Ma leedahay dhiig sanka ah oo soo noqnoqda? Waxay noqon kartaa HHT (Heeditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

Badanaa ma dhiig sanka kaa yimaadaa? Mise waxaad ku aragtay dhibco yaryar oo casaan ah qaybo ka mid ah jirkaaga, tusaale ahaan, wejigaaga, bushimahaaga, ama farahaaga? Mararka qaarkood uma aragno kuwan inay yihiin waxyaabo caadi ah, laakiin gadaashooda waxaa laga yaabaa inay jirto xaalad caafimaad oo u baahan fiiro gaar ah. Taasi waa waxa HHT yahay, laakiin dad badan ma oga. Maanta waxaan ka hadlaynaa HHT-kan, ama marka loo eego caafimaadka, `(Heeditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, cudur dhaxal ah. Qaarkood waxay sidoo kale ugu yeeraan `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

Waa maxay HHT dhab ahaantii?

Si fudud haddii loo dhigo, HHT waa cudur hidde-side ah oo saameeya xididdada dhiigga ee jirkeena. Waad ogtahay, waxaan leenahay tuubooyinkan yaryar ee dhiigga ku qaada jirkeena oo dhan, kuwaas oo aan ugu yeerno xididdada dhiigga. Xaaladdan, waxa dhaca ayaa ah in xididdada dhiigga, gaar ahaan kuwa aadka u fiican ee loo yaqaan xididdada dhiigga, aysan si fiican u kobcin. Waxaan ugu yeernaa xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn inay sameysmaan 'telangiectasia''.

Ka fikir, waxaan leenahay halbowleyaal waaweyn oo dhiigga ka qaada wadnaheena una qaada inta kale ee jirkeena, iyo halbowleyaal dhiiggaas dib ugu qaada wadnaha. Xiriirka labadan waxaa sameeya waxa loogu yeero xididdo. HHT, mararka qaarkood halbowlayaashan iyo xididdadan waxay yeelan karaan xiriiro aan caadi ahayn si toos ah, iyagoon marin xididdo. Waxaan ugu yeernaa cilladaha halbowlayaasha, ama AVM-yada marka la soo gaabiyo.

Xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn aad bay u daciif yihiin oo way jilicsan yihiin. Si fudud ayay u qarxi karaan ama u dillaaci karaan, taasoo keenta dhiigbax (dhiig bax). Calaamadaha iyo dhibaatooyinka waxay ku xiran yihiin meesha dhiiggu ka dhaco.

Yaa horumarin kara HHT?

Xaaladdan oo loo yaqaan HHT waxay saameyn kartaa dumarka, ragga, iyo xitaa carruurta yaryar . Jinsiyadda, diinta, iyo midabkuba arrintan khuseyn ma leh. Inta badan sababtoo ah waxaa jiilba jiil u gudbiya hidde-sideyaasha, haddii qof qoyska ka mid ah uu qabo, kuwa kale waxay fursad u leeyihiin inay iyaguna qaadaan.

Tani waxaa loo arkaa xaalad naadir ah . Si kastaba ha ahaatee, badanaa si fiican looma ogaado. Tani waxay ka dhigan tahay, inkastoo la qiyaasayo in qiyaastii mid ka mid ah 5,000 oo qof oo adduunka ah uu qabo cudurkan, badankooduna ma oga inay qabaan.

Maxaa sababa HHT?

Sidaan hore u soo sheegay, HHT waa xaalad gebi ahaanba hidde-side ah . Taas macnaheedu waa in laga dhaxlo waalidiinta carruurta. Waxaa loo arkaa "xanuunka ugu badan". Si fudud haddii loo dhigo, ilmuhu wuu qaadi karaa cudurka xitaa haddii hal waalid oo keliya, hooyada ama aabaha, uu dhaxlo hidda-wadaha aan caadiga ahayn .

Saynisyahannadu waxay aqoonsadeen boqolaal isbeddello kala duwan oo ku dhaca lix hidde-side oo xiriir la leh HHT. Si kastaba ha ahaatee, hadda, isbeddellada ugu badan waxay ku dhacaan laba hidde-side oo loo yaqaan ENG iyo ACVRL1. Saynisyahannadu wali waxay baarayaan tan.

Waa maxay calaamadaha HHT?

Calaamadaha HHT aad bay u kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Waxay ku xiran tahay meesha ay ku yaalaan xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn ee aan soo sheegay. Dadka qaar waxaa laga yaabaa inaysan lahayn calaamado waaweyn. Laakiin kuwa kale waxay yeelan karaan calaamado aad u daran oo halis ah.

Si kastaba ha ahaatee, calaamadda ugu badan ee dadka qaba HHT waa dhiig-baxa sanka oo soo noqnoqda (epistaxis) . Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay sanka dhiig ka soo baxaan dhowr jeer maalintii. Dhibaatadani waxay jiri kartaa tan iyo carruurnimadii.

Intaa waxaa dheer, dadka qaar ee qaba HHT waxay ku arki karaan dhibco yaryar oo casaan ah (telangiectasias) jirkooda. Kuwaas waxaa laga yaabaa inay kuu muuqdaan kuwo aan midab lahayn. Kuwaas waxaa badanaa lagu arkaa:

• Wajiga
• Faraha ama faraha faraha dhexdooda
• Gacmaha ayay ku jiraan
• Gudaha afka (xuubka xuubka)
• Dibnaha ayay ku taal
• Sanka hareerihiisa

Intaa waxaa dheer, dadka qaar ee qaba HHT waxay sidoo kale la kulmi karaan:

• Dhiig-yaraan : Tani waxay ka dhigan tahay la'aanta unugyada dhiigga cas ee jirka. Tani waxay dhici kartaa sababtoo ah dhiig-bax soo noqnoqda.
• Dhiig ka yimaada caloosha ama mindhicirrada : Tani waxaa laga yaabaa inaysan muuqan, laakiin waxaa laga yaabaa in dhiig ku jiro saxarada ama saxaradu ay madow tahay.

Qalalaasaha xididdada dhiigga (AVMs) iyo saameyntooda

Dadka qaba HHT mararka qaarkood waxay ku dhici karaan aneurysms (AVMs) xididdada dhiigga ee waaweyn. AVM-yadan waxay inta badan ku samaysmi karaan xubnaha sida sambabada, maskaxda, laf-dhabarta, iyo beerka. Kadib waxay sababi karaan calaamado kala duwan oo la xiriira xubin kasta.

• Haddii aad leedahay AVM-yo sambabadaada ku jira:
• Midab buluug ah oo maqaarka ka soo baxa (gaar ahaan bushimaha, ciddiyaha faraha)
• Qufac dhiig ah (hemoptysis)
• Dareen daal degdeg ah
• Neefsashada oo dhib kugu ah (dyspnea)
• Haddii aad maskaxda ku haysato `(AVMs)`: Kuwani waa kuwa khatar yar leh. Sababtoo ah haddii mid ka mid ah `(AVM)` uu ku dhaco gudaha maskaxda, waa mid aad u daran.
• Dawakhaad
• Aragga laba-laaban
• Suuxdin
• Xaalado u eg istaroog ayaa dhici kara.
• Haddii aad leedahay AVM-yo beerka ah:
• Wadnuhu wuxuu geli karaa xaalad ah "Wadnaha oo istaaga" sababtoo ah marka dhiiggu uu dhex maro beerka, wadnuhu waa inuu si adag u shaqeeyaa si uu dhiigga ugu shubo jirka oo dhan.
• Haddii aad leedahay AVM-yada laf-dhabarta:
• Xanuunka dhabarka
• Waxaa dhici karta kabuubyo ama luminta dareenka gacmaha ama cagaha.

Muhiim: Haddii "(AVM-yadan)" ay dilaacaan oo dhiig baxaan, waa xaalad degdeg ah oo aad u daran. Sidaa darteed, haddii aad leedahay mid ka mid ah calaamadaha kor ku xusan, aad ayey muhiim u tahay inaad isla markiiba raadsato talo caafimaad.

Carruurtaydu ma qaadi karaan HHT?

Haa, haddii aad qabto HHT, mid kasta oo ka mid ah carruurtaada wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu dhaxlo cudurka.Haa. Taas macnaheedu waa in mar kasta oo ilmuhu dhasho, ay jirto fursad 50% ah in ilmuhu uu yeesho HHT iyo fursad 50% ah oo uusan yeelan doonin. Waxay la mid tahay inaad leexiso qadaadiic oo aad madax ama dabo hesho.

Sidee loo ogaadaa HHT?

Baaritaanka hidde-sidaha ayaa la sameyn karaa si loo xaqiijiyo HHT. Laakiin inta badan, dhakhaatiirtu waxay ku ogaadaan macluumaadka caafimaad, sida calaamadaha iyo taariikhda qoyska. Markaad dhakhtar aragto, badanaa waxay sameeyaan waxyaabaha soo socda:

• Waxay ku weydiin doonaan su'aalo faahfaahsan oo ku saabsan taariikhdaada caafimaad ee shakhsi ahaaneed (tusaale ahaan, intee in le'eg ayaad sanka ka dhiig baxday, inta jeer ee aad qaadatay, iyo dhibaatooyin kale oo aad la kulantay).
• Weydii taariikhda caafimaad ee qoyskaaga (waalidiinta, walaalaha, carruurta) sababtoo ah tani waxay ku dhacdaa qoysaska.
• Jirkaaga waa la baari doonaa (si loo arko haddii ay jiraan wax dhibco casaan ah ama wax la mid ah).
• Haddii loo baahdo, tixraac baaritaannada (tusaale ahaan noocyada `(scan)`, `(Endoscopy)`) si loo hubiyo xaaladda xubnaha gudaha .

Dhakhtarku wuu ka shakin karaa ama wuu go'aamin karaa inaad qabto HHT haddii aad leedahay ugu yaraan saddex ka mid ah calaamadaha soo socda:

• Dhiig sanka ah oo soo noqnoqda.
• Joogitaanka dhowr telangiectasias meelaha ay badanaa ka muuqdaan maqaarka (sida wejiga, dibnaha, faraha).
• Joogitaanka "telangiectasia" ama "AVMs" ee xubnaha gudaha (tusaale ahaan sambabada, maskaxda, caloosha, xiidmaha) (kuwaas waxaa lagu ogaadaa oo keliya baaritaanno).
• Inaad yeelato xubin qoyska ka tirsan oo aad isugu dhow oo qaba HHT.

Waa maxay daaweynta HHT?

Nasiib darro, ma jirto daawo loogu talagalay HHT. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyn kaa caawin karta xakamaynta calaamadaha, yareynta calaamadaha, iyo yareynta khatarta dhibaatooyinka daran. Saynisyahannadu wali waxay ka shaqeynayaan sidii ay u heli lahaayeen daaweyn loogu talagalay HHT, gaar ahaan horumarinta daaweynta caafimaadka ee ka hortagga angiogenic.

Inta uu dhakhtarkaagu daweynayo calaamadaha jira, isagu ama iyadu waxay sidoo kale hubin doonaan wixii dhibaatooyin ah ee la xiriira HHT ee laga yaabo inaysan weli lahayn astaamo.

Daaweyntu waxay ka koobnaan kartaa kuwan soo socda:

• Daawaynta laysarka (`(Ablation)`): Qalliin yar oo adeegsata fallaadhaha laysarka si loo joojiyo meelaha dhiigbaxa (telangiectasias) ee u nugul dhiigbaxa.
• Embolization: Waa qalliin yar oo xanniba xididdada dhiigga oo u horseeda goob dhiigbax ama AVM oo halis ugu jira dhiigbax.
• Daaweynta dhiig-yarida: Bixinta kiniiniyada birta ah, iyo bixinta dhiig (ku-shubid dhiig) haddii loo baahdo.
• Si loo xakameeyo dhiigbaxa sanka: Isticmaal waxyaabaha sida boomaatooyinka iyo buufinta milixda leh si aad gudaha sanka uga dhigto mid qoyan.
• Si looga saaro AVM-yada: Qaar ka mid ah AVM-yada waxaa lagu saari karaa daaweynta shucaaca ama qalliinka.
• Daawaynta caafimaad ee ka hortagga angiogenic: Kuwaas waxaa loo siin karaa sidii faleebo ama kiniin ahaan.

Waxa kale oo aad arki kartaa khabiiro ku takhasusay daaweynta nidaamyada jirka ee gaarka ah, sida beerka, sambabada, habdhiska caloosha iyo mindhicirka, iyo maskaxda.

Ma laga hortagi karaa HHT?

Maadaama uu yahay cudur hidde-side, ma jirto si looga hortago HHT ama loo yareeyo khatarta aad ugu jirto inaad qaaddo. Si kastaba ha ahaatee, haddii waalidiintaada, walaalahaa, ama carruurtaadu ay qabaan HHT, waa muhiim inaad dhakhtarkaaga u sheegto. Tani waxay kaa caawin kartaa inaad ogaato haddii aad hore u qabto xaaladdan, inaad bilowdo daaweynta goor hore, iyo inaad ka hortagto dhibaatooyinka.

Sidee bay u saamayn kartaa dadka qaba HHT?

Dadka qaba HHT waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah oo ku dhow. Si kastaba ha ahaatee, AVM-yada iyo dhiigbaxa joogtada ah ee sambabada iyo maskaxda waa kuwo halis ah waxayna u baahan yihiin daaweyn. Iyadoo si habboon loo maareeyo, dadka badankood waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah.

Maxaa la sameeyaa dhiig-baxa sanka oo ay ugu wacan tahay HHT?

Dhiig-baxa sanka ayaa aad ugu badan HHT, sidaa darteed waxaa jira dhowr waxyaalood oo aad sameyn karto si aad uga hortagto:

• Iska ilaali inaad isticmaasho daawooyin gaar ah, gaar ahaan daawooyinka xanuunka joojiya sida aspirin iyo NSAID-yada (tusaale ahaan ibuprofen, diclofenac). Kuwaas waxay yareyn karaan xinjirowga dhiigga waxayna kordhin karaan dhiigbaxa. Weydii dhakhtarkaaga ka hor intaadan qaadan wax daawo ah.
• Qor xusuus qor. Qor cuntooyinka aad cunto iyo hawlaha aad qabato ee keena dhiigbaxa sanka. Markaa waad iska ilaalin kartaa waxyaalahaas.
• Gudaha sankaaga ka dhig mid qoyan oo saliid leh. Tan waxaa lagu samayn karaa iyadoo la isticmaalayo qoyaan-celiye, mariyo boomaato uu dhakhtarkaagu kugula taliyo, ama la isticmaalo buufin sanka oo milix leh. Sanka qalalan ayaa u badan inuu dhiig baxo.

Maxaa kale oo aan dhakhtarkayga ka weydiin karaa HHT?

Haddii lagaa helo HHT, waa fikrad wanaagsan inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalo sidan oo kale ah:

• Ma in inta kale ee qoyskayga la baaro arrintan?
• Ma ciyaari karaa ciyaaraha? Noocyada ciyaaraha ee wanaagsan iyo kuwa aan wanaagsanayn?
• Ma jiraan wax hawlo gaar ah oo aan iska ilaalin karo?
• Ma jiraan wax khamri ah, cuntooyin gaar ah, ama daawooyin kale oo aan iska ilaaliyo?
• Maxaan sameyn karaa si aan uga hortago dhiigbaxa sanka ama si dhakhso ah u joojiyo?
• Ma ammaan baa inaan uur yeesho? Ma jiraan waxyaabo gaar ah oo aan u baahanahay inaan ka warqabo?
• Haddii aan dhiigbax dareemo, goorma ayaan raadsadaa daryeel caafimaad oo degdeg ah?

Ugu dambeyntii, waxa la xasuusto

HHT waa xaalad hidde-side oo inta badan aan la ogaan. Calaamaduhu waxay u dhexeeyaan dhiigbax sanka ah oo soo noqnoqda ilaa dhibaatooyin halis ah oo saameeya nidaamyada jirka oo badan. Haddii aad ka shakisan tahay in adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo HHT, fadlan la hadal dhakhtar.Daawaynta hore waxay kaa caawin kartaa ka hortagga dhibaatooyinka. Baaritaanka hidde-sidaha ayaa sidoo kale kaa caawin kara inaad ogaato in xubnaha kale ee qoyska ay saameeyaan xaaladda. La socodka xaaladda ayaa ah waxa ugu muhiimsan xaalad sidan oo kale ah.

HHT , Telangiectasia-ga Dhiigbaxa ee Dhaxalka, Osler-Weber-Rendu syndrome, dhiig sanka ka yimaada, xididdada dhiigga, cudurrada hidde-sidaha, AVM, telangiectasia