Tsandanyama dzako dzechiso nedzepamapfudzi hadzina simba here? Ngatikurukurei nezveFSHD (Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy)!

Dzimwe nguva unonzwa sekuti tsandanyama dziri pachiso chako, pamafudzi, kana mumaoko ako hadzina simba here? Pamwe unonetseka kunyemwerera kana kuridza muridzo. Kana uine zviratidzo izvi, zvinogona kunge zvichikonzerwa nedambudziko rekushaya simba kwetsandanyama rinonzi FSHD. Ngatitaurei nezvazvo zvakadzama, zviri nyore.

Chii chinonzi FSHD?

Zvichitaurwa zviri nyore, FSHD chirwere chinoita kuti tsandanyama dzishaye simba uye dziderere zvishoma nezvishoma. Ndecheboka guru rezvirwere zvinonzi ``Muscular Dystrophy (MD)``. Kazhinji chinotanga mutsandanyama dzechiso chako, mapfudzi, nemaoko ekumusoro. Asi nekufamba kwenguva, chinogona kukanganisa chero tsandanyama mumuviri wako. Ichirwere chinogara nhaka. Kunyange zvazvo vamwe vanhu vangatanga kuona zviratidzo vachiri vacheche, zviratidzo zvinowanzotanga kuonekwa muhudiki, kazhinji pakati pemakore gumi nemashanu, makumi maviri, uye makumi matatu. Usanetseke, hapana mushonga weizvi parizvino. Zvisinei, kune mishonga inogona kukubatsira kugadzirisa zviratidzo zvako uye kurarama hupenyu hwakajairika.

Kune mhando dzeFSHD here?

Kune mhando mbiri huru dzeFSHD. Zviratidzo zvacho zvakafanana mune dzose dziri mbiri, asi chikonzero chechirwere ichi chakasiyana zvishoma.

Rudzi rwe`FSHD1`

Izvi ndizvo zvinoitika mu95 muzana yezviitiko. Izvi zvinoitika kana jini risingawanzo shanda mumasero emuviri wedu rikatanga kushanda kamwe kamwe. Mapuroteni anogadzirwa nejini iri richangobva kushanda anoparadza masero emhasuru. Fungidzira, izvi zvakafanana nekumutsa munhu akarara womupa basa womuita kuti atye.

Rudzi rwe`FSHD2`

Zvishanu muzana (5%) zvasara ndezverudzi urwu. Kufanana ne'FSHD1', pano zvakare, mapuroteni anobva kugene rakagadziriswa anokuvadza tsandanyama. Zvisinei, 'FSHD2' inokonzerwa nekuchinja kana shanduko mune rimwe gene. Kuchinja kwemajini uku kunoshanda kugene rinofanira kunge risingashande. Kutaura chokwadi, kwakaita se'switch' inodzora kuputsika kwemajini.

Chirwere ichi chinonzi FSHD chinowanzoitika here?

Vaongorori vanotenda kuti chirwere ichi chinobata vanhu vana (4) kusvika gumi (10) pavanhu zana rega rega . Izvi zvinoreva kuti hachiwanzoitiki, asi zvinogoneka kuti varwere ava varipowo muSri Lanka.

Ndezvipi zviratidzo zveFSHD?

Zita rekuti FSHD rinobva pamashoko echiLatin nerezvekurapa. Kureva kuti, zvichienderana nenhengo dzemuviri panotanga kuoneka zviratidzo izvi. Ngationei kuti chii.

• `Chiso`: Izvi zvinoreva chiso . Vanhu vane FSHD vanonetseka nekufemera miromo yavo nekunwa doro. Dzimwe nguva vanorara maziso avo akavhurika zvishoma. Izvi zvinokonzerwa nekuti tsandanyama dzinovavhara zvachose hadzikwanise kuavhara. Vamwe vanhu vanogona kunzwa sekunge rumwe rutivi rwechiso chavo harusi kushanda zvakanaka kunyangwe vachinyemwerera.
• `Scapulo`: Izvi zvinoreva banga repafudzi.FSHD inoita kuti tsandanyama dziri pamafudzi ako dzishaye simba. Paunokwiza mafudzi ako, mafudzi ako anonamira kumashure uye achienda kumusoro kumutsipa wako, semapapiro . Vanachiremba vanodana izvi kuti "scapular winging." Izvi zvinogona kuita kuti zviomere kusimudza maoko ako kana kusimudza zvinhu zvinorema.
• Humeral: Izvi zvinoreva ruoko rwepamusoro. Kureva kuti, pfupa rinobva pafudzi kuenda kugokora. Kana uine FSHD, tsandanyama dziri muruoko rwako rwepamberi (biceps) neruoko rwekumashure (triceps) dzinova dzisina simba zvakanyanya. Izvi zvinoita kuti zviome kuita zvinhu zvakaita sekusimudza maoko ako pamusoro pemapfudzi ako, kukama bvudzi rako, kana kutora chimwe chinhu kubva pasherufu.

MuFSHD , tsandanyama dzakasiyana dzinogona kukanganiswa panguva dzakasiyana. Semuenzaniso, ruoko rwako rwerudyi rungave rusina simba, asi ruoko rwako rweruboshwe rungave rusina simba. Kana kuti maoko ese ari maviri anogona kunge asina simba, asi rimwe ringave risina simba kupfuura rimwe.

Zvimwe zviratidzo zvakajairika:

• Dumbu rakabuda nekuda kwekushaya simba kwetsandanyama dzemudumbu repazasi.
• Pfupa repachipfuva rakanyura mukati.
• Maoko asina simba kana kuti anorembera.
• Kuneta kusingaperi. Izvi zvinoreva kunzwa kuneta nguva dzese.
• Dzimwe nguva kune kurwadziwa kwakanyanya . Kurwadziwa uku kunogona kuitika mutsandanyama nemapfundo.

Ndezvipi zvingakonzera migumisiro yeFSHD?

Chirwere ichi chinogona kuva nezvimwe zvinokanganisa. Semuenzaniso, kuona, kunzwa, uye kufamba zvinogona kukanganiswa . Vanhu vanosvika makumi maviri kubva muzana (20%) vane FSHD vanofanirwa kushandisa wiricheya mushure memakore makumi mashanu.

Mamwe mamiriro ezvinhu chaiwo:

• Chirwere cheCoats: Mitsipa yeropa isina kujairika mu retina, inova chikamu chemukati cheziso. Izvi zvinogona kukanganisa kuona.
• Kuonekwa kwemaziso (Exposure keratitis): Kuoma kwechikamu chepamberi cheziso (cornea) nekuda kwekutadza kuvhara ziso zvakanaka. Izvi zvinogona kukonzera kutsvuka nekurwadziwa mumaziso.
• Kuomerwa nekunzwa ruzha rwepamusoro-soro (`High-frequency hearing loss`). Izvi zvinoreva kuti ruzha rwepasi-soro harunzwiki zvakanyanya.
• `Trendelenburg kufamba`: Kushaya simba mutsandanyama dzehudyu kunokonzera kufamba kunotenderera kudivi rakakuvara.
• `Kudonha kwetsoka`: Kusakwanisa kukotama tsoka mudenga. Izvi zvinogona kukonzera kuti tsoka idhonze pasi paunenge uchifamba, zvichiita kuti udonhe.
• Lordosis: Kukombama kwemusana wepazasi.
• Scoliosis: Kukombama kwemusana nedivi.

Ndezvipi zvikonzero zveFSHD?

Sezvatakambokurukura, pane zvikonzero zviviri zvikuru zveFSHD. Zvese zvine chekuita nemajini.

`FSHD1` inoumbwa seinotevera:Jini rinonzi `DUX4` riri mumasero emuviri wedu rinowanzova risingashande. Kureva kuti, harishande. Asi kana jini iri rikashanda, mapuroteni aro anokuvadza tsandanyama. Nekufamba kwenguva, tsandanyama dzakakanganiswa dzinopera simba uye dzinodzikira (atrophy).

`FSHD2` inokonzerwa nekuchinja kuri mujini re`SMCHD1` mumuviri wedu. Iri jini re`SMCHD1` rinowanzo batsira kudzivirira jini re`DUX4` kuti risashande. Zvinoita segedhi riri kuvharwa. Asi kana jini re`SMCHD1` richichinja, harishande nemazvo. Zvadaro, sezvakaita mu`FSHD1`, mapuroteni anogadzirwa nejini re`DUX4` riri kushanda anokuvadza tsandanyama.

FSHD inogarwa nhaka sei?

Chirwere ichi chinogara nhaka nenzira inotonga muviri. Izvi zvinoreva kuti kunyangwe mubereki mumwe chete aine kopi imwe chete yejini risingawanzoitiki, vana vake vanogona kubatwa nechirwere ichi. Munhu ane FSHD ane mukana we50 muzana (50%) wekupa jini risingawanzoitiki kuvana vake. Izvi zvinoreva kuti kana vaine vana vaviri, mumwe wavo ane mukana wekuwana chirwere ichi.

Zvisinei, vanhu vanosvika 30 muzana (30%) vane FSHD1 havana nhoroondo yemhuri yechirwere ichi. Vaongorori vanotenda kuti izvi zvinogona kunge zvichikonzerwa nekuchinja kutsva kunoitika mushure mekubata pamuviri. Izvi zvinogonawo kunge zvichikonzerwa nemamiriro ezvinhu anonzi mosaicism. Mosaicism inguva apo majini emasero ari mumunhu mumwe chete akasiyana. Zvichitaurwa zviri nyore, mamwe masero mumuviri ane jini rine dambudziko, nepo mamwe asina.

Ndezvipi zvinhu zvinokonzera njodzi yekuva neFSHD?

Chinhu chikuru chinokonzera chirwere ichi inhoroondo yemhuri. Izvi zvinoreva kuti kana amai vako, baba, kana vanun'una vako vaine chirwere ichi, iwe une mukana mukuru wekuwana chirwere ichi.

FSHD inoonekwa sei?

Chiremba achatanga akuongorora muviri wako zvizere. Zvadaro achakubvunza kana paine munhu mumhuri mako akambova nezviratidzo izvi kana kuti FSHD.

Uye zvakare, unogona zvakare kuita bvunzo dzakadai se:

• Kuongororwa kweropa: Izvi zvinonyanya kutarisa huwandu hwema enzymes anonzi `(serum creatine kinase)` uye `(serum aldolase)`. Kana huwandu hwema enzymes aya hwakakwira, chingave chiratidzo chekuti pane dambudziko netsandanyama.
• Kuongororwa kwetsinga: Kuongororwa uku kunoitwa kuti kuonekwe kuti hapana zvimwe zvirwere zvetsinga. Kunoongorora zvinhu zvakaita se reflexes yako uye kubatana kwayo. Kunotsvagawo maitiro ekushaya simba kwetsandanyama uye kana tsandanyama dzako dziri kudhonza kana kusimba (electromyography).
• Kuongororwa kwetsandanyama: Mubvunzo uyu, sampuli diki yetsandanyama inotorwa yoongororwa pasi pemaikorosikopu. Izvi zvinogona kuratidza kukuvara kwemasero etsandanyama.
• Kuongororwa kwemajini:Iyi ndiyo yega bvunzo inogona kunyatsosimbisa kuvapo kweFSHD uye rudzi rwayo. Inogona kuona kana paine dambudziko nejini re`DUX4`.

Ndezvipi zvirongwa zvekurapa FSHD?

Sezvatakambotaura, hapana mushonga weFSHD. Zvisinei, kune nzira shoma dzinokurudzirwa navanachiremba dzekubatsira kudzora zviratidzo uye kuita kuti hupenyu huve nyore:

• Kurapa muviri: Izvi zvinosanganisira maekisesaizi nekurapa kuti tsandanyama dzirambe dzakasimba uye majoini arambe achifamba zvakanaka.
• Zvishandiso zve orthotic zvinotsigira tsandanyama dzisina simba: Semuenzaniso, ma corsets etsandanyama dzisina simba dzemudumbu, zvinotsigira musana, uye zvinotsigira makumbo kuderedza marwadzo emafudzi nemaoko. Zvakare, orthotics yeshangu dzako kuti kufamba kuve nyore uye kuderedza kudonha.
• Kugadzirisa scapular yekuvhiyiwa inzira inovandudza kufamba kwefudzi. Izvi zvinonamira pfudzi repafudzi pachipfuva, zvichiita kuti zvive nyore kusimudza ruoko.

Munhu ane FSHD anotarisirwa kurarama kwenguva yakareba sei?

Uyu mubvunzo unobvunzwa nevanhu vazhinji. Kazhinji, vanhu vane FSHD vanogona kurarama hupenyu hwakajairika. Kureva kuti, chirwere ichi hachipfupisi nguva yekurarama. Usazvidya moyo nazvo.

Ndinozvitarisira sei?

FSHD chirwere chinochinja hupenyu asi chisina mushonga parizvino. Asi heano mamwe mazano ekukubatsira kurarama nechirwere ichi:

• Bata nevamwe vane chirwere cheFSHD. Ichi chirwere chisingawanzoitiki, saka vanhu vazhinji havachizivi. Ungasada kutaura nezvechirwere chako, uye unganzwa kusurukirwa uye kusurukirwa. Kutaura nevamwe vari kusangana nematambudziko akafanana newe kunogona kubatsira zvikuru. Panogona kunge paine mapoka ekutsigira varwere vakaita seizvi muSri Lanka.
• Ona chiremba wezvemabasa. FSHD inoganhurira zvinhu zvaunogona kuita wega. Kurasikirwa nerusununguko rwako kunogona kunetsa uye kutyisa. Kurapa kwezvemabasa kunogona kukubatsira kuti ugadzirire tsika itsva iyi uye kukubatsira kuita mabasa ezuva nezuva zviri nyore.
• Ita maekisesaizi e "aerobic" akareruka. Maekisesaizi akadai sekushambira nekufamba anobatsira kuti ufambe. Uyezve, maekisesaizi anobatsira kuderedza kushushikana. Zvisinei, iva nechokwadi chekutaura nachiremba wako usati watanga chirongwa cheekisesaizi. Nekuti mamwe maekisesaizi haana kunaka pachirwere ichi.

Ndinofanira kuona chiremba wangu rini?

Kana ukaona tsandanyama dzisina simba, kana kuti kana kusasimba kwako kuri kuwedzera, enda kuna chiremba nekukasika. Uyewo, ziva zvimwe zviratidzo, zvakaita sefivha uye kufema zvakaoma.

Mibvunzo ipi yandinofanira kubvunza chiremba wangu?

Unogona kubvunza chiremba mibvunzo yakaita seiyi:

• Hapana munhu mumhuri mangu ane chirwere cheFSHD. Sei ndakachiwana?
• Ndeapi marapirwo andiri kuita pari zvino ematambudziko angu?
• Zviratidzo zvangu zvichawedzera here?
• Zviratidzo zvangu zvichakurumidza sei kuipa?
• Nhengo dzemhuri yangu dzinofanira kuongororwa majini here?
• Ndeapi mapoka ekutsigirana aripo anogona kundibatsira?

Kana waonekwa kuti une chirwere cheFSHD, unganzwa kurerukirwa, uchifunga kuti, "Oh, ndosaka tsandanyama dzangu dzisina kushanda zvakanaka kwenguva yakareba, ndosaka ndisingakwanise kunyemwerera kana kusimudza maoko angu." Zvino zvawava kuziva dambudziko, unogona kunge uchida kuziva uye uchinetseka nezvezvichaitika. Kana uine mibvunzo, chiremba wako ndiye nzvimbo yakanakisa yekuwana ruzivo nezvezvaunotarisira.

Ndeipi meseji yatinoda kutora kubva munyaya iyi?

FSHD chirwere chinoenderera mberi chinotanga kunetesa tsandanyama dzechiso, mapfudzi, nemaoko. Chinogona kutorwa sechivanhu, kana kuti chinogona kukonzerwa nekuchinja kwemajini matsva. Kunyangwe pasina mushonga wechirwere ichi, kugadzirisa zviratidzo uye kuwana rubatsiro rwaunoda kunogona kukubatsira kuchengetedza hupenyu hwakanaka. Kana uine zviratidzo izvi, zvakakosha kutsvaga mazano echiremba nekukurumidza sezvinobvira. Zvakare, yeuka kuti hausi wega murwendo urwu. Dai wawana simba rekutarisana nedambudziko iri neruzivo rwakakodzera, rutsigiro, uye mafungiro akanaka!

FSHD , Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy, kushaya simba kwetsandanyama, chirwere chetsandanyama, chirwere chemajini, kurwadziwa kwepafudzi, tsandanyama dzechiso