Unobuda ropa rakawanda kubva paronda diki here? Ngatitaurei nezveBernard-Soulier Syndrome (BSS)!

Wakamboona here kuti vamwe vanhu vanobuda ropa rakawanda kunyangwe kubva pakukwenya kudiki kana kukuvara kudiki, kana kuti maronda ari nyore uye anotora nguva yakareba kuti apore? Dzimwe nguva izvi zvinogona kunge zvichikonzerwa nechirwere chatisati tanzwa zvakawanda nezvacho, asi chakakosha kuziva nezvacho. Chimwe chezvirwere zvakadaro iBernard-Soulier Syndrome, kana kuti ``(BSS)`` muchidimbu. Ngatitaurei nezvazvo zvakadzama nhasi.

Chii chinonzi Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Zvichitaurwa zviri nyore, Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` chirwere chisingawanzoitiki. Chinoitika apa ndechekuti maitiro ekugwamba kweropa mumuviri wedu, zvinoreva kuti kubuda ropa kunomira patinokuvara, kunokanganiswa. Fungidzira, une ronda diki paruoko rwako. Mushure mechinguva, kubuda ropa kunomira, handiti? Zvakanaka, chinobatsira nazvo maplatelet, rudzi rwesero diki muropa redu, uye plasma, inova chikamu cheropa chinoyerera.

Munhu ane chirwere cheBernard-Soulier Syndrome (BSS) ane maplatelet mashoma pane akajairwa. Vanachiremba vanodana chirwere ichi kuti thrombocytopenia. Zvakare, maplatelet aripo akakura kupfuura maplatelet akajairwa. Saka, nekuda kwezvikonzero izvi, vanhu vane BSS vanobuda ropa uye vanokuvara zviri nyore.

Dambudziko iri hariwanzoitiki kangani?

Ichi chirwere chisingawanzoitiki. Sekureva kwenyanzvi dzezvekurapa, chirwere ichi chinobata munhu mumwe chete pavanhu miriyoni pasi rose. Izvi zvinoreva kuti kunyangwe muSri Lanka, kune vanhu vashoma vanotambura nechirwere ichi.

Ndezvipi zviratidzo zveBernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Kazhinji, vacheche vane BSS vanotanga kuratidza zviratidzo izvi vachiri vadiki. Tarisa kuti uone kana iwe kana mumwe munhu waunoziva ane chimwe chezviratidzo izvi:

• Unokuvara zviri nyore, uye zvinotora nguva yakareba kuti upore: Kunyangwe bundu diki riri pachigaro rinogona kusiya kukuvara kukuru. Zvinogona kutora mavhiki kuti kukuvara ikoko kupore.
• Kubuda ropa rakawanda kunyangwe kubva pamaronda madiki: Kunyangwe ukachekwa diki paunenge uchigera ndebvu kana kucheka ruoko rwako nebanga paunenge uchicheka miriwo, zvakaoma kumisa kubuda ropa.
• Kubuda ropa mumhino kakawanda: Vamwe vanhu vanoti izvi `(epistaxis)`. Kana uchibuda ropa mumhino kakawanda pasina chikonzero, ichochowo chiratidzo.
• Kubuda ropa pasi peganda: Izvi zvinoonekwa semadonhwe madiki matsvuku kana epepuru pamusoro peganda. Vanachiremba vanoti aya madonhwe "petechiae".
• Kubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi kuvakadzi: Kana kubuda ropa kwacho kukagara kwemazuva akati wandei kupfuura mazuva ese, kana kuti kwakanyanya (menorrhagia), izvozvowo inyaya yekunetseka.

Usatya BSS nekuti une chimwe kana zviviri zvezviratidzo izvi. Asi kana zviratidzo izvi zvikaramba zviripo, zvakanaka kutsvaga rubatsiro rwechiremba.

Chii chinokonzera chirwere cheBernard-Soulier (BSS)?

Iyi ndiyo pfungwa inonyanya kukosha. `(BSS)` chirwere chemajini.Kureva kuti, chirwere chinoitika patinozvarwa nekuda kwekuchinja (kuchinja) kwemajini edu. Izvi zvinogara nhaka , zvinoreva kuti vana vanogona kugara nhaka iyi shanduko yemajini kubva kuvabereki vavo.

Dambudziko iri (BSS) rinokonzerwa nekuchinja kwemajini ekuti `GP1BA`, `GP1BB` kana `GP9` kunyanya. Majini ese aya akakosha zvikuru pakugwamba kweropa mumuviri wedu. Saka kana paine dambudziko nemajini aya, kugwamba kweropa hakuitiki zvakanaka.

Ungaziva sei kana uine chirwere cheBernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Kana uine zviratidzo izvi, chinhu chekutanga chinoitwa nachiremba paunozviona ndechekukubvunza mibvunzo yakadzama. Zvadaro, vanozoraira kuongororwa ropa kakawanda kuti vasimbise chirwere chacho.

• Kuongororwa kwenhamba yemaplatelet: Izvi zvinotarisa huwandu hwemaplatelet muropa rako uye kana ari mashoma.
• Kuongororwa kwekuchinja kwemajini: Izvi zvinogona kuona kana paine shanduko mumajini ambotaurwa e`GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` anokonzera `(BSS)`.
• Kuongororwa kwemaplatelet ne microscopic: Muenzaniso weropa rako unotorwa woongororwa ne microscope kuti uone kana maplatelet akakura zvisina kujairika.
• Kuyerera kweropa muropa remaplatelet: Kunyangwe iine zita rakaoma kunzwisisa, bvunzo iyi inoyera huwandu hwemaglycoprotein anonzi `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` pamusoro pemaplatelet. Kana aya ari mashoma, chiratidzo che`(BSS)`.

Zvichibva pamhedzisiro yebvunzo idzi ndipo pachataurwa nachiremba kana uine BSS kana kuti kwete.

Ndeipi mishonga yekurapa Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Parizvino hapana mushonga weBSS, sezvo iri chirwere chinokonzerwa nemajini. Zvisinei, pane zvakawanda zvaunogona kuita kudzivirira kubuda ropa rakawanda uye kuderedza mamwe matambudziko angamuka. Kurapa kunonyanya kutarisisa izvozvo.

Zvinhu zvaunogona kuita kuderedza kubuda ropa:

Izvi zvinhu zviri nyore, asi zvakakosha zvikuru zvaunogona kuwedzera muhupenyu hwako hwezuva nezuva.

• Dzivisa mishonga inowedzera njodzi yekubuda ropa: Mimwe mishonga inoderedza marwadzo, yakadai semishonga isingarwisi kuzvimba (NSAIDs), aspirin, uye mimwe mishonga inorwisa mabhakitiriya inogona kuwedzera njodzi yekubuda ropa. Saka, usatore mishonga iyi usina kubvunza chiremba.
• Shandisa bhurashi remazino rakapfava paunenge uchikwesha mazino ako: Izvi zvinogona kuderedza kubuda kweropa mumatadza.
• Dzidza nzira chaiyo yekumisa kubuda kweropa mumhino: bvunza chiremba wako nezvekuti ungabata sei mhino yako uye kuti ungabata sei musoro wako.
• Deredza zvimwe zvekudya nezvinwiwa: Zvokudya zvine doro rakawanda uye shuga yakacheneswa zvinogona kukanganisa huwandu hwemaplatelet mumuviri wako, saka zvakanaka kuzvideredza zvakanyanya.
• Nyorera panzvimbo inopa rubatsiro rwekukurumidzira maawa makumi maviri nemana: Izvi zvichakubatsira kuti uwane kurapwa nekukurumidza kana paine dambudziko rekukurumidzira, senge kubuda ropa zvakanyanya.
• Inwa mishonga yekuwedzera iron kana usina iron yakakwana: Kubuda ropa kakawanda kunogona kukonzera kushomeka kwesimbi. Inwa mapiritsi esimbi sezvakarairwa nachiremba wako.
• Pfeka bracelet kana tag yekuzivikanwa kwechiremba: Zvakakosha zvikuru kana paine emergency kupfeka bracelet kana tag inoratidza zvakajeka kuti une `(BSS)`.

Kurapwa:

Mune zvimwe zviitiko, kunyanya kana munhu achibuda ropa kamwe kamwe kana kuti achigadzirira kuvhiyiwa, vanachiremba vanogona kupa mishonga yakaita seyi:

• Kuwedzerwa ropa muropa: Uku ndiko kunowanzo shandiswa kwekutanga pakurapa dambudziko rekubuda ropa. Maplatelet anobva kumunhu anopa ropa anopiwa mumuviri wako kuburikidza neIV line. Maplatelet aya anobatsira kuti ropa rako rigwambe.
• Kurapa kweAntifibrinolytic: Iyi mishonga inobatsira kuumba ropa. Semuenzaniso, tranexamic acid, yawakanzwa nezvayo, inowanikwawo pasi pezita rekuti ``Cyklokapron®''. Izvi zvinobatsira kudzora kubuda ropa.

Ko Bernard-Soulier Syndrome (BSS) inogona kudzivirirwa here?

Zvinosuwisa kuti hapana nzira yekudzivirira BSS kuti isakure nekuti chirwere chemajini.

Zvisinei, kana mumwe munhu mumhuri mako aine BSS, kana kuti uchifunga kuti une iyi gene mutation, ungangoda kufunga nezvekuongororwa kwemajini . Zvakakoshawo kutsvaga mazano emajini . Nyanzvi yemajini inogona kukuudza zvakawanda nezvechirwere ichi uye kutsanangura njodzi yekuchipfuudza kuvana vako.

Ndezvipi zvimwe zvinhu zvekuziva kana uchirarama neBernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Vanhu vazhinji vane BSS vanogona kurarama hupenyu hwakajairika. Zvisinei, vanofanira kungwarira zvishoma kuti vaderedze njodzi yekukuvara.

Semuenzaniso, zvakanaka kusaita mitambo yekubata nhengo dzemuviri, sezvo ine njodzi huru yekukuvara uye kubuda ropa zvakanyanya.

Zvakakoshawo kuona chiremba wako nguva nenguva kuti urambe uine hutano hwakanaka. Kana ukavhiyiwa, zvingava zvakakosha kuronga nguva yacho pachine nguva uye pamwe kuisirwa maplatelet usati wavhiyiwa.

Kana uine chirwere cheBernard-Soulier Syndrome (BSS), mibvunzo ipi yaunofanira kubvunza chiremba wako?

Kana uchifunga kuti une (BSS) kana kuti wakamboonekwa kuti unayo, zvingabatsira zvikuru kubvunza chiremba wako mibvunzo yakaita seiyi:

• Ndezvipi zviratidzo zvekutanga zveBernard-Soulier Syndrome?
• Ndedzipi bvunzo dzandinofanira kuita kuti ndizive kana ndine Bernard-Soulier Syndrome?
• Ndeipi nzira dzekurapa Bernard-Soulier Syndrome?
• Kana ndine chirwere cheBernard-Soulier, ndingaitei kudzivirira kubuda ropa rakawanda?
• Ndezvipi zvinhu zvandisingafaniri kuita nekuti ndine chirwere cheBernard-Soulier?
• Mikana ipi yekuti vana vangu vagare nhaka yeBernard-Soulier Syndrome kubva kwandiri?

Pamusoro pemibvunzo iyi, usatya kutaura nachiremba nezvechero chinhu chaunofunga.

Kuva neBernard-Soulier Syndrome (BSS) panguva yekuzvitakura injodzi kumwana here?

Kana uine pamuviri uye uine BSS, uchada rubatsiro rwechiremba rwenyanzvi (kutarisirwa kwevana vane njodzi huru yekuzvitakura uye hematology) . Kuwanda kwemaplatelet ako pamwe nehutano hwako hwese zvichafanirwa kutariswa nguva nenguva. Panguva yekusununguka, ungasakwanisa kuwana mamwe marudzi eanesthesia anowedzera njodzi yekubuda ropa.

Kunyangwe mushure mekunge mwana azvarwa, huwandu hwemaplatelet emwana hunofanira kuongororwa nguva nenguva. Nekuti pane mukana wekuti mwana wako anogona kugara nhaka yekuchinja kwemajini kunokonzera ``(BSS)'' kubva kwauri. Saka, zvakakosha kutaura nachiremba wako nezveizvi uye kutora matanho anodiwa.

Dambudziko guru rinokonzerwa neBernard-Soulier Syndrome (BSS) nderipi?

Muchidimbu, dambudziko guru rinokonzerwa ne "BSS" nderekuti ropa harigoni kugwamba . Ndosaka kubuda ropa rakawanda uye mavanga ari nyore zviri zviratidzo zvinonyanya kuzivikanwa.

Ndezvipi zvimwe zvirwere zvinokonzera zviratidzo zvakafanana neBernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Kune zvimwe zvirwere zvakawanda zvinokonzera matambudziko ekubuda ropa uye zviratidzo zvakafanana neBSS. Zvakanaka kuziva izvi nemazita chete:

• `Hemophilia`
• `May-Hegglin anomaly`
• `Chirwere chedziva rekuchengetera zvinhu`
• `Glanzmann thrombasthenia`
• `Chirwere cheVon Willebrand`

Zvichienderana nezviratidzo zvako, chiremba chete ndiye anogona kuziva kuti ndechipi chezvirwere izvi.

Mashoko edu ekupedzisira

Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` chirwere chisingawanzoitiki chinotorwa kubva kuvabereki vako. Kana uine chirwere ichi, ungave uine mamwe matambudziko ekugwamba kweropa. Zvisinei, hazvirevi kuti haugone kurarama hupenyu hwakajairika. Chinhu chakakosha kudzivirira mamiriro ezvinhu ane njodzi anogona kukonzera kukuvara uye kugara uchitevera zano rachiremba wako.

Ona chiremba wemhuri yako nguva dzose. Iye anogona kupindura mibvunzo yako, kukubatsira kugadzirisa dambudziko iri, uye kushanda newe kuchengetedza hutano hwako hwese. Usatya, kuziva nekutarisira ndizvo zvinhu zvikuru zvatinogona kuita kana tichirarama nematambudziko aya.

Chirwere cheBernard -Soulier, BSS, kugwinha kweropa, maplatelet, kubuda ropa rakawanda, zvirwere zvemajini, kukwenya