Chii chinonzi Sézary Syndrome? Inokanganisa sei ganda rako?

Wakamboona here kuti ganda rako rinongoerekana ratsvuka, rinokwenya zvakanyanya, uye rinosviba mune dzimwe nzvimbo? Ungafunga kuti idambudziko reganda rinowanzoitika, asi mune dzimwe nguva, rinogona kunge rakakomba zvakanyanya. Ndizvo zvatiri kutaura nezvazvo nhasi, Sézary Syndrome, kenza isingawanzoitiki inokanganisa ganda, ropa, uye lymph nodes. Ungave wakavhiringidzika zvishoma nezita racho, asi zvakakosha kuti uzive nezvazvo.

Chii chinonzi Sézary Syndrome?

Zvichitaurwa zviri nyore, Sézary Syndrome rudzi rwegomarara reganda risingawanzoitiki uye rinopararira nekukurumidza. Mukurapa, iri muboka regomarara rinonzi cutaneous T-cell lymphoma. T-lymphocytes, kana kuti T-cells muchidimbu, imhando yakakosha yemasero muimmune system yemuviri wedu. Muchirwere ichi, rudzi rwesero rinonzi T-cells rinova gomarara uye rinoungana muganda rako, ropa, uye lymph nodes.

Funga nezvazvo semasoja anodzivirira miviri yedu, aya `(masero eT)`. Asi masoja aya paanotsauka otanga kushanda kutirwisa, ndizvo zvinoitika. Ndokusaka ganda rako richichinja ruvara roita serakatsvuka. Dzimwe nguva ganda rinogonawo kuva nerima. Pane mukana wekukwenya kwakanyanya uye maronda anorwadza uye mapundu. Chinhu chine njodzi ndechekuti masero aya ekenza muropa anogona kupararira kune dzimwe nhengo dzemuviri, kureva, kunhengo dzemukati. Kunyangwe pari zvino pasina mushonga wakakwana weizvi, usazvidya moyo , kune nzira dzakawanda dzekurapa zviratidzo uye kukupa zororo.

Mamiriro ezvinhu aya akajairika zvakadii?

Izvi hazviwanzoitiki. Kureva kuti, chirwere chisingawanzoonekwi. Fungidzira, kunyangwe munyika yakaita seAmerica, munhu mumwe chete pavanhu miriyoni vanonzi vanorwara nechirwere ichi gore rega rega. Saka ichi hachisi chinhu chinowanzoonekwa muSri Lanka futi. Ndosaka zvichikosha kuziva izvi, nekuti kana zviratidzo zvikaonekwa, zvinogona kuonekwa nekukurumidza.

Ndezvipi zviratidzo zveSézary Syndrome?

Chiratidzo chikuru chechirwere ichi mapundu matsvuku akasiyana (erythroderma) . Uku hakusi kungokwenya chete, kunokwenya zvikuru, kunorwadza, dzimwe nguva ganda rinobviswa uye rinopararira nekukurumidza. Mune vamwe vanhu, kunyanya avo vane ganda rakasviba, rinogonawo kuoneka semavanga matema (anogona kuva grey, pepuru, kana brown). Pakutanga, zviratidzo izvi zvinogona kuoma kuziva nekuti zvakafanana nezvirwere zveganda zvakajairika zvakaita se eczema kana psoriasis. Vanhu vazhinji vanofunga kuti ichi chirwere chiri nyore.

Sezvo Sézary Syndrome ichikura, ganda rako rinotanga kuita mapundu madiki, akakwidziridzwa (papules). Dzimwe nzvimbo dzinogona kunzwa dzakakora uye dzakasimba kupfuura dzimwe (plaque). Pakupedzisira, kenza yeganda (bundu) inogona kutanga. Kune zvimwe zviratidzo zvishoma, zvatichatarisa:

• Ma lymph nodes akazvimba - munzvimbo dzakadai semutsipa, muhapwa, uye muzvidya.
• Fivha - Fivha inouya pasina chikonzero.
• Kuneta nguva dzose - Kunzwa kuneta zvisinei nekuti unorara zvakadii.
• Kudzikira uremu kusingatsananguriki.
• Kudonha kwebvudzi - Dzimwe nguva tsiye uye kunyange bvudzi remuviri zvinogona kurasika.
• Ectropion (ziso rakapinduka).
• Kukura kwechiropa (hepatomegaly).
• Kuzvimba (edema), kunyanya mumakumbo epasi.
• Kusashivirira dzihwa - Izvi zvinoreva kuti unonzwa kutonhora kupfuura vamwe, kunyangwe patembiricha yemumba yakajairika.

Chii chinokonzera Sézary Syndrome?

Izvi zvinoitika nekuti masero ane hutano anonzi T-cells mumuviri wedu anosangana nekuchinja kwemajini, zvichiashandura kuita masero ekenza asina kujairika. Masero aya asina kujairika anopatsanuka nekukurumidza uye anowanda zvisingadzoreki, pakupedzisira achipararira kuganda, lymph nodes, neropa. Zvakafanana nesora, rinopararira kwese kwese pasina kudzora. Zvisinei, nyanzvi hadzisati dzaziva chaizvo chinokonzera shanduko idzi dzemajini. Izvi zvinoreva kuti zvakaoma kutaura kuti nei chaizvo.

Ndezvipi zvinhu zvinokonzera njodzi iyi?

Kunyangwe chero munhu achigona kubatwa nechirwere ichi, zvimwe zvinhu zvinogona kuwedzera njodzi yako. Semuenzaniso, kana wakambobatwa nehutachiona hweT-cell leukemia virus (HTLV), unofungidzirwa kuti uri panjodzi yakawedzera zvishoma yekubatwa neSézary syndrome. Zvisinei, zvakakosha kuyeuka kuti havasi vese vane hutachiona uhu vachabatwa nechirwere ichi.

Ndezvipi zvinetso zvinogona kukonzera chirwere ichi?

Sézary Syndrome chirwere chinogona kukanganisa hupenyu hwemunhu zvakanyanya. Fungidzira, unganzwa sei zvakanaka kana uchigara uchikwenya ganda rako uye uchirwadziwa? Chinogona kukonzera zvinhu zvakaita sekushaya hope, kugara uchinetseka, uye kuora mwoyo. Kunewo mamwe matambudziko akati wandei:

• Masero eT ane kenza anopararira kumapapu ako, chiropa, chirebvu, uye mumwongo wemapfupa.
• Kuwedzerwa kwenjodzi yekuve neimwe mhando ye lymphoma (kenza ye lymphatic system).
• Kuwanda kwenjodzi yekubatwa nezvirwere kakawanda nekuti ganda rinodzivirirwa rinokuvadzwa, zvichiita kuti utachiona hupinde zviri nyore.

Vanachiremba vanoongorora sei chirwere ichi?

Paunoenda kunoona chiremba, iye achatanga akuongorora muviri wako uye achakubvunza nezvezviratidzo zvako. Iye achakubvunzawo nezvenhoroondo yako yezvekurapa. Chiremba achakubvunzawo nezveKana Sézary Syndrome achifungidzirwa, anogona kuita bvunzo dzakawanda, dzakadai se:

• Kuongororwa kweropa: Izvi zvakakosha zvikuru. Izvi zvinogona kusanganisira ``Kuverengwa Kweropa Kwakazara (CBC)`` (izvi zvinotarisa huwandu hwemarudzi akasiyana emasero muropa, kunyanya masero machena eropa), ``Kuverengwa kweropa reSézary`` (izvo zvinotarisa huwandu hwe``masero eSézary`` (masero ekenza anowanzoonekwa nechirwere ichi) muropa, uye ``kuongororwa kweropa kwekunze`` (kuongororwa kweropa ne microscope).
• Kuongororwa kweganda, lymph node, kana bone marrow biopsies: Muizvi, chidimbu chidiki chenyama chinotorwa kubva panzvimbo yeganda kana bundu rakabatwa choendeswa kurabhoritari. Ikoko, chiremba wezvirwere anoongorora sampuro yenyama pasi pemaikorosikopu. Izvi zvinogona kutsvaga zvinhu zvakaita sezviratidzo zvebundu uye shanduko mumasero.
• Kuongororwa kwekuona kana kenza yapararira: Kana bvunzo dzeropa nenyama zvikaratidza kuti une Sézary syndrome, bvunzo dzichaitwa kuti dzione kana kenza yapararira kune dzimwe nhengo dzemuviri. Izvi zvinogona kusanganisira chest X-ray, CT scans (computerized tomography), uye Positron Emission Tomography (PET) scan (inotarisa mashandiro emasero mumuviri).

Ndeipi mishonga yekurapa Sézary Syndrome?

Chiremba wako achakupa mushonga zvichienderana nezviratidzo zvako uye danho regomarara rako (kuti rapararira kusvika papi). Kune mishonga yakasiyana yekurapa izvi. Havasi vese vanowana mushonga wakafanana.

• Kurapa nePhototherapy: Izvi zvinoshandisa mhando dzakasiyana dzechiedza kuparadza masero egomarara paganda. Imwe nzira inonzi extracorporeal photopheresis. Mukuita izvi, masero machena eropa anobviswa muropa rako (leukapheresis), orapwa nemushonga uye oiswa pachiedza cheultraviolet (chiedza cheUV), obva adzoserwa mumuviri wako. Neimwe nzira, UV phototherapy inogona kupiwa zvakananga paganda.
• Kurapa nemwaranzi: Izvi zvinosanganisira kushandisa mwaranzi ine simba guru kuparadza masero ekenza. Izvi zvinogona kuitwa uchishandisa kurapa nemwaranzi yekunze (kushandisa muchina kuendesa mwaranzi) kana kurapa nemwaranzi yeganda rose (total skin electron beam radiation therapy).
• Kurapa nemakemikari: Izvi zvinosanganisira kupa mishonga inouraya masero ekenza. Kune mhando dzinoshandiswa paganda (topical chemotherapy) uye mhando dzinokanganisa muviri wese (systemic chemotherapy) (dzingave dzichipiwa semapiritsi kana jekiseni). Vorinostat (Zolinza®) muenzaniso wemushonga unopihwa muviri wese.
• Kurapa kwakanangana: Kurapa uku kunorwisa vanhu vanowanikwa pamasero ekenza chete. Kurapa kweMonoclonal antibody ndeimwe yenzira dzakanangana nadzo dzinoshandiswa pakurapa Sézary syndrome.
• Kurapa nekudzivirira muviri: Izvi zvinosanganisira kukurudzira masoja emuviri wako kuti arwise masero egomarara. Izvi zvinogona kuitwa uchishandisa mishonga yakaita seInterferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Mamwe marapirwo emishonga: Corticosteroids (mishonga yerudzi rwesteroid) uye mafuta emhando yeretinoid kana majeli (semuenzaniso bexarotene (Targretin®)) anoshandiswawo kudzora zviratidzo zveganda.

"Asi yeuka, haasi ese marapirwo aya akafanana kune wese munhu. Chiremba wako ndiye achasarudza mushonga wakanakira chirwere chako. Iye achakutsanangurira zvese."

Ndezvipi migumisiro yekurapwa?

Mishonga yakawanda yegomarara ine mimwe migumisiro. Izvi zvakajairika. Zvakakosha kuziva nezvazvo pachine nguva. Kazhinji, `(chemotherapy)` uye `(radiation therapy)` unogona kutarisira zvinhu zvakaita sekuneta, kuda kurutsa, kurutsa, kurasikirwa nechido chekudya, uye kurasikirwa nebvudzi. `(Phototherapy)` zvinogona kukanganisa ganda - dzimwe nguva ganda rakaoma, kutsvuka. `(Targeted therapy)`, `(immunomodulators)` (mishonga inochinja immune system) uye `(immunotherapy)` dzimwe nguva zvinogona kukonzera kuzvimba, manyoka, kuneta, uye shanduko muzvikamu zveropa `(kusagadzikana kwehuwandu hweropa)`. Ipfungwa yakanaka kutaura nachiremba wako nezveizvi uye kuziva nezvazvo pachine nguva. Nenzira iyoyo, kana chimwe chinhu chikaitika, unogona kuva nechokwadi chekuti hauzotyi.

Izvi zvinogona kurapwa zvachose here?

Iri ndiro dambudziko guru kune vanhu vazhinji. Zvinosuwisa kuti hapana mushonga weSézary Syndrome. Asi izvozvo hazvirevi kuti unofanira kurasa tariro . Kune mishonga yakawanda inogona kubatsira kudzora zviratidzo, kumisa masero asina kujairika kuti asapatsanuke uye akure, uye kuderedza kupararira kwekenza. Mishonga iyi inogona kuvandudza hupenyu hwako.

Chirwere ichi chinotora nguva yakareba sei?

Sézary Syndrome chirwere chisingaperi. Izvi zvinoreva kuti hachisi chirwere chinouya chichienda. Ungangoda kurapwa kwakati wandei uye kutarisirwa nachiremba kwehupenyu hwako hwese.

Mikana yekupona iri sei?

Iyi inyaya inonetsa, uye haibate munhu wese nenzira imwe chete. Zvichienderana nedata riripo, vanhu vanosvika 24% vane Sézary Syndrome vanorarama kwemakore mashanu mushure mechirwere ichi. Asi yeuka, iyi ingori fungidziro yakajairika yakavakirwa pane zvakaitika kune vamwe. Munhu wese akasiyana. Mamiriro ezvinhu aya anogona kuvandudzika sezvo mishonga mitsva inoshanda iri kuwanikwa. Nekuti Sézary Syndrome chirwere chisingawanzoitiki, zvakaoma kuunganidza ruzivo rwakakwana. Kana uine mibvunzo nezvechirwere chako, zvakanaka kubvunza chiremba wako. Iye anogona kutsanangura chokwadi nezvechirwere chako.

Ndinozvitarisira sei?

Kurarama neSézary Syndrome zvinoreva kuti unofanira kuzvitarisira zvakanyanya paunenge uchirapwa kwehupenyu hwako hwese. Ungangoda kutora matanho ekuwedzera ekudzivirira ganda rako.

• Zvakakosha zvikuru kudzivirira kusviba nezuva zvakananga . Mamwe marapirwo anogona kuita kuti ganda rinzwe kusviba kwezuva.
• Tevedzera mirairo yachiremba nemazvo. Inwa mushonga wako nenguva.
• Chengeta ganda rako rakachena uye shandisa moisturizer (mushure mekubvunza chiremba).
• Idya chikafu chine hutano.
• Edza kufara mupfungwa sezvinobvira.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Zviratidzo zveSézary Syndrome zvinogona kuchinja uye kukurumidza kuipa. Saka ziva chero shanduko dziri kuitika mumuviri wako. Kana ukaona chimwe chezvinotevera, taurira chiremba wako nekukasika:

• Kana ukaona shanduko paganda rako - kutsvuka kana kusviba kuri kupararira munzvimbo dzakawanda dzeganda rako, mapundu madiki ari kukura, kana mapundu matsva achionekwa - izvi zviratidzo zvekuti mamiriro ako ezvinhu anogona kunge ari kuipa.
• Kana ukagara uchirwara nezvirwere uye zvichitora nguva yakareba kuti zvipore. Kana ukagara uchirwara nefivha uye uchirwadziwa nemuviri.

Mibvunzo ipi yaunofanira kubvunza chiremba?

Kana uine Sézary Syndrome, ungave nemibvunzo yakawanda. Zvichakubatsira kukurukura nezvayo nachiremba wako. Unogona kubvunza chiremba wako mibvunzo yakaita seiyi:

• Ndeapi marapirwo akanakira ini?
• Ndezvipi zvimwe zvinhu zvandinotarisira kubva mukurapwa uku? Ndingazvigadzirisa sei?
• Pane mimwe miedzo yekiriniki (tsvakurudzo yemishonga mitsva) yandinogona kutora chikamu mairi here?
• Ko kenza inogona kudzoka here mushure mekurapwa? Ko kana ikadzoka?
• Ndezvipi zvandinofanira kuchinja muhupenyu hwangu?

Ndeupi musiyano uripo pakati peMycosis Fungoides neSézary Syndrome?

Ungave wakambonzwa mazita maviri aya kare. Mycosis fungoides rudzi rwechirwere cheT-cell lymphoma chinobata ganda. Kureva kuti, chiri mumhuri imwe chete neSézary syndrome. Chinokonzerawo mapundu matsvuku kana matema paganda. Zvisinei, musiyano mukuru ndewekuti, kusiyana neSézary syndrome, vanhu vane mycosis fungoides havana masero ekenza akawanda (Sézary cells) anotenderera muropa ravo. Zvisinei, dzimwe nguva mycosis fungoides inogona kuva yakanyanya uye kukura kuita Sézary syndrome. Saka pane hukama pakati pezviviri izvi.

Pakupedzisira, zvinhu zvekurangarira

Sézary Syndrome igomarara risingawanzoitiki, rinokura nekukurumidza, rinokanganisa ganda neropa. Rinogonawo kupararira kune dzimwe nhengo dzemuviri. Pakutanga, zviratidzo zvinogona kuita sechirwere cheganda chakajairika senge eczema, asi zviratidzo zveSézary Syndrome zvinokurumidza kuipa uye hazviperi nyore. Kunyangwe chirwere ichi chisingarapike zvachose, vanachiremba vanogona kurapa zviratidzo zvako uye kudzivirira chirwere ichi kuti chisapararire kubva paganda neropa kuenda kune dzimwe nhengo dzemuviri.

Saka, kana ukaona kuvaviwa kwakanyanya, kutsvuka, mavara matema, kana kukora kweganda rako, zvakakosha kuti uone chiremba, kunyanya chiremba weganda, nekukurumidza. Kana zvikaonekwa nekukurumidza , kurapwa kunogona kutanga nekukurumidza. Zvinogona kuita mutsauko mukuru muhupenyu hwako.

Sézary syndrome, kenza yeganda, T-cell lymphoma, zviratidzo zveganda, erythroderma, kurapwa kwekenza, kuvaviwa kweganda