A fanau mai lau pepe, pe e te lagona ea i nisi taimi e pei o se faigata ona manava? Pe foliga mai ea o le paʻu ua liua i le lanumoana? E masani lava ona e lagona le fefe tele pe a e vaʻai i se mea faapena. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻamaʻi fatu fananau mai e iai nei faʻailoga. Ua taʻua lea o le TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . E ui atonu e foliga mai e fai si faigata le igoa, ae seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.
O le ā le TAPVR? I se faaupuga faigofie...
Mafaufau i ai, e maua e o tatou tino le okesene mai mama, a ea? O lea la, mai nei mama, o le toto ua tumu i le okesene (sei o tatou taʻua lenei mea o le "toto lelei") e aumaia i le fatu e ala i alatoto , o se ituaiga o alatoto. I le tulaga masani, o lenei "toto lelei" e tatau ona sau i le atrium tauagavale i le itu tauagavale o le fatu. Mai iina, e pamuina le toto e avatu ai le okesene i le tino atoa.
Peita'i, i se pepe e iai le TAPVR, nai lo le feso'ota'i atu i le atrium agavale o le fatu, o lenei alatoto mama e feso'ota'i atu i le nofoaga sese, o le atrium taumatau lea. E masani ona maua e le atrium taumatau le "toto leaga" lea ua fa'aaogaina e le tino, lea e maualalo le okesene. O lea la ua fefiloi le "toto lelei" lea e tumu i le okesene ma lenei "toto leaga." O le a le mea e tupu? O le aofa'i o le okesene i le toto e tatau ona alu i le tino atoa e fa'aitiitia. O se tulaga mata'utia tele ma lamatia ai le ola o se pepe. O se fa'ama'i fatu fanau mai lea.
Toetoe lava o pepe uma e iai le TAPVR e iai se pu laʻitiiti (Atrial Septal Defect - ASD) i le va o potu e lua o latou fatu, o le atrium taumatau ma le atrium tauagavale. O lenei pu e mafai ai ona tafe atu sina toto ua tumu i le okesene i le itu tauagavale o le fatu ona sosoo ai lea ma le vaega o totoe o le tino. A leai, semanu e sili atu ona leaga le tulaga.
O le mea e sili ona tāua, o pepe e iai le TAPVR e manaʻomia lava se taotoga. Afai e vave faia le taotoga, e mafai e le toʻatele o tamaiti ona ola maloloina seʻia oʻo i le matutua. Peitaʻi, o nisi taimi, o mea e pei o le faʻaitiitia o alatoto i le lumanaʻi e ono manaʻomia ai nisi taotoga poʻo isi togafitiga. O le mea lea, e tusa lava pe a uma le taotoga TAPVR, e manaʻomia ona mataʻituina oe e se fomaʻi fatu mo le olaga atoa.
O nisi taimi e ta'ua fo'i e foma'i lenei tulaga o le TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). E tutusa uma ia tulaga e lua.
E i ai ni ituaiga eseese o TAPVR?
Ioe, e tele ituaiga autū o le TAPVR. O nei mea ua vaevaeina e tusa ai ma le auala e le lelei ai le feso'ota'iga o le "toto lelei" mai mama i le atrium taumatau.
- Supracardiac TAPVR: I lenei tulaga, e so'o fa'atasi ai alatoto o le mama ma feso'ota'i atu i se alatoto tele o lo'o i luga a'e o le fatu (e ta'ua o le superior vena cava , o se alatoto tele lea e ave ai le toto mai vaega pito i luga o le tino i le itu taumatau o le fatu).
- Cardiac TAPVR: O iinei, e tafe sa'o atu ai alatoto o le pulmonary i totonu o le sinus coronary i le itu taumatau o le fatu.Feso'ota'i. O lenei alatoto fatu o se nofoaga e masani ona aoina ai le toto e le lava le okesene mai le maso o le fatu.
- Infracardiac TAPVR: I lenei ituaiga, e ui atu le alatoto pulmonary i lalo ifo o le fatu, i totonu o le ate, ma fesootaʻi atu i se alatoto tele ( inferior vena cava ) lea e aveina ai le toto mai vaega pito i lalo o le tino i le itu taumatau o le fatu.
- TAPVR Fefiloi: O le ituaiga e seasea ma sili ona faigata ona toe faaleleia. O iinei, e ono feso'ota'i ai le sili atu ma le tasi le alatoto mai mama, i se tuufaatasiga o le tasi pe sili atu foi o ituaiga o lo'o ta'ua i luga.
E taua tele lenei fa'avasegaga mo foma'i e fuafua ai taotoga ma fuafua ai auala e togafitia ai.
E fa'apefea ona taatele le TAPVR?
O le TAPVR o se fa'afitauli o le fatu e seasea tupu . E o'o lava i se atunu'u e pei o Amerika, e na'o le to'atasi mai le 7,500 pepe fou e a'afia ai lenei fa'afitauli. E seasea fo'i ona tupu i Sri Lanka.
O a ni fa'ailoga o le TAPVR?
E masani ona vaaia fa'ailoga o le TAPVR i le taimi e fanau mai ai , aemaise lava pe a iai se fa'aitiitia o alatoto o le mama i le mea e feso'ota'i ai ma le fatu. Peita'i, o nisi pepe atonu e le o fa'aalia ni fa'ailoga mo ni nai vaiaso.
O faʻailoga autū nei:
- Cyanosis: O se lanu lanumoana pe efuefu o le pa'u, fao, ma laugutu (i pepe e uliuli o latou pa'u). E mafua lea ona o le le lava o le okesene i le toto.
- Faigata ona miti: E faigata i le pepe ona miti ma e vaivai pe a uma ona inu sina mea itiiti.
- Vaivai ma le paie: E masani ona vaivai le pepe ma foliga mai e paie.
- Le musumusu o le fatu: A fa'alogologo le foma'i i le fatu o le pepe (i le stethoscope), e fa'alogoina se leo e le masani ai.
- Pupuu le mānava (dyspnea): O loʻo vave le mānava o le pepe ma e foliga mai o loʻo faigata ona mānava.
- Le lelei o le tuputupu aʻe ma le tupu aʻe o le mamafa: E le o tupu lelei le mamafa o le pepe ma e faigata ona fanau.
Afai e iai se tasi pe sili atu fo‘i o nei fa‘ailoga i lau pepe, e tatau ona e vave saili se fautuaga fa‘afoma‘i .
O le ā le mafua'aga o le TAPVR?
O le mea moni, e leʻi iloa tonu e fomaʻi le mafuaʻaga tonu o le TAPVR. E mafua mai i se faʻaletonu i le fatu ma alatoto i le taimi o le tuputupu aʻe o le pepe i totonu o le pepe .
E lē masani ona vaʻaia o se tulaga e maua mai i tu ma aga. Peitaʻi, ua i ai lipoti o mataupu e tutupu i uso ma tuagane i totonu o le aiga e tasi. O nisi suʻesuʻega ua fautua mai ai atonu e iai se fesootaʻiga i le va o tamaiti e iai ni faʻamaʻi patino ma le aʻafia i vailaʻau e aveese ai vali, vailaʻau e faʻasaina ai iniseti, ma le apamemea i le taimi o le maitaga. Peitaʻi, e leʻi faʻamaoniaina lava lenei mea.
O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le TAPVR?
O se pepe e maua i le TAPVR e ma'i fatu ma e toto maualuga le mama.E tusa lava pe mae'a le taotoga, o nisi taimi e mafai ona tutupu ni tata o le fatu e le masani ai pe poloka ai alatoto o le mama. O le mafua'aga lea e taua ai le faia pea o siaki faafoma'i.
E fa'apefea ona su'esu'eina le TAPVR?
O nisi taimi, e mafai ona iloa le tulaga a'o le'i fanau mai le pepe, e ala i le faia o se echocardiogram (o se su'esu'ega o le fatu) i le taimi o le maitaga. Peita'i, o le tele o taimi e faia ai le su'esu'ega i ni nai vaiaso po'o ni masina talu ona fanau mai le pepe.
A fanau mai le pepe, o le a faia e le fomaʻi se suʻesuʻega faaletino ma faʻalogo i le fatu o le pepe. E mafai ona faʻaaogaina se masini laʻititi e taʻua o le pulse oximeter (o se kilipa e fetaui lelei ma le vae matua o le pepe) e fua ai le maualuga o le okesene i le toto.
E le gata i lea, o suega e pei o mea nei e mafai ona faia e siaki ai le tulaga o le fatu ma alatoto:
- X-ray o le fatafata
- CT scan (CT scan - computed tomography)
- MRI o le fatu (ata fa'amaneta)
- Fa'amaumauga o le Echocardiogram
- EKG (EKG po'o le ECG - Electrocardiogram)
O nisi o nei suega (e pei o le MRI) atonu e manaʻomia ai le faʻamoe (faʻamoe māmā) o le pepe. Ae o nei suega uma e le afaina ai le tino. O nei suega e mafai ai e fomaʻi ona maua ni ata manino o le fatu ma mama o le pepe, vaʻai pe faʻapefea ona tafe le toto, ma vaʻai pe iai ni faʻaletonu.
O nisi taimi e fa'aaogaina ai fo'i se suega e ta'ua o le cardiac catheterization e iloa ai le fa'ama'i. Peita'i, talu ai e masani ona maua fa'amatalaga talafeagai mai scans o lo'o ta'ua i luga, e seasea ona faia ni suega fa'amalosi i le pepe.
E fa'apefea ona togafitia le TAPVR?
Toetoe lava o pepe uma e iai le TAPVR e manaʻomia se taotoga ina ia ola ai. E togafitia e fomaʻi i le taotoga o le fatu tatala . E masani ona faia lenei taotoga i se taimi vave e mafai ai pe a uma ona iloa le maʻi.
E ui e seasea lava, ae o nisi tagata e maua i le TAPVR a o matutua ae le'i faia se taotoga a o laiti. Peita'i, i le taimi lea atonu ua i ai ni tulaga e pei o le toto maualuga o le mama e faigata ai ona faia taotoga.
Togafitiga a'o le'i faia le taotoga
A'o fa'atali mo le taotoga, atonu e mana'omia le tu'uina atu o le okesene fa'aopoopo i le pepe pe fa'afeso'ota'i i se ventilator e fesoasoani ia te ia e manava. Atonu fo'i e tu'uina atu ia te oe se ituaiga vaila'au e ta'ua o le inotrope , lea e fesoasoani e tata malosi ai le fatu.
Le auala e faatino ai le taotoga
A uma ona moe atoa le pepe i lalo o le vai fa'agase lautele , o le a faia e le foma'i tipitipi mea nei:
1. E faia ni tipi i le fatafata ma le fatu o le pepe.
2. Ua toe fa'afeso'ota'i alatoto o le mama i le nofoaga sa'o, o lona uiga, o le atrium agavale o le fatu.
3. Ua tapunia alatoto e le masani ona feso'ota'i.
4. Afai e iai se poloka i alatoto o le mama, e aveeseina loa.
5. E masani ona tapunia le pu i le va o le atrium agavale ma le atrium taumatau ( Atrial Septal Defect - ASD ).
E ui o se taotoga faigata tele lenei, ae e faatinoina ma le manuia e vaega faafomai e iai le poto masani.
Fa'afitauli o togafitiga
O nisi ia o faʻafitauli e ono tutupu pe a uma le taotoga:
- Fa'aletonu o le tata o le fatu (Arrhythmias)
- Toto maualuga o le mama
- Poloaiga o alatoto mama
- O nisi taimi, a uma ona faʻaaogaina se masini o le fatu ma le mama (bypass machine) i le taimi o le taotoga, e faigata ai i le fatu ona tata na o ia.
E masani ona mata'ituina e foma'i mea fa'apenei.
E mafai ona puipuia le TAPVR?
E fa'anoanoa, e leai se auala e puipuia ai lenei ituaiga o fa'ama'i fatu fananau mai. Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le fa'ama'i fatu fananau mai, pe afai fo'i e iai sau TAPVR, o se manatu lelei le talanoa i lau foma'i a'o le'i amataina se aiga.
Afai e maua la'u tama i le TAPVR, o le a se mea e tatau ona ou fa'amoemoeina?
A aunoa ma se taotoga, o nisi ituaiga o TAPVR e mafai ona oti ai i totonu o ni nai vaiaso talu ona fanau mai. Peita'i, afai e vave ona iloa le fa'ama'i ma togafitia i se taotoga, e matua lelei lava le va'aiga mo pepe e iai le TAPVR. O le fua faatatau o le ola pe a uma le taotoga e tusa ma le 97%. O se fua faatatau maualuga tele lea o le manuia.
A o tuputupu aʻe lau tama/teine ma ua oo ina matua, e tatau ona ia vaai soo i se fomaʻi fatu . O nei siaki masani i le olaga atoa e mafai ona fesoasoani e iloa ma togafitia ai faafitauli e pei o le faaletonu o le tata o le fatu ma le poloka o alatoto. O nisi taimi, afai e tupu se poloka, atonu e manaʻomia ai nisi taotoga ma atonu e faigata ona togafitia. O le mafuaaga lena e taua ai le faaauau pea ona mulimuli i faatonuga a lau fomaʻi.
Atonu e manaʻomia e lau tama/teine ona faʻaauau pea ona inu vailaʻau pe faia ni togafitiga e pei o le faʻapipiʻiina o le fatu (cardiac catheterization) .
E fa'apefea ona ou tausia la'u tamaititi?
O tamaiti e iai le TAPVR e ono faigata i nisi taimi ona ausia tulaga masani o le atina'e, e pei o le gaioiga o gaioiga laiti. E mafai ona e mata'ituina tulaga taua o le atina'e o lau tama/teine ma faasino i latou i se tasi e mafai ona fesoasoani ia i latou e atiina ae na tomai pe a mana'omia.
Talanoa i le foma'i a lau tama/teine pe mafai e lau tama/teine ona auai i ta'aloga ma gaoioiga fa'aletino. Atonu e te mana'omia le fa'atapula'aina o fa'amalositino mamafa .
O afea e tatau ai ona vaʻai laʻu tama i le fomaʻi?
A maeʻa le taotoga, o le a vaʻaia lau pepe i masina taʻi 6 i le 12.Siaki faafoma'i. E tatau ona e fa'aauau pea ona va'ai lau foma'i i taimi uma i lou olaga matua. Atonu e mana'o le foma'i a lau tama e faia ni su'ega e pei o le EKG, su'ega o le atuatuvale i fa'amalositino, po'o le echocardiogram .
O afea e te manaʻomia ai ona e alu i le Potu Faʻafuaseʻi (ETU) ?
Saili vave se fesoasoani faafoma'i (alu i le ER) pe afai e iai nisi o nei fa'ailoga i lau pepe:
- Afai e liua le pa'u, fao, po'o laugutu i le lanumoana/efuefu.
- Afai e faigata ona e mānava pe 'ai/inu le susu.
- Afai e foliga mai ua e matuā moe pe ua leai se ola.
O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?
O nisi nei o fesili taua e te fesili ai i le fomaʻi a lau tama/teine:
- O le ā le ituaiga TAPVR o loʻo iai i laʻu tama?
- E te manatu ea o le a manaʻomia e laʻu tama se taotoga lona lua?
- E fia ni taotoga ua e faia e toe faaleleia ai le TAPVR?
O se feʻau taua e ave i le fale
Atonu na e mulimuli i le fautuaga a lau fomaʻi ina ia soifua maloloina i le taimi o le maitaga. Ae o nisi taimi, e mafai e se pepe fou ona maua i se faʻafitauli o le fatu. E leai se tasi e sese. Faatasi ai ma le faasaienisi faafomai alualu i luma i aso nei, e mafai e lau pepe ona faamoemoe i se taunuuga e sili atu nai lo fanau o tupulaga ua mavae. E matua aoga lava togafitiga taotoga.
Ia manatua, e ui o le TAPVR o se tulaga ogaoga, ae afai e vave ona iloa le maʻi ma togafitia lelei i se taotoga, e tele avanoa e ola ai tamaiti i se olaga lelei. A maeʻa le taotoga, e taua tele le ave o lau tama/teine mo ni siaki faafomaʻi masani. O le mea lea ina ia mafai ona mataʻituina le soifua maloloina o lau tama/teine ma vave togafitia ai soʻo se faʻafitauli e ono tulaʻi mai. E te lē o tuua toʻatasi, o loʻo i ai fomaʻi ma le aufaigaluega tau soifua maloloina e fesoasoani ia te oe ma lau pepe.
` TAPVR, fa'ama'i fatu, pepe, taotoga, alatoto mama, cyanosis, fa'ama'i fananau mai











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