Chii chinonzi Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)? Ngatikurukurei nezvazvo!

Mwana wako mudiki anowanzo rwara nepfari here? Ane shanduko huru mukudzidza uye maitiro ake here? Kana zvakadaro, zvandichataura zvingave zvakakosha kwauri. Nhasi tichataura nezveLennox -Gastaut Syndrome , kana (LGS) muchidimbu, chirwere chepfari chakaoma kurapa. Izvi zvinogona kutanga achiri mudiki. Asi musazvidya mwoyo, mishonga mitsva nemishonga yave kuwanikwa.

Chii chinonzi Lennox-Gastaut syndrome (LGS)? Ndiani anoiwana?

Zvichitaurwa zviri nyore, LGS imhando yepfari yakaoma inotanga paudiki, kazhinji isati yasvika makore gumi, uye kunyanya pakati pemakore matatu nemashanu. Inowanzoonekwa muvakomana. Zvisinei, haisi chirwere chinowanzoitika. Inobata munhu mumwe chete kusvika vaviri pavanhu miriyoni. Vanenge 1% kusvika 2% yevarwere vese vane pfari vane LGS.

Izvi zvinokanganisa sei miviri yedu?

Pfari chirwere chinokonzerwa nemagetsi europi, kana ruzivo, zvinotumirwa pakati pemasero. (LGS) imhando yepfari yakanyanya kuipa . Pane zvikonzero zvakawanda:

• MuLGS, mhando dzinopfuura imwe dzepfari dzinoitika. Dzimwe dzemhando idzi dzepfari dzinogona kukonzera kukuvara kwakanyanya kumwana.
• Kubatwa nepfari uku kunogona kukuvadza uropi pachahwo. Vana vane chirwere cheLGS vanogona kukuvara zvakanyanya muuropi, matambudziko ekudzidza, uye kunonoka kukura. Izvi zvinoreva kuti mwana anogona kurasikirwa kana kukanganwa zvinhu zvaakatodzidza, zvakaita sekufamba nekutaura. Iyi inyaya inosuwisa zvikuru.
• (LGS) inowanzo ramba kurapwa. Izvi zvinoreva kuti zvakaoma kudzora nemishonga. Mishonga ndiyo mushonga wekutanga, asi kazhinji mhando dzakasiyana dzemishonga dzinopihwa panguva imwe chete. Kunyangwe kana ikapihwa, mishonga yega haigone kumisa zvachose pfari.

Ndezvipi zviratidzo zve (LGS)?

Mwana ane chirwere cheLGS anogona kuratidza zviratidzo zvakasiyana-siyana. Zvimwe zvacho zvinoonekwa muhupenyu hwezuva nezuva uye mumabasa ake, nepo zvimwe zvinoonekwa chete panguva yepfari.

Matambudziko ekudzidza uye maitiro

Zvakajairika kuti vana vane LGS vave nematambudziko ekudzidza uye maitiro . Izvi zvinogona kuoneka nguva pfupi mushure mekutanga kwepfari, uye zvinogona kuwedzera kana pfari dzichiramba dzichiitika. Matambudziko aya ekudzidza nepfungwa anowanzogara aripo, zvichireva kuti anogona kuramba aripo kusvika akura.

Vana vane chirwere cheLGS vanonetseka nekudzidza, kuita shamwari, uye kutaurirana nevamwe. Vanogonawo kunetseka kudzora manzwiro avo. Vamwe vana vanogonawo kuratidza zviratidzo zvakafanana nezvevana vane Autism Spectrum Disorder .

Danho rekubatwa nechirwere

Kubatwa nepfari kunogona kuitika muzvikamu zvitatu:

1. Prodrome kana aura: Izvi zvinosangana nevamwe vanhu vasati vabatwa nepfari, kunyange zvisiri nguva dzose. Izvi zvinogona kuva kunzwa kusingafadzi zvishoma. Kuchinja kwekuona, kuchinja kwemamwe manzwiro, kana kuchinja kwemanzwiro kana maitiro zvinogona kuitika panguva iyi.

2. Kubatwa nepfari: Apa ndipo panoitika pfari. Izvi zvinogona kusiyana zvichienderana nerudzi rwepfari (tichakurukura nezvemhando dzakasiyana dzepfari pazasi).

3. Kupora mushure mekubatwa nechirwere: Iyi inguva mushure mekunge chirwere chapera. Apa ndipo munhu paanowanazve pfungwa dzake dzose.

Mhando dzezvipusha dzinoonekwa muLGS

Kune mhando dzakawanda dzechirwere chepfari dzinoonekwa muLGS. Mhando dzakajairika dzechirwere chepfari uye mhedzisiro yadzo ndeidzi dzinotevera:

• Kubatwa nepfungwa kweAtonic:
• Kurasikirwa nekudzora tsandanyama/kufenda: Izvi zvinonziwo "kurwiswa nekudonha kwetsandanyama" nekuti zvinosanganisira kurasikirwa nekudzora kamwe kamwe uye kuwira pasi, sechidhori chine tambo dzakatyoka. Izvi zvine njodzi nekuti mwana haana simba rekutonga paanodonha uye anogona kukuvara zvakanyanya, kunyange kutyisidzira hupenyu, mumusoro, mumutsipa, pachipfuva, nemusana.
• Kurasikirwa nepfungwa zvishoma: Kubatwa nepfungwa uku kunogona kusakonzera kurasikirwa nepfungwa zvachose.
• Nguva pfupi: Kubatwa nepfari uku kunogara kwenguva pfupi, semasekondi mashoma.

• Kugwinha kwemuviri:
• Kuoma kwemuviri wese/kuoma kwechando: Apa ndipo apo tsandanyama dzese mumuviri dzinongoerekana dzaoma, zvichiita kuti muviri uome zvachose sekunge washanduka kuita dombo.
• Kumira kwakakosha: Kana vari pasi, makumbo avo nemapfudzi avo ari pasi, misana yavo inogona kukotama. Maoko anogona kutambanudzwa pamusoro pemisoro yavo, kana kuti maoko anogona kubatidzwa uye magokora akanongedzera kumativi, uye zvibhakera zvinogona kuva pedyo nehudyu.
• Kazhinji zvinoitika panguva yekurara: Izvi zvinowanzoitika panguva yekurara. Asi zvinogonawo kuitika masikati. Kana izvi zvikaitika mwana akamuka, pane njodzi yekukuvara nekuti mwana anogona kuwa.
• Nguva pfupi: Izvi zvinotorawo kubva pamasekonzi mashoma kusvika paminiti imwe chete.

• Kubatwa nepfari kusingawanzoitiki:
• Maziso akavhurika uye akatarisa asina chinhu: Mukubata uku, pfungwa dzinorasika, asi maziso anoramba akavhurika. Nokudaro, izvi zvinogona kukanganiswa nekufungidzira masikati, kushaya pfungwa, uye kunzwa sekuti hausi panzvimbo.
• Kufamba-famba kunodzokororwa: Panguva iyi yepfari, unogona kuona kufamba-famba kwemaziso nemuromo. Panogonawo kuva nekufamba-famba kwemaoko.
• Nguva pfupi: Izvi hazvipfuuri masekondi mashoma.

Zvakakosha: Vana vane LGS vanogona kunge vaine pfari mu "mapoka," zvichireva kuti pfari dzinoverengeka dzinoitika munguva pfupi. Vana vanopfuura zvikamu zviviri muzvitatuChirwere chinonzi "Status Epilepticus" chinoitika. Ichi chirwere chinoda kurapwa nekukurumidza!

Chii chinonzi Status Epilepticus?

Izvi zvinoreva chimwe chezvinhu zviviri:

• Kubatwa nepfari kamwe chete kwenguva refu kunotora pakati pemaminitsi mashanu kusvika makumi matatu.
• Kubatwa nepfari kunopfuura kamwe chete mukati memaminitsi makumi matatu, uye munhu wacho haadzokeri mupfungwa dzake dzakazara panguva yepfari idzodzo.

Chirwere chepfungwa chinonzi epilepticus chinoda kurapwa nekukurumidza. Chine njodzi zvikuru nekuti chinogona kukonzera kukuvara kwehuropi zvachose uye kunyange rufu.

Zvimwe zviratidzo uye mhando dzechirwere chakabatana nacho

• Kubatwa neTonic-clonic: Kubatwa neTonic-clonic (yaimbonzi "grand mal") kunotanga nenzira imwecheteyo nekubata neTonic, asi kune imwe nguva. Chikamu cheClonic ndeapo muviri unozununguka, chinhu chinowanzoonekwa pakubatwa neTonic, chinoitika. Kubatwa neTonic neTonic-clonic kunowanzogara kwemaminitsi maviri.
• Kufamba-famba nekukurumidza, kupfupi, uye kusingafadzi: Kufamba-famba kwemyoclonic kunofamba-famba kamwe kamwe, kusingafadzi. Kunogara masekondi mashoma chete, asi dzimwe nguva kunogona kugara kwenguva yakareba. Vanhu vasina kubatwa nepfari vanogonawo kuva nerudzi urwu rwe "myoclonic jerks." Semuenzaniso, zvinogona kukonzera kuvhunduka kana kumuka kamwe kamwe kubva kuhope.
• Zviratidzo zvepfungwa, zvepfungwa, kana zvimwe: Zvirwere zvinokanganisa chikamu chemuviri chete.

Ndezvipi zvinokonzera LGS?

Kune zvikonzero zvakawanda zvinogona kukonzera chirwere cheLennox-Gastaut. Zvimwe zvezvikonzero zviripo mwana asati aberekwa. Zvimwe zvinokonzerwa nezviitiko zvinoitika pahudiki. Muinenge chikamu chimwe muzvina chezviitiko zve ``(LGS)``, hapana chikonzero chakajeka chinogona kuzivikanwa.

Heano zvimwe zvezvikonzero zvakazivikanwa:

• Matambudziko ekukura kwehuropi hwemwana asati aberekwa.
• Kukuvara kwakanyanya mumusoro (kukuvara kweuropi kana kubatwa nemusoro).
• Utachiona hunokuvadza uropi, hwakadai se meningitis kana encephalitis.
• Zvirwere zvemuviri zvinogarwa nhaka, semuenzaniso `(zvirwere zveMitochondrial)`.
• Kukuvadzwa kwehuropi kunokonzerwa nekushaikwa kweokisijeni mwana asati aberekwa kana panguva yekuzvarwa (cerebral hypoxia).
• Kuoma kwemapapu.
• Matumbu emuuropi.
• West syndrome (iyi imwe mhando yepfari, iyo inogona kuzokura kuita LGS).

Vaongorori vakaona kuti "kuchinja kwemasero matsva" kwakajairika pakati pevanhu vane LGS.De novo zvinoreva "kubva pakutanga." Izvi zvirema zviri mu '(DNA)' yemunhu zvinongoerekana zvaitika, zvisina kurongeka. Kureva kuti, kuchinja uku kunokonzerwa nekukanganisa kuri mu '(DNA)' yembeu kana zai rakagadzira munhu, asi hazvisi zvirema zviri mu '(DNA)' yemubereki chero upi zvake.

Zvisinei, panogona kunge paine kukanganisa kwemajini pachirwere ichi. Vanhu vanosvika 30% vane LGS vane nhoroondo yemhuri yepfari. Zvisinei, pane tsvakiridzo yakawanda inodiwa kuti ione kuti ichi chinhu chemajini chakakura sei.

Izvi zvinotapurirana here?

Kwete, chirwere cheLennox-Gastaut hachitapurirani. Hachiparadzirwi kubva kumunhu mumwe kuenda kune mumwe. Zvisinei, zvimwe zvirwere zvinotapukira zvinogona kukonzera kukuvara kweuropi uye kukonzera "LGS". Zvisinei, havasi vese vane hutachiona ihwohwo vanozowana "LGS".

Chirwere cheLennox-Gastaut (LGS) chinoonekwa sei?

Kuongororwa kwakawanda kunowanzoitwa kuti vaone kana chirwere cheLGS chapararira, uye chiremba achaita bvunzo yetsinga. Chiremba wevana anogona kufungidzira chirwere ichi zvichibva pane zvinotaurwa nevabereki nezvezviratidzo zvemwana wavo, kunyanya kana mwana aine matambudziko ekudzidza kana maitiro.

Ndedzipi bvunzo dzinoitwa kuti dzionekwe sedziri kuitika?

Miedzo inonyanya kushandiswa ndeiyi:

• Electroencephalogram (EEG): Izvi zvinosanganisira kuisa maelectrode akati wandei pamusoro pemusoro nejeli inofambisa mweya kuti ione mashandiro emagetsi europi. EEG inokosha pakuongorora LGS nekuti inoratidza maitiro akasiyana emagetsi mumafungu europi.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Izvi zvinoshandisa magineti ane simba nekombiyuta kutora mifananidzo yakajeka yemukati memuviri, kunyanya uropi. Izvi zvinobatsira zvikuru pakuona matambudziko ekukura kweuropi.
• Kuongororwa murabhoritari: Kuongororwa uku kunoongorora ropa neweti kuti kuone kana paine zvimwe zvinokonzera pfari. Kunoongorora zvinhu zvakaita semakemikari eropa, ma enzymes echiropa, uye mashandiro eitsvo. Kunyange zvazvo kuongororwa uku kusingakwanise kunyatsoongorora LGS, kunogona kubatsira kubvisa zvimwe zvirwere zvinogona kutevedzera LGS.
• Kuongororwa kwemajini: Izvi zvinogona kubatsira kuona kana paine zvirwere zvinogarwa nhaka zvinogona kukonzera LGS, kana kuti pane kuchinja kwemuviri kunoitika kamwe kamwe.

Pamusoro pezvo, mimwe miedzo inogona kuitwa kuti pasave nezvirwere zvakafanana. Chiremba wako achakuudza zvakawanda nezveizvi.

Izvi zvingarapwa sei? Zvinogona kurapwa here?

Kune nzira dzakasiyana-siyana dzekurapa LGS. Zvisinei, chirwere ichi chakaoma kurapa. Kazhinji, imwe kana musanganiswa wemishonga iyi inogona kushandiswa:

• Mishonga
• Kurapa nezvekudya
• Kuvhiyiwa kwehuropi kana michina yakaiswa

Mishonga

Lennox-Gastaut syndrome inowanzo ramba mishonga zvakanyanya. Ndosaka zvakaoma kuigadzirisa. Kazhinji, mishonga yakawanda inodiwa. Chimwe chinhu chinoomesa ndechekuti mimwe mishonga yekudzivirira pfari, iyo inodzora mamwe marudzi epfari, inogona kuwedzera kuwanda kwemamwe marudzi epfari.

Kana chirwere ichi chisingarapike, vanachiremba vanogona kuedza kudzivirira mamwe marudzi epfari kana kuderedza kuwanda kwadzo. Semuenzaniso, pfari dzeatonic dzakakosha zvikuru kudzivirira, sezvo dziine njodzi huru yekukuvara kubva pakudonha.

Kurapa nezvekudya

Kune vanhu vazhinji vane pfari yakanyanya, kuchinja zvekudya kunogona kubatsira kuderedza kuwanda kwepfari kana kudzimisa zvachose. Kudya kweketogenic kwepfari - kudya kwakawanda mapuroteni nemafuta uye makabhohaidhiretsi mashoma - kunowanzo kurudzirwa navanachiremba. Inogona kuva sarudzo yakanaka kana mushonga usina kushanda.

Kunyangwe kudya kwe ketogenic kuri mushonga unozivikanwa wechirwere chepfari chakakomba, kune zvimwe zvipingamupinyi. Kudya uku kunoshanda chete kana ukatevedzera chaizvo. Izvi zvinodaro nekuti kudya makabhohaidhiretsi akawandisa, akadai seshuga nechikafu chine starch, kunogona kukonzera pfari. Zvisinei, kumwe kudya kwakagadziriswa kunogonawo kubatsira. Kana uchifarira, chiremba wako anogona kukubatsira kuti uedze imwe yekudya uku.

Kuvhiyiwa kwehuropi nemidziyo yakaiswa

Mune zvimwe zviitiko, kunyanya kana mamwe marapirwo asina kushanda, kuvhiyiwa ndiyo sarudzo yakanakisisa. Heano mamwe marudzi ekuvhiyiwa:

• Kukurudzira Nerve yeVagus (VNS): Izvi zvinosanganisira kuisa mudziyo mumuviri unoendesa magetsi mashoma kutsinga ye10th cranial, iyo vagus nerve - iyo yakabatana zvakananga neuropi. Mhepo iyi inogona kuderedza kuwanda uye kuoma kwepfari. Nekufamba kwenguva, mhedzisiro yayo inowedzera. Izvi zvinoreva kushomeka kwepfari uye pfari shoma. Kuisa mudziyo uyu inzira inodzokororwa, ine njodzi shoma uye nguva pfupi yekupora, saka inowanzo fungwa usati wavhiyiwa zvikuru.
• Corpus callosotomy: Corpus callosum chikamu cheuropi chinoshanda sebhiriji pakati pehemispheres yekuruboshwe nerudyi. Kana corpus callosum ikachekwa, zviratidzo zvisingawanzoitiki zvinokonzera pfari zvinomira kudzokera shure nekudzoka. Izvi zvinogona kuderedza kuwanda kwepfari, kana kutomisa pfari dzakakomba, zvichikanganisa zvachose.
• Hemispherectomy `(Kubviswa kwemasero eropa)`:Izvi zvinosanganisira kubviswa rumwe rutivi rweuropi nekuvhiyiwa. Kunyange zvazvo izvi zvingaita sekunge zvakanyanyisa, nyanzvi dzinogona kuishandisa kumisa pfari dzisingadzoreki. Gare gare, kurapwa kwemuviri kunogona kubatsira uropi kuti hugadzirire kuchinja. Uropi hunozvigadzirisa, uye chikamu chasara chinotora mabasa echikamu chakabviswa.
• Kubviswa kwemasero: Kusarongeka kwechimiro muuropi dzimwe nguva kunogona kukonzera LGS. Kana vanachiremba vakaona kusarongeka kwakadaro, vanogona kubvisa tsinga dzeuropi dzakakuvara kana dzine chirwere uye kumisa pfari. Zvisinei, nekuti mu LGS, chiitiko chepfari chinowanikwa munzvimbo dzinopfuura imwe dzeuropi, iyi kazhinji haisi sarudzo yakabudirira ye LGS.

Matambudziko/migumisiro yekurapwa

Matambudziko ekurapwa anoenderana nekurapwa kwega kwega. Saka, zvakanaka kutaura nachiremba wako nezvematambudziko nemigumisiro yekurapwa kwauri kuwana iwe kana mwana wako. Chiremba anogona kukupa ruzivo rwakakodzera mamiriro ako ezvinhu, mamiriro ako ezvinhu, nezvimwe zvirwere.

Ndichanzwa zviri nani kwenguva yakareba sei mushure mekurapwa? Zvinotora nguva yakareba sei kuti ndipore?

Nguva yekupora mushure mekurapwa inosiyana zvikuru zvichienderana nenzira dzekurapa dzashandiswa uye mamiriro ako ese. Chiremba wako ndiye munhu akakodzera kukuudza chaizvo zvekutarisira uye kuti zvinotora nguva yakareba sei kuti upore.

Chirwere cheLennox-Gastaut (LGS) chinogona kudzivirirwa here?

Kazhinji, chirwere cheLGS hachisi chirwere chinogona kudzivirirwa. Uye njodzi yekuchibata haidzikiswi. Chinhu chimwe chete chinodzivirira kukuvara kwemusoro nepfungwa kunogona kukonzerwa neLGS. Nzira chete yekudzivirira chirwere ichi kuti chisaitike ndeyekupfeka ngowani dzakatenderwa uye dzakanyoreswa.

Chii chandinofanira kutarisira kana ini kana mwana wangu tiine chirwere ichi?

Lennox-Gastaut syndrome chirwere chinowanzova nemigumisiro yakaipa. Vana vazhinji vane chirwere ichi vanokura matambudziko ekudzidza uye kukuvara kweuropi zvachose izvo zvinoderedza kugona kwavo kwepfungwa. Uyewo, nekuti atonic serpes (kudonha kwemvura) kwakajairika, uye kazhinji kunoita kuti vawe, vana vane chirwere ichi vari panjodzi yakakura yekukuvara.

Dambudziko iri rakaomawo kurapa. Vana vazhinji vane chirwere ichi vanoda rubatsiro rwechiremba kweupenyu hwavo hwese nekuti havakwanise kuzviriritira. Zvisinei, vamwe vanhu vane chirwere ichi vane kukuvara kudiki kweuropi, zvichireva kuti vanogona kurarama vega.

(LGS) inogara kwenguva yakareba sei?

Kana pasina kurapwa kwakaitwa kuti kumise zvachose pfari (izvo zvisingawanzoitiki), chirwere cheLGS chirwere chehupenyu hwese.

Chii chiri kutarisira mamiriro ezvinhu aya?

Njodzi huru dzeLennox-Gastaut syndrome kukuvara kweuropi kunokonzerwa nepfari dzisingadzoreki, kana kuti kudonha kunokonzerwa nepfari. Nekuda kwenjodzi idzodzo, huwandu hwerufu hwevanhu vane ``LGS'' mukati memakore gumi ekuonekwa kuti vane chirwere ichi huri pakati pe3% ne7%.

Dzimwe nguva, nzira dzekurapa dzinogona kumisa pfari dzinokonzerwa neLGS. Izvi zvinomisa chirwere ichi, asi hazvigone kugadzirisa kukuvara kweuropi kubva kupfari dzakamboitika.

Ndinozvitarisira sei? / Ndingatarisira sei mwana wangu?

Kana iwe kana mumwe munhu waunoda aine chirwere cheLGS, zvakakosha kuti mutevere mirairo yachiremba wenyu nemazvo. Izvi zvinosanganisira:

• Kutora mishonga sezvakarairwa.
• Kuenda kunoona chiremba sezvakakurudzirwa.
• Kutarisa pfari uye kudzivirira zvinhu zvinogona kukonzera pfari.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Chiremba wako kana wemwana wako achakuudza kuti uuye kuzotevera kana zvichidikanwa. Unofanirawo kuona chiremba wako kana zviratidzo zvako zvepfari zvachinja zvakanyanya kana kuti zvichikanganisa maitiro ako ezuva nezuva nemabasa ako.

Ndinofanira kuenda kuEmergency Treatment Unit (ETU) riini?

Kana iwe kana mwana wako muine pfari kana pfari dzakawanda dzinosangana nezvinodiwa zvechirwere chinonzi status epilepticus , munofanira kuenda kuchipatara chiri pedyo nemi. Izvi zvinoreva kuti mumamiriro ezvinhu anotevera:

• Kana pfari imwe chete ikatora pakati pemaminitsi mashanu kusvika makumi matatu.
• Kana munhu wacho akabatwa nepfari mbiri kana kupfuura mukati memaminitsi makumi matatu uye asingazonyatsoona panguva yekubatwa nepfari.

Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba

Lennox-Gastaut syndrome (LGS) imhando yepfari inokura nekukurumidza. Inogona kuva nemigumisiro yakakura, dzimwe nguva muhupenyu hwemwana. Kunyangwe zvakaoma kurapa, mishonga mitsva, kuvhiyiwa, uye kurapwa zvinogona kubatsira kuderedza kuoma kwechirwere uye kuderedza kupararira kwechirwere. Kashoma, kurapwa kunogona kurapa chirwere chose. Zvisinei, kutsvagurudza kwakawanda kunodiwa kuti uone kana chirwere ichi chichigona kurapwa kana kurapwa. Kana mwana wako aine chimwe chezviratidzo izvi, zvakanaka kuona chiremba nekukurumidza.

Lennox -Gastaut syndrome, LGS, pfari, pfari, vana, matambudziko europi, zvirwere zvetsinga