Aan si fudud u baranno cudurka neerfaha indhaha ee Leber (LHON)!

Ma si tartiib tartiib ah ayuu aragtidaadu hoos ugu dhacday wax walbana ma bilaabeen inay mugdi galaan? Malaha waxay ka bilaabatay hal il, dhowr bilood ka dib, isha kalena waxay noqotay xaaladdan? Waa inaad aad uga walwalsan tahay arrimahan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa cudur naadir ah oo sababi kara calaamadahan, laakiin waxaa loo yaqaan Leber Heritage Optic Neuropathy, ama ``(LHON)``.

Waa maxay neerfayaasha indhaha ee Leber ee dhaxalka ah (LHON)?

Si fudud haddii loo dhigo, Leber genetic optic neuropathy, ama LHON marka la soo gaabiyo, waa xaalad hidde ah oo jiilba jiil u gudbeysa. Waxa ugu weyn ee dhaca waa inaad lumiso aragtidaada. Marka dadka badankiisu dhaxlaan, aragtidoodu waxay bilaabataa inay libdho ka dibna si tartiib tartiib ah ayay uga sii darto ilaa lix bilood. Mararka qaarkood, waxay ka bilaabataa hal il ka dibna waxay saamaysaa isha kale dhowr bilood ka dib. Badanaa waxay ka bilaabataa carruurnimada dambe ama qaangaarnimada dhallinyarada. Nasiib darro, dad badan oo qaba LHON waxay noqon karaan kuwo si sharci ah u indho la'. Taas macnaheedu waa in aragtidoodu hoos u dhacdo ilaa heer sharci ahaan loogu tixgeliyo indho la'aan.

Waxaa sidoo kale loo yaqaan cudurka Leber. Taasi waa sababta oo ah dhakhtarka markii ugu horreysay bartay wuxuu ahaa Dr. Theodore Leber. Ereyga "dhaxal" macnaheedu waa inuu yahay wax aad dhaxasho . "Neefsashada indhaha" macnaheedu waa inuu yahay cudur saameeya neerfahaaga indhaha . Dareemahaaga indhaha wuxuu la mid yahay fiilada ka timaadda kamarad una gudubta maskaxdaada. Waxyaabaha aad ku aragto indhahaaga, taas oo ah, calaamadaha muuqaalka, waxaa maskaxdaada u qaada neerfahan indhaha. Taasi waa meesha maskaxdu "arko." Markaa, haddii neerfahan indhaha uu dhaawacmo, taasi waa mid ka mid ah siyaabaha ugu muhiimsan ee aad ku waayi karto aragtidaada.

Ma jiraan noocyo kala duwan oo LHON ah?

Haa, haddii LHON ay inta badan saamayso neerfayaashaada indhaha, taasoo la macno ah in lumista aragga ay tahay calaamadda kaliya, waxaa loo yaqaan xaaladda caadiga ah ee LHON. Tani waa xaaladda ay qabaan dadka badankooda qaba cudurka Leber.

Si kastaba ha ahaatee, aad dhif u ah , dadka qaar ayaa laga yaabaa inay yeeshaan calaamado kale oo ay weheliso LHON. Kuwaas waxay saameyn karaan qaybaha kale ee habdhiska neerfaha, iyo mararka qaarkood xitaa wadnahooda. Dhakhaatiirtu waxay xaaladdan ugu yeeraan "Leber plus." Tani waa wax yar oo ka sii adag, sababtoo ah waxay sababi kartaa dhibaatooyin caafimaad oo kale, oo aan ahayn oo keliya dhibaatooyinka aragga.

Sidee ayuu LHON u badan yahay?

Si sax ah looma oga inta uu LHON yahay mid caadi ah. Si kastaba ha ahaatee, qiyaasuhu waxay soo jeedinayaan in mid ka mid ah 25,000 ilaa 50,000 oo qof uu qabo cudurkan. Waxaa sidoo kale xusid mudan in 80% ilaa 90% dadka qaba LHON ay yihiin rag .

Waa maxay calaamadaha LHON (cudurka Leber)?

`(LHON)` waxay keentaa in aragga oo luma uu si aan xanuun lahayn oo tartiib tartiib ah u dhaco (si aan caadi ahayn)., taasoo la macno ah inay si tartiib tartiib ah u dhacdo dhowr bilood gudahood. Isbeddellada ugu horreeya ee aad dareemi karto waxay ku jiraan aragtidaada dhexe . Aragtida dhexe waa waxaad aragto marka aad si toos ah u eegto - aragtida aad u isticmaasho inaad baabuur waddo, aad buugaag akhrido, iyo inaad aqoonsato wejiyada. Aragtidaada dhexe waxay bilaabi kartaa inay u ekaato mid aan caddayn, ama waxaad yeelan kartaa bar madow oo ku taal bartamaha aragtidaada, sida meel aan la arki karin. Tani waxay ka bilaaban kartaa hal il ka dibna waxay ku faaftaa isha kale.

Xaaladdani way ka sii dari doontaa bilaha soo socda. Waxa kale oo laga yaabaa inaad bilowdo inaad lumiso aragtidaada midabka - taasoo la macno ah inaadan arki karin midabyo ama aadan awoodin inaad kala saarto. Lumitaanka aragga badanaa wuxuu xasilaa lix bilood ilaa sanad gudahood ka dib marka calaamadaha ugu horreeya ay bilaabmaan. Waqtigan, aragtida dadka badankood waxay noqon kartaa 20/200 ama ka sii daran, taas oo ah heerka indho la'aanta sharci ahaan. Waxaa laga yaabaa inaad wali leedahay aragti iftiin ah, laakiin waa inaad barataa inaad la noolaato aragti hoose. Bal qiyaas, waxay dareemeysaa in adduunku si lama filaan ah u mugdi galayo.

Waa maxay calaamadaha "Leber's plus"?

Sida aan horay u soo sheegnay, dadka qaba "Leber's plus" waxay la kulmi karaan calaamado kale oo kala duwan marka lagu daro luminta aragga. Qaar ka mid ah kuwan waxaa ka mid ah:

• Dhibaatooyinka dhaqdhaqaaqa , tusaale ahaan gariirka.
• Dhibaatooyinka dheelitirka iyo isku-dubaridka (ataxia) . Sida gariirka marka la socdo, ama inaadan si fiican wax u qaban karin.
• Dhibaatooyinka gudbinta wadnaha , tusaale ahaan, garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn (arrhythmias).
• Calaamadaha cudurka 'multiple sclerosis' (MS) , sida daciifnimada murqaha iyo daal aad u daran.

Maxay yihiin sababaha keena neerfayaasha indhaha ee Leber ee dhaxalka ah?

Cudurka neerfaha indhaha ee Leber waa cudur mitochondrial ah . Waa cudur hidde ah oo aad ka dhaxasho mitochondria unugyadaada. Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay waxa mitochondria yihiin. Si fudud haddii loo dhigo, mitochondria waxay la mid yihiin matoorro koronto oo yar yar oo gudaha unugyadaada ku jira. Waxay qaataan oksijiin iyo nafaqooyin waxayna soo saaraan tamarta ay unugyadaadu u baahan yihiin inay shaqeeyaan. Waxay la mid tahay matoor koronto siiya gurigeenna.

Markaa, cudurada mitochondrial-ka, habkan soo saarista tamarta ayaa carqaladeeya. Markaa unugyadu ma helaan tamarta ay u baahan yihiin. Sababtaas awgeed, unugyada qaar ayaa joojin kara shaqada si habboon, ama xitaa way dhiman karaan.

Marka mitochondria-gaagu si fiican u shaqeyn waayo, qaybaha jirkaaga ee ugu badan ku tiirsan tamarta mitochondrial-ka ayaa ah kuwa ugu horreeya ee dareema saameynta. Kuwaas waxaa ugu muhiimsan qaybaha indhahaaga, gaar ahaan neerfahaaga indhaha.Haddii aad leedahay mitochondria oo cilladaysan oo ku filan, qaybahani ma helaan tamarta ay u baahan yihiin si ay si sax ah u shaqeeyaan. Tani waa waxa ka dhaca cudurka Leber. Natiijadu waxay tahay in neerfahaaga indhaha uu si tartiib tartiib ah u xumaado ('uu xumaado') . Sidan ayaad indhahaaga ugu lumisaa `(LHON)`.

Sidee LHON loo dhaxlaa?

LHON waxaa sababa isbeddel hidde ah oo ku yimaada DNA-da ku jirta mitochondria-daada. Gaar ahaan, isbeddellada ku yimaada hidde-sideyaasha MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, ama MT-ND6 waxay keenaan LHON.

Waxaa muhiim ah, dhammaan mitochondria-gaaga waxaad ka heleysaa hooyadaa, ee maaha aabahaa. Sidaa darteed, hooyooyinka oo keliya ayaa isbeddel-beddelkan u gudbin kara carruurtooda. Xitaa haddii aabuhu qabo cudurka, isbeddel-beddelkan uma gudbin doono carruurtiisa.

Si kastaba ha ahaatee, qof kasta oo sita isbeddelkan hidde-sidaha ma yeelan doono calaamado muujinaya `(LHON)`. Sidaa darteed, dadka qaar xitaa ma ogaan karaan inay sitaan isbeddelkan hidde-sidaha. Tani waa waxoogaa dhib badan, miyaanay ahayn? Taas macnaheedu waa xitaa haddii hooyadu leedahay isbeddelkan hidde-sidaha, ilmuhu wuxuu yeelan karaa ama ma yeelan karo astaamo.

Ma jiraan wax khatar ah oo keena horumarinta LHON?

Tani sidoo kale waa su'aal aad muhiim u ah. Cilmi-baarayaashu weli ma haystaan ​​​​fikrad cad oo ah sababta dadka qaar ee qaba isbeddelka hidda-wadaha ay u yeeshaan calaamadaha `(LHON)` kuwa kalena aysan u lahayn.

Si kastaba ha ahaatee, caddaymo qaar ayaa tilmaamaya in walbahaarka jir ahaaneed iyo sunta deegaanka ay gacan ka geysan karaan bilowga calaamadaha. Tani waxay ka dhigan tahay in arrimahan dibadda ay ku daraan walbahaar dheeraad ah nidaamyada horeyba ugu jiray walbahaarka sababtoo ah isbeddelka hidde-sidaha. Waqti ka dib, fikraddu waxay tahay in walbahaarkani uu kobci karo ugu dambayntiina uu horseedi karo astaamo.

Waa kuwan waxyaabo noqon kara arrimo khatar ah:

• Sigaar cabid.
• Isticmaalka khamriga.
• Soo-gaadhista sunta deegaanka (tusaale ahaan, sunta cayayaanka qaarkood, kiimikooyinka warshadaha).
• Inaad qabto cudurro kale oo habdhiska ah.
• Cadaadis maskaxeed oo daran .

Sidee LHON lagu ogaadaa?

Khabiirkaaga daryeelka indhaha ayaa sameyn doona baaritaanno indhaha oo caadi ah si uu u hubiyo araggaaga una helo sababta dhibaatada. Waxaa laga yaabaa inaysan awoodin inay wax cillad ah ku arkaan neerfaha indhahaaga ama indhahaaga marxaladaha hore, taasoo ah lixda bilood ee ugu horreeya gudahood marka calaamaduhu bilaabmaan. Dhaawacu wuxuu noqdaa mid cad ka dib lixda bilood ee ugu horreeya ka dib marka calaamaduhu bilaabmaan.

Haddii dhakhtarkaagu uu ka shakiyo LHON, isaga ama iyadu waxay kugula talin doonaan baaritaanka hidde-sidaha . Kani waa habka kaliya ee lagu ogaan karo haddii aad qabto mid ka mid ah isbeddellada hidde-sidaha ee aan ka hadalnay. Baaritaankani waa habka kaliya ee lagu xaqiijin karo cudurka.

Ma jiraa daaweyn ama daawo dhammaystiran oo loogu talagalay LHON?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo LHON ah. Daawada kaliya ee hadda ay ansixisay FDA waa nooc isku-dhafan oo Coenzyme Q10 ah oo loo yaqaan Idebenone. Tijaabooyin la xakameeyey oo aan kala sooc lahayn ayaa muujiyay horumar ku yimid muuqaalka dadka qaba LHON. Daawooyinka kale ee la midka ah ayaa sidoo kale ku jira marxaladda cilmi-baarista.

Cilmi-baarayaashu waxay sidoo kale baranayaan daaweynta hidda-wadaha , taas oo loo isticmaali karo daaweyn mustaqbalka ah oo loogu talagalay LHON. Laakiin kuwani wali waxay ku jiraan marxaladda cilmi-baarista. Markaa, waqtigan xaadirka ah, way adag tahay in la rajeynayo daawo dhammaystiran. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira siyaabo lagu maareeyo calaamadaha loona xakameeyo sii xumaanshaha aragga ilaa xad.

Waa maxay aragtida LHON?

Marka lumis arag ay dhacdo sababtoo ah LHON, waxay noqon kartaa mid degdeg ah, daran, iyo inta badan joogto ah . Dad badan waa inay bartaan inay la noolaadaan aragti hoose. Aragga hooseeya waa heer dhexdhexaad ah ilaa mid daran oo ah dhaawac aragga, laakiin macnaheedu maahan indho la'aan dhammaystiran. Aragga hooseeya ee dhexdhexaadka ah waa tijaabo arag oo ah 20/70. Aragga daran ee hooseeya waa tijaabo arag oo ah 20/200 ama ka yar. Tani dhab ahaantii waa noocyo badan oo aragti ah oo aad ugu dambeyntii gaari karto.

Hadday tahay dhinaca dhexdhexaadka ah ama daran ee heerkan , badanaa waa arrin nasiib leh. Daawayntu waxay samayn kartaa farqi, laakiin isbeddelka hidde-sidaha ee aad leedahay ayaa sameeya farqiga ugu weyn. Dadka qaar ee qaba LHON si lama filaan ah ayay dib ugu soo ceshadaan qaar ka mid ah aragtidooda ka dib qiyaastii hal sano oo ay lumisay aragga. Suurtagalnimada noocan ah ee soo kabashada aragga way kala duwan tahay iyadoo isbeddello hidde-sideyaal ah ay jiraan. Si kastaba ha ahaatee, xitaa haddii aad dib u hesho aragti, waxaad u badan tahay inaad weli la noolaan doonto aragti hoose.

Ma jirtaa hab looga hortago LHON?

In kasta oo dadka badankoodu dhaxlaan hiddo-sidayaasha la xiriira LHON aysan waligood arag la'aan ku dhicin, haddana hadda ma jirto hab la yaqaan oo looga hortago. Qaadashada antioxidants-ka iyo ka fogaanshaha sunta neerfaha sida khamriga iyo tubaakada ayaa yareyn karta khatartaada, laakiin tan lama xaqiijin.

Xusuusnow, dhammaan dumarka qaba hiddo-sidayaashan waxay u gudbin doonaan carruurtooda. La-talinta hiddo-sidayaasha ayaa kaa caawin karta inaad ka fikirto khatartan. Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurkan, ama haddii aad ogaato inaad qabto isbeddelka hiddo-sidayaashan, aad ayey muhiim u tahay inaad hesho la-talin hidde-sidayaasha ka hor intaadan bilaabin qoyska.

Hadday tahay inaad ka warqabto taariikh qoys oo LHON ah, ama ay tahay wax aan la filayn, luminta aragtidaada si lama filaan ah waxay noqon kartaa waayo-aragnimo cabsi leh oo qalbi jab leh. Adiga iyo dhakhtarkaaga waxaa laga yaabaa inaadan fahmin waxa dhacaya marka hore. Laakiin marka aad wax ka ogaato, waxaad heli doontaa wax badan oo aad barato markaad la qabsanayso xaqiiqadaada cusub.

Xusuusnow, kaligaa kuma tihid safarkan - waxaa jira adduunyo kheyraad ah oo ku caawinaya. Waxaa jira ururo, qalab, iyo taageero caafimaad maskaxeed oo ay heli karaan kuwa aragga hooseeya.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Hagaag, markaa waxaan rajeynayaa inaad fikrad ka haysato '(LHON)' aan ka wada hadalnay. Tani waa mowduuc adag, laakiin aad bay muhiim u tahay inaad ka warqabto.

• (LHON) waa cudur hidde ah oo waxyeeleeya neerfaha indhaha isla markaana sababa lumis arag.
• Tan waxaa sababa isbeddel hidde ah oo ku yimaada DNA-da mitochondrial, kaas oo laga dhaxlo hooyada ilaa ilmaha .
• Calaamadaha badanaa waxay soo muuqdaan da'da yar, araggana si tartiib tartiib ah ayuu u yaraadaa iyada oo aan wax xanuun ah la kulmin.
• Marka laga soo tago aragga, dhibaatooyin kale oo habdhiska neerfaha ah ayaa dhici kara xaaladda loo yaqaan "Leber plus" .
• Waxyaabaha sida sigaarka iyo khamrigu waxay noqon karaan arrimo khatar ku ah horumarinta calaamadaha.
• Ma jirto daawo gaar ah oo hadda la heli karo, laakiin waxaa jira daawooyin sida 'Idebenone' iyo siyaabo lagu la qabsan karo aragga oo hooseeya.
• Haddii aad shaki ka qabtid arrintan, hubi inaad la kulanto dhakhtar indhaha ah oo aad hesho baaritaan hidde-side.
• La noolaanshaha xaaladdan way adkaan kartaa, laakiin keligaa ma tihid, raadso caawimo.

Waxaan rajeynayaa in macluumaadkani uu ku anfici doono. Haddii aad qabtid wax su'aalo dheeraad ah oo arrintan ku saabsan, ha ka labalabeyn inaad la hadasho dhakhtar. Caafimaad qab!

Leber oo ah nooca neerfaha indhaha ee la iska dhaxlo, LHON, lumis arag, neerfaha indhaha, isbeddellada hidde-sidaha, cudurrada mitochondrial, indho la'aanta hidde-sidaha