Weti yako yakasviba here? Wakaneta nguva dzese here? Inogona kunge iri PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Unewo shanduko muruvara rweweti yako paunomuka mangwanani, ikaita tsvuku, brown, kana dzimwe nguva dema? Kana kuti unonzwa kuneta uye kuneta pasina chikonzero mukati mezuva rese here? Izvi zvingaita sezvinhu zvakajairika zvatisinganyatso tarisa muhupenyu hwedu hwezuva nezuva. Zvisinei, dzimwe nguva zviratidzo zvidiki izvi zvinoda kutariswa zvishoma, sezvo zvingave zvichivanza chirwere chisingawanzoitiki asi chakakomba. Nhasi tichataura nezvechimwe chirwere chakadai seropa, PNH, kana `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Kunyangwe zita racho ringanzwika serakaoma zvishoma, ngatirinzwisisei zviri nyore.

Chii chinonzi PNH? Ngatinzwisise zviri nyore

Saka, chii chinonzi ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'' kana kuti PNH? Ichokwadi kuti chirwere cheropa chisingawanzoitiki. Kana ukatarisa zvinoreva zita racho:

• "Paroxysmal" zvinoreva kungoerekana zvaitika, zvichingoerekana zvaitika.
• "Usiku" zvinoreva kuti zvine chekuita nehusiku.
• "Hemoglobinuria" kuvapo kweprotein yeropa inonzi "Hemoglobin" muweti. "Hemoglobin" iyi ndiyo inoita kuti ropa redu ritaridzike sedzvuku. Saka, kana izvi zvabuda pamwe chete neweti, weti inova neruvara rwakasviba.

Zvichitaurwa zviri nyore, PNH chirwere apo masoja emuviri wako anorwisa nekuparadza masero ako matsvuku eropa . Vanachiremba vanodana izvi kuti "Hemolysis" kana kuti kuparara kwemasero matsvuku eropa. Chimwe chezviratidzo zvikuru zveizvi i weti yakasviba, tsvuku/tsvuku paunoita weti husiku kana mangwanani-ngwanani.

Zvisinei, weti iyi yakasviba chiratidzo chimwe chete chePNH. Kana chirwere ichi chikarapwa zvakanaka, chinogona kukonzera zvirwere zvakakomba zvakaita seanemia , chirwere cheitsvo chisingaperi , kana kuvharika kweropa mutsinga dzeropa . Nerombo rakanaka, ikozvino kune mishonga inoshanda inodzivirira PNH kukuvadza masero eropa.

Ndiani anogona kukudziridza izvi?

PNH chirwere chisingawanzoitiki. Zvichienderana nehuwandu hwevanhu vanosvika 6 pavanhu miriyoni imwe chete vanoonekwa vaine chirwere ichi gore rega rega. Kazhinji, chirwere ichi chinoonekwa muvarume nevakadzi vari pakati pemakore makumi matatu nemana. Zvisinei, zvinonziwo vakadzi vane mukana wekuwana PNH kupfuura varume.

Chimwe chinhu ndechekuti dzimwe nguva vanhu vane zvimwe zvirwere zvemubofu, semuenzaniso, zvirwere zvakaita se `(Aplastic Anemia)` kana `(Myelodysplastic Syndrome)`, vanogonawo kuva nePNH gare gare.

Chii chiri musiyano uripo pakati peHemoglobinuria neHematuria ?

Unonzwa kuvhiringidzika zvishoma paunonzwa mazwi maviri aya ( kuvhiringidzika)- kuvhiringidzika, ichi chiTamil, ndinofanira kuchidzivisa. Regai nditaurezve: Ungangovhiringidzika zvishoma paunonzwa mazwi maviri aya.) Ungangovhiringidzika zvishoma paunonzwa mazwi maviri aya. Nekuti muzviitiko zvese, chinoitika ndechekuti pane chitarisiko cheropa muweti.

• Kuora kweropa (hematuria) zvinoreva kuvapo kwemasero matsvuku eropa muweti yako.
• Hemoglobinuria (izvi ndizvo zvatinoona muPNH yedu) kuvapo kwepuroteni inonzi hemoglobin muweti. Kana masero matsvuku eropa akaparara, hemoglobin iyi inoburitswa yowedzerwa muweti.

Zvichitaurwa zviri nyore, rimwe rinoenda kumasero ese, uye rimwe rinoenda kuchinhu chitsvuku chinobuda kana masero aputsika.

Chii chinokonzera PNH? Sei izvi zvichiitika?

Chikonzero chikuru chePNH idambudziko riri mujini riri mumuviri wedu. Kukanganisika kwemajini uku kunokanganisa mashandiro emarudzi maviri emasero eropa, masero matsvuku eropa nemaplatelet. Izvi zvinotanga zviitiko zvakawanda zvinotungamira kumatambudziko rimwe nerimwe, dzimwe nguva kunyange mamiriro ezvinhu anotyisidzira hupenyu.

Zvese zvinotangira mumongo wedu wemapfupa . Unoziva, mongo wemapfupa wakafanana nefekitori yeropa mumuviri wedu. Apa ndipo panogadzirwa masero eropa. Aya masero eropa anozokura kuita masero matsvuku eropa, masero machena eropa, uye maplatelet.

MuPNH, kuchinja kana kuchinja kwejini kunonzi ``PIGA`` kunoitika musero rimwe chete. Sero iri rakachinja rinopatsanurana uye rinogadzira masero emuviri asina kunaka akafanana. Masero aya asina kunaka anobva agadzira masero matsvuku eropa nemaplatelet asina kunaka.

Kuchinja kwemajini uku kunokanganisa sei masero matsvuku eropa?

Funga nezvazvo nenzira iyi: masoja edu ekudzivirira muviri akafanana neuto renyika yedu rekudzivirira. Rimwe remasimba aro akakosha rinonzi 'Complement System' . Basa ravo nderekurwisa utachiona nehutachiona hunopinda mumuviri. Zvisinei, dzimwe nguva mapuroteni ari mu '(Complement System)' aya anotanga kurwisa masero edu matsvuku eropa netsaona.

Sero dzvuku reropa rakanaka uye rine hutano hwakanaka rine jira rekudzivirira rakaita serekudzivirira kuti ridzivirirwe kubva mukurwiswa kwakadaro. Jini re'PIGA' rambotaurwa rinobatsira kugadzira jira iri rekudzivirira. Saka, kana jini re'PIGA' rikachinja, harigone kugadzira jira iri rekudzivirira nemazvo. Wobva waona zvinoitika:

1. Kurwiswa uye Kuparara: Kana "Sisitimu Yenyu Inobatsira" ikarwisa masero matsvuku eropa aya asina dziviriro, masero iwayo anoparara nyore nyore. "Hemoglobin" yese iri mukati memasero matsvuku eropa - kureva puroteni tsvuku inotakura okisijeni - inoburitswa muropa. Vanachiremba vanodana izvi kuti "Hemoglobin Yemahara" .

2. Kukundikana kwegadziriro yekuchenesa:Kazhinji, miviri yedu ine chinhu chinonzi "Haptoglobin" chinobata nekubvisa hemoglobin iyi yakasununguka. Asi muPNH, huwandu hwemasero matsvuku eropa anoputsika hwakakwira zvekuti timu iyi yekuchenesa haigone kuramba ichienderera mberi.

3. Kushaikwa kweNitric Oxide: Muviri unoshandisa imwe nzira yekugadzirisa hemoglobin yakawandisa, uye iyi ikemikari inonzi nitric oxide. Asi iyi inopera nekukurumidza. Kana muviri wako usina nitric oxide yakakwana, unogona kungoerekana wava nekurwadziwa kwakanyanya mumhasuru dzemudumbu, esophagus (chubhu inomhanya kubva pahuro kuenda mudumbu), uye tsandanyama dzemusana.

4. Anemia: Kune rumwe rutivi, kana masero matsvuku eropa aparadzwa, kune rumwe rutivi, pane kumanikidzwa kwakawanda pamapfupa emupfupa kuti agadzire masero matsvuku eropa matsva. Zvisinei, kana asingagone kugadzirwa nekukurumidza kwaanoparadzwa, huwandu hwemasero matsvuku eropa mumuviri hunoderera. Izvi ndizvo zvatinodaidza kuti anemia .

5. Kukuvadzwa kweitsvo: Kuwanda kwehemoglobin uku kunokuvadzawo itsvo. Zvinonzi vanhu vane PNH vane mukana wakapetwa katanhatu wekuva nechirwere cheitsvo chisingaperi .

6. Weti yakasviba: Chekupedzisira, iyi hemoglobin yakasununguka inokanganisawo weti. Vanhu vazhinji vane PNH vanogona kuona weti yakasviba pavanoita weti husiku kana mangwanani-ngwanani. Izvi zvinokonzerwa nekuti huwandu hwehemoglobin muweti hunowedzera, zvichiita kuti weti ive rima.

Zvichitaurwa zviri nyore, nekuda kwekusakwana kuri mujini re'PIGA', dziviriro yemasero matsvuku eropa inorasika, uye anoparadzwa nemasoja emuviri, zvichikonzera matambudziko akawanda.

Kuchinja kwemajini uku kunokanganisa sei maplatelet?

Maplatelets ndeimwe mhando inokosha yemasero muropa redu. Anobatsira kumisa kubuda ropa nekugadzira machubhu eropa. Kuchinja kwejini rePIGA kunokanganisa masero ekutanga anogadzira masero matsvuku eropa pamwe nemasero ekutanga anogadzira maplatelets.

Izvi zvinoita kuti maplatelet asina kunaka aite mabundu eropa akawanda kupfuura zvakajairika . Izvi zvinoreva kuti mabundu eropa anogona kuumbwa munzvimbo dzisingadiwi, mukati metsinga dzeropa. Izvi zvinonzi `(Thrombosis)` (thrombosis). Izvi zvine njodzi huru, nekuti kana mabundu aya eropa achienda kuuropi, moyo, kana mapapu, anogona kuisa hupenyu panjodzi.

Ndezvipi zviratidzo zvePNH?

Kunyange zvazvo zita rekuti PNH richibva pachiratidzo chimwe chete (weti yakasviba), vanhu vazhinji vane PNH vanotanga vaona chiremba nekuda kwekuneta kwakanyanya, kunogara kwenguva refu kunoita kuti zvivaomere kuita mabasa avo ezuva nezuva . Ichi ndicho chiratidzo chinowanzoonekwa.

Zvimwe zviratidzo zvinogona kusanganisira:

• Kuoma kufema (`(Dyspnea)`)
• Matambudziko eitsvo (semuenzaniso, kudzikira kweweti, kuzvimba kwemakumbo)
• Kuomerwa nekumedza chikafu (Dysphagia)
• Kurwadziwa Kwemudumbu
• Kurwadziwa kwedumbu
• Kurwadziwa kwemusana
• Kusashanda zvakanaka kwepabonde kwevarume (`(Kusashanda zvakanaka kwenhengo dzemurume)`)

Kana uine chimwe chezviratidzo izvi kana kupfuura, kunyanya pamwe nekuchinja kweruvara rweweti, zvakanaka kuti ubvunze chiremba.

Vanachiremba vanoongorora sei PNH? (Kuongororwa kwePNH)

Kana ukaona chiremba, vanokubvunza nezvezviratidzo zvako vozokuongorora. Kana vakafungidzira kuti une PNH, vanogona kuita bvunzo kuti vaone kuti une chirwere ichi.

Pakati peizvi pane zvinotevera:

• Kuverengwa Kweropa Kwakakwana (CBC w/diff): Izvi zvinoongorora mamwe matambudziko eropa, akadai seanemia uye low platelet count (thrombocytopenia).
• Basic Metabolic Panel (BMP): Izvi zvinoongorora mashandiro eitsvo uye zviratidzo zvechirwere cheitsvo chisingaperi.
• Kuongororwa kweweti: Izvi zvinogona kuona zvinhu zvakaita sekuvapo kwehemoglobin muweti (Hemoglobinuria) uye kuwanda kwesimbi mumuviri (Hemosiderosis).
• Kuwanda kweReticulocytes: MaReticulocytes masero matsvuku eropa asina kukura. Aya anoverengwa kuti vaone kana mupfupa uri kugadzira masero matsvuku eropa ane hutano.
• Kuongororwa kweHaptoglobin: Puroteni iyi ine basa rekubvisa tsvina kubva mumasero matsvuku eropa akatyoka. Kuderera kwehuwandu hwemasero matsvuku eropa kunogona kuratidza kuputsika kwakanyanya kwemasero matsvuku eropa.
• Kuongororwa kweLactate Dehydrogenase (LDH): LDH ienzyme inowanikwa mukati memasero matsvuku eropa. Kuwanda kweizvi muropa kunoratidza kuti masero matsvuku eropa ari kuparadzwa.
• Kuongororwa Kwebasa reChiropa: Kuongororwa uku kunoyera huwandu hwebilirubin kana masero matsvuku eropa akapwanyika.

Zvichibva pamhedzisiro yebvunzo idzi, kana chiremba aine zvimwe zvaasingafungire nezvePNH, anogona kuraira kuongororwa kweropa kwakakosha kunonzi ``Flow Cytometry.'' Izvi ndizvo zvinogona kuziva masero matsvuku eropa ane PNH nemazvo.

Ndezvipi zvirongwa zvekurapa PNH?

Kare, PNH yaionekwa sechirwere chine njodzi uye chakaoma kurapa. Panguva iyoyo, kurapwa kukuru kwaive kuwedzerwa ropa nguva dzose kurapa anemia. Zvisinei, vanhu vane PNH vaiwanzorarama kwemakore gumi kusvika makumi maviri nemaviri mushure mekuonekwa vaine chirwere ichi. Nzira chete yekurapa PNH zvachose kwaive kuisirwa allogeneic stem cell . Uye izvozvo hazvisi zvinhu zvinogona kuitwa nemunhu wese.

Asi, mamiriro acho ezvinhu akasiyana zvikuru ikozvino!

Nerombo rakanaka, pari zvino kune nzira dzekurapa PNH dzinoshanda zvikuru uye dzakanangana nadzo. Idzi dzinonzi mishonga inodzivirira kuzara kweropa.Zvinoitwa nemishonga iyi kumisa "Complement System" kurwisa nekuparadza masero matsvuku eropa.

Ongororo dzakaratidza kuti varwere vePNH vanowana mishonga mitsva iyi vanogona kurarama hupenyu hwakajairika, kungofanana nemunhu asina PNH. Iri ibudiriro huru zvechokwadi!

Pane migumisiro yakaipa here yekurapwa kwacho?

Ehe, mishonga iyi ye`(Complement Inhibitors)` inogona kuva nemigumisiro yakaipa. Semuenzaniso, vamwe vanhu vanogona kusangana nezvinhu zvakaita semusoro uye kuda kurutsa. Zvisinei, mashoko akanaka ndeekuti migumisiro yakawanda iyi inopera mukati memazuva mashoma ekutanga kurapwa. Chiremba wako achakuudza zvakawanda nezveizvi.

PNH inogona kudzivirirwa here? Inogona kurapwa here?

Nekuti PNH inokonzerwa nekuchinja kwemajini, hapana nzira yekudzivirira.

Panyaya yekurapa, mishonga mitsva ye "Complement Inhibitor" inogona kumisa kukuvara kwemasero matsvuku eropa nemaplatelet anokonzerwa nePNH. Izvi zvinoreva kuti chirwere ichi chinogona kudzorwa. Varwere vazhinji vePNH vangada kurapwa kwakawedzerwa kwezvirwere zvakaita seanemia. Sezvambotaurwa, kunyange zvazvo "Stem Cell Transplant" ichikwanisika, kurapwa kwakaoma zvikuru. Nemishonga iripo parizvino, chirwere ichi chinogona kudzorwa zvakanaka uye vanhu vanogona kurarama hupenyu hwakajairika.

Unozvitarisira sei semunhu ane PNH?

Kunyangwe kana uchirapwa, zvakakosha kuti utore matanho ekudzivirira kuumbwa kweropa kana uine PNH. Semuenzaniso:

• Kana munhu ane PNH achifanira kuvhiyiwa , pane njodzi yekugwamba kweropa uye kubuda ropa rakawanda panguva yekuvhiyiwa. Saka, vanachiremba vanongwarira zvikuru nezveizvi.
• Kubata pamuviri kune njodzi kuhutano hwevakadzi vane PNH, kwavari ivo nemwana wavo asati aberekwa. Saka, zvakakosha kuti ugare pasi pechitarisiko chenyanzvi usati wabata pamuviri uye panguva yese yawabata.

Chiremba wako achakupa mazano pamusoro pekuchinja kwaunofanira kuita mumararamiro ako, zvinhu zvaunofanira kungwarira ( chenjerera , ichi chiSanskrit/Malayalam, ndinofanira kudzivisa. Regai nditaurezve: kuchinja kwaunofanira kuita mumararamiro ako, zvinhu zvaunofanira kungwarira.) kuchinja kwaunofanira kuita mumararamiro ako, zvinhu zvaunofanira kungwarira. Zvakakosha zvikuru kutevera zano iroro.

Chekupedzisira, chinhu chinonyanya kukosha (Mharidzo Yekuenda Kumba)

PNH, kana kuti ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'', chirwere cheropa chisingawanzoitiki asi chinogona kunge chakakomba. Makore angangoita makumi maviri apfuura, varwere vaiva nesarudzo shoma dzekurapa uye remangwana risingazivikanwe.

Asi nhasi uno, mamiriro acho ezvinhu akasiyana zvachose! Nekuda kwemishonga mitsva yemazuva ano, vanhu vane PNH vanogona kuchengetedza masero avo eropa, kudzivirira matambudziko akakomba, uye kurarama hupenyu hwakakwana, hune hutano.

Kana ukaonekwa uine PNH, usavhunduka. Chiremba wako achakutsanangurira nzira dzekurapa dzakakunakira. Kunyange hazvo kurapwa kusingarapi PNH zvachose, kunogona kubatsira kudzivirira matambudziko makuru ehutano anokonzerwa nechirwere ichi uye kukubatsira kurarama hupenyu hwakanaka. Chinhu chakakosha kutsvaga mazano echiremba nekukurumidza kana uine zviratidzo uye kutevedzera kurapwa sezvakarairwa.

` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Zvirwere zveRopa, Hemoglobinuria, Anemia, Kuvhara Ropa, Zvirwere zveItsvo