneration . Ae ui i lea, e ese le faamai o Stargardt. E masani ona aafia ai tamaiti ma talavou e i lalo ifo o le 20 tausaga. O le mafuaaga lea e ta'ua ai e foma'i i nisi taimi o le juvenile macular degeneration . Afai e aafia ai pito o le retina, e ta'ua o le fundus flavimaculatus .

Ia, se’i o tatou va’ai pe aisea e tupu ai lenei mea. O o tatou tino o lo’o i ai se mea samasama ma ga’o e ta’ua o le ‘lipofuscin’ . E masani lava, e alu ese mai le tino. Peita’i, i se tagata e maua i le Stargardt Disease, o lenei ‘lipofuscin’ e gaosia tele pe le alu ese lelei. Ona fa’aputu lea o lenei ‘lipofuscin’ fa’aopoopo i le ‘retina’. E mafua ai ona fa’aleagaina le ‘ photoreceptors’, o se ituaiga fa’apitoa o sela e ma’ale’ale i le malamalama i le ‘retina’ . I le aluga o taimi, o lenei fa’aleagaina e mafua ai ona leiloa tumau le va’ai.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i Stargardt?

E mafai e le faʻamaʻi Stargardt ona mafua ai suiga nei i ou mata ma le vaʻai:

• Va'aia o ni vaega pogisa po'o ni vaega le manino i le va'ai:A e te tilotilo sa'o i luma, o nisi vaega atonu e foliga uliuli pe puao.
• Va'ai fa'anenefu : Va'ai manino i mea, va'ai fa'anenefu.
• Lagona o le faigata ona vaai i le susulu o le la po o moli susulu.
• Tauaso fou o lanu: E ui lava sa e vaʻai manino i lanu, ae ua le mafai nei ona e iloa lelei nisi o lanu.
• Faigata ona fetuuna'i i le malamalama maualalo/maualuga: Pe a faafuase'i ona alu ese mai se nofoaga susulu i se nofoaga pogisa, pe a sau mai se nofoaga pogisa i se nofoaga susulu, e tele se taimi e alu ai ona fa'amasani mata.
• Le lelei le vaai i le po : Ua faasolo ina leaga le vaai i le po nai lo le taimi muamua.

O le mea tāua, o faʻailoga o le Stargardt Disease e masani ona faasolosolo malie ona tupu. I le aluga o taimi, e ono leiloa ai toetoe lava o lau vaʻai tutotonu. Peitaʻi, atonu e mafai lava ona e vaʻai i se mea mamao mai itu o ou mata (vaʻai pito i tua). Peitaʻi, o mea e saʻo i luma o le a le toe manino lelei.

O a mafuaʻaga o le faʻamaʻi Stargardt?

O le Stargardt Disease o se "tulaga fa'ale-genetic" . O lona uiga, e mafua mai i se suiga i o tatou genes. Aemaise lava, o le mafua'aga autū o se suiga i se gene e ta'ua o le "gene ABCA4." O lenei "gene ABCA4" e fesoasoani i la tatou " retina" e galue lelei.

O le fa'ama'i lea e 'tu'ufa'asolo mai . O lona uiga e tu'ufa'asolo mai matua i fanau. O le fa'ama'i Stargardt e tu'ufa'asolo mai i se 'autosomal recessive pattern' . I se fa'apu'upu'uga faigofie, ina ia maua e se tamaititi lenei fa'ama'i, e tatau i le tina ma le tama ona iai lenei 'gene ABCA4' ua suia. E le lava mo na'o le to'atasi le tagata e maua ai.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi lenei mea? (Suʻesuʻega)

E mafai e se foma'i mata ona iloa pe o iai sou fa'ama'i lenei. O le a ia su'esu'eina ou mata , siaki lau va'ai, ma siaki le soifua maloloina o ou mata. E tatau ona e ta'u i le foma'i le taimi na amata ai ou fa'ailoga ma po'o a fa'afitauli o lo'o e feagai.

Atonu e manaʻomia foʻi ona e faia ni suʻega e pei o nei:

• Electroretinography (ERG): O lenei mea e tilotilo ai i le auala e tali atu ai lou retina i le malamalama e ulufale atu i lou mata.
• Fluorescein angiography: O se suega lea e vaʻai ai i alatoto i totonu o le mata.Va'ai, latou te tuiina se vali fa'apitoa i totonu o se alatoto i lou lima ma pu'e ata o totonu o lou mata.
• Ata pu'e o le fundus ma le ata pu'e autofluorescent o le fundus: O lenei ata e pu'eina ai ni ata manino o lou retina ma le macula. E mafai ai ona e va'ai pe fa'apefea ona fa'aputuina le lipofuscin.
• Su'ega fa'ale-kenera : E mafai ona fa'amaonia pe i ai se fesuia'iga i le kenera ABCA4.
• Optical coherence tomography (OCT): E pei o se su'esu'ega o le retina. E mafai ona va'ai i mea e pei o le mafiafia o vaega o le retina, pe o iai le lipofuscin, ma pe ua fa'aleagaina.

O a tulaga o le faʻamaʻi Stargardt?

Atonu e vaevaeina e lau foma'i mata le fa'ama'i i ni vaega se tele, e fuafua i le alualu i luma. O le auala lenei:

• Vaega 1: I le tulaga lea, e amata ona fausia se mea samasama e ta'ua o le lipofuscin o ni tama'i fasi i luga o le macula. Atonu e te maua ni fa'ailoga e matua'i le mamafa, pe leai fo'i ni fa'ailoga.
• Vaega 2: Ua salalau atu nei na ila o le 'lipofuscin' i isi vaega o le 'retina' o lo'o siomia ai le 'macula.' I le taimi nei atonu ua amata ona e lagonaina manino atili ia faailoga nai lo le taimi muamua.
• Vaega 3: I lenei tulaga, o vaega o le `lipofuscin` ua faaputuputu e toe amata ona faaputuputu i totonu o le `macula` ma amata ona faaleagaina le `macula`. O le mea lea e ta'ua o le `atrophy` ( oti o le sela). O lenei mea e faateteleina ai faailoga.
• Vaega 4: Ua matuā ogaoga le faaleagaina (atrophy) i le macula. E mafai ona mafua ai ona leiloa atoa pe se vaega o lau vaai tutotonu.

O a togafitiga mo le faʻamaʻi Stargardt?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le Stargardt Disease po'o se togafitiga e mafai ona toe fa'aleleia ai le fa'aleagaina e mafua mai ai. Ae aua le popole. E mafai e lau foma'i mata ona fesoasoani ia te oe e pulea ou fa'ailoga ma fa'agesegese ai le saoasaoa o le leiloa o le va'ai. E mafai ona e faia mea e pei o:

• 'Alo'ese mai le fa'aaogaina o ni fa'aopoopoga o lo'o i ai le vaitamini A. O nisi o su'esu'ega ua fa'aalia ai e ono vave ona leiloa le va'ai o tagata e maua i le Stargardt Disease pe afai latou te so'ona fa'aaogaina le vaitamini A. O le mea lea, 'aua ne'i fa'aaogaina ni fa'aopoopoga o le vaitamini A e aunoa ma le talanoa i lau foma'i.
• O le fa'aaogaina o matatioata, tioata fa'afeso'ota'i ma/po'o mea fesoasoani e fa'aitiitia ai le va'ai e mafai ona fesoasoani tele ia te oe i au galuega i aso faisoo.
• Taofi atoa le ulaula (ma isi oloa e iai le nicotine e pei o le vaping). E le lelei le ulaula mo ou mata.
• Ia fai se pulou po'o se mata tioata lelei e puipui ai ou mata pe a e alu i fafo.

Ia manatua, e lē o ni fofo ia. Peita’i, e mafai ona fesoasoani ia te oe e te ola manuia ai mo se taimi umi e mafai ai.

E mafai ona fa'amaloloina le fa'ama'i Stargardt?

E leai se togafitiga mo le Stargardt Disease i le taimi nei. Ae ui i lea, e mafai e lau fomaʻi mata ona fesoasoani ia te oe e ola faatasi ma le tulaga.

O loo i ai se tala fiafia. O loo faaauau pea ona faia e le au suesue ni suega faafoma'i e saili ai ni togafitiga fou mo tulaga e pei o le macular degeneration (e aofia ai le Stargardt Disease). Fesili i lau foma'i mata pe mafai ona e auai i se tasi o nei suega faafoma'i. Afai o lea, atonu e te maua le avanoa e maua ai togafitiga aupito lata mai ma faataitai.

O afea e tatau ai ona ou sailia se fautuaga faafoma'i?

Va'ai se foma'i po'o se foma'i mata i le taimi lava e te matauina ai ni suiga i ou mata po'o le va'ai. O fa'ailoga o le Stargardt Disease e mafai ona tutusa ma isi fa'ama'i mata, atonu e sili atu ona taatele. O le mea lea, e taua tele le vave iloa ma togafitia so'o se fa'afitauli o mata.

O le ā e te ono faʻamoemoeina pe afai e te maua i le Stargardt Disease?

E tatau ona e faʻamoemoe o le a faasolosolo malie ona leiloa lau vaʻai tutotonu. Mo le toʻatele o tagata, e tupu malie lenei mea, i le tele o tausaga, o nisi taimi e tele tausaga. Peitaʻi, mo nisi tagata, e mafai ona vave ona tupu. O le ituaiga o suiga i lau gene ABCA4 e ono fuafua ai le vave ma le tele o lau vaʻai. O le a taʻu atu e lau fomaʻi mata ia te oe nisi mea e uiga i lenei mea.

E manaʻomia ona e faia ni siaki mata masani . Fesili i lau fomaʻi pe faʻafia ona e tatau ona siaki ou mata ma poʻo a ni isi siaki e tatau ona e faia.

E faʻapefea ona ou tausia aʻu lava i le faʻamaʻi Stargardt?

E tele mea e mafai ona e faia e tausia ai oe lava:

• 'Ai mea'ai paleni. 'Ai tele fualaau faisua ma fuala'au 'aina.
• Faamalositino. E lelei mo mea uma le tausia o lou tino ia malosi.
• Aua le ulaula.
• Pulea le atuatuvale.
• Ia e alu i lau taimi atofaina i le foma'i i le taimi atofaina.

O afea e tatau ai ona ou vaʻai laʻu fomaʻi pe afai o loʻo ia te aʻu le Stargardt Disease?

O le a ta'u atu e lau foma'i mata ia te oe e te va'ai pea i ai. Ia mautinoa e te alu i na aso. E le gata i lea, afai e iai ni suiga fa'afuase'i i lau va'ai, pe afai e te lagona se tiga po'o se le to'a i ou mata, va'ai loa i lau foma'i.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i e uiga i le Stargardt Disease?

Afai e te maua i le Stargardt Disease, e mafai ona e fesili i lau fomaʻi i ni fesili faapenei:

• E mafai ona e fautuaina mai se vaega lagolago mo aʻu faatasi ai ma isi o loʻo i ai i lenei tulaga?
• E agavaa ea aʻu e auai i se 'faʻataʻitaʻiga faafomaʻi' ?
• Pe tatau ona ou talanoa i se faufautua tau kenera ? (E mafai ona fesoasoani lea ia te oe e iloa ai pe o iai isi tagata o lou aiga o loo i ai i se tulaga lamatia.)
• E mafai ona e fautuaina mai ni meafaigaluega po'o ni metotia e mafai ona fesoasoani ia te a'u e fa'atino galuega i aso ta'itasi ma le faigofie ona va'ai pe a vaivai le va'ai ?

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le ola fa'atasi ma le Stargardt Disease e mafai ona mata'utia. So'o se mea e a'afia ai lau va'ai e mafai ona i ai se a'afiaga tele ia te oe. Ae e te le o tu'ua na'o oe. E mafai e lau foma'i mata ma le 'au tausi soifua ona fesoasoani ia te oe e fetu'una'i i suiga o lau va'ai, puipui ou mata, ma ola i se olaga saogalemu ma le to'afilemu.

E ui lava e leai se fofo mo le Stargardt Disease i le taimi nei, ae o loo sailia pea e le au suʻesuʻe ni togafitiga fou. Afai e te fiafia i ai, talanoa i lau fomaʻi e uiga i le auai i se suʻega faafomaʻi. Aua le fiu!

` Fa'ama'i Stargardt, Va'ai Mata, Va'ai Tutotonu, Retina, Macula, Fa'ama'i Tupuga