Ma jiraa qof qoyskaaga ka mid ah, laga yaabee ilmahaaga, oo qaba xaalad loo yaqaan Neurofibromatosis Nooca 1aad (NF1)? Waxaa laga yaabaa inaad ka walwalsan tahay xanuunka, adag in laga saaro, plexiform neurofibromas (PN) ee la socda xaaladdan. Laakiin maanta waxaan ka hadlaynaa daawo cusub oo rajo leh oo hadda loo oggolaaday in loo isticmaalo dadka waaweyn iyo carruurta si loogu daweeyo xaaladdan. Waxaa la yiraahdaa Gomekli (mirdametinib).
Waa maxay Gomekli? Sidee bay u shaqeysaa?
Ka fikir, jidhkeenu wuxuu leeyahay waddooyin kala duwan oo calaamadayn ah oo unugyadu ku koraan. NF1, mid ka mid ah waddooyinka calaamadaynta ayaa ah mid aad u firfircoon, taasoo keenta in burooyinka ay ku sameysmaan neerfayaasha. Burooyinkani mararka qaarkood waxay ku koraan meelaha muhiimka ah sida neerfayaasha, xididdada dhiigga, iyo xubnaha gudaha, taasoo ka dhigaysa kuwo aad u adag in qalliin looga saaro, mararka qaarna aan macquul ahayn.
Tani waa waxa Gomekli sameeyo. Waxay xannibtaa laba ensaym oo jirkeena ku jira oo loo yaqaan MEK1 iyo MEK2. Ensaymyadan ayaa ah kuwa dira calaamadaha ah in burooyinka ay u baahan yihiin inay koraan. Markaa marka Gomekli uu joojiyo marin-haweedka calaamaddaas, burooyinka ayaa sii kordha, mararka qaarkoodna burooyinka ayaa yaraada oo bilaaba inay yaraadaan . Si fudud haddii loo dhigo, tani waa daaweyn beddel ah oo wanaagsan oo loogu talagalay dadka aan qalliin samayn karin.
Sidee u isticmaashaa dawadan?
Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa qiyaasta saxda ah ee Gomekli adiga ama ilmahaaga, iyadoo lagu saleynayo dhererkaaga iyo miisaankaaga .
Daaweyntan waxaa badanaa lagu sameeyaa wareeg 28 maalmood ah.
- Waa inaad dawadan qaadataa laba jeer maalintii, 12-kii saacadoodba mar .
- Waxaad u baahan tahay inaad daawada sidan u qaadato 21 maalmood oo isku xigta .
- Markaas waa inaad daawada qaadataa 7 maalmood .
- Marka 28-ka maalmood ay dhammaadaan, wareeg cusub ayaa mar kale bilaabma.
Gomekli waxay ku timaadaa kaabsal. Si kastaba ha ahaatee, kuwa ku dhibtoonaya liqidda kaabsal, waxaa sidoo kale jira kiniin dhadhan canab ah leh oo lagu milmi karo biyo oo la qaadan karo. Waa kan sida loo sameeyo:
1. Tirada kiniinnada uu dhakhtarku kuu qoray ku rid koob cabbir daawo ah.
2. Ku dar 5 ama 10 millilitir oo biyo ah.
3. Koobka ku wareeji ilaa laba ilaa afar daqiiqo ilaa kiniinnadu si buuxda u milmaan. Marka uu milmo, dareeruhu wuxuu isu beddeli doonaa caddaan wuxuuna u ekaan doonaa xoogaa caano ah.
4. Isla markiiba ka cab koobka. Ama waxaad ku nuugi kartaa irbad afka laga qaato .
5. Markaad dhammayso cabitaanka, ku dar 5-10 ml oo kale oo biyo ah isla koobkii, walaaq, oo cab taas sidoo kale. Tani waxay ka caawin doontaa daawada hartay inay gasho jirka.
6. Haddii aadan cabin 30 daqiiqo gudahood marka aad samayso, iska tuur dareeraha harsan.
Maxay daraasaduhu ka sheegayaan guusha daawada Gomekli?
Waxtarka iyo badbaadada daawadan ayaa lagu xaqiijiyay daraasad caafimaad oo la yiraahdo daraasadda ReNeu. Waxay ku lug lahayd 111 carruur iyo dad waaweyn oo da'doodu tahay 2 sano iyo ka weyn oo qaba burooyinka PN ee aan shaqayn karin.
Natiijooyinku runtii waa kuwo dhiirigelin leh.
| Natiijo | Dadka waaweyn | Carruurta |
|---|---|---|
| Yaraanta cabbirka burooyinka ugu yaraan 20%. | 41% | 52% |
| Natiijooyinku waxay socdeen 12 bilood ama ka badan in ka badan 88% jawaab bixiyayaasha. | 88% | 90% |
Waxa ugu muhiimsan ayaa ah in natiijooyinkani ay bilaabeen inay soo muuqdaan wax ka yar 4 bilood ka dib markii la bilaabay daaweynta. Badanaa waxay qaadataa qiyaastii 7-8 bilood in la arko natiijooyinka ugu horreeya.
Laakiin xusuusnow, natiijooyinka daraasadahani isku mid ma aha qof walba . Natiijooyinku way kala duwanaan karaan iyadoo ku xiran xaaladdaada.
Sidee ku ogaan kartaa in daawadu shaqeyneyso?
Habka ugu weyn ee lagu ogaan karo tan waa iyada oo loo marayo baaritaanno MRI ah oo uu dhakhtarkaagu kuu qori doono. Kuwaas ayaa hubin kara in burooyinka ay yaraadaan.
Intaa waxaa dheer, waxaad bilaabi doontaa inaad dareento faraqa adiga.
- Yaraynta xanuunka: Xanuunka uu keeno burooyinka ayaa si weyn hoos ugu dhacaya.
- Awood u lahaanshaha inaad si fiican u socoto: Haddii aad ku dhibtoonaysay inaad dhaqaaqdo sababtoo ah burooyinka, kuwaas way yaraan doonaan waxayna noqon doontaa mid fudud inaad qabato hawlo maalmeedka.
- Hagaajinta tayada nolosha:Guud ahaan, waxaan bilaabayaa inaan dareemo fiicnaan sidii hore.
Daraasadda, natiijooyin wanaagsan, sida yareynta xanuunka, ayaa la arkay xitaa ka dib qiyaastii 3 bilood oo daaweyn ah.
Waa maxay waxyeellooyinka ugu badan?
Sida daawo kasta, Gomekli waxay sababi kartaa waxyeellooyin. Si kastaba ha ahaatee, inta badan kuwan waa la maarayn karaa.
| Waxyeellooyinka caadiga ah | Waxyaabaha fudud ee la maareyn karo |
|---|---|
| Finan maqaarka ah, lallabbo/matag, shuban, xanuun muruq iyo kala-goysyo ah, daal. |
|
| Carruurta, xanuun caloosha ah, casaan/barar maqaarka ku wareegsan ciddiyaha, iyo dhibaatooyin wadnaha ah ayaa sidoo kale dhici kara. | Isla markiiba dhakhtarkaaga u sheeg mid ka mid ah calaamadahan , gaar ahaan haddii aad qabto dhibaatooyin wadnaha ah. |
Tan ugu muhiimsan: Haddii aad la kulanto wax saameyn ah, xitaa haddii ay yar yihiin, hubi inaad u sheegto dhakhtarkaaga . Isaga ama iyadu waxay yareyn karaan qiyaasta, joojin karaan qaadashada daawada muddo ah, ama waxay ku siin karaan daawo ka duwan si loo xakameeyo waxyeellooyinka.
Waxyaabo kale oo gaar ah oo aad ka ogaan karto dawadan
Waxaa jira dhowr waxyaalood oo ay tahay in la tixgeliyo ka hor inta aan la bilaabin Gomekli iyo inta lagu jiro daaweynta.
1. Aragga Indhaha: Daawadani mararka qaarkood waxay saameyn kartaa indhaha. Sidaa darteed, ka hor inta aan la bilaabin daaweynta,Waa inaad martaa baaritaan dhammaystiran oo indhaha ah. Sidoo kale waa inaad indhahaaga hubisaa sida uu dhakhtarkaagu kuu faray inta lagu jiro daawaynta. Haddii aad la kulanto wax calaamado ah sida aragga oo aan caddayn, isla markiiba soo sheeg.
2. Shaqada wadnaha: Waxaa la sameeyaa echocardiogram ka hor inta aan la bilaabin daawada, kaas oo cabbira shaqada wadnaha. Tan waxaa lagu celiyaa saddexdii biloodba mar sanadka ugu horreeya ee daaweynta.
3. Uurka: Daawadani waxay waxyeello u geysan kartaa uurjiifka .
- Haddii aad tahay haweeney uur leh, waxaa lagu siin doonaa baaritaan uur ka hor inta aadan bilaabin daaweynta. Waa inaad isticmaashaa nooc ka hortag uur oo aad waxtar u leh inta lagu jiro daaweynta iyo 6 toddobaad ka dib markaad joojiso daawada.
- Haddii aad nin tahay, waa inaad isticmaashaa ka hortag uur oo wax ku ool ah inta lagu jiro daaweynta iyo 3 bilood ka dib markaad joojiso daawada. Si furan ula hadal dhakhtarkaaga arrintan.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- Gomekli (mirdametinib) waa daaweyn cusub oo loo oggolaaday in loo isticmaalo dadka waaweyn iyo carruurta qaba burooyinka aan shaqayn karin (PN) ee la xiriira xaaladda Neurofibromatosis Nooca 1 (NF1).
- Tani waxay xannibaysaa calaamadaha loo baahan yahay koritaanka burooyinka, iyadoo ka caawinaysa burooyinka inay yaraadaan oo ay yareeyaan xanuunka.
- Aad ayey muhiim u tahay in baaritaannada indhaha, wadnaha, iyo MRI-ga si joogto ah loo sameeyo iyadoo uu kormeerayo dhakhtarkaaga inta lagu jiro daaweynta.
- Waxyeellooyinka way dhici karaan, laakiin intooda badan waa la maarayn karaa. Isla markiiba u sheeg dhakhtarkaaga wixii raaxo darro ah.
- Waa inaadan waligaa bilaabin, joojin, ama beddelin qiyaasta daawada adigoon talo caafimaad haysan.
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada