Kurara kunongova kurota here? Ngatitaurei nezve Kurara Kwemhuri Kunouraya (FFI).

Zvakajairika kuti tisakwanise kurara husiku dzimwe nguva. Pamwe zvinoitika mushure mezuva rakaoma kana patinenge tine dambudziko mupfungwa dzedu. Asi, unogona kufungidzira chirwere chinouraya chisingambofi chakakukonzera kurara zvakanaka, uye ichochowo chinogara nhaka? Zvakaoma kufungidzira, handiti? Nhasi tichataura nezvechirwere chisingawanzoitiki asi chine njodzi. Ichi chinonzi Fatal Familyal Insomnia (FFI) . Zita racho rinonzwika richityisa zvishoma, handiti? Asi ngatizvizivei chaizvo.

Chii chinonzi FFI iyi? Zvichitaurwa zviri nyore...

Zvichitaurwa zviri nyore, FFI (Fatal Familyal Insomnia) chirwere chisingawanzoitiki chemajini. Chinokanganisa zvakananga uropi hwako nehurongwa hwetsinga dzeropa. Chirwere ichi chinoita kuti usarara zvakanaka, zvinoreva kuti une hope dzakakomba . Pamusoro pezvo, unorasikirwa nendangariro zvishoma nezvishoma, zvinoreva kuti une dementia . Unogonawo kusangana nekukwenya kwetsandanyama kusingatarisirwi, kunonzi myoclonus .

FFI chirwere chinoenderera mberi, kana kuti chinopera simba. Izvi zvinoreva kuti zviratidzo zvinoramba zvichiwedzera nekufamba kwenguva. Zvinosuwisa kuti zviratidzo zvacho zvinotyisidzira hupenyu, uye pari zvino hapana mushonga. Zvisinei, masayendisiti ari kuramba achitsvakurudza mishonga inogona kunonotsa kufambira mberi kwechirwere uye kuwedzera hupenyu hwevanobatwa nacho.

Ndiani ane mukana mukuru wekuwana FFI?

FFI inonyanya kukonzerwa nemajini. Izvi zvinoreva kuti inokonzerwa nevanhu vanogara nhaka jini rechirwere ichi kubva kune mumwe wevabereki vavo. Kazhinji, kana mumwe munhu mumhuri akambova nechirwere ichi, mhuri iyoyo ine mukana wekuchiwana. Nekuti, kunyangwe kuva nekopi imwe chete yejini rakachinja-chinja zvakakwana kukonzera zviratidzo izvi. Izvi zvinonzi autosomal dominant pattern mukurapa.

Zvisinei, kashoma, munhu asina nhoroondo yemhuri yechirwere ichi anogona kuwana FFI. Izvi zvinoitika kana paine shanduko itsva yemajini (de novo mutation). Izvi zvinoreva kuti dambudziko remajini richangobva kuumbwa mumuviri wemunhu iyeye.

Chirwere ichi chinonzi FFI hachiwanzoitiki kangani?

FFI chirwere chisingawanzoitiki. Zvinofungidzirwa kuti munhu mumwe chete kana vaviri pavanhu miriyoni vane chirwere ichi. Nekuti FFI inyaya yemajini, mhuri dzinosvika makumi mashanu kusvika makumi manomwe chete pasi rose dzakaonekwa kuti dzine gene mutation inokonzera chirwere ichi. Saka unogona kufungidzira kuti hazviwanzoitiki sei.

Chirwere cheFFI chinokanganisa sei miviri yedu?

FFI inotarisa zvakananga uropi hwedu nehurongwa hwetsinga hwepakati. Mamwe mapuroteni anokonzerwa nekuchinja kwemajini anokanganisa thalamus, chikamu cheuropi hwedu chinodzora mashandiro emuviri sekurara.Inoungana panzvimbo painotaurwa. Fungidzira kuti pachinzvimbo chekupeta mbatya dzako zvakanaka wodziisa muwadhiropu yako, unodzipwanya, wodzipeta, wodzidzvanya. Mushure mechinguva, wadhiropu inozara nembatya zvekuti haugone kuivhara, handiti? Ndiyo nzira iyo mapuroteni aya akapetwa zvisina kunaka anoungana muthalamus yeuropi. Mapuroteni aya akaunganidzwa anokuvadza uye anokuvadza masero etsinga.

Chiratidzo chakanyanya kuipa cheizvi ikushaya hope , izvo zvinogona kukanganisa kugona kwepfungwa dzako uye mashandiro emuviri. Zviratidzo zvinogona kutyisidzira hupenyu hwako uye kuwedzera nekufamba kwenguva.

Ndezvipi zviratidzo zveFFI?

Kune zviratidzo zvakawanda zveFFI, zvinotanga kuoneka zvishoma nezvishoma.

• Kushaya hope kunofambira mberi: Pakutanga, zvingaita sekunge une dambudziko rekurara, asi gare gare ungatadza kurara zvachose.
• Kusashanda zvakanaka kwetsinga: Izvi zvinosanganisira zvinhu zvakaita seBP yakakwira, kurova kwemoyo nekukurumidza kupfuura zvakajairwa, uye kuzvidya mwoyo zvakanyanya.
• Kurasikirwa nendangariro: Unotanga kukanganwa zvinhu zvishoma nezvishoma.
• Kufungidzira zvinhu zvisipo: Kuona kana kunzwa zvinhu zvisipo.
• Kugwinha kana kuzununguka kwetsandanyama kusingatarisirwi (myoclonus): Kugwinha kana kuzununguka kweruoko kana gumbo kusingatarisirwi.

Zviratidzo zveFFI zvinowanzotanga pakati pemakore makumi maviri nemakumi manomwe. Zera rinowanzoonekwa pakutanga kwechirwere ichi rinenge makore makumi mana.

Zvakakosha kuti zviratidzo zvekutanga zveFFI dzimwe nguva zvinogona kutevedzera zvechirwere chepfungwa kana chirwere cheAlzheimer . Saka, kana uine zviratidzo izvi, zvakakosha kuona chiremba kuti aonekwe zvakanaka. Sezvinoratidzwa nezita racho, zviratidzo izvi zvinogona kutyisidzira hupenyu.

Chii chinokonzera FFI?

Chikonzero chikuru cheFFI kuchinja, kana kuti shanduko, mujini rePRNP . Iri jini rePRNP ndiro rinoita kuti pave neproteni yeprion inonzi PrPC . Iyi puroteni yePrPC inowanikwa muuropi hwedu, kunyanya muthalamus, chikamu cheuropi chinodzora mashandiro emuviri sekurara.

Kana paine shanduko mujini rePRNP, maamino acid anogadzira puroteni yePrPC haagamuchire mirairo chaiyo yekugadzira puroteni iyi nemazvo. Zvakafanana nekupeta hembe nemazvo. Kana usingazive kupeta T-shirt nemazvo, unoiputira woiisa mudhirowa. Nekufamba kwenguva, murwi weT-shirts dzawakapeta nemazvo unoita kuti zvisakwanise kuvhara dhirowa. Nenzira imwecheteyo, puroteni iyi yePrPC yakapetwa zvisina kunaka inoungana muuropi uye inochetura masero etsinga, izvo zvinokonzeresa zviratidzo.

FFI inogona kugarwa nhaka here?

Ehe, FFI inogona kugarwa nhaka. Kuchinja kwemajini uku.Inotapuriranwa nenzira inotonga yega yega. Izvi zvinoreva kuti kunyangwe ukagara nhaka jini rakakanganiswa kubva kune mumwe wevabereki vako chete, unogona kugara nhaka yechirwere ichi.

Zvisinei, sezvambotaurwa, FFI haiwanzoitiki autosomal recessive, zvichireva kuti hapana munhu mumhuri akambova nechirwere ichi, uye chinogonawo kuitika semuto mutsva wemajini. Kana izvozvo zvikaitika, muto mutsva uyu unogona kutapurirwa kubva kwauri kuenda kuvana vako vemangwana.

Kana uri kutarisira mwana uye uchida kuziva nezvenjodzi yako yekupa chirwere chemajini kumwana wako, zvakanaka kutaura nachiremba wako kuti uwane ruzivo nezvekuongorora majini .

Chii chinoita kuti vanhu vane FFI vafe?

Chikonzero chikuru cherufu muvanhu vane FFI kukuvara kweuropi netsinga. Kukuvara uku, kunokonzerwa nekuunganidzwa kwemapuroteni eprion muthalamus, kunokonzera zviratidzo zvakakomba zvakaita sekushaya hope uye kudzikira kwepfungwa.

Sei kurara kuchikosha kwatiri?

Kurara kunobatsira zvikuru pakuchengetedza hutano hwedu. Kurara zvakanaka husiku kunovandudza hutano hwepfungwa nehwemuviri. Paunorara, uropi hwako hunoshanda pamwe chete nemuviri wako, izvo zvinokutendera kuti umuke wakasununguka uye uine simba mangwanani. Kana usingawani hope dzakakwana, uropi hwako hunorasikirwa nekugona kwahwo kwekuvandudza simba. Zvinokanganisa mafungiro ako uye mashandiro emuviri wako. Kana uropi hwako husiri kushanda 100%, zvinokanganisa manzwiro uye maitiro emuviri wako nekuda kweizvozvo.

Vanhu vane FFI havakwanisi kurara, izvo zvinokanganisa mashandiro ehuropi hwavo zvakanyanya. Izvi zvinogona kukonzera migumisiro yakaipa inogona kutyisidzira hupenyu hwavo uye kukanganisa hutano hwavo hwese.

FFI inoonekwa sei?

Chiremba wako achaongorora FFI nekuongorora zviratidzo zvako uye kuita bvunzo dzakasiyana-siyana kuti asimbise chirwere chako. Miedzo iyi inogona kusanganisira:

• Polysomnography: Iyi bvunzo ine chekuita nekurara.
• Electroencephalogram (EEG): Izvi zvinoyera maitiro emafungu europi.
• Kuongorora kweCerebrospinal Fluid (CSF): Kuongorora uku kunoongorora mvura iri muuropi nemumusana kuti kuonekwe zvirwere zvinokanganisa uropi nemumusana.
• Kuongororwa kwemajini kuti uone jini rinokonzera zviratidzo.
• Miedzo yekufungidzira: Izvi zvinogona kusanganisira MRI (Magnetic Resonance Imaging) , CT scan (Computed Tomography scan) , kana PET scan (Positron Emission Tomography scan) .
• Kuverengwa Kweropa Rakakwana (CBC) , bvunzo dzekushanda kwechiropa , uye kuongorora ropaMiedzo yemurabhoritari yakaita se.

FFI inorapwa sei?

Chinangwa chikuru chekurapa FFI ndechekuderedza zviratidzo uye kuchengetedza rugare rwepfungwa sezvinobvira. Dzimwe nzira dzekurapa, kunyanya mishonga, dzinogona kubatsira kuderedza zviratidzo kwenguva pfupi. Zvisinei, parizvino hapana mushonga weFFI.

Sarudzo dzekurapa dzingasanganisira:

• Kupa mishonga yekukonzera hope dzakadzika (semuenzaniso (gamma-hydroxybutyrate) , (phenothiazines) ).
• Rapai kurwadza kwetsandanyama nekupai mishonga yakaita se clonazepam .
• Kupa mavhitamini ( B6, B12, iron, folic acid ).
• Kana paine mishonga iri kuita kuti zviratidzo zviwedzere kuipa, chinjai mwero wayo kana kuti murege kuishandisa.
• Kurapa kwepfungwa: Kupa rutsigiro rwepfungwa kumurwere nemhuri.
• Kutarisirwa kwevanorwara zvikuru / Kutarisirwa kwevanorwara zvishoma nezvishoma: Kuita kuti mazuva ekupedzisira emurwere agare zvakanaka.

Tsvagiridzo iri kuramba ichiwana nzira itsva dzekurapa vanhu vane FFI. Imwe ongororo yakawana kuti mushonga unorwisa mabhakitiriya unonzi doxycycline waratidza kubudirira mukuwedzera hupenyu hwevarwere veFFI.

Ndeipi mishonga isingashande pakurapa FFI?

Mimwe mishonga inokubatsira kurara, yakaita semishonga yekuwedzera melatonin , inoshanda kwenguva pfupi chete kurapa FFI. Tsvagiridzo yakawana kuti mishonga yekunyaradza , yakaita sebarbiturates nebenzodiazepines , haisi mushonga unoshanda.

Chii chingatarisirwa nemunhu ane FFI?

Hapana mushonga weFFI. Kana yaonekwa, kurapwa kwacho kwakagadzirirwa kuti ugare wakasununguka uye uchengetedze zviratidzo zvako. Izvi zvinoreva kuti kutarisirwa kwekuderedza kushushikana ndiko kunonyanya kukosha. Nguva yekurarama kwemunhu ane FFI ipfupi zvikuru - kunyanya mushure mekunge zviratidzo zvatanga, avhareji yenguva yekurarama inogona kubva pamwedzi mishoma kusvika kumakore maviri. Chirwere ichi chinoenderera mberi.

Panguva dzakadai, zvakakosha kuti mhuri dziungane pamwe chete, dzifunge kwete nezverubatsiro runodiwa nemurwere chete, asiwo nezvehutano hwepfungwa dzavo, dzigadzirire kurasikirwa kamwe kamwe kwemudiwa, uye dzitsvage rubatsiro rwekurapa kana zvichidikanwa.

FFI inogona kudzivirirwa here?

FFI haigone kudzivirirwa. Nekuti inokonzerwa nekuchinja kwemajini, dzimwe nguva inogona kuitika yega, pasina nhengo dzemhuri dzakambova nechirwere ichi.

Unofanira kuona chiremba rini?

Kana uchinetseka nekurara, kunyanya masikati, uye zvikasava nani, unofanira kuona chiremba. Zviratidzo zveFFI zvinosanganisira dementia nechirwere cheAlzheimer.Kana uchinetseka nekurara, zvakaita sekutadza kurangarira zvinhu uye kuoma kudzora mashandiro emuviri, nekuda kwezvirwere zvakaita sepfari, unofanira kuona chiremba.

Mibvunzo ipi yandinofanira kubvunza chiremba wangu?

• Ungakurudzira here kutarisirwa kwevanorwara panguva ino yekuongororwa uku?
• Zviratidzo zvacho zvakakomba sei?
• Pane nzira dzekurapa dzinogona kubatsira kuderedza zviratidzo here?

Pakupedzisira, zvekurangarira (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Kuongororwa neFFI kunogona kuva chiitiko chinoparadza, kunyanya kana zviratidzo zvichiwedzera zvishoma nezvishoma mukati memwedzi yakati wandei. Zvisinei, hausi wega panguva ino. Tsvaga rubatsiro kubva kuna vanachiremba vako, mhuri, shamwari, uye nyanzvi dzehutano hwepfungwa. Kutarisirwa kwevanorwara nepfungwa uye nzira dziripo dzekurapa dzinogona kubatsira kuderedza zviratidzo zvako kwenguva pfupi. Tsvagiridzo iri kuenderera mberi yekuwana mishonga inoshanda inogona kuwedzera hupenyu hwevanhu vane chirwere ichi. Saka, usarasa tariro.

Kushaya hope kwemhuri kunouraya , FFI, kushaya hope, zvirwere zvemajini, zvirwere zveuropi, hurongwa hwetsinga, zvirwere zve prion