Ngatidzidzei nezvechirwere chisingawanzoitiki chinoita kuti masoja emuviri wako akurwise (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Unonzwa sekunge usati wambonzwa here? Dzimwe nguva masoja edu ekudzivirira muviri, ayo anorapa miviri yedu, anogona kutanga kutirwarisa. Chimwe chezvirwere zvakakomba uye zvisingawanzoitiki iHemophagocytic Lymphohistiocytosis, kana kuti (HLH) muchidimbu. Chinoitika ndechekuti masero akafanana nemasoja ekudzivirira emuviri wedu anowanda zvisingadzoreki uye anorwisa nhengo dzedu. Kutaura chokwadi, zvakafanana nemurindi asingakwanise kuziva mhuri yake.

Zvinorevei chaizvo kuti `(HLH)`? Ngatizvinzwisise zviri nyore, handiti?

Sisitimu yemuviri wedu inoyevedza zvikuru. Yakafanana neuto rinodzivirira nyika yedu. Sisitimu iyi inotidzivirira kubva kuvavengi vakaita sehutachiona, mavhairasi, uye mabhakitiriya anobva kunze. Masero mazhinji, mapuroteni, nhengo, uye nyama zvinoshanda pamwe chete pakuita izvi. Zvisinei, kana munhu ane `(HLH)` awana hutachiona, sisitimu iyi yekudzivirira muviri inonyanyiswa zvakanyanya. Zvadaro, pachinzvimbo chekurwisa hutachiona, masero matsva anotanga kurwisa miviri yedu. Izvi zvinoita kuti tirware. Kutaura zvazviri, chirwere ichi che`(HLH)` chinogona kutyisidzira hupenyu .

Kune mhando mbiri huru dzeizvi `(HLH)`, handiti?

Ehe, `(HLH)` inogona kukamurwa kuita mhando mbiri huru:

1. Primary (HLH) (yakakonzerwa nemajini) : Izvi zvinokonzerwa nekuchinja kwemajini. Izvi zvinoreva kuti munhu anozvarwa aine fungidziro yacho. Zviratidzo zvinowanzotanga kuonekwa mumakore mashoma ekutanga ehupenyu. Kashoma, zviratidzo zvinoonekwa mushure mekukura. Izvi dzimwe nguva zvinonzi ``Familial HLH```.

2. Chechipiri (HLH) (chinokonzerwa nechimwe chirwere) : Izvi zvinoitika kana masoja emuviri wako akanganiswa nechimwe chirwere chauinacho kare. Semuenzaniso, chinogona kukonzerwa nezvinhu zvakaita sekenza, hutachiona (kunyanya Epstein-Barr virus), kana zvirwere zve autoimmune. Chechipiri (HLH) chinowanzoitika pane chekutanga (HLH).

Ndiani ane mukana mukuru wekuwana `(HLH)` iyi?

`(HLH)` Inogona kukura kune chero ani zvake wezera ripi zvaro. Zvisinei, inowanzoonekwa muvana vadiki nevacheche . Zvisinei, izvozvo hazvirevi kuti vakuru havagone kukura.

Mamiriro ezvinhu aya akajairika zvakadii?

HLH chirwere chisingawanzoitiki . Zvakaoma kutaura kuti vangani chaizvo vane chirwere ichi, sezvo dzimwe nguva chingasaonekwa kana kusaonekwa zvakanaka. Vanhu vanosvika 75% vanoonekwa vaine chirwere ichi vane HLH yechipiri. Vanhu 25% chete ndivo vane chirwere chekutanga, chinova munhu mumwe chete pavanhu 50,000 pasi rose.

Ndezvipi zviratidzo zve `(HLH)`?

Zviratidzo zve (HLH) zvinogona kusiyana kubva pamunhu kuenda kumunhu, uye zvinogona kusiyana zvichienderana nekuoma kwechirwere. Heano mamwe ezviratidzo zvakajairika:

• Fivha isingapere kunyangwe nemishonga inorwisa mabhakitiriya.
• Mapundu paganda.
• Chiropa chakakura (hepatomegaly).
• Kuwedzera kwepleen (splenomegaly).
• Maronda elymph akazvimba (mamota).

Funga izvi: Kana fivha yemwana ikasadzikira kwemazuva akati wandei, uye ikasavandudzika kunyangwe mushure mekushandisa mishonga, zvinogona kuva chiratidzo che `(HLH)`. Saka, zvakakosha kutsvaga rubatsiro rwechiremba kana ikaramba iripo.

Kuwedzera kune izvi, zvimwe zviratidzo zvinogona kuonekwa:

• Kushaya ropa zvinoreva kushaya ropa.
• Kuwanda kwemaplatelet muropa (`Thrombocytopenia`).
• Kushaya simba, kushaya simba.
• Kusanzwisisa kana kuti kudzungudza musoro.
• Kugara uchigumbuka uye kusagadzikana.
• Musoro .
• Ganda rakachenuruka.
• Jaundice.

Zvisinei, kunewo zviratidzo zvakakomba zvinogona kuisa hupenyu panjodzi . Kana ukaona izvi, unofanira kuenda kuchipatara nekukasika :

• Kutadza kufema zvakanaka (dyspnea).
• Kubatwa nepfungwa dzakaipa .
• Kubuda ropa mukati memaziso (`Kubuda ropa muretinal`).
• Kurasikirwa nepfungwa.
• Kushaya simba.

Chinhu chakakosha ndechekuona chiremba nekukurumidza kana uine chimwe chezviratidzo izvi, kunyanya izvo zvinogona kuisa hupenyu panjodzi. Kuongororwa nekukurumidza uye kurapwa ndiyo nzira dzakanakisisa dzekuwana mhedzisiro yakanaka.

Sei izvi zvichiitika? Ndezvipi zvikonzero?

Zvichitaurwa zviri nyore, `(HLH)` inokonzerwa nekuti masoja emuviri anotanga kushanda zvakanyanya kana kuti kusashanda zvakanaka. Sezvatakambokurukura, kune marudzi maviri e`(HLH)`, uye zvikonzero zveimwe neimwe zvakasiyana. Asi muzviitiko zvese izvi, marudzi maviri emasero emuviri, anonzi `histiocytes` ne`T cells`, anogadzirwa akawandisa uye pachinzvimbo chekurwisa muvengi akadai sehutachiona kubva kunze, anorwisa muviri wedu. Zviratidzo zve`(HLH)` zvinoitika nekuti masero machena aya haana mirairo muDNA yawo yekuita basa rawo nemazvo.

Zvikonzero zvekutanga `(HLH)`:

Rudzi rwekutanga `(HLH)` runokonzerwa nekuchinja kwemajini. Kune majini akati wandei anokanganisa izvi:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Majini aya ndiwo anoudza masero edu kuti agadzire mapuroteni. Mapuroteni aya anobatsira masoja edu ekudzivirira muviri kuparadza zvinhu zvinopinda mumasero zvakaita semabhakitiriya nemavhairasi uye kutichengetedza tiine hutano hwakanaka. Zvisinei, kana paine shanduko mune rimwe remajini aya, masero haagamuchire mirairo yakazara yekugadzira mapuroteni aya. Ipapo mapuroteni anogadzirwa haana kukwana, kana kuti haakwanise kuita basa rawo nemazvo mukati memuviri. Kuchinja kwemajini uku kunogarwa nhaka kubva kuvabereki vese panguva yekubata pamuviri. Izvi zvinonzi "autosomal recessive pattern."

Zvikonzero zve `(HLH)` yechipiri:

Chirwere chechipiri (HLH) chinowanikwa. Izvi zvinoreva kuti hachisi chikonzero chemajini chinowanikwa pakuzvarwa, uye hapana chikonzero chenhoroondo yemhuri. Chinokonzerwa nekusagadzikana kwemuviri mumuviri. Tsvagiridzo ichiri kuenderera mberi kuti ione kuti sei izvi zvichiitika.

Dzimwe nguva, "HLH" yechipiri inogona kukonzerwa nemamiriro ezvinhu ehutano. Matambudziko akadaro anosanganisira:

• Utachiona hweEpstein-Barr (EBV).
• Zvimwe zvirwere zvebhakitiriya, mavhairasi uye fungi.
• Kushaya simba kwesimba remuviri rekudzivirira zvirwere.
• Chirwere che autoimmune.
• Chirwere che autoimmune.
• Zvirwere zveRheumatological (semuenzaniso, juvenile idiopathic arthritis).
• Zvinetso zvemuviri.
• Kenza (semuenzaniso non-Hodgkin lymphoma).

Vanachiremba vanoongorora sei chirwere chinonzi `(HLH)`?

Kana chiremba akafungidzira kuti une HLH, vanotanga vaita bvunzo yemuviri. Vachabva varaira bvunzo dzinoverengeka kuti vazive zvakawanda nezvezviratidzo zvako. Chiremba achatsvaga zvinotevera zvinodiwa pakuongororwa:

• Kupindwa nechando.
• Chidende chakakura.
• Kuderera kwemasero matsvuku eropa, masero machena eropa, kana maplatelet muropa (cytopenia).
• Mafuta akawanda anonzi triglyceride muropa (hypertriglyceridemia) kana kuti mapuroteni mashoma (fibrinogen) anobatsira kuumba ropa (hypofibrinogenemia).
• Kukuvadzwa kana kuparadzwa kwemasero eropa mumongo wemapfupa (`hemophagocytosis`).
• Kuderera kwebasa remasero eT muropa.
• Kuwedzera kwehuwandu hwe 'ferritin' muropa (`ferritinemia`).
• Kuwedzera kwemazinga e `soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` muropa.

Kana uine zviratidzo izvi zvishanu , chiremba wako angangofungidzira kuti une HLH.

Miedzo yekuona `(HLH)`:

Mimwe miedzo inogona kubatsira kuongorora `(HLH)` ndeiyi:

• Kuongororwa kwemajini (kunyanya kana paine kufungidzirwa kuti chirwere chekutanga (HLH).
• Kuverengwa kweropa rose.
• Kuongororwa kweropa kwakawedzerwa kuti kuonekwe kana ferritin, mazinga e triglycerides, zviratidzo zvehutachiona, uye kuti ropa riri kugwinya zvakanaka sei.
• Kuongororwa kwebasa rechiropa.
• Kuongororwa kwemwongo wemapfupa.

Ndezvipi zvinorapwa zve `(HLH)`?

Kune nzira dzakasiyana-siyana dzekurapa chirwere (HLH). Izvi zvinogona kusiyana zvichienderana nerudzi rwechirwere, kuoma kwacho, uye mamiriro emurwere:

• Mishonga yekurapa hutachiona (mishonga inorwisa mabhakitiriya kana mishonga inorwisa mavhairasi).
• Mishonga yekuderedza kushanda kwemuviri wemuviri (immunosuppressants kana cytokine inhibitors).
• Kurapa kana kugadzirisa zvirwere zvisina kurongwa (semuenzaniso, chemotherapy yekenza).
• Kuwedzerwa ropa.

Kune mushonga mutsva unonzi `Emapalumab (Gamifant®).` I `gamma-blocking antibody`. Inotenderwa kushandiswa muvacheche nevakuru vane `(HLH)`.

Kana mishonga kana kurapwa kwechirwere chiripo zvikasashanda, vanachiremba vanogona kufunga nezvekuisirwa masero ekutanga e allogeneic. Izvi zvinosanganisira kutsiva masero ekutanga ako asina kushanda zvakanaka (kubva mumongo wako wemapfupa) nemasero ekutanga ane hutano kubva kune anokupa. Izvi zvinowanzo tangwa ne chemotherapy yakawanda kana radiation yekuuraya masero ekutanga asina hutano. Maitiro aya ane njodzi huru, uye pane migumisiro yakawanda . Saka chiremba wako achakutsanangurira zvese kuitira kuti ugone kuita sarudzo ine ruzivo nezvehutano hwako.

Pane nzira yekudzivirira kuumbwa kwe `(HLH)` here?

Muchokwadi, hapana chatingaita kudzivirira kukura kwe `(HLH)`, sezvo zvikonzero zvisingagoneki kwatiri. Zvisinei, kune zvimwe zvatinogona kuita kuti tizvidzivirire kubva kuzvinhu zvakaita sehutachiona hunogona kukonzera `(HLH)` yechipiri:

• Idya chikafu chine mwero uye rovedza muviri nguva dzose.
• Gara kure nevanhu vane zvirwere zvemavhairasi.
• Pfekai zvinhu zvekudzivirira kuti musakuvara.
• Kana maronda akaonekwa, achenese zvakanaka kudzivirira hutachiona.
• Kutarisirwa kwakanaka kwezvirwere zviri pasi apa.

Chii chinonzi fungidziro ye (HLH)?

Kana chirwere ichi chikaonekwa uye chikarapwa nekukurumidza , zvinogona kutarisirwa kuti pave nemigumisiro yakanaka kana yakanaka, zvichienderana nekuoma kwezviratidzo. Zvisinei, kana chikasarapwa, "HLH" inogona kutyisidzira hupenyu . Inogona kukonzera kutadza kushanda kwenhengo dzemuviri uye kunyange kufa mukati memwedzi mishoma.

Chiremba wako achakutsanangurira nezvechirwere uye nzira dzekurapa zviratidzo zvako, pamwe chete nenjodzi nemigumisiro yekurapa kwacho.

Vanhu vazhinji vanozviti vane chirwere ichi (HLH) vanotsvaga rutsigiro rwavo nemhuri dzavo. Izvi zvinoreva kutaura nemupi wezano wehutano hwepfungwa , mupi wezano wezvemajini, kana mushandi wezvemagariro evanhu kuti varonge kuti vangararama sei nechirwere ichi, njodzi dziripo, uye kuti mhedzisiro yacho ichave ipi.

Ko `(HLH)` inogona kupora zvachose here?

Kana ukarapa zvakanaka uye ukatarisirwa, chirwere chinonzi `(HLH)` chinogona kupera. Zvisinei, chinogona kudzoka zvakare kana chikakonzereswa zvakare. Vamwe vanhu vakakwanisa kudzivirira `(HLH)` kuti isadzokorore uye kudzivirira migumisiro inotyisidzira hupenyu kuburikidza ne `(Stem cell transplantation)`. Kumwe kutsvagurudza kuri kuitwa pane izvi.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Kana uine zviratidzo zve `(HLH)`, enda kuna chiremba nekukasika . Usanonoka, sezvo kuongororwa nekukurumidza uye kurapwa ndiyo nzira dzakanakisisa dzekupora. Kana uine zviratidzo zvakakomba zvakaita sekuoma kufema, kurasikirwa nepfungwa, kana pfari, unofanirwa kuenda kuchipatara nekukurumidza .

Mibvunzo ipi yandinofanira kubvunza chiremba?

• Ndedzipi bvunzo dzandinofanira kuita?
• Ndeapi marapirwo amunokurudzira?
• Ndezvipi migumisiro yekurapwa?
• Tarisiro yangu yekurarama yakaita sei?

Kuziva kuti iwe kana waunoda ane chirwere chisingawanzoitiki, chinogona kuisa hupenyu pangozi kunogona kushungurudza uye kurwadza. Kutaura nenyanzvi yezvehutano hwepfungwa , nyanzvi yezvemajini, kana chiremba wako kunogona kubatsira zvikuru. Vanogona kukubatsira kudzidza zvakawanda nezvekuti ungararama sei nechirwere ichi, kuti ungazvitarisira sei iwe nemhuri yako, uye nezvekurapa uye mamiriro ezvinhu. Kana uine mibvunzo munguva ino yakaoma, kumbira rubatsiro kune vari pedyo newe kana timu yako yehutano.

Chinhu chakakosha kurangarira (Mharidzo Yekuenda Kumba)

(HLH) chirwere chakakomba asi chisingawanzoitiki chinokonzerwa nekushanda zvisina kunaka kwemasoja edu ekudzivirira muviri. Muizvi, masero emuviri wedu anotirwisa. Kune mhando mbiri huru: yekutanga (HLH) inokonzerwa nezvikonzero zvemajini, uye yechipiri (HLH) inokonzerwa nezvimwe zvirwere.

Zviratidzo zvinosiyana, asi unofanira kungwarira zvinhu zvakaita sefivha isingaperi, mapundu paganda, uye chiropa/chirwatata chakakura. Kana ukaona zviratidzo zvakakomba zvakaita sekuoma kufema kana pfari, tsvaga rubatsiro rwechiremba nekukasika.

Kuongororwa nekukurumidza uye kurapwa kwakakosha. Nzira dzekurapa dzinosiyana zvichienderana nerudzi rwechirwere. Dzimwe nguva, zvingava zvakakosha kushandisa zvinhu zvakaita sekuisirwa stem cell.

Kunyange hazvo pasina nzira chaiyo yekudzivirira izvi, kutevedzera tsika dzehutano kunogona kuderedza njodzi yekurwara nepfungwa yechipiri (HLH). Mumamiriro ezvinhu akadai, zvakakosha kuti urambe wakasimba mupfungwa uye uwane rutsigiro rwakakodzera. Hausi wega, uye usazeza kukumbira rubatsiro.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Masoja emuviri, Zvirwere zvemajini, Utachiona, Fivha, Zviratidzo