Une mapundu akadai paganda rako here? Ngatidzidzei nezveBrooke-Spiegler Syndrome.

Wakamboona mapundu madiki paganda rako, kunyanya pachiso chako, pamutsipa, kana mumusoro, ari kukunetsa here? Dzimwe nguva ungasaziva kuti chii kana kuti nei ari kuitika. Nhasi tichataura nezvechirwere cheganda chinogona kukonzera mapundu akadaro, asi hachiwanzoitiki, zvichireva kuti hazviitiki kune wese munhu. Izvi zvinonzi Brooke-Spiegler Syndrome. Usazvidya moyo, ngatitaurei nezvazvo zviri nyore.

Chii chinonzi Brooke-Spiegler Syndrome?

Zvichitaurwa zviri nyore, Brooke-Spiegler Syndrome chirwere cheganda chisingawanzoitiki . Chinokonzera mapundu (anonziwo tumors) kuumbwa paganda rako, kunyanya pachiso chako, pamutsipa, nepaganda remusoro. Dzimwe nguva mapundu aya anogonawo kuumbwa pane dzimwe nhengo dzemuviri wako. Kazhinji, anotanga kuoneka paunenge uri mudiki, pazera remakore gumi nemasere kana makumi maviri .

Kana zvasvika kumapundu aya, kazhinji haasi kenza (ndiko kuti, 'asina kuipa'), ndiko kuti, haana kuipa. Zvisinei, tinofanirawo kurangarira kuti, kashoma, nekufamba kwenguva, anogona kuva kenza (ndiko kuti, 'ane njodzi'). Dzimwe nguva, kana mapundu aya asina kuipa akakura, anogona kukuvara, kuva 'maronda akavhurika', uye anogona kutokonzera hutachiona.

Chirwere ichi chinowanzo gara nhaka kubva kuvabereki vako, zvichireva kuti chirwere chemajini . Zvisinei, kashoma kuti munhu awane chirwere cheBrooks-Spiegel kunyangwe pasina munhu mumhuri ane chirwere ichi.

Chinhu chakanaka ndechekuti, pane mushonga weizvi. Kazhinji, kuvhiyiwa ndiyo chete sarudzo. Nekurapwa kwakakodzera, vanhu vazhinji vane chirwere ichi vanogona kurarama hupenyu hwakajairika, hunofadza, uye hune simba.

Pane mamwe mazita here eizvi?

Ehe, vanachiremba vanoshandisa mamwe mazita akati wandei echirwere ichi cheBrooke-Spiegler. Unogonawo kunzwa mazita aya:

• Ma cylindroma eAncell-Spiegler
• Chirwere cheganda cheCYLD (CCS)
• Familyal cylindromatosis (FC)
• Matambudziko emhuri akawanda e trichoepitheliomas (MFT)

Kunyange zvazvo mazita aya angaita seakaoma zvishoma, ose mazita emamiriro akafanana.

Mamiriro ezvinhu aya akajairika zvakadii?

Ichi chirwere chisingawanzoitiki . Vaongorori vanoti munhu mumwe chete pavanhu miriyoni vanowana chirwere cheBrooks-Spiegel. Saka, hachisi chinhu chinowanzoitika.

Zviratidzo zvacho ndezvipi? Tarisa kana uine izviwo...

Chiratidzo chikuru chechirwere ichi kuumbwa kwemapundu eganda . Anowanzo tanga pachiso chako, pamutsipa, nepamusoro. Mapundu aya anowanzo tenderera uye anogona kukura kubva pa 0.5 kusvika 3 centimeters (cm).

Nekufamba kwenguva, mapundu aya anogona kuwedzera muhuwandu nehukuru. Dzimwe nguva anogona kukanganisa chimiro. Kazhinji, mapundu aya anorwadza . Zvakare, kana akaumbwa paganda renzvimbo yepabonde, anogona kukonzera kusagadzikana pabonde. Chimwe chinhu ndechekuti dzimwe nguva mapundu aya anogona kupararira mumusoro wese uye kukonzera kurasikirwa nebvudzi . Zvinhu izvi zvinogonawo kukonzera kuora mwoyo.

Pamusoro pemapundu aya, dzimwe nguva unogona kuona zvinhu zvidiki zvichena, zvakaita semapundu (milia) paganda rako. 'Milia' idzi hadzina kukuvadza, asi dzinogona kunetsa vamwe vanhu.

Ndeapi marudzi aya emabundu? (Marudzi emabundu eganda muBSS)

Kune mhando nhatu huru dzemapundu anoonekwa muBrooke-Spiegler syndrome:

1. MaCylindroma: Aya anowanzova mapundu akapfava, epingi. Anowanzova pamusoro pemusoro, uko kune vhudzi. Anogonawo kuva pachiso, nzeve, uye kashoma mumapapu. Anogona kusiyana-siyana muhukuru kubva pamamirimita mashoma kusvika masendimita akati wandei. Paanova pamusoro pemusoro, anogona kubatana pamwe chete uye kuita sezvidimbu zvejigsaw puzzle.

2. Spiradenomas: Aya mapundu akasimba, ane mapundu. Anowanzo kuwanikwa pamusoro pemusoro, pamutsipa, nepamusoro pemuviri. Anogona kusiyana kubva pasi pesendimita imwe kusvika pamasendimita akati wandei. Anowanzova ebhuruu kana eganda. Asi anogonawo kuva grey, pink, purple, dzvuku, kana yero. Spiradenomas dzimwe nguva dzinogona kurwadza.

3. Trichoepitheliomas: Aya mapundu akaomarara, anopenya. Anowanzoonekwa pachiso, munzvimbo dzine bvudzi. Anowanzova madiki pane sendimita imwe chete. Anogona kuva ebhuruu, brown, ganda rakaita seruvara rwepingi, kana eyero.

Chinhu chakakosha ndechekuti dzimwe nguva mune iyi Brook-Spiegler syndrome, hunhu hwemhando mbiri kana nhatu dzemamota aya hunogona kuonekwa mumota imwe chete.

Dambudziko iri rinokanganisa dzimwe nhengo dzemuviri here?

Ehe, dzimwe nguva mapundu aya anogona kukura mune dzimwe nhengo dzemuviri. Muzviitiko zvakadaro, mashandiro enhengo idzodzo anogona kukanganisika. Semuenzaniso:

• Kana zvikaitika mumhepo , zvinogona kukonzera matambudziko ekufema.
• Kana zvikaitika munzeve , kunzwa kunogona kukanganiswa.
• Kana zvikaitika mumaziso , kuona kunogona kukanganiswa.
• Kana zvikaitika panhengo dzesikarudzi , mashandiro epabonde anogona kukanganisika.
• Kana zvikaitika mumuromo nemumate , kutsenga nekumedza zvinogona kukanganiswa.
• MhinoKana zvikaitika, zvinogona kukanganisa kunzwa kwekunhuhwidza.

Sei chirwere cheBrooke-Spiegler chichiitika?

Chikonzero chikuru cheizvi kuchinja kwemajini ('mutations') mujini re'CYLD' mumuviri wedu. Kuti uve nechirwere ichi, mumwe wevabereki vako anofanira kunge ari iye anotakura kuchinja kwemajini uku. Izvi zvinoreva kuti kunopfuudzwa kubva kuchizvarwa kuenda kune chimwe chizvarwa .

Zvisinei, kashoma kuti munhu asina nhoroondo yemhuri yechirwere ichi awane shanduko yemajini (`de novo mutation`) mumuviri wake. Muzviitiko zvakadaro, shanduko yemajini inogona kungowanikwa munzvimbo dzakati wandei dzemuviri. Zvadaro, bundu rinogona kungowanikwa munzvimbo idzodzo.

Ndiani ane mukana mukuru wekukura izvi?

Kutaura zvazviri, chero ani zvake wezera ripi zvaro, rudzi, kana kuti murume kana mukadzi anogona kurwara neBrooks-Spiegel syndrome. Zvisinei, kana mumwe wevabereki vako aine gene mutation inobatanidzwa nechirwere ichi, uri panjodzi huru yekuchibata.

Brooke-Spiegler syndrome chirwere chinotapukira chinonzi autosomal dominant disorder. Zvichitaurwa zviri nyore, kana mumwe wevabereki vako aine chirwere ichi (kureva kuti, ane zviratidzo), une mukana we50% wekuva nechirwere ichi .

Vanhu vazhinji vanotanga kuona zviratidzo pavanenge vachiri vadiki, vane makore gumi nemasere kana makumi maviri . Huwandu hwemapundu aya hunotanga kuwedzera pavanenge vava nemakore ekuma30 ne40. Zvakaonekwawo kuti vakadzi vanokura mapundu akawanda kupfuura varume.

Vanachiremba vanoongorora sei izvi?

Kana uine zviratidzo izvi, chiremba achatanga akubvunza nezvezviratidzo zvako, nhoroondo yako yehutano, uye nhoroondo yehutano hwemhuri yako. Zvadaro vachakuongororwa muviri.

Kana chiremba achifungidzira kuti chirwere cheBrooke-Spiegler, anogona kukurudzira kuti pave ne biopsy yeganda , iyo inosanganisira kutora sampuli diki yemasero kubva mubundu woitumira kurabhoritari kuti iongororwe uchishandisa maikorosikopu.

Chiremba wako anogonawo kukurudzira kuongororwa kwemajini , uko kunogona kutsvaga shanduko mumajini anokonzera chirwere cheBrooks-Spiegel.

Pane mushonga wakakwana weizvi here?

Zvinosuwisa kuti parizvino hapana mushonga weBrooke-Spiegel syndrome. Asi musazvidya mwoyo. Kune mishonga inoshanda yekubatsira kubvisa mapundu aya uye kudzora kufambira mberi kwechirwere.

Saka ndeapi marapirwo eBSS?

Chiremba wako angangokurudzira kubviswa mapundu aya nekuvhiyiwa . Izvi zvinosanganisira kucheka mapundu uchishandisa chinhu chakapinza chinonzi scalpel. Pavanoita izvi, vanachiremba vanongwarira kudzivirira kukuvadza ganda rakapoteredza rine hutano zvakanyanya sezvinobvira.

Dzimwe nguva, kana nzvimbo yakakura yeganda remusoro ichifanira kubviswa, chiremba wako anogonaKuisa ganda rakapatsanurwa kunogona kukurudzirwa. Izvi zvinosanganisira kutora ganda kubva kune imwe nhengo yemuviri wako, kazhinji kubva kumagaro kana pachidya chepamusoro, kuti uvhare ronda uye ribatsire kupora.

Pamusoro peizvi, kune dzimwe nzira dzinoverengeka dzekurapa Bruck-Spiegler syndrome:

• Kugadzirisa ganda ne laser resurfacing: Izvi zvinoshandisa laser beams kubvisa ganda rakatetepa pasina kukuvadza nyama yakakomberedza.
• Kurapa nechando: Izvi zvinosanganisira kuisa chitonho chakanyanya kuti chiome uye chiparadze nyama iri mubundu. Zvakafanana nekuipisa nechando.
• Dermabrasion: Izvi zvinosanganisira kushandisa mudziyo unotenderera nekukurumidza kubvisa chikamu chepamusoro cheganda.
• Kubvisa simbi muropa: Magetsi anoshandiswa kuomesa nyama iri mukati mebundu.
• Kufurudza: Kushandiswa kwemagetsi kupwanya bundu.
• Kupwanyika kweropa: Kupwanya kweropa kwemagetsi kunotumirwa nepatsono diki, iyo inopisa nekubvisa mapundu.
• Kuvhiyiwa kweMohs: Mukuita uku, chiremba anobvisa bundu pamwe chete nenyama shoma ine hutano yakaripoteredza otumira kuti riongororwe.
• Kurapa ne Photodynamic: Muizvi, mishonga yakakosha (photosensitizers) inopihwa, uye chiedza chinonangidzirwa pabundu, chichimutsa mishonga yacho uye chichiparadza bundu racho.

Kuwedzera pakurapa uku, vanachiremba vanogonawo kupa mishonga inobatsira kumisa kukura kwebundu.

Chii chaungatarisira kana uchirarama nechirwere ichi?

Chirwere cheBrooks-Spiegel chirwere chehutano chinogara kwenguva refu . Zvisinei, sezvambotaurwa, vanhu vane chirwere ichi vanogona kurarama hupenyu hwakajairika, hwakazara.

Zvisinei, pane njodzi diki. Pakati pe5% ne10% yevanhu vane Bruck-Spiegel syndrome vanowana bundu rinokonzera kenza . Vanhu vane chirwere ichi vanewo mukana wakawedzera wekuwana mamwe marudzi ekenza. Semuenzaniso:

• Kenza yeAdenocarcinoma
• Kansa yeganda (basal cell carcinoma)
• Kenza yemate, semuenzaniso adenoid cystic carcinoma
• Kansa yeganda (squamous cell carcinoma)

Remangwana richange rakaita sei? (Maonero)

Kazhinji, mapundu aya anogona kudzoka . Kana izvi zvikaitika, zvingada kuvhiyiwa kwakawanda kana kumwe kurapwa kuti mapundu matsva abviswe.

Pane nzira yekuderedza chiitiko ichi here?

Zvinosuwisa kuti hapana nzira chaiyo yekudzivirira kana kuderedza njodzi yako yekubatwa neBrook-Spiegel syndrome. Zvisinei, sezvambotaurwa, kurapwa kunogona kuderedza huwandu hwemapundu aunawo nehukuru hwawo.

Unozvitarisira sei semunhu ane Brooke-Spiegler Syndrome?

Kana uchirarama nechirwere ichi, pane zvimwe zvinhu zvakakosha zvaunogona kuita kuti uzvitarisire:

• Enda kuna chiremba weganda nguva nenguva kuti uongororwe ganda. Izvi zvinofanirwa kuitwa kanenge kamwe chete pagore. Vamwe vanhu vangangoda kuona chiremba mwedzi mitatu kusvika mina yega yega kana vachigara vachibuda maronda.
• Zviongorore ganda rako kanenge kamwe chete pamwedzi. Tsvaga mapundu matsva kana shanduko pane aripo.
• Iva nechokwadi chekushandisa mafuta ekudzivirira zuva paunenge uchibuda muzuva. Izvi zvinobatsira kuderedza kukuvara kwezuva paganda rako uye kuderedza njodzi yekenza yeganda.

Ndeipi nguva yaunofanira kuona chiremba?

Kana ukaona chimwe chezvishanduko izvi pamapundu eganda rako, unofanira kuona chiremba nekukasika :

• Kana mapundu arwadza .
• Kana mapundu ari kubuda ropa .
• Kana ruvara rwemapundu rukachinja .
• Kana mapundu ari kukura nekukurumidza .
• Kana bundu racho richitaridzika sechironda (`chinora`) .

Uyewo, kana uri kutarisira mwana, kureva kuti, kana uri kuronga kubata pamuviri, zvingave zvakakosha kutaura nachiremba uye kuwana mazano ezvemajini .

Ndeupi musiyano uripo pakati peBrooke-Spiegler Syndrome neNeurofibromatosis?

Zvirwere izvi zvose zvinokonzerwa nemajini. Zvese zvinokonzera bundu risina njodzi (risina kenza). Zvisinei, pane musiyano mudiki.

• Muchirwere cheBrooke-Spiegler (BSS), mapundu anowanzoonekwa paganda .
• Mu neurofibromatosis, mapundu anogona kukura paganda, pasi peganda, uye pamwe chete netsinga dzako .

Kune mhando nhatu huru dze neurofibromatosis. Ngatidzidzei zvishoma nezvadzo:

• Neurofibromatosis rudzi 1 (NF1): Muizvi, mapundu (neurofibromas) anokura paganda kana pasi paro.
• Neurofibromatosis rudzi rwechipiri (NF2): Murudzi urwu rwe neurofibromatosis, bundu (schwannomas) rinokura mutsinga dzeuropi nemumusana (peripheral nervous system). Kazhinji, tsinga dzekunzwa dzinokanganiswa.
• Schwannomatosis: chirwere chepfungwa:Izvi zvinosanganisirawo bundu rinonzi schwannomas, asi riri mu peripheral nervous system. Kazhinji harikanganisi tsinga dzinobatanidzwa mukunzwa.

Saka, kunyange hazvo zvirwere izvi zviri zvirwere zvemajini zvinokonzera mapundu, pane musiyano mudiki munzvimbo dzavanobata uye mhando dzemapundu.

Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba

Zvakanaka, saka ndinovimba wava kunzwisisa zviri nani chirwere cheBrooke-Spiegler chatataura nezvacho nhasi.

Yeuka, kana ukaona mapundu matsva paganda rako, kunyanya pachiso chako, pamutsipa, kana pamusoro peganda, kana kana ukaona shanduko pane yauripo, usazviregeredza. Zvakanaka kuona chiremba woongororwa.

Kunyange hazvo chirwere cheBrooke-Spiegel chisingawanzoitiki, zvakakosha kuti uchiziva nezvacho. Kunyangwe mapundu aya achiwanzova asina njodzi, haawanzove ekenza, saka zvakakosha kutsvaga mazano ekurapa akakodzera . Kana zvikaonekwa nekukurumidza uye zvikarapwa nemazvo, iwewo unogona kurarama hupenyu hwakanaka. Hapana chekunetseka nacho, chero chinhu chinogona kugadziriswa nekutaura nachiremba wako.

Brooke -Spiegler syndrome, mapundu eganda, zvirwere zvemajini, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, CYLD gene